Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom

Příkladem rakoviny, která se vyvíjí ve výstelce krevních a lymfatických cév, je kaposiho sarkom. Na nohou, chodidle nebo obličeji se nádory (léze) Kaposiho sarkomu často projevují jako nebolestivé purpurové skvrny. Kromě toho se mohou vyvinout léze v ústech, lymfatických uzlinách nebo vaginální oblasti. U těžkého Kaposiho sarkomu jsou možné léze plic a trávicího traktu.

Infekce lidským herpesvirem 8 je základní příčinou Kaposiho sarkomu (HHV-8). Protože ji řídí imunitní systém, infekce HHV-8 obvykle nemá u zdravých jedinců žádné příznaky. HHV-8 má však schopnost způsobit Kaposiho sarkom u osob s narušeným imunitním systémem.

Riziko Kaposiho sarkomu je vyšší u těch, kteří mají virus lidské imunodeficience (HIV), virus způsobující AIDS. HIV narušuje imunitní systém a umožňuje buňkám přenášejícím HHV-8 proliferovat. Charakteristické léze se vyvíjejí neidentifikovanými metodami.

Pacienti, kteří mají transplantované orgány a užívají léky na potlačení imunitního systému, zvyšují pravděpodobnost vzniku Kaposiho sarkomu. Ve srovnání s pacienty s AIDS je však onemocnění v této populaci mírnější a snáze zvládnutelné.

U starších mužů z východní Evropy, Středomoří a Středního východu se může vyvinout jiný druh Kaposiho sarkomu. Tato malignita, někdy označovaná jako klasický Kaposiho sarkom, postupuje postupně a normálně představuje málo život ohrožujících problémů.

V rovníkové Africe lze nalézt čtvrtou variantu Kaposiho sarkomu, který postihuje osoby všech věkových kategorií.

Typy Kaposiho sarkomu

Epidemický (související s AIDS) Kaposiho sarkom

Epidemická KS nebo KS související s AIDS je v USA nejrozšířenějším druhem. Lidé, kteří mají HIV, virus způsobující AIDS, mají tento druh KS.

Virus lidské imunodeficience se označuje jako HIV. HIV pozitivní osoba nemusí mít nutně AIDS, ale virus může v těle zůstat po dlouhou dobu, často po mnoho let, než vyvolá vážné onemocnění. Když je imunitní systém člověka vážně narušen virem, rozvine se u něj AIDS, což ho činí náchylným k infekcím, jako je herpesvirus spojený s Kaposiho sarkomem (KSHV) a dalším zdravotním problémům, jako je KS.

KS je považován za stav definující AIDS. To znamená, že když se KS projeví u HIV pozitivního jedince, AIDS je oficiální diagnózou (a není jen HIV pozitivní).

V USA bylo hlášeno méně případů KS spojených s AIDS v důsledku léčby infekce HIV vysoce aktivní antiretrovirovou terapií (HAART). U některých pacientů se však může objevit KS během počátečních fází terapie HAART.

HAART často brání rozvoji pokročilého KS u většiny pacientů s HIV. I tak se může KS objevit u pacientů, jejichž HIV je pod dobrou kontrolou kvůli HAART. Je důležité pokračovat v HAART, i když se KS projeví.

V místech, kde je získání HAART obtížné, může KS u pacientů s AIDS postupovat rychle.

Klasický (Středomoří) Kaposiho sarkom

U starších lidí se středomořským, východoevropským nebo blízkovýchodním původem je pravděpodobnější, že se u nich vyvine klasický KS. Muži častěji než ženy mají klasický KS. Většina lidí má jednu nebo více lézí na nohou, kotnících nebo chodidlech. Léze u tohoto typu KS se nešíří tak rychle nebo tvoří nové léze tak často jako u jiných typů KS. I když není tak slabý jako u pacientů s epidemickým KS, imunitní systém pacientů s klasickým KS může být přesto méně robustní než obvykle. Imunitní systém se může normálně s věkem trochu zhoršit. Lidé, kteří již mají infekci KSHV (herpesvirus spojený s Kaposiho sarkomem), mají větší pravděpodobnost, že získají KS, když k tomu dojde.

Endemický (africký) Kaposiho sarkom

Endogenní KS, často známý jako africký KS, postihuje obyvatele rovníkové Afriky. Afrika má podstatně větší prevalenci infekce herpesvirem spojeným s Kaposiho sarkomem (KSHV) než jiné oblasti světa, což zvyšuje riziko KS. Vzhledem k tomu, že KS postihuje širší spektrum lidí, včetně dětí a žen, je pravděpodobné, že na vzniku onemocnění přispívají i další faktory tlumící imunitu v Africe (jako je malárie, jiná chronická onemocnění a podvýživa). U mladších osob je vyšší pravděpodobnost endemického KS (obvykle ve věku do 40 let). Zřídka se u dětí před pubertou projevuje agresivnější typ endemického KS. Tento typ může postupovat rychle a typicky postihuje lymfatické uzliny a další orgány.

Historicky nejrozšířenější forma KS v Africe byla endemická. Epidemický typ se pak rozšířil, když se AIDS v Africe rozšířil.

Iatrogenní (související s transplantací) Kaposiho sarkom

Iatrogenní nebo s transplantací související KS je termín používaný k popisu KS, který se vyvíjí u osob, jejichž imunitní systém byl snížen v důsledku transplantace orgánu. Většina příjemců transplantátu potřebuje léky, které zabrání jejich imunitnímu systému bojovat (odmítnout) nový orgán. Tyto léky však zvyšují riziko, že u někoho infikovaného KSHV (herpesvirus spojený s Kaposiho sarkomem) se vyvine KS poškozením imunitního systému těla. KS léze často mizí nebo se zmenšují, když je imunosupresivní léčba zastavena nebo je snížena dávka.

Známky a příznaky Kaposiho sarkomu

Léze na kůži jsou typickým prvním příznakem kaposiho sarkomu (KS). Léze mohou mít hnědou, červenou nebo fialovou barvu. KS léze mohou být hrudky, plaky, náplasti nebo ploché léze, které nejsou vyvýšené nad okolní kůží (nazývané uzly). Ačkoli se mohou objevit jinde, nohy nebo obličej jsou místa, kde obvykle vznikají kožní léze KS. Někdy mohou léze na nohou nebo v tříslech zabránit tomu, aby tekutina opustila nohy. Nohy a chodidla mohou v důsledku toho zaznamenat nesnesitelné otoky.

Kromě toho se na sliznicích nebo vnitřních výstelkách několika částí těla, jako je vnitřek úst a hrdla, vnější strana oka a vnitřní část očních víček, mohou vyvinout KS léze. Obvykle nejsou léze ani nepříjemné, ani dráždivé.

Kromě toho se léze KS mohou příležitostně vyvinout v jiných oblastech těla. Část dýchacích cest může být zablokována plicními lézemi, což má za následek dušnost. Bolest břicha a průjem mohou být způsobeny lézemi, které se tvoří ve střevech a žaludku.

KS léze mohou příležitostně krvácet. Pokud jsou léze v plicích, můžete vykašlávat krev a v důsledku toho pociťovat dušnost. Pohyby střev mohou být krvavé nebo černé a dehtovité, pokud jsou léze ve střevech nebo žaludku. Ztráta krve ze žaludečních a střevních lézí může nastat dostatečně pomalu, že krev není okamžitě patrná ve stolici, ale časem může ztráta krve vést k nízkým hladinám červených krvinek (anémie). To může mít za následek příznaky včetně vyčerpání a dýchacích potíží.

Diagnóza Kaposiho sarkomu

Když člověk navštíví lékaře kvůli indikacím nebo symptomům, které zažívá, lékař často objeví kaposi sarkom (KS). KS může být příležitostně objeven během standardního fyzikálního vyšetření. Při podezření na KS bude k potvrzení diagnózy vyžadováno další vyšetření.

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Pokud má váš lékař jakýkoli důvod se domnívat, že můžete mít KS, budete dotázáni na vaši anamnézu, abychom získali informace týkající se jakýchkoli předchozích onemocnění, postupů, sexuální aktivity a dalších potenciálních expozic herpesviru souvisejícímu s Kaposiho sarkomem (KSHV). a HIV. Vaše příznaky, stejně jako jakékoli kožní výrůstky nebo léze, které jste mohli pozorovat, budou dotázány lékařem.

Váš lékař vyhledá KS léze na vaší kůži i uvnitř úst jako součást komplexního fyzikálního vyšetření, které vám udělají. Existují případy, kdy KS léze rostou v konečníku (část tlustého střeva těsně uvnitř řitního otvoru). Během vyšetření může lékař nahmatat tyto léze prstem v rukavici. Protože KS ve střevech může způsobit krvácení, lékař může také prohlédnout stolici, aby zjistil, zda je přítomna nějaká okultní (neviditelná) krev.

Biopsie

Jediný způsob, jak může lékař s jistotou vědět, že léze byla způsobena KS, je odstranit malý kousek tkáně z léze a poslat ji do laboratoře k analýze. Tento postup je známý jako biopsie. V mnoha případech může KS diagnostikovat lékař se specializovaným vzděláním známý jako patolog, který v laboratoři vyšetřuje buňky ve vzorku biopsie.

Při diagnostice kožních lézí lékař často používá k extrakci velmi malého vzorku tkáně biopsii punče. Tento typ biopsie je kulatý. Excizní biopsie je typ biopsie, která se provádí, když je odstraněna celá léze. Pro tyto zákroky obvykle postačí použití pouze lokálního anestetika (znecitlivující lék).

Na jiných místech, jako jsou plíce nebo střeva, mohou být léze také biopsií během jiných postupů, jako je bronchoskopie nebo endoskopie, o kterých bude podrobněji pojednáno v dalších odstavcích. Je běžnou praxí neprovádět biopsie u osob, které si již uvědomují, že mají Kaposiho sarkom (KS), protože biopsie lézí v těchto oblastech mohou příležitostně vést k významnému krvácení.

Rentgen

Můžete si nechat udělat rentgen plic, abyste zkontrolovali přítomnost KS. V případě, že rentgen odhalí něco neobvyklého, může být vyžadováno další testování, jako je CT, aby se definitivně určilo, zda pacient má KS nebo jiný stav.

Rentgen hrudníku lze použít u pacientů, kteří si již uvědomují, že mají KS v plicích, aby bylo možné vyhodnotit, jak dobře onemocnění reaguje na léčbu.

Bronchoskopie

Bronchoskopie je diagnostický postup, který poskytuje lékaři pohled na pacientovu průdušnici (také známou jako průdušnice) a hlavní dýchací cesty v plicích. Tato operace se obvykle provádí, pokud máte problémy, jako je dušnost nebo vykašlávání krve, nebo pokud rentgenové vyšetření hrudníku nebo CT vyšetření odhalí něco špatného na hrudi. Kterákoli z nich by mohla být známkou toho, že v plicích je přítomen chronický KS.

Před zahájením bronchoskopie vám bude podáno mírné anestetikum a budete uspáni. Lékař poté vloží bronchoskop, což je tenká, ohebná, osvětlená trubice s malou videokamerou připojenou na konci, do plic přes ústa, průdušnici a zadní část krku. Pomocí bronchoskopu lze získat vzorek biopsie z atypické oblasti, o níž má lékař podezření, že jde o KS. Bronchoskopie kombinovaná s biopsií může být také použita jako diagnostický nástroj pro jiné plicní stavy, které jsou běžné u lidí žijících s AIDS, jako je pneumonie.

Horní endoskopie (také nazývaná esophagogastroduodenoskopie nebo EGD)

Horní endoskopie je výkon, který vyšetřuje výstelku horního trávicího traktu, včetně jícnu, žaludku a začátku tenkého střeva. Před zahájením této léčby dostanete nejprve léky na uspání. Poté lékař manévruje s endoskopem, což je tenká, ohebná, osvětlená trubice s miniaturní videokamerou připojenou k jednomu z jejích konců, dolů pacientovým jícnem, přes žaludek a poté do tenkého střeva. Lékař je pak schopen diagnostikovat stavy, jako jsou vředy, infekce a léze KS.

Pokud si lékař všimne abnormálního místa, může z něj provést biopsii pomocí malých chirurgických nástrojů, které procházejí endoskopem.

Kolonoskopie

Kolonoskopie je postup, který se používá k prohlídce vnitřku tlustého střeva (tlusté střevo a konečník). Aby bylo možné provést tento test, musí být tlusté střevo a konečník důkladně vyčištěny od případné stolice. To obvykle vyžaduje konzumaci značného množství tekutého projímadla večer před zákrokem, stejně jako ráno po něm, kromě toho, že strávíte značné množství času v koupelně.

Těsně před léčbou vám budou intravenózně (IV) podávány léky ke zklidnění nebo případnému uspání (sedace). Dalším krokem je zavedení kolonoskopu, což je dlouhá ohebná trubice se světlem a videokamerou připojenou ke konci, do konečníku a do tlustého střeva. U všech podezřelých oblastí, které se nacházejí, lze provést biopsii.

Kapslová endoskopie

Tenké střevo lze prohlížet procesem známým jako kapslová endoskopie. Protože nezahrnuje použití endoskopu, nelze jej považovat za skutečnou formu endoskopie. Místo toho si vezmete kapsli o velikosti zhruba velké vitamínové pilulky, která obsahuje zdroj světla a velmi malý fotoaparát. Tuto kapsli spolkněte, abyste pořídil snímek. Tobolka se rozloží v žaludku a poté se přesune do tenkého střeva, stejně jako jakýkoli jiný lék.

Při pohybu tenkým střevem, který obvykle trvá přibližně 8 hodin, zachytí tisíce snímků. Zatímco jdete během svého běžného dne, jsou tyto fotografie bezdrátově odesílány do zařízení, které nosíte kolem pasu, a během toho je zaznamenává a ukládá. Poté lze fotografie přenést do počítače a lékař je může sledovat jako video na zařízení.

Během pohybu střeva, který je považován za normální, je pouzdro vyloučeno z těla stolicí a je pak vyloučeno. Jednou z nevýhod tohoto testu je, že neposkytuje lékaři příležitost provést biopsii na podezřelých místech. Před zkouškou budete pravděpodobně instruováni, abyste po dobu přibližně 12 hodin nekonzumovali žádné jídlo ani tekutiny.

Dvojbalonová enteroskopie

Další metoda pro vyšetření tenkého střeva se nazývá dvoubalonová enteroskopie. Endoskopie ve své konvenčnější formě není schopna nahlédnout velmi hluboko do tenkého střeva kvůli jeho délce a četným ohybům, které obsahuje. Použití specializovaného endoskopu, který se skládá ze dvou trubic, z nichž jedna je vložena do druhé, umožňuje tyto problémy obejít pomocí tohoto přístupu. Pro účely tohoto vyšetření budete utlumeni léky podávanými nitrožilně (IV) a dokonce můžete být po dobu výkonu podvezen (abyste spali).

Poté se endoskop vloží do těla pacienta buď ústy, nebo řitním otvorem, podle toho, který úsek tenkého střeva má být na obrazovce přístroje zobrazen. Jakmile je endoskop vložen do tenkého střeva, vnitřní trubice, která má na konci připevněnou kameru, se posune přibližně o jednu stopu, zatímco lékař zkoumá střevní výstelku. Poté se kotevní balónek nafoukne a umístí na jeho konec. Po tomto kroku se vnější trubice posune dopředu, dokud není téměř na konci vnitřní trubice, a k jejímu zajištění na místě se použije druhý balónek.

Tento postup se provádí mnohokrát, aby se lékaři naskytl pohled na střevo, které je jednou nohou po druhé. V případě, že se zjistí něco v nepořádku, může lékař dokonce provést biopsii. Tento proces je složitější než kapslová endoskopie (a jeho dokončení může trvat hodiny), ale má tu výhodu, že umožňuje lékaři biopsii jakýchkoli lézí, které jsou během operace vidět.

Játra, slezina, srdce a kostní dřeň jsou jen některé z orgánů, které mohou být ovlivněny KS. Když je již podezření na KS u člověka na základě výsledků biopsií jiných tkání, jako je kůže, plíce nebo střeva, není vždy nutné provést biopsii z těchto lokalit.

Fáze Kaposiho sarkomu

The AIDS Klinické Studie Group (ACTG) system for AIDS-related KS considers 3 factors:

• Rozsah nádor (T)
• Stav imunitní systém (I), měřeno počtem buněk CD4 (specifický typ imunitních buněk) v krvi
• Rozsah systémové onemocnění (S) v těle (jak nemocný je člověk na rakovinu nebo HIV)

Pod každým hlavním nadpisem jsou 2 podskupiny: buď 0 (dobré riziko) nebo 1 (nízké riziko). V tomto systému jsou možné pracovní skupiny:

Stav T (nádoru).

T0 (dobré riziko): Lokalizovaný nádor

KS je pouze v kůži a/nebo lymfatických uzlinách (soubory imunitních buněk o velikosti fazolí v celém těle) a/nebo je jen malé množství onemocnění na patře (střecha úst). KS léze v ústech jsou spíše ploché než vyvýšené.

T1 (slabé riziko): KS léze jsou rozšířené. Je přítomen jeden nebo více z následujících:

• Edém (otok) nebo ulcerace (zlomení kůže) v důsledku nádoru
• Rozsáhlé orální KS: léze, které jsou nodulární (vyvýšené) a/nebo léze v oblastech úst kromě patra (střecha úst)
• Léze KS jsou v jiných orgánech než lymfatických uzlinách (jako jsou plíce, střevo, játra atd.). Kaposiho sarkom na plicích může někdy znamenat horší prognózu (výsledek).

I (imunitní systém) stav

Imunitní stav se hodnotí pomocí krevního testu známého jako počet CD4, který měří počet bílých krvinek nazývaných pomocné T buňky.

I0 (dobré riziko): Počet buněk CD4 je 150 nebo více buněk na krychlový milimetr (mm³).

I1 (slabé riziko): Počet buněk CD4 je nižší než 150 buněk na mm³.

Stav S (systémové onemocnění).

S0 (dobré riziko): Není přítomno žádné systémové onemocnění; všechny následující jsou pravdivé:

• Žádná historie oportunních infekcí (infekce, které zřídka způsobují problémy u zdravých lidí, ale postihují lidi s potlačeným imunitním systémem) nebo afty (plísňová infekce v ústech).
• Žádné B příznaky trvající déle než 2 týdny. B symptomy zahrnují: Nevysvětlitelná horečka; noční pocení (dostatečně silné, aby promočilo ložní prádlo); ztráta hmotnosti o více než 10 % bez diety
• Skóre stavu výkonnosti podle Karnofského (KPS) 70 nebo vyšší. To znamená, že jste většinu času vzhůru a schopni se o sebe postarat.

S1 (slabé riziko): Přítomné systémové onemocnění; jedna nebo více z následujících je pravdivá:

• Anamnéza oportunních infekcí nebo drozd
• Je přítomen jeden nebo více B symptomů
• Skóre KPS je pod 70
• Je přítomna jiná onemocnění související s HIV, např. neurologická (nervová soustava) onemocnění popř lymfom

Celková riziková skupina

Po vyhodnocení těchto vlastností je pacientům přiřazena celková riziková skupina (buď dobré riziko, nebo nízké riziko). Ve skutečnosti, protože vysoce aktivní antiretrovirová terapie (HAART) byla k dispozici pro léčbu HIV, imunitní stav (I) se stal méně důležitým a často se nepočítá při určování rizikové skupiny:

• Dobré riziko: T0 S0, T1 S0 nebo T0 S1
• Slabé riziko: T1 S1

Léčba Kaposiho sarkomu

Léčba Kaposiho sarkomu se liší v závislosti na těchto faktorech:

• Typ nemoci. Historicky byl Kaposiho sarkom související s AIDS závažnější než klasické onemocnění nebo onemocnění související s transplantací. Díky stále účinnějším kombinacím antivirových léků a zlepšené prevenci dalších infekcí souvisejících s AIDS se Kaposiho sarkom stal méně častým a méně závažným u lidí s AIDS.
• Počet a umístění lézí. Rozšířené kožní léze a vnitřní léze vyžadují jinou léčbu než izolované léze.
• Účinky lézí. Léze v ústech a krku znesnadňují příjem potravy, zatímco léze v plicích mohou způsobit dušnost. Velké léze, zejména na horních končetinách, mohou vést k bolestivému otoku a potížím s pohybem.
• Obecné zdraví. Poškození imunitního systému, které vás činí zranitelnými vůči Kaposiho sarkomu, také činí některé způsoby léčby, jako jsou silné chemoterapeutické léky, příliš riskantní na to, abyste je zkusili. Totéž platí, pokud máte také jiný typ rakoviny, špatně kontrolovanou cukrovku nebo jakékoli závažné chronické onemocnění.

Prvním krokem v léčbě Kaposiho sarkomu souvisejícího s AIDS je začít užívat kombinaci antivirových léků nebo přejít na takovou, kterou již užíváte. Tato kombinace sníží množství viru, který způsobuje HIV/AIDS ve vašem těle, a zároveň zvýší počet určitých imunitních buněk. Jsou situace, kdy je to jediná léčba, která je nutná.

Lidé, kteří mají Kaposiho sarkom způsobený transplantací, mohou být schopni přerušit užívání imunosupresiv, pokud je tato možnost k dispozici. V některých situacích to imunitnímu systému umožňuje zcela vymýtit zhoubný nádor. Změna imunosupresivního léku, který užíváte, na něco jiného může také přinést zlepšení.

Léčba malých kožních lézí zahrnuje:

• Menší chirurgický zákrok (excize)
• Spálení (elektrodesikace) nebo zmrazení (kryoterapie)
• Nízkodávkové záření, které je také užitečné pro léze v ústech
• Injekce chemoterapeutického léku vinblastinu přímo do lézí
• Aplikace léku podobného vitaminu A (retinoidu)

Každá z těchto metod léčby lézí téměř jistě povede k růstu nových lézí během několika let. Když k tomu dojde, je běžné, že se léčba opakuje.

Radiace je standardní léčbou pacientů, kteří mají na kůži četné léze. Druh záření, které je podáváno, a oblasti těla, které jsou léčeny pro rakovinné bujení, se liší pacient od pacienta. Chemoterapie s běžnějšími antineoplastickými léky může být prospěšná, pokud je přítomno více než 25 lézí. Lymfatické uzliny a trávicí trakt mohou být postiženy Kaposiho sarkomem, který lze léčit chemoterapií.