Limfoma non-Hodgkin

Apa itu Limfoma Non-Hodgkin?

Limfoma non-Hodgkin adalah kanker yang dimulai pada sistem limfatik, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel darah putih yang disebut limfosit berkembang biak dengan tidak semestinya pada non-limfoma Hodgkin dan dapat membentuk tumor di seluruh tubuh.

Limfoma Non-Hodgkin adalah jenis limfoma yang tidak limfoma Hodgkin. Kategori ini mencakup berbagai subkategori. Subtipe yang paling umum adalah limfoma sel B besar difus dan limfoma folikular. limfoma Hodgkin adalah jenis limfoma utama lainnya.

Prognosis untuk orang dengan limfoma Non-Hodgkin telah meningkat berkat kemajuan dalam diagnosis dan terapi.

NHL adalah istilah yang digunakan untuk berbagai jenis limfoma yang semuanya memiliki beberapa karakteristik yang sama. Ada jenis limfoma utama lainnya, yang disebut limfoma Hodgkin, yang diperlakukan secara berbeda.

Limfoma mempengaruhi sistem getah bening tubuh (juga dikenal sebagai Sistem limfatik). Sistem getah bening adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh, yang membantu melawan infeksi dan beberapa penyakit lainnya. Ini juga membantu cairan bergerak melalui tubuh.

Di mana limfoma dimulai?

Limfoma dapat mulai di mana saja di tubuh di mana jaringan getah bening ditemukan. Tempat utama jaringan limfa adalah:

• Kelenjar getah bening: Kelenjar getah bening adalah kumpulan limfosit seukuran kacang dan sel sistem kekebalan lainnya di seluruh tubuh, termasuk di dalam dada, perut, dan panggul. Mereka dihubungkan oleh sistem pembuluh limfatik.
• Limpa: Limpa adalah organ di bawah tulang rusuk bagian bawah di sisi kiri tubuh. Limpa membuat limfosit dan sel sistem kekebalan lainnya. Ini juga menyimpan sel darah yang sehat dan menyaring sel darah yang rusak, bakteri, dan limbah sel.
• Sumsum tulang: Sumsum tulang adalah jaringan spons di dalam tulang tertentu. Di sinilah sel darah baru (termasuk beberapa limfosit) dibuat.
• Timus: Timus adalah organ kecil di belakang bagian atas tulang dada dan di depan jantung. Ini penting dalam perkembangan limfosit T.
• Adenoid dan amandel: Ini adalah kumpulan jaringan getah bening di bagian belakang tenggorokan. Mereka membantu membuat antibodi terhadap kuman yang terhirup atau tertelan.
• Saluran pencernaan: Lambung, usus, dan banyak organ lainnya juga memiliki jaringan getah bening.

Jenis limfoma non-Hodgkin

• Leukemia limfositik kronis

• Limfoma sel B kulit

• Limfoma sel T kulit

• Limfoma folikular

• Walden dari makroglobulinemia

Perawatan untuk NHL tergantung pada jenisnya, jadi penting bagi dokter untuk mengetahui jenis limfoma yang Anda miliki. Jenis limfoma tergantung pada jenis limfosit yang terpengaruh (sel B atau sel T), seberapa matang sel ketika menjadi kanker, dan faktor lainnya. 

Limfoma sel B vs sel Ts

Sistem getah bening sebagian besar terdiri dari limfosit, sejenis sel darah putih yang membantu tubuh melawan infeksi. Ada 2 jenis utama limfosit:

• Limfosit B (sel B): Sel B biasanya membantu melindungi tubuh terhadap kuman (bakteri atau virus) dengan membuat protein yang disebut antibodi. Antibodi menempel pada kuman, menandai mereka untuk dihancurkan oleh bagian lain dari sistem kekebalan.
• Limfosit T (sel T): Ada beberapa jenis sel T. Beberapa sel T menghancurkan kuman atau sel abnormal dalam tubuh. Sel T lainnya membantu meningkatkan atau memperlambat aktivitas sel sistem kekebalan lainnya.

Limfoma dapat dimulai pada kedua jenis limfosit, tetapi limfoma sel B adalah yang paling umum.

Limfoma indolen vs. agresif

Jenis NHL juga dapat dikelompokkan berdasarkan seberapa cepat mereka tumbuh dan menyebar:

• Limfoma indolen tumbuh dan menyebar perlahan Beberapa limfoma lamban mungkin tidak perlu segera diobati, tetapi dapat diawasi dengan ketat. Jenis limfoma indolen yang paling umum di Amerika Serikat adalah limfoma folikular.
• Limfoma agresif tumbuh dan menyebar dengan cepat, dan biasanya perlu segera diobati. Jenis limfoma agresif yang paling umum di Amerika Serikat adalah limfoma sel B besar difus (DLBCL).
• Beberapa jenis limfoma, seperti limfoma sel mantel, tidak cocok dengan salah satu kategori ini.

Terlepas dari seberapa cepat mereka tumbuh, semua limfoma non-Hodgkin dapat menyebar ke bagian lain dari sistem getah bening jika tidak diobati. Akhirnya, mereka juga dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh, seperti hati, otak, atau sumsum tulang.

Mengklasifikasikan jenis NHL

Ada banyak jenis limfoma non-Hodgkin (NHL), sehingga mengklasifikasikannya bisa sangat membingungkan (bahkan untuk dokter). Beberapa sistem yang berbeda telah digunakan, tetapi sistem yang paling baru adalah Klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO). Sistem WHO mengelompokkan limfoma berdasarkan: 

• Jenis limfosit limfoma dimulai di
• Bagaimana limfoma terlihat di bawah mikroskop
• Fitur kromosom sel limfoma
• Kehadiran protein tertentu pada permukaan sel kanker

Gejala limfoma non-Hodgkin

Tanda dan gejala limfoma non-Hodgkin mungkin termasuk:

• Pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak, atau selangkangan
• Sakit perut atau bengkak
• Nyeri dada, batuk, atau kesulitan bernapas
• Kelelahan terus-menerus
• Demam
• Berkeringat di malam hari
• Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan

Faktor risiko limfoma non-Hodgkin

Apa pun yang meningkatkan peluang Anda terkena penyakit seperti kanker dianggap sebagai faktor risiko. Faktor risiko untuk berbagai keganasan bervariasi. Beberapa faktor risiko, seperti merokok, dapat dimodifikasi. Lainnya, seperti usia seseorang atau riwayat keluarga, tidak mungkin ditentukan.

Namun, hanya karena Anda memiliki faktor risiko, atau bahkan beberapa faktor risiko, tidak berarti Anda akan terkena penyakit tersebut. Selain itu, banyak orang yang memiliki kondisi tersebut memiliki sedikit atau tidak ada faktor risiko yang pasti.

Para peneliti telah menemukan sejumlah faktor yang dapat mempengaruhi risiko seseorang terkena limfoma non-Hodgkin (NHL). Ada banyak jenis limfoma yang berbeda, dan beberapa karakteristik ini hanya terkait dengan jenis limfoma tertentu.

• Umur: Bertambahnya usia merupakan faktor risiko yang kuat untuk limfoma secara keseluruhan, dengan sebagian besar kasus terjadi pada orang berusia 60-an atau lebih tua . Tetapi beberapa jenis limfoma lebih sering terjadi pada orang yang lebih muda.
• Jenis kelamin: Secara keseluruhan, risiko NHL lebih tinggi pada pria. dibandingkan pada wanita , tetapi ada jenis NHL tertentu yang lebih sering terjadi pada wanita. Alasan untuk ini tidak diketahui.
• Sejarah keluarga: Memiliki kerabat tingkat pertama (orang tua, anak, saudara kandung) dengan NHL meningkatkan risiko Anda terkena NHL.
• Paparan obat & bahan kimia: Bahan kimia seperti benzena dan beberapa herbisida dan insektisida (senyawa pembunuh gulma dan serangga) telah dikaitkan dengan peningkatan risiko NHL dalam beberapa penelitian. Investigasi terhadap koneksi yang dicurigai ini saat ini sedang berlangsung.

  Beberapa obat kemoterapi yang digunakan untuk mengobati keganasan lain telah dikaitkan dengan peningkatan risiko terkena NHL beberapa tahun kemudian. Pasien yang telah dirawat karena limfoma Hodgkin, misalnya, memiliki risiko lebih tinggi untuk tertular NHL di kemudian hari. Namun, tidak jelas apakah ini terkait dengan penyakit atau efek samping dari pengobatan.

  Obat-obatan tertentu yang digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis (RA), seperti penghambat metotreksat dan tumor necrosis factor (TNF), telah dikaitkan dengan peningkatan risiko NHL dalam beberapa penelitian. Studi lain, di sisi lain, tidak menunjukkan bukti peningkatan risiko. Fakta bahwa orang dengan RA, penyakit autoimun, sudah memiliki risiko NHL yang lebih tinggi memperumit penentuan apakah obat-obatan ini meningkatkan risiko.

• Paparan radiasi:

  Orang yang selamat dari bom atom dan kecelakaan reaktor nuklir memiliki risiko tinggi terkena kanker seperti NHL, leukemia, dan kanker. kanker tiroid, menurut penelitian.

  Pasien yang telah menerima terapi radiasi untuk keganasan lain, seperti limfoma Hodgkin, memiliki risiko yang sedikit lebih tinggi untuk mendapatkan NHL di kemudian hari. Pasien yang menerima terapi radiasi dan kemoterapi memiliki risiko yang lebih tinggi.

• Sistem kekebalan tubuh yang lemah: Orang dengan sistem kekebalan yang lemah memiliki peningkatan risiko NHL. Sebagai contoh:

  Orang yang menerima transplantasi organ diobati dengan obat yang menekan sistem kekebalan mereka untuk mencegahnya menyerang organ baru. Orang-orang ini memiliki risiko lebih tinggi terkena NHL.
  Human immunodeficiency virus (HIV) dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh, dan orang yang terinfeksi HIV berada pada peningkatan risiko NHL.
  Pada beberapa sindrom genetik (diwariskan), seperti ataksia-telangiektasia (AT) dan sindrom Wiskott-Aldrich, anak-anak dilahirkan dengan sistem kekebalan yang kurang. Seiring dengan peningkatan risiko infeksi serius, anak-anak ini juga memiliki risiko lebih tinggi terkena NHL.

• Penyakit autoimun:

  Artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik (SLE atau lupus), penyakit Sjogren, penyakit celiac (enteropati sensitif gluten), dan penyakit autoimun lainnya semuanya dikaitkan dengan risiko NHL yang lebih tinggi.

  Sistem kekebalan salah mengidentifikasi jaringan tubuh sendiri sebagai benda asing dan menyerang mereka seperti halnya kuman pada penyakit autoimun. Limfosit (sel yang menimbulkan limfoma) adalah sel sistem kekebalan. Limfosit dapat berkembang dan membelah lebih sering dari biasanya karena sistem kekebalan yang terlalu aktif pada gangguan autoimun. Ini bisa membuat mereka lebih mungkin menjadi sel limfoma.

• Infeksi: Beberapa jenis infeksi dapat meningkatkan risiko NHL dengan cara yang berbeda. Infeksi yang secara langsung mengubah limfosit. Beberapa virus dapat secara langsung mempengaruhi DNA limfosit, membantu mengubahnya menjadi sel kanker:

  Infeksi dengan virus limfotropik sel-T manusia (HTLV-1) meningkatkan risiko seseorang terhadap jenis penyakit tertentu. Limfoma sel T. Virus ini paling umum di beberapa bagian Jepang dan di kawasan Karibia, tetapi ditemukan di seluruh dunia. Di Amerika Serikat, itu menyebabkan kurang dari 1% limfoma. HTLV-1 menyebar melalui hubungan seks dan darah yang terkontaminasi dan dapat ditularkan ke anak-anak melalui ASI dari ibu yang terinfeksi.
  Infeksi virus Epstein-Barr (EBV) merupakan faktor risiko penting Limfoma Burkitt di beberapa bagian Afrika. Di negara maju seperti Amerika Serikat, EBV lebih sering dikaitkan dengan limfoma pada orang yang juga terinfeksi HIV, virus penyebab AIDS. EBV juga dikaitkan dengan beberapa jenis limfoma yang kurang umum.
  Virus herpes manusia 8 (HHV-8) juga dapat menginfeksi limfosit, menyebabkan jenis limfoma langka yang disebut limfoma efusi primer. Limfoma ini paling sering terlihat pada pasien yang terinfeksi HIV. Infeksi HHV-8 juga dikaitkan dengan kanker lain, sarkoma Kaposi. Oleh karena itu, nama lain dari virus ini adalah kaposi virus herpes terkait sarkoma (KSHV).

• Infeksi yang melemahkan sistem kekebalan:
  Infeksi human immunodeficiency virus (HIV), juga dikenal sebagai virus AIDS, dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh. Infeksi HIV merupakan faktor risiko untuk mengembangkan jenis NHL tertentu, seperti limfoma SSP primer, limfoma Burkitt, dan limfoma sel B besar difus.

• Infeksi yang menyebabkan stimulasi imun kronis:
  Beberapa infeksi jangka panjang dapat meningkatkan risiko limfoma seseorang dengan memaksa sistem kekebalan mereka untuk terus aktif. Karena lebih banyak limfosit dibuat untuk melawan infeksi, ada kemungkinan lebih besar untuk terjadinya mutasi pada gen kunci, yang pada akhirnya dapat menyebabkan limfoma. Beberapa limfoma yang terkait dengan infeksi ini sebenarnya menjadi lebih baik ketika infeksi diobati.

  Helicobacter pylori, sejenis bakteri yang diketahui menyebabkan sakit maag, juga telah dikaitkan dengan limfoma jaringan limfoid terkait mukosa (MALT) pada lambung.
  Chlamydophila psittaci (sebelumnya dikenal sebagai Chlamydia psittaci) adalah jenis bakteri yang dapat menyebabkan infeksi paru-paru yang disebut psittacosis. Ini telah dikaitkan dengan limfoma MALT di jaringan di sekitar mata (disebut limfoma zona marginal adneksa okular).
  Infeksi bakteri Campylobacter jejuni telah dikaitkan dengan sejenis limfoma MALT yang disebut penyakit usus kecil imunoproliferatif. Jenis limfoma ini, yang juga kadang-kadang disebut limfoma perut Mediterania, biasanya terjadi pada orang dewasa muda di negara-negara Mediterania timur.
  Infeksi jangka panjang dengan virus hepatitis C (HCV) tampaknya menjadi faktor risiko untuk jenis limfoma tertentu, seperti limfoma zona marginal limpa .
  Berat badan
  Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kelebihan berat badan atau obesitas dapat meningkatkan risiko NHL Anda. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengkonfirmasi temuan ini. Bagaimanapun, menjaga berat badan yang sehat, tetap aktif secara fisik, dan mengikuti pola makan sehat yang mencakup banyak buah-buahan, sayuran, dan biji-bijian, dan yang membatasi atau menghindari daging merah dan olahan, minuman manis, dan makanan olahan telah banyak manfaat kesehatan yang diketahui di luar kemungkinan efek pada risiko limfoma.

• Implan payudara:
  Meskipun jarang, beberapa wanita dengan implan payudara mengembangkan jenis limfoma sel besar anaplastik (ALCL) di payudara mereka. Ini tampaknya lebih mungkin terjadi pada implan yang memiliki permukaan bertekstur (kasar) (sebagai lawan dari permukaan yang halus).

Diagnosis Limfoma Non Hodgkin

Dokter Anda kemungkinan akan bertanya tentang riwayat kesehatan pribadi dan keluarga Anda. Dia kemudian mungkin meminta Anda menjalani tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis limfoma non-Hodgkin, termasuk:

• Ujian fisik. Dokter Anda memeriksa pembengkakan kelenjar getah bening, termasuk di leher, ketiak dan selangkangan, serta limpa atau hati yang bengkak.
• Tes darah dan urin. Tes darah dan urin dapat membantu menyingkirkan infeksi atau penyakit lain.
• Tes pencitraan. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan untuk mencari tanda-tanda sel limfoma di tempat lain di tubuh Anda. Tes mungkin termasuk: CT, MRI dan positron emission tomography (PET).
• Tes kelenjar getah bening. Dokter Anda mungkin merekomendasikan prosedur biopsi kelenjar getah bening untuk mengangkat semua atau sebagian dari kelenjar getah bening untuk pengujian laboratorium. Menganalisis jaringan kelenjar getah bening di laboratorium dapat mengungkapkan apakah Anda menderita limfoma non-Hodgkin dan, jika demikian, jenisnya.
• Tes sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang dan prosedur aspirasi melibatkan memasukkan jarum ke tulang pinggul Anda untuk mengambil sampel sumsum tulang. Sampel dianalisis untuk mencari sel limfoma non-Hodgkin.
• Pungsi lumbal (keran tulang belakang). Jika ada kekhawatiran bahwa limfoma dapat mempengaruhi cairan di sekitar sumsum tulang belakang Anda, dokter Anda mungkin merekomendasikan prosedur untuk mengeluarkan beberapa cairan untuk pengujian. Selama keran tulang belakang, dokter memasukkan jarum kecil ke dalam kanal tulang belakang di punggung bawah Anda.

Pengobatan limfoma non-Hodgkin

Ada sejumlah perawatan limfoma non-Hodgkin (NHL) yang tersedia. Spesifik limfoma Anda, seperti jenis sel yang terlibat dan jika limfoma Anda agresif, akan menentukan perawatan atau kombinasi perawatan mana yang terbaik untuk Anda. Dokter Anda juga akan mempertimbangkan kesehatan dan preferensi Anda secara keseluruhan.

Anda mungkin tidak memerlukan terapi segera jika limfoma Anda tampak tumbuh lambat (indolen) dan tidak menimbulkan tanda atau gejala apa pun. Sebagai gantinya, dokter Anda mungkin menyarankan agar Anda melakukan pemeriksaan rutin setiap beberapa bulan untuk mengevaluasi kesehatan Anda dan melihat apakah kanker Anda berkembang.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan terapi jika limfoma non-Hodgkin (NHL) Anda agresif atau menimbulkan tanda dan gejala. Di antara kemungkinannya adalah:

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan farmakologis untuk sel kanker yang membunuh mereka. Ini dapat diambil secara oral atau intravena. Obat kemoterapi dapat digunakan sendiri, dengan agen kemoterapi tambahan, atau dalam kombinasi dengan perawatan lain.

Untuk limfoma non-Hodgkin (NHL), kemoterapi adalah pengobatan lini pertama yang populer. Ini juga kemungkinan jika limfoma Anda kembali setelah perawatan awal Anda.

Kemoterapi juga digunakan sebagai bagian dari transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel induk, untuk orang dengan non-limfoma. Kemoterapi Hodgkin dengan dosis sangat tinggi dapat membantu tubuh Anda mempersiapkan transplantasi.

Terapi radiasi

Untuk membunuh sel kanker, radiasi terapi menggunakan sinar energi bertenaga tinggi seperti sinar-X dan proton. Anda berbaring di meja saat menerima terapi radiasi, dan sebuah mesin besar berputar di sekitar Anda, mengarahkan pancaran energi ke lokasi tertentu di tubuh Anda.

Terapi radiasi mungkin satu-satunya pilihan terapi untuk jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) tertentu, terutama jika limfoma tumbuh lambat dan hanya mempengaruhi satu atau dua area. Radiasi secara rutin digunakan setelah kemoterapi untuk menghilangkan sel-sel limfoma yang tersisa. Radiasi dapat diarahkan ke kelenjar getah bening yang terkena serta daerah sekitar kelenjar di mana penyakit dapat menyebar.

Terapi obat yang ditargetkan

Perawatan obat yang ditargetkan fokus pada kelainan spesifik yang ada di dalam sel kanker. Dengan memblokir kelainan ini, perawatan obat yang ditargetkan dapat menyebabkan sel kanker mati.

Untuk limfoma non-Hodgkin, obat yang ditargetkan dapat digunakan sendiri, tetapi sering dikombinasikan dengan kemoterapi. Kombinasi ini dapat digunakan sebagai pengobatan awal Anda dan sebagai pengobatan kedua jika limfoma Anda kembali.

Rekayasa sel kekebalan untuk melawan limfoma

Perawatan khusus yang disebut reseptor antigen chimeric (CAR)-T cell therapy mengambil sel T pelawan kuman tubuh Anda, merekayasa mereka untuk melawan kanker dan memasukkannya kembali ke dalam tubuh Anda.

MOBIL-terapi sel T mungkin menjadi pilihan untuk jenis limfoma non-Hodgkin sel B tertentu yang belum merespon pengobatan lain.

Transplantasi sumsum tulang

Transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel induk, melibatkan penggunaan kemoterapi dan radiasi dosis tinggi untuk menekan sumsum tulang dan sistem kekebalan Anda. Kemudian sel induk sumsum tulang yang sehat dari tubuh Anda atau dari donor dimasukkan ke dalam darah Anda di mana mereka melakukan perjalanan ke tulang Anda dan membangun kembali sumsum tulang Anda.

Untuk orang dengan limfoma non-Hodgkin, transplantasi sumsum tulang mungkin menjadi pilihan jika perawatan lain tidak membantu.

immunotherapy

Imunoterapi adalah jenis pengobatan kanker yang memanfaatkan sistem kekebalan tubuh Anda. Karena sel kanker membuat protein yang membantu mereka bersembunyi dari sel sistem kekebalan, sistem kekebalan tubuh yang melawan penyakit mungkin tidak menyerang kanker Anda. Imunoterapi bekerja dengan mengganggu proses alami sistem kekebalan tubuh.

Jika terapi lain gagal, obat imunoterapi dapat menjadi pilihan untuk jenis non-limfoma tertentu. 

Terapi CAR T-Cell

Terapi sel-T CAR adalah pilihan pengobatan yang layak untuk beberapa individu dengan limfoma non-Hodgkin (NHL) yang telah kambuh atau yang gagal untuk menanggapi pengobatan sebelumnya (refraktori). Ini adalah pengobatan yang sangat canggih yang memerlukan perubahan genetik sel T pasien sendiri untuk memerangi kanker. Beberapa Perawatan sel T CAR untuk limfoma telah disahkan oleh FDA. Dana-Farber/Brigham and Women's Cancer Center (DF/BWCC) adalah salah satu lembaga kanker pertama yang menawarkan persetujuan FDA Terapi sel-T CAR untuk pasien yang gagal merespon pengobatan lain.