7-р сарын 2021: Бета-талассеми бол бие махбодид хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг уураг болох гемоглобины нэг хэсэг болох генийн мутациас үүдэлтэй удамшлын өвчин юм. Эдгээр мутаци нь гемоглобин үүсэхийг хориглодог эсвэл хязгаарладаг, улмаар цусны улаан эсийн дутмагшил, цус багадалт, төмрийн илүүдэл зэрэгт хүргэдэг.
Бета талассеми үүсгэдэг мутаци нь дэлхийн 80-90 сая орчим хүн буюу хүн амын 1.5 орчим хувийг эзэлдэг.
Хүүхдүүд ихэвчлэн генийн мутацийг тээгч эцэг эхээс удамшдаг боловч өвчний шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. Энэ тохиолдолд хүүхэд бета-талассеми өвчтэй болох магадлал 25%, эцэг эх шигээ шинж тэмдэггүй халдвар авах магадлал 50% байдаг.
Many individuals with beta-талассеми need regular blood transfusions for the rest of their lives (transfusion-dependent thalassemia), which can cause a variety of health problems, including iron excess, which can harm the heart, liver, and endocrine system.
Бусад нь амьд үлдэхийн тулд тогтмол цус сэлбэх шаардлагагүй (цус сэлбэхээс хамааралгүй) боловч эрүүл мэндийн бусад асуудлын дунд тромбоз, уушигны гипертензи, бөөрний дутагдал, хөлний шарх зэрэг өвчнөөр шаналж байна.
Бета талассеми нь урьд өмнө байгаагүй хурдан тархаж байна
People from the Mediterranean, the Middle East, North Africa, India, and Central and Southeast Asia have been reported to have the highest prevalence of бета талассеми. As a result of the rise in modern migration, instances are increasingly sprouting up in more places.
Газар дундын тэнгисийн өмнөд хэсэгт орших орнууд бета-талассеми өвчтэй хүмүүсийн өсөн нэмэгдэж буй эрэлт хэрэгцээг хангах нөөцийг нэмэгдүүлжээ. Хойд ба Баруун Европын эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд, улс төрчид энэ чиг хандлагыг хүлээн зөвшөөрдөг боловч өвчний илрэл, хэв маягийн талаар баттай мэдээлэл байдаггүй. Мэдээлэлгүйгээр асуудлыг шийдэх санаачлагад хөрөнгө оруулах нь өвчтөнүүдийг зөв үйлчилгээ үзүүлэгчдийг тодорхойлоход хэцүү болгодог.
Бета-талассеми ба COVID-19
Бета-талассеми өвчнийг эмчлэхийн тулд аюулгүй цус хандивлах зэрэг асар их мэдлэг, нөөц шаардлагатай. COVID-19 тахал нь дэлхийн цусны хангамжид асар их нөлөө үзүүлсэн бөгөөд үүний үр дүнд Европын холбооны ихэнх орнуудад цусны донорын хэмжээ буурч, нөөц нь хязгаарлагдмал, өвчтэй хүмүүсийн өндөр концентрацтай хөгжиж буй болон бага орлоготой орнуудын өвөрмөц асуудлууд гарч ирэв. Донороос зайлсхийх, хандив өгөх газруудын чадавхи хязгаарлагдмал, цусны боловсруулалт, нийлүүлэлтийн сүлжээ тасалдсан зэрэг нь цусны донор буурахад нөлөөлсөн.
Бета-талассемийн эмчилгээний шинэ дэглэмүүд
Бета-талассеми өвчний цорын ганц шийдэл бол үүдэл эс шилжүүлэн суулгах явдал боловч олон хүн хамрагдах боломжгүй байж магадгүй юм. Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах боломжтой өвчтөнүүдийн дөнгөж 10 орчим хувь нь хэт их зардал эсвэл донор байхгүйгээс үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэдэг. Өөр нэг урт хугацааны стратеги бол хэд хэдэн оронд үр дүнтэй болох нь батлагдсан тээвэрлэгчийг илрүүлэх, сургах замаар урьдчилан сэргийлэх явдал юм.
Гэсэн хэдий ч эмчилгээний талбар дахь сүүлийн үеийн дэвшилтүүд нь бета-талассемиэс үүдэлтэй цус багадалтыг эмчлэх, өвчтөнүүдэд улаан эсийн цус сэлбэхээс бага хамааралтай болох боломжийг олгоход шаардлагатай сонголтуудыг санал болгож байна.
