Limfoma Burkitt

Apa itu limfoma Burkitt?

Limfoma Burkitt adalah limfoma non-Hodgkin sel B langka yang sangat agresif (tumbuh cepat) (NHL). Rahang, sistem saraf pusat, usus, ginjal, ovarium, dan organ lain mungkin terpengaruh oleh kondisi ini. Limfoma Burkitt dapat menyebar ke otak dan sumsum tulang belakang (SSP).

Burkitt limfoma ditandai dengan translokasi (suatu bentuk penataan ulang) gen yang disebut MYC, menjadikannya temuan penting untuk diagnosis. Limfoma Burkitt sering dikacaukan dengan limfoma sel B besar difus (DLBCL), limfoma sel B parah lainnya pada orang dewasa. Karena limfoma Burkitt dan DLBCL ditangani secara berbeda, diagnosis limfoma Burkitt yang akurat sangatlah penting. Oleh karena itu, sangat disarankan agar pasien mencari nasihat dari ahli limfoma.

Jenis limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt endemik

Limfoma Burkitt adalah jenis limfoma yang hanya ditemukan di Afrika. Ini adalah jenis limfoma Burkitt yang paling umum, serta keganasan yang paling umum pada anak-anak. Ini adalah 50 kali lebih umum di Afrika khatulistiwa dan New Guinea daripada di Amerika Serikat. Rahang adalah tempat paling umum dari penyakit endemik. Bentuk endemik limfoma Burkitt telah dikaitkan dengan virus Epstein-Barr (EBV).

Limfoma Burkitt sporadis

Limfoma Burkitt Sporadis adalah jenis limfoma yang dapat ditemukan di mana saja di planet ini. Jenis NHL sel B ini terlihat pada kurang dari 1% NHL sel B dewasa, tetapi ini menyumbang 30% dari semua limfoma remaja di Amerika Serikat dan Eropa Barat. Situs yang paling umum dari perkembangan penyakit adalah tumor perut.

Limfoma Burkitt terkait dengan imunodefisiensi

Subtipe limfoma Burkitt terkait imunodefisiensi paling sering terjadi pada pasien yang memiliki human immunodeficiency virus/acquired immunodeficiency syndrome (HIV/AIDS). Pasien dengan kelemahan kekebalan herediter atau mereka yang menggunakan obat imunosupresif untuk mencegah penolakan setelah transplantasi organ juga berisiko.

Gejala Limfoma Burkitt

Gejala limfoma Burkitt sporadis meliputi:

• perut bengkak
• distorsi tulang wajah
• keringat malam
• obstruksi usus
• tiroid yang membesar
• amandel membesar

Diagnosis Limfoma Burkitt

Riwayat medis dan pemeriksaan fisik digunakan untuk mendiagnosis limfoma Burkitt. Diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi tumor. Sistem saraf pusat dan sumsum tulang sering terlibat. Penyebaran kanker biasanya ditentukan dengan pemeriksaan sumsum tulang dan cairan tulang belakang.

Limfoma Burkitt diklasifikasikan ke dalam stadium berdasarkan kelenjar getah bening dan keterlibatan organ. Tahap 4 didefinisikan dengan keterlibatan sumsum tulang atau sistem saraf pusat. Pemindaian CT atau MRI dapat digunakan untuk menentukan organ dan kelenjar getah bening mana yang terlibat.

Pengobatan Limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt biasanya diobati dengan kemoterapi kombinasi. Kemoterapi agen yang digunakan dalam pengobatan limfoma Burkitt meliputi:

• sitarabin
• siklofosfamid
• doksorubisin
• vincristine
• metotreksat
• etoposida

Rituximab, antibodi monoklonal, dapat digunakan bersama dengan kemoterapi. Kemoterapi berpotensi dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi.

Untuk menjaga agar kanker tidak menyebar ke sistem saraf pusat, kemoterapi obat disuntikkan langsung ke dalam cairan tulang belakang. Istilah "intratekal" mengacu pada jenis injeksi ini. Hasil terbaik telah dikaitkan dengan orang-orang yang menerima intens kemoterapi pengobatan.

Perawatan seringkali kurang ketat dan berhasil di negara-negara dengan sumber daya medis yang rendah.

Pasien limfoma Burkitt telah terbukti memiliki prognosis terbaik.

Adanya obstruksi di usus memerlukan pembedahan.