Multipli mielom

Kaj je multipli mielom?

Multipli mielom je malignost plazemskih celic. Imunski sistem se opira na normalne plazemske celice, ki so prisotne v kostnem mozgu. Imunski sistem je sestavljen iz različnih vrst celic, ki sodelujejo v boju proti okužbam in drugim motnjam. Celice T in celice B so primeri limfocitov (limfnih celic), ki so ena glavnih vrst belih krvnih celic v imunskem sistemu. Limfocite lahko najdemo na različnih mestih po telesu, vključno z bezgavkami, kostnim mozgom, črevesjem in krvnim obtokom.

Celice B dozorijo in se spremenijo v plazemske celice kot odgovor na okužbo. Protitelesa (znana tudi kot imunoglobulini) proizvajajo plazemske celice in pomagajo telesu pri napadu in odstranjevanju okužb. Plazemske celice so predvsem prisotne v kostnem mozgu. Mehko tkivo znotraj kosti se imenuje kostni mozeg. Druge krvne celice, kot so rdeče krvne celice, bele celice in trombociti, živijo v normalnem kostnem mozgu poleg plazemskih celic.

Multipli mielom je stanje, pri katerem plazemske celice postanejo maligne in se širijo brez nadzora. Monoklonski imunoglobulin, monoklonski protein (M-protein), M-spike ali paraprotein so vsa imena za nenormalen protein (protitelo), ki ga proizvajajo plazemske celice.

Po drugi strani pa imajo druge bolezni plazemskih celic aberantne plazemske celice, vendar ne izpolnjujejo kriterijev za uvrstitev med aktivni multipli mielom. Sledijo nekatere druge motnje plazemskih celic:

Monoklonska gamopatija negotovega pomena (MGUS)
Tleči multipli mielom (SMM)
Solitarni plazmocitom
Lahka veriga amiloidoza.

Simptomi multiplega mieloma

Znaki in simptomi multiplega mieloma se lahko razlikujejo in jih na začetku bolezni morda sploh ni.

Ko se znaki in simptomi pojavijo, lahko vključujejo:

Bolečine v kosteh, zlasti v hrbtenici ali prsih
Slabost
Zaprtje
Izguba apetita
Duševna megla ali zmedenost
Utrujenost
Pogoste okužbe
Hujšanje
Slabost ali otrplost v nogah
Pretirana žeja

Vzroki za multipli mielom

Ni znano, kaj povzroča mielom. Menijo, da se mielom začne z eno samo aberantno plazemsko celico v vašem kostnem mozgu, ki je mehko tkivo, ki proizvaja kri in zapolnjuje sredino večine vaših kosti. Aberantna celica se hitro razmnožuje.

Ker rakave celice ne dozorijo in nato odmrejo kot navadne celice, se kopičijo in sčasoma presežejo število nastalih zdravih celic. Mielomske celice iztisnejo zdrave krvne celice v kostnem mozgu, kar povzroči izčrpanost in nezmožnost boja proti okužbam.

Celice mieloma, tako kot zdrave plazemske celice, še naprej poskušajo tvoriti protitelesa, vendar proizvajajo nenormalna protitelesa, ki jih telo ne more uporabiti. Namesto tega se v telesu kopičijo nenormalna protitelesa (monoklonski proteini ali proteini M), ki povzročajo težave, kot je poškodba ledvic. Rakave celice lahko povzročijo tudi propadanje kosti, kar poveča možnost zloma kosti.

Povezava z MGUS

Multipli mielom se skoraj vedno začne kot razmeroma benigno stanje, imenovano monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS).

MGUSje, tako kot multipli mielom, označen s prisotnostjo proteinov M, ki jih proizvajajo nenormalne plazemske celice, v vaši krvi. Vendar pa v MGUS, so ravni M proteinov nižje in ne pride do poškodb telesa.

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za multipli mielom, vključujejo:

Povečanje starosti. Tveganje za multipli mielom se poveča z vašo starostjo, pri čemer je večina ljudi diagnosticirana v sredini 60.
Moški spol. Moški imajo večjo verjetnost za razvoj bolezni kot ženske.
Črna rasa. Pri temnopoltih je večja verjetnost, da bodo zboleli za multiplim mielomom kot pri drugih rasah.
Družinska anamneza multiplega mieloma. Če ima brat, sestra ali starš multipli mielom, je tveganje za to bolezen večje.
Osebna anamneza monoklonske gamapatije nedoločenega pomena (MGUS). Multipli mielom se skoraj vedno začne kot MGUS, zato to stanje poveča tveganje.

Zapleti pri multiplem mielomu

Zapleti multiplega mieloma vključujejo:

Pogoste okužbe. Mielomske celice zavirajo sposobnost vašega telesa za boj proti okužbam.
Težave s kostmi. Multipli mielom lahko prizadene tudi vaše kosti, kar povzroči bolečine v kosteh, redčenje kosti in zlomljene kosti.
Zmanjšano delovanje ledvic. Multipli mielom lahko povzroči težave z delovanjem ledvic, vključno z odpovedjo ledvic.
Nizko število rdečih krvnih celic (anemija). Ker celice mieloma izrivajo normalne krvne celice, lahko multipli mielom povzroči tudi anemijo in druge težave s krvjo.

Diagnoza multiplega mieloma

Ko vaš zdravnik odkrije multipli mielom po naključju med preiskavo krvi za drugo bolezen, se to imenuje multipli mielom. Če vaš zdravnik na podlagi vaših znakov in simptomov sumi, da imate multipli mielom, ga lahko diagnosticira.

Testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje multiplega mieloma, vključujejo:

Krvni testi. Laboratorijska analiza vaše krvi lahko razkrije beljakovine M, ki jih proizvajajo mielomske celice. Druga nenormalna beljakovina, ki jo proizvajajo mielomske celice – imenovana beta-2-mikroglobulin – se lahko odkrije v vaši krvi in vašemu zdravniku da namige o agresivnosti vašega mieloma.
Poleg tega lahko krvni testi za pregled delovanja ledvic, števila krvnih celic, ravni kalcija in ravni sečne kisline vašemu zdravniku dajo namige o vaši diagnozi.
Urinske preiskave. Analiza vašega urina lahko pokaže beljakovine M, ki se imenujejo beljakovine Bence Jonesa, če jih zaznate v urinu.
Pregled vašega kostnega mozga. Zdravnik vam lahko vzame vzorec kostnega mozga za laboratorijsko testiranje. Vzorec se odvzame z dolgo iglo, zabodeno v kost (aspiracija kostnega mozga in biopsija).
V laboratoriju se vzorec pregleda na celice mieloma. Specializirani testi, kot je fluorescenčna in situ hibridizacija (FISH), lahko analizirajo mielomske celice za identifikacijo genskih mutacij.
Slikovni testi. Za odkrivanje težav s kostmi, povezanih z multiplim mielomom, se lahko priporočijo slikovni testi. Testi lahko vključujejo rentgensko slikanje, MRI, CT ali pozitronsko emisijsko tomografijo (PET).

Zdravljenje multiplega mieloma

Zdravljenje lahko pomaga zmanjšati bolečino, nadzorovati zaplete bolezni, stabilizirati vaše stanje in omejiti napredovanje multiplega mieloma, če imate simptome.

Zdravljenje mieloma

Standardne možnosti zdravljenja vključujejo:

Ciljno zdravljenje. Ciljno usmerjeno zdravljenje z zdravili se osredotoča na specifične slabosti, prisotne v rakavih celicah. Z blokiranjem teh nenormalnosti lahko ciljno zdravljenje z zdravili povzroči smrt rakavih celic.
Imunoterapija. Imunoterapija uporablja vaš imunski sistem za boj proti raku. Imunski sistem vašega telesa, ki se bori proti boleznim, morda ne bo napadel vašega raka, ker rakave celice proizvajajo beljakovine, ki jim pomagajo pri skrivanju pred celicami imunskega sistema. Imunoterapija deluje tako, da moti ta proces.
Kemoterapija. Kemoterapija uporablja zdravila za ubijanje rakavih celic. Zdravila ubijajo hitro rastoče celice, vključno s celicami mieloma. Pred presaditvijo kostnega mozga se uporabljajo visoki odmerki kemoterapevtskih zdravil.
Kortikosteroidi. Kortikosteroidna zdravila uravnavajo imunski sistem za nadzor vnetja v telesu. Aktivni so tudi proti celicam mieloma.
Presaditev kostnega mozga. Presaditev kostnega mozga, znana tudi kot presaditev matičnih celic, je postopek, ki nadomesti vaš bolni kostni mozeg z zdravim kostnim mozgom.
Pred presaditvijo kostnega mozga se krvotvorne matične celice zberejo iz vaše krvi. Nato prejmete visoke odmerke kemoterapije za uničenje obolelega kostnega mozga. Nato se matične celice vnesejo v vaše telo, kjer potujejo do vaših kosti in začnejo obnavljati vaš kostni mozeg.
Radioterapija. Radiacijska terapija uporablja visoko zmogljive energijske žarke iz virov, kot so rentgenski žarki in protoni, za ubijanje rakavih celic. Uporablja se lahko za hitro krčenje mielomskih celic na določenem območju – na primer, ko zbirka nenormalnih plazemskih celic tvori tumor (plazmocitom), ki povzroča bolečino ali uničuje kost.
CAR T-celična terapija: CAR T-celično zdravljenje, neke vrste imunoterapija, je zdaj na voljo nekaterim ljudem z multiplim mielomom. Uprava za hrano in zdravila (FDA) je 26. marca odobrila idecabtagene vicleucel (Abecma) za osebe z multiplim mielomom, ki se ni odzval ali se je ponovil po vsaj štirih predhodnih terapijah raka.