Kožní T-buněčný lymfom

Co je kožní t-buněčný lymfom?

Definice: Jakýkoli ze skupiny T-buněčných non-Hodgkinských lymfomů, který začíná v kůži jako svědivá červená vyrážka, která může zesílit nebo vytvořit nádor. Nejběžnějšími typy jsou mycosis fungoides a Sézaryho syndrom.

CTCL (kožní T-buněčný lymfom) is an uncommon type of cancer that starts in T cells, which are white blood cells (T lymphocytes). These cells generally assist your body’s immune system in battling germs. The T cells in cutaneous T-buněčný lymfom rozvíjet defekty, které způsobují, že napadají kůži.

Kožní T-buňky lymfom způsobuje zarudnutí kůže podobné vyrážce, mírně vyvýšené nebo šupinaté kruhové skvrny na kůži a v některých případech kožní nádory.

There are several forms of cutaneous T-cell lymphoma. Mycosis fungoides is the most frequent form. Sezary syndrome is a rarer type of skin redness that affects the entire body. Some forms of cutaneous T-cell lymphoma, such as mycosis fungoides, proceed slowly while others progress quickly.

Která terapie je pro vás nejlepší závisí na typu kožního T-buněčného lymfomu, který máte. Pleťové krémy, světelná terapie, radiační terapie a systémové léky, jako je chemoterapie, jsou všechny možnosti léčby.

Nelymfom Hodgkin se týká skupiny lymfomů, které zahrnují kožní T-buněčný lymfom.

Typy kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)

CTCL popisuje mnoho různých poruch s různými symptomy, výsledky a léčebnými úvahami:

Mycosis Fungoides (MF): nejběžnější typ CTCL, představující přibližně polovinu všech CTCL. MF může u každého pacienta vypadat jinak, s kožními příznaky, které se mohou jevit jako skvrny, plaky nebo nádory.
Sézaryho syndrom: characterized by the presence of lymfomové buňky in the blood, patients with Sézary Syndrome often present with extensive thin, red, itchy rashes that typically appear on the skin.

Příznaky kožního T-buněčného lymfomu

Příznaky a příznaky kožního T-buněčného lymfomu zahrnují:

Kulaté skvrny na kůži, které mohou být vyvýšené nebo šupinaté a mohou svědit
Skvrny na kůži, které vypadají světleji než okolní kůže
Hrudky, které se tvoří na kůži a mohou se rozlomit
Zvětšené lymfatické uzliny
Ztráta vlasů
Ztluštění kůže na dlaních a ploskách nohou
Zarudnutí kůže po celém těle podobné vyrážce, které intenzivně svědí

Příčiny kožního T-buněčného lymfomu

Není jasné, co způsobuje kožní T-buněčný lymfom.

Obecně se rakovina vyvíjí, když buněčná DNA prochází změnami (mutacemi). DNA buňky nese instrukce, které jí říkají, co má dělat. Mutace DNA instruují buňky k rychlé expanzi a množení, což vede k velkému počtu aberantních buněk.

Mutace v kožním T-buněčném lymfomu způsobují nadbytek aberantních T-buněk, které napadají kůži. T buňky jsou imunitní buňky, které obvykle pomáhají vašemu tělu v boji s patogeny. Lékaři jsou zmateni, proč buňky napadají kůži.

Diagnostika kožního T-buněčného lymfomu

Testy a postupy používané k diagnostice kožního T-buněčného lymfomu zahrnují:

Fyzikální zkouška. Váš lékař prohlédne vaši kůži, zda neobsahuje skvrnité, šupinaté oblasti nebo pevné, vyvýšené výrůstky. Budete také vyšetřeni na známky toho, že by mohly být postiženy vaše lymfatické uzliny nebo jiné orgány.
Krevní testy. Blood tests such as the complete blood count might be used to better understand your condition. Sometimes cancer cells are found in the blood, particularly with Sezary syndrome.
Kožní biopsie. K diagnostice kožního T-buněčného lymfomu je obvykle zapotřebí postup k odříznutí malého vzorku kůže (biopsie kůže). Kůže může být řezána kruhovým nástrojem (punčová biopsie). U větších lézí a nádorů může být biopsie provedena malým nožem (excizní biopsie).
Lékař, který se specializuje na analýzu krve a tkáně (patolog), zkoumá vzorek v laboratoři, aby zjistil, zda obsahuje rakovinné buňky. Někdy je k potvrzení diagnózy nutné provést několik biopsií kůže. Pokročilé laboratorní testy k analýze tkáně mohou odhalit stopy o vaší rakovině, které vašemu lékaři pomohou porozumět vaší prognóze a určit možnosti léčby.
Zobrazovací testy. Pokud existuje obava, že se rakovinné buňky rozšířily do jiných částí těla, může vám lékař doporučit zobrazovací testy, jako je počítačová tomografie (CT) nebo pozitronová emisní tomografie (PET).

Léčba kožního T-buněčného lymfomu

Lidé s kožním T-buněčným lymfomem si mohou vybrat z různých druhů léčby. Optimální léčba pro vás je určena vašimi jedinečnými okolnostmi, včetně množství a stadia vašeho lymfomu. Většina osob s kožním T-buněčným lymfomem podstupuje kombinaci terapií.

Možnosti léčby mohou zahrnovat:

Pleťové krémy a masti. Léky lze na kůži aplikovat ve formě krémů, gelů a mastí. Kortikosteroidy mohou pomoci kontrolovat zarudnutí a svědění kůže. Chemoterapie může být aplikována na kůži k napadení rakovinných buněk.
Světelná terapie (fototerapie). Fototerapie zahrnuje vystavení pokožky vlnovým délkám světla, jako je ultrafialové B nebo ultrafialové A. Ve fototerapii se používají různé přístroje, včetně kabin, které vystavují světlu většinu vašeho těla. Někdy se fototerapie provádí po aplikaci léku, který činí kožní buňky citlivějšími na světlo (fotodynamická terapie). Zdravé buňky se rychle regenerují, ale rakovinné ne.
Radiační terapie. Radiační terapie využívá paprsky energie k zabíjení rakovinných buněk. Pokud máte jednu oblast kožního T-buněčného lymfomu, může být doporučena standardní radiační terapie s rentgenovými paprsky. U lidí s více oblastmi rakoviny může být radiační terapie provedena pomocí elektronových paprsků, které se zaměřují na kůži a neovlivňují vnitřní orgány. Záření elektronovým paprskem se obvykle aplikuje na celou kůži.
Léky. Mezi léky používané k léčbě kožního lymfomu T-buněk patří léčba ke kontrole imunitního systému, jako jsou steroidní léky a interferon. Chemoterapeutické léky napadají rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných buněk. Léky cílené terapie napadají rakovinné buňky tím, že se zaměřují na specifická zranitelnost buněk.
Vystavení krevních buněk světlu. Postup zvaný mimotělní fotoforéza zahrnuje užívání léku, který činí vaše buňky citlivějšími na světlo. Poté je vaše krev filtrována přes přístroj, který ji vystaví ultrafialovému světlu, než se krev vrátí do vašeho těla.
Transplantace kostní dřeně. Transplantace kostní dřeně, známá také jako transplantace kmenových buněk, je postup, který nahradí vaši nemocnou kostní dřeň zdravou kostní dření od vhodného dárce (alogenní transplantace kostní dřeně). Během transplantace dostanete chemoterapeutické léky na potlačení vaší nemocné kostní dřeně. Poté jsou zdravé dárcovské buňky infundovány do vašeho těla, kde putují do vašich kostí a začnou obnovovat vaši kostní dřeň.