Diretriz para o tratamento de leucemia aguda de fenótipo misto

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A study conducted at the Los Angeles Children ‘s Hospital is providing the best treatment for a rare invasive leukemia called mixed phenotype acute leukemia (MPAL).

Este estudo (uma síntese quantitativa de 20 anos da literatura científica) descobriu que o tratamento de MPAL com um regime de baixa toxicidade está associado a um claro benefício de remissão e possível sobrevida em longo prazo. Essas descobertas foram publicadas no jornal online “Leukemia” em 27 de fevereiro de 2018.

MPAL accounts for 2% -5% of leukemia cases, which is historically difficult to treat, and the 5-year survival rate is less than 50%. The disease affects children and adults and is characterized by two common forms of leukemia: acute lymphocytic leukemia (ALL) and leucemia mieloide aguda (AML).

O médico deve decidir se deve usar LLA ou LMA, ou uma mistura dos dois métodos. Não há um consenso claro sobre qual método é o melhor. Como essa doença é muito rara, milhares de pacientes não foram testados clinicamente para determinar o melhor plano de tratamento. Em vez disso, muitos relatos de casos pequenos, isolados e frequentemente conflitantes foram publicados em revistas amplamente distribuídas em todo o mundo.

A fim de compreender melhor a pesquisa existente e fornecer aos médicos uma orientação mais clara sobre o tratamento, Orgel e a equipe de pesquisa do CHLA conduziram a primeira revisão sistemática observacional e meta-análise do MPAL. A equipe acabou reduzindo a lista para 252 artigos relacionados de 33 países, envolvendo 1,499 pacientes. Sua principal descoberta: os pacientes que foram inicialmente tratados com LLA (pacientes com toxicidade significativamente menor) tinham 3 a 5 vezes mais probabilidade de atingir a remissão completa do que os pacientes que foram tratados com LMA. Os pacientes que receberam terapia mista tiveram o pior desempenho.

O estudo destaca a importante necessidade de ensaios clínicos para determinar o melhor tratamento para MPAL e ajudar a promover o tratamento desta doença rara.

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