Rak na kosteh

Kaj je kostni rak?

Pri odraslih je kostni rak zelo redek. V celicah, ki tvorijo kost, se začne. Rak se začne, ko se začnejo celice razvijati brez nadzora. Celice lahko postanejo rakave v skoraj vseh delih teloin se lahko razširi na druga področja telo.

Vrste tumorjev kosti

Kostni tumorji, ki niso rak

Mnogi tumorji, ki se začnejo v kosti, so benigni (ne rak). Benigni tumorji običajno niso življenjsko nevarni in se ne širijo na druga tkiva in organe. Včasih se z zdravljenjem lahko pozdravijo. Benigni tumorji kosti vključujejo oblike:

• Osteoidni osteoma
• Osteoblastom
• Osteochondroma
• Enhondroma
• Hondromiksoidni fibrom.

Kostne metastaze

Ko nekomu z rakom največkrat rečejo, da ima raka na kosteh, je zdravnik zaskrbljen zaradi raka, ki se je razširil od nekje drugje na njegove kosti. Tako se imenuje metastatski rak. Številne različne oblike napredovalega raka, kot je rak dojke, rak prostate, in pljučni rak, ga lahko povzročita. Če jih pogledamo pod mikroskopom, so rakave celice v kosteh videti podobno kot tkivo, iz katerega izhajajo.

Torej rakave celice v kosteh izgledajo in se obnašajo kot pljuč rakavih celic, če ima nekdo pljučnega raka, ki se je razširil na kosti. In če so v kosteh, niso videti in se ne obnašajo kot celice kostnega raka. Treba jih je zdraviti z zdravili, ki se uporabljajo za pljučni rak ker se tudi te rakave celice obnašajo kot celice pljučnega raka.

Krvni rak

V krvotvornih celicah kostnega mozga se začnejo druge vrste raka, ki jih pogosto imenujemo "kostni rak", ne v sami kosti.

Najpogostejši rak, ki se začne in povzroči tumorje kosti v kostnem mozgu, se imenuje multipli mielom. Levkemija je še en rak, ki se začne v kostnem mozgu. Limfomi, ki se pogosteje začnejo v bezgavkah, se lahko včasih začnejo v kostnem mozgu. Teh ne omenjajo krvni rak tukaj.

Kostni rak

V sami kosti se začnejo pravi (ali primarni) kostni tumorji, ki se imenujejo sarkomi. Obstajajo tumorji, ki so maligni, kar kaže, da so rak.

V kosteh, mišicah, fibroznem tkivu, krvnih žilah, maščobnem tkivu in nekaterih drugih tkivih nastanejo sarkomi. Kjer koli v telesu lahko rastejo. Spodaj so zapečateni.

Maligni tumorji kosti

Primarni kostni rak je prisoten v več različnih oblikah. Imenujejo se na podlagi okuženega dela kosti ali okoliškega tkiva in vrste celic, ki oblikujejo tumor. Nekateri so zelo nenavadni.

Osteosarkom

Najpogostejši primarni kostni rak je osteosarkom (znan tudi kot osteogeni sarkom). V kostnih celicah se začne. Pogosteje se pojavi pri mladih med 10. in 30. letom starosti, vendar se pri ljudeh v 60. in 70. letu starosti razvije približno 10 odstotkov primerov osteosarkoma. Pri odraslih srednjih let je redka in pogostejša pri moških kot pri ženskah. Najpogosteje se ti tumorji pojavijo v kosteh rok, nog ali medenice. Osteosarkom se nanaša na to obliko kostnega raka.

Hondrosarkom

V hrustančnih celicah se začne hondrosarkom. To je drugi najpogostejši primarni rak kosti. Pri mlajših od dvajset let je redka. Tveganje za hondrosarkom se poveča po 20. letu starosti do približno 75. leta starosti. Za tem rakom zbolijo tako ženske kot moški.

Hondrosarkomi se lahko začnejo kjer koli je prisoten hrustanec. Večina se razvije v kosteh, kot so medenica, noge ali roke. Hondrosarkom se pogosto začne v sapniku, grlu ali steni prsnega koša. Lopatica (lopatica), rebra ali lobanja so druga mesta.

V hrustancu so benigni tumorji (ne rak) bolj razširjeni kot maligni. Ti se imenujejo enhondromi. Kostna projekcija, prekrita s hrustancem, imenovana osteohondroma, je druga vrsta benignega tumorja hrustanca. Ti benigni tumorji se redko razvijejo v raka. Obstaja bistveno večje tveganje za nastanek raka pri ljudeh, ki imajo več teh tumorjev, vendar to ni normalno.

Hondrosarkomi so razvrščeni glede na stopnjo, ki meri, kako hitro se razvijajo. Patolog dodeli oceno (zdravniku, ki je posebej usposobljen za pregled in diagnosticiranje vzorcev tkiva z mikroskopom). Nižja kot je stopnja, počasneje se lahko rak širi. Tveganje, da se bo razširil, je manjše, če se rak razvija počasi, zato so obeti boljši. Večina hondrosarkomov je stopnje I) nizke ali srednje stopnje (stopnja II). Manj priljubljeni so hondrosarkomi III. stopnje visoke stopnje, pri katerih obstaja največja verjetnost širjenja.

Obstajajo posebne značilnosti nekaterih hondrosarkomov, ki jih je mogoče videti z mikroskopom. Ti podtipi hondrosarkoma imajo tudi izrazito prognozo (obeti):

• Diferencirani hondrosarkomi začnejo kot običajni hondrosarkomi, potem pa nekateri deli tumorja postanejo celice, kot so celice sarkoma visoke stopnje (kot so oblike maligni fibrozni histiocitom, osteosarkom ali fibrosarkom). Pri starejših bolnikih se ta oblika hondrosarkoma nagiba k razvoju in bo rasla hitreje kot običajni hondrosarkom.
•  Svetlocelični hondrosarkom so nenavadni in se razvijajo počasi. Razen če se že večkrat vrnejo v prvotni položaj, se redko razširijo na druge dele telesa.
• Mezenhimski hondrosarkomi se lahko razvijejo hitro, vendar so občutljivi na obsevanje in kemoterapijo.

Ewingov sarkom

Tretji najpogostejši primarni kostni rak je Ewingov sarkomin drugi najpogostejši pri mladostnikih, najstnikih in mladih odraslih. Nenavaden je pri ljudeh, starejših od 30 let. Ta rak je dobil ime po dr. Jamesu Ewingu, ki ga je prvič identificiral leta 1921. Večina Ewingovih tumorjev nastane v kosteh, vendar se lahko začnejo v drugih tkivih in organih. Medenica, stena prsnega koša (kot so rebra ali lopatice) in dolge kosti nog ali rok so najpogostejša mesta za to bolezen. Pri belcih se Ewingovi tumorji pojavljajo najpogosteje in so zelo redki med Afroameričani in Azijci.

Maligni fibrozni histiocitom

V mehkem tkivu (vezivna tkiva, kot so vezi, kite, maščoba in mišice), maligni fibrozni histiocitom (MFH) najpogosteje se začne; v kosteh je redek. Ta rak, zlasti če se začne v mehkih tkivih, je znan tudi kot pleomorfni nediferencirani sarkom. Ko se MFH pojavi v kosteh, so običajno prizadete noge (pogosto okoli kolen) ali roke. Pri starejših in odraslih srednjih let se ta rak najpogosteje pojavi. Pri otrocih je dokaj redka. Zdi se, da se MFH širi predvsem lokalno, vendar se lahko tako kot pljuča razširi na oddaljene lokacije.

Fibrosarkom

To je še ena oblika raka v mehkih tkivih, ki se pojavlja pogosteje kot v kosteh. Pri starejših in odraslih srednjih let se fibrosarkom običajno pojavi. Najpogosteje so prizadete kosti nog, rok in čeljusti.

Ogromni celični tumor kosti

Ima benigne (ne rak) in maligne vrste te vrste primarnega kostnega tumorja. Najbolj priljubljena je benigna vrsta. Običajno velikanski kostni tumorji prizadenejo noge ali roke mladih in srednjih let (običajno v bližini kolen). Ne razširijo se vedno v oddaljene kraje, ampak se po operaciji raje vrnejo tja, kjer so začeli. (Lokalna ponovitev se temu reče.) To se lahko zgodi večkrat. Z vsako ponovitvijo se poveča verjetnost, da se tumor razširi na druge dele telesa. Maligni velikanski kostni tumor se redko razširi na druge dele telesa, ne da bi se najprej lokalno ponovno pojavil.

Hordoma

Ta primarni kostni tumor se običajno pojavi na dnu hrbtenice lobanje in kosti. Pri odraslih, starejših od 30 let, se pojavlja pogosteje. Pri moških je približno dvakrat pogostejša kot pri ženskah. Hordomi se razvijajo počasi in se včasih ne razširijo na druge dele telesa. Če jih ne odstranimo v celoti, se pogosto vrnejo na isto mesto. Najpogostejša mesta za porazdelitev tumorja so bezgavke, pljuča in jetra.

Drugi raki, ki se razvijejo v kosteh

Druge vrste raka lahko najdemo v kosteh, vendar se v posameznih kostnih celicah ne začnejo. Tako kot primarni kostni rak se ne zdravijo.

Ne-Hodgkinovi limfomi

Na splošno v bezgavkah, ne-Hodgkinov limfom se pojavi, vendar se začne tudi v kosti. Primarni kostni ne-Hodgkinov limfom je prav tako zelo razširjena bolezen, saj običajno vključuje več kosti. Obeti so podobni tistim za isti podtip in stopnjo drugih ne-Hodgkinovih limfomov. Primarni kostni limfom se zdravi na enak način kot limfomi, ki se začnejo v bezgavkah, in se ne zdravi kot primarni kostni sarkom. Za več informacij glejte Ne-Hodgkinov limfom.

Multipla mieloma

Multipli mielom se skoraj vedno pojavi v kosteh, a ker se začne v plazemskih celicah kostnega mozga, ni primarni kostni rak (mehki notranji del nekaterih kosti). Čeprav povzroča izgubo kostne mase, levkemija ni več rak kosti. Velja za razširjeno motnjo. Mielom je pogosto mogoče odkriti kot en sam tumor, imenovan plazmocitom) v eni sami kosti, vendar se večino časa razširi na kostni mozeg drugih kosti.

Zdravljenje kostnega raka

Zdravljenje je odvisno od:

• stadiju raka
• tvoja starost
• vaše splošno zdravje
• velikost in lokacijo tumorja

Zdravila

Zdravila za zdravljenje raka kosti vključujejo:

• kemoterapevtska zdravila za multipli mielom
• zdravila proti bolečinam za lajšanje vnetja in neugodja
• bisfosfonati za preprečevanje izgube kostne mase in zaščito strukture kosti
• citotoksična zdravila za prepoved ali zaustavitev rasti rakavih celic

Radiacijska terapija

Za uničenje rakavih celic vam lahko zdravnik predpiše radioterapijo.

Surgery

Tumorje ali prizadeto tkivo lahko vaš zdravnik kirurško odstrani. Kirurgija za odstranitev in popravilo oslabljene kosti je izbira, da se izognemo hitro širjenju raka. Pri resnih poškodbah kosti v rokah ali nogah bo morda potrebna amputacija.

Alternativna terapija

Vaš zdravnik lahko vašemu načrtu oskrbe doda alternativne terapije, ki vključujejo zdravljenje z zelišči. Vendar pa je to treba storiti z ustreznim premislekom, saj lahko kemoterapija in obsevanje ovirata nekatera alternativna zdravljenja.

Kemoterapija za kostni rak

Uporaba zdravil za zdravljenje raka je kemoterapija (kemoterapija). Kemoterapija je sistemska terapija. To zagotovi, da gredo zdravila v krvni obtok in se razširijo po celem telesu ter vstopijo in ubijejo rakave celice.

Pri Ewingovem sarkomu in osteosarkomu je del zdravljenja tudi kemoterapija.

Za druge vrste raka kosti, kot so velikanski celični tumorji, hordomi in hondrosarkomi, se običajno ne uporablja. Za te oblike niso zelo dojemljivi za kemoterapijo, zato ne deluje dobro. Za določeno obliko hondrosarkoma, imenovanega mezenhimski in dediferencirani hordomi visoke stopnje, je lahko v pomoč. Pri nekaterih velikanskih tumorjih se lahko uporablja skupaj s ciljno terapijo.

Kemoterapija se pogosto uporablja za kostni rak, ki se je s krvnim obtokom razširil v pljuča in/ali druge organe.

Pogosto uporabljena kemoterapija

Zdravila, ki se večinoma uporabljajo za zdravljenje raka kosti, vključujejo:

• doksorubicin (adriamicin^®)
• Cisplatin
• Etopozid (VP-16)
• Ifosfamid (Ifex^®)
• Ciklofosfamid (Cytoxan^®)
• Metotreksat
• Vinkristin (Oncovin^®)

V večini primerov se daje več zdravil (2 ali 3) skupaj.

Neželeni učinki kemoterapije

Kemoterapija uniči rakave celice, vendar poškoduje tudi nekatere normalne celice. Med okrevanjem vas bodo pozorno opazovali in vaša ekipa se bo skušala izogniti stranskim učinkom ali jih omejiti. Neželeni učinki kemoterapije so odvisni od uporabljene oblike zdravljenja, uporabljenih odmerkov in časa.

Nekateri pogosti kratkoročni neželeni učinki vključujejo:

• Slabost in bruhanje
• Izguba apetita
• Izpadanje las
• Usta rane

Da bi jih lahko zdravili, je pomembno, da timu za zdravljenje raka poveste o vseh neželenih učinkih, ki jih imate.

Kemoterapija lahko poškoduje celice, ki proizvajajo kri v kostnem mozgu, zato imate lahko nizko število krvnih celic. Nizko število krvnih celic bo povzročilo:

• Povečana možnost okužbe (premalo belih krvničk)
• Lahka krvavitev ali modrice po manjših urezninah ali poškodbah (premalo trombocitov)
• Utrujenost ali težko dihanje (premalo rdečih krvnih celic)

Vaš zdravnik bo naročil laboratorijske teste, ko boste na kemoterapiji, da se prepriča, da je število krvnih celic na zdravi ravni.

Nekateri neželeni učinki so povezani z določenimi zdravili. Na primer:

• Ifosfamid in ciklofosfamid lahko poškoduje sluznico mehurja in povzroči krvav urin. To se imenuje hemoragični cistitis. Lahko ga preprečite tako, da skupaj s kemoterapijo daste zdravilo, imenovano mesna.
• Cisplatin lahko povzroči poškodbo živcev (imenovano periferna nevropatija), ki povzroči težave z otrplostjo, mravljinčenjem in celo bolečino v rokah in nogah. Po zdravljenju s cisplatinom se lahko pojavi tudi okvara ledvic (imenovana nefropatija). Dajanje veliko tekočine pred in po infundiranju zdravila lahko pomaga preprečiti to. Cisplatin lahko včasih povzroči težave s sluhom (znano kot ototoksičnost). Najpogosteje pacienti s to težavo opazijo, da težko slišijo visoke zvoke. Vaš zdravnik vam bo morda dal opraviti test sluha (imenovan avdiogram), preden vam bo dal cisplatin.
• Čez čas, doksorubicina lahko poškoduje srce. Tveganje za to se poveča, ko se poveča skupna količina danega zdravila. Pred dajanjem doksorubicina bo zdravnik morda testiral delovanje vašega srca, da se prepriča, ali je varno, da vam da to zdravilo.

Pomembno si je zapomniti, da so številni resni neželeni učinki neobičajni, vendar se vseeno pojavijo. Pogovorite se s svojim timom za zdravljenje raka, da boste vedeli, kaj lahko pričakujete od kemoterapije, ki jo prejemate.

Zdravniki in medicinske sestre bodo pozorno spremljali neželene učinke. Za večino stranskih učinkov obstajajo zdravila, a se jim je treba izogibati. Po koncu oskrbe lahko večina neželenih učinkov, če ne vsi, čez čas izginejo. Ne oklevajte in odgovorite na morebitne pomisleke glede neželenih učinkov vaši skupini za zdravljenje raka.

Kirurgija kostnega raka

Kirurgija je pogosto primarno zdravljenje raka kosti. Pri operaciji odstranjevanja kostnih tumorjev naši kirurgi odstranijo nekaj okoliške kosti in mišic, da zagotovijo, da odstranijo čim več rakastega tkiva. Če je rak na roki ali nogi, poskušamo ud ohraniti in ohraniti njegovo funkcionalnost. Pri večini operacij kostnega raka lahko to storimo.

Včasih lahko odstranjeno kost nadomestimo s kostjo iz drugega dela telesa ali z vsadkom. Razvili smo nadomestke, ki so bolj trpežni in funkcionalni od tistih, ki so bili prej na voljo.

Kot del vašega zdravljenja v kombinaciji z operacijo lahko uporabimo kemoterapijo ali obsevanje ali oboje. To se naredi za zmanjšanje tumorja pred operacijo ali za upravljanje in nadzor tumorja po operaciji.

Ohranjanje udov pri kostnem raku

Čeprav je lahko vsaka diagnoza raka zastrašujoča, diagnoza kostnega raka pogosto prinaša dodatno skrb, da bi izgubili roko ali nogo. V nekaterih primerih lahko ud rešimo tudi, ko je treba kost odstraniti. Zdravniki lahko celo poustvarijo delujoče sklepe, kot so kolena, tako da se bodo vaši udi še vedno naravno upognili.

Ko je potrebna amputacija, so naši kirurgi usposobljeni za izvedbo operacije na način, ki vam bo omogočil najboljšo možno kakovost življenja. Vedno bo prišlo obdobje prilagajanja - tako čustveno kot fizično - na izgubo uda. Toda nove kirurške tehnike in izboljšane proteze so to prilagajanje olajšale. Običajno boste po izgubi okončine ali dela okončine zaradi kostnega raka lahko nadaljevali z aktivnim – celo športnim – življenjem.

Proteze pri kostnem raku

Veliko sprememb na umetnih udih so naredili naši zdravniki. Ustvarili smo nadomestke, ki so bolj robustni in uporabni kot tradicionalni nadomestki; so sodelovali v kliničnih preskušanjih za testiranje nadomestnih naprav za okončine, ki lahko trajajo dlje kot običajne proteze; in vodila raziskave za izdelavo dolgotrajnejših protez, kot je kompresijski vsadek, ki zagotavlja, da stegensko kost nadomesti koleno. Pri dojenčkih uporabljamo tudi posebej izdelane razširljive proteze, ki »rastejo« z rastjo otroka.

Kriokirurgija pri raku kosti

Poleg kirurškega posega pri nekaterih bolnikih s kostnim rakom se uporablja tudi kriokirurgija (zamrzovanje in ubijanje rakavih celic). Po odstranitvi kostnega tumorja uporabljamo tekoči dušik za zamrzovanje tumorske votline na nižji ravni. To uniči celice mikroskopskega tumorja in zmanjša verjetnost, da se bo tumor ponovil (vrnil). Zamrznjeno kost ohranimo, da preprečimo zlome, tako da tumorsko votlino prekrijemo s kostnim presadkom, cementom ali palicami in vijaki.

Prvi, ki so pri kostnih tumorjih uporabili kriokirurgijo, so bili naši kirurgi. Da bi zmanjšali ponovitev tumorja, ohranili delovanje uda in njegovih sklepov ter zmanjšali potrebo po amputaciji, so izpopolnili njihovo uporabo.