Mycosis fungoides

Mycosis fungoides je podtypem rakoviny známé jako lymfom kůže (rakovina). Bílé krvinky se mohou stát rakovinnými a způsobit tento stav. Vyrážky na kůži jsou často počátečním projevem mycosis fungoides. Není vyléčitelná, ale pacienti, kteří jsou léčeni včas, často hlásí, že chodí po delší dobu bez jakýchkoli příznaků.

Onemocnění známé jako mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) je stav, který postihuje T-buněčné lymfocyty (bílé krvinky). T-buňky ve vašem těle se stanou rakovinnými, pokud máte tento stav, a projeví se to na vaší kůži.

Mycosis fungoides je forma kožní T-buněčný lymfom (CTCL), což je podtyp nelymfomového Hodgkinova onemocnění, který se vyvíjí v T-buňkách nacházejících se v kůži a je diagnostikován lékařskými odborníky jako kožní T-buněčný lymfom.

Příznaky mycosis fungoides

FÁZE I: Prvním příznakem mycosis fungoides je typicky celkový pocit svědění, lékařsky známý jako pruritus, stejně jako bolest v postižené oblasti kůže. Nespavost je dalším možným příznakem tohoto stavu. Na kůži trupu i končetin je rozšířený výskyt červených (erytematózních) skvrn. Je možné, že tyto léze budou vypadat jako jiné kožní stavy, jako je ekzém, psoriáza, parapsoriáza nebo lichen planus.

FÁZE II: Druhá fáze infekce je známá jako stádium plaku nebo „infiltrační stádium“. Na postižených místech se tvoří plaky purpurově červené barvy, buď kruhového nebo oválného tvaru. Je možné, že hýždě budou první postiženou oblastí. Zpočátku jsou tyto plaky typicky docela malé a budou mít zvýšenou polohu. Existuje možnost, že se plaky budou postupně zvětšovat a splývat, až nakonec pokryjí přibližně deset procent těla. V této fázi mohou léze nabýt vzhledu kožního onemocnění známého jako exfoliativní dermatitida.

Existuje také možnost rozvoje stavu známého jako lipomelanotická retikulóza, která postihuje lymfatické uzliny. Tento stav lze identifikovat abnormálním vývojem konkrétních buněk známých jako makrofágy a také přítomností tukové tkáně, která má tmavou barvu. Lymfadenitida, zánět lymfatických uzlin, je další potenciální komplikací, která se může objevit.

FÁZE III: Fungoidní nebo nádorové stádium onemocnění je třetím a posledním stádiem onemocnění. U pacienta se vyvinou nádory, které připomínají houby; nádory mohou mít zaoblený nebo laločnatý vzhled. Tyto ulcerované léze se typicky pohybují v průměru od půl palce do šesti palců a jejich barva může být popsána jako namodralá nebo červenohnědá. Existuje možnost, že vrstvy kůže zesílí a že abnormální pruhy lymfoidních buněk budou infiltrovat horní vrstvu kůže. Je také možné, že tyto buňky napadnou prázdná místa ve spodních vrstvách kůže, což má za následek smrt kožních buněk (nekrózu).

U jedinců, kteří jsou postiženi formou onemocnění tumeur d'emblee, se mohou vyvinout velké uzliny navzdory absenci jakékoli tvorby plaku v těle.

FÁZE IV: V tomto okamžiku progrese onemocnění se může rozšířit do jiných částí těla. Příznaky mohou zahrnovat celkový pocit nemoci (nevolnost) a slabost, stejně jako zvýšené teploty, ztrátu hmotnosti a anémii. Je možné, že dojde k postižení gastrointestinálního traktu s nebo bez ulcerace střev. Je také možné, že se játra a slezina zvětší. Kromě toho můžete pociťovat kašel a potíže s polykáním (také známé jako dysfagie). V některých případech může být postižen i srdeční sval. Při postižení mozku se může objevit bolest očí a ztráta schopnosti jasně vidět.

Diagnostika mycosis fungoides

Mycosis fungoides se svými příznaky podobá řadě dalších kožních onemocnění. Prosté vizuální vyšetření kůže nemusí stačit ke stanovení přesné diagnózy. Mycosis fungoides je kožní onemocnění, které je často zaměňováno s jinými kožními onemocněními, jako je ekzém a psoriáza.

K potvrzení nebo vyloučení mycosis fungoides váš poskytovatel zdravotní péče pravděpodobně použije další testy, jako jsou:

• Biopsie kůže nebo biopsie lymfatických uzlin
• Krevní testy
• CT vyšetření
• PET skenování

Léčba mycosis fungoides

Léčba mycosis fungoides je dána stádiem rakoviny a typem kožních změn. Zmírnění symptomů a zlepšení kvality života jsou primárním cílem mnoha možností léčby.

• Léčba zaměřená na kůži: Rakovinu na oblastech vaší kůže, které jsou postiženy, lze léčit topickými gely, steroidy, retinoidy nebo ultrafialovým (UV) světlem. Fototerapie je léčba, která využívá ultrafialové světlo a an perorální lék nazývaný psoraleny k zabíjení rakoviny buňky, které se rozšířily do kůže. Váš poskytovatel zdravotní péče může také použít topickou formu chemoterapie, jako je mechlorethamin.
• Systémová terapie: Methotrexát a bexaroten, které se oba užívají perorálně, jsou schopny léčit celé tělo pacienta. Inhibitory interferonu gama a histondeacetylázy (HDAC) patří do dalších kategorií farmaceutických léčiv. Chemoterapeutická léčiva se podávají intravenózně a mohou mimo jiné zahrnovat gemcitabin, pegylovaný lipozomální doxorubicin nebo pralatrexát.
• Imunoterapie: Tyto léky posilují váš imunitní systém, aby napadl rakovinné buňky. Vědci se stále učí, jak to funguje.
• Monoklonální protilátka jako cílená léčba: Tyto léky odhalují a ničí rakovinné buňky. Poskytovatelé zdravotní péče mohou použít cílenou léčbu, pokud vaše tělo nereagovalo na jinou systémovou léčbu, jako je mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) a brentuximab vedotin.
• Radiační terapie: Pomocí radiační terapie mohou silné paprsky energie zvenčí vašeho těla zničit rakovinné buňky nebo zastavit jejich růst.

Tradiční chemoterapie je pouze příležitostně používána jako léčba mycosis fungoides lékařskými profesionály. Neexistuje žádná záruka, že chemoterapie úspěšně léčí mycosis fungoides. Je také spojeno se značným rizikem nežádoucích účinků.