Amyloidosis

អ្វី​ទៅ​ជា amyloidosis?

Amyloidosis គឺជា​ស្ថានភាព​មិន​ញឹកញាប់ និង​ធ្ងន់ធ្ងរ​នៃ​ការ​បញ្ចេញ​ប្រូតេអ៊ីន។ ប្រូតេអ៊ីនមិនទៀងទាត់ហៅថា អាមីឡូអ៊ីដ ដែលបង្កើតនៅក្នុងជាលិកា ឬសរីរាង្គ គឺបណ្តាលមកពីវា។ នៅពេលដែលជាលិកា ឬសរីរាង្គកើនឡើងក្នុងបរិមាណនៃប្រាក់បញ្ញើប្រូតេអ៊ីន amyloid ពួកវារំខានដល់មុខងារដែលមានសុខភាពល្អនៃជាលិកា ឬសរីរាង្គ។ ប្រាក់បញ្ញើប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតនៅទីបំផុតបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញា និងការបរាជ័យនៃសរីរាង្គ។ ជួនកាល amyloidosis គឺស្លាប់។

ប្រាក់បញ្ញើនៃប្រូតេអ៊ីន amyloid ឬ amyloidosis អាចត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មទៅសរីរាង្គដូចជា សួត ស្បែក ប្លោកនោម ឬពោះវៀន ឬអាចជាប្រព័ន្ធ។ "ប្រព័ន្ធ" មានន័យថាវាអាចទៅរួចក្នុងការស្វែងរកប្រាក់បញ្ញើនៅក្នុងខ្លួន។ ជំងឺទូទៅបំផុតគឺ amyloidosis រ៉ាំរ៉ៃ។ ទោះបីជា amyloidosis មិនមែនជាទម្រង់នៃជំងឺមហារីកក៏ដោយក៏មហារីកឈាមមួយចំនួនដូចជា myeloma ច្រើនអាចត្រូវបានភ្ជាប់ជាមួយវា។

លក្ខខណ្ឌដ៏កម្រមួយគឺអាមីឡូអ៊ីស។ វា​ពិបាក​ក្នុង​ការ​សិក្សា​ណាស់ ព្រោះ​វា​ជា​ជំងឺ​កម្រ​បែប​នេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានទសវត្សរ៍កន្លងមកនេះ គ្រូពេទ្យ និងអ្នកស្រាវជ្រាវបានចាប់ផ្តើមស្វែងយល់បន្ថែមអំពីជំងឺអាមីឡូអ៊ីស។ បន្ថែមទៀតទាក់ទងនឹងជំងឺនេះនៅតែបន្តត្រូវបានរកឃើញដោយការស្រាវជ្រាវ។

ប្រភេទនៃ amyloidosis

មានប្រភេទផ្សេងគ្នានៃ amyloidosis រួមមានដូចខាងក្រោម:

• ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ (AL) amyloidosis៖ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក នេះគឺជាទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃជំងឺ amyloidosis ។ ប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីដដែលក្នុងស្ថានភាពនេះបង្កើតឡើងនៅក្នុងជាលិកាត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ។ ពួកវាអាចជាខ្សែសង្វាក់ស្រាលនៃ kappa ឬ lambda ។ AL amyloidosis គឺជាជំងឺកោសិកាប្លាស្មា។ កោសិកាប្លាស្មាគឺជាកោសិកាឈាមសមួយប្រភេទដែលទទួលខុសត្រូវក្នុងការផលិតសារធាតុ immunoglobulins ឬអង្គបដិប្រាណដែលជាប្រភេទប្រូតេអ៊ីនប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។ ប្រូតេអ៊ីនខ្សែសង្វាក់ពន្លឺមានរូបរាងខុសប្រក្រតី ហើយត្រូវបានបង្កើតឡើងច្រើននៅក្នុង AL amyloidosis ។ ពួកវាត្រូវបានដាក់ក្នុងជាលិកា ហើយសរីរាង្គ 1 ឬច្រើនអាចនឹងត្រូវខូចខាត។ សរីរាង្គទូទៅដែលរងផលប៉ះពាល់គឺបេះដូង តម្រងនោម សរសៃប្រសាទ និងប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ។ ដោយសារ AL amyloidosis ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផលិតលើសប្រូតេអ៊ីនកោសិកាប្លាស្មា នោះជំងឺ myeloma ច្រើនទាក់ទងនឹងវា។
• ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន (AA) amyloidosis៖ "អាមីឡូឌីសទីពីរ" ឬ "អាមីឡូឌីសរលាក" ត្រូវបានគេហៅថា AA amyloidosis ផងដែរ។ ប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតដែលបង្កើតនៅក្នុងជាលិកាត្រូវបានគេហៅថាប្រូតេអ៊ីន A ក្នុងស្ថានភាពនេះ។ ជំងឺរ៉ាំរ៉ៃមួយចំនួន ដូចជាជំងឺទឹកនោមផ្អែម ជំងឺរបេង ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង និងជំងឺរលាកពោះវៀន ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ AA amyloidosis ។ វាអាចទាក់ទងនឹងភាពចាស់ផងដែរ។ លំពែង ថ្លើម តម្រងនោម ក្រពេញ Adrenal និងកូនកណ្តុរអាចរងផលប៉ះពាល់ដោយ AA amyloidosis ។ សរីរាង្គរាងសណ្តែកតូចៗដែលទប់ទល់នឹងការឆ្លងមេរោគគឺជាកូនកណ្តុរ។
• amyloidosis តំណពូជ ឬគ្រួសារ៖វាកម្រមានអាមីឡូឌីសពីតំណពូជ។ នៅក្នុងគ្រួសារមួយ វាអាចឆ្លងពីជំនាន់មួយទៅជំនាន់មួយ។ ប្រូតេអ៊ីនដែលបង្កើតឡើងនៅក្នុង amyloidosis តំណពូជអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាបេះដូង និងអាចបណ្តាលឱ្យមានភាពមិនប្រក្រតីនៃរោគសញ្ញាផ្លូវរូងក្រោមដី carpal និងភ្នែក។ ប្រូតេអ៊ីនមួយហៅថា transthyretinin គឺជាប្រភេទរងទូទៅបំផុត (TTR) ។

តើ amlydosis ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

វាមិនអាចព្យាបាល Amyloidosis បានទេ។ ការព្យាបាលមានគោលបំណងពន្យឺតការវិវត្តនៃប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីដ និងបន្ថយរោគសញ្ញា។

ការព្យាបាលទូទៅ

សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា amyloidosis ថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានប្រើ៖

• ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់
• ថ្នាំដើម្បីគ្រប់គ្រងរាគ ចង្អោរ និងក្អួត
• ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម ដើម្បីកាត់បន្ថយការប្រមូលផ្តុំជាតិទឹកក្នុងខ្លួន
• ថ្នាំបញ្ចុះឈាមដើម្បីការពារការកកឈាម
• ថ្នាំដើម្បីគ្រប់គ្រងចង្វាក់បេះដូងរបស់អ្នក។

ប្រភេទនៃ amyloidosis ដែលអ្នកមានគឺជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាលផ្សេងទៀត។

អាមីឡូឌីស

ជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីទម្រង់នេះត្រូវបានព្យាបាល។ ជាធម្មតា ថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានប្រើប្រាស់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺមហារីក ប៉ុន្តែពួកគេសម្លាប់កោសិកាឈាមដែលខូចដែលមានប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូអ៊ីតនៅក្នុងជំងឺអាមីឡូឌីស។ អ្នកអាចមានការប្តូរកោសិកាដើម/ខួរឆ្អឹង បន្ទាប់ពីអ្នកធ្វើការព្យាបាលដោយគីមី ដើម្បីជំនួសកោសិកាខួរឆ្អឹងដែលខូច។

ថ្នាំផ្សេងទៀតដែលអ្នកអាចទទួលបានសម្រាប់ជំងឺ Al amyloidosis រួមមាន:

ថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រូតេអ៊ីន៖ ថ្នាំបែបនេះរារាំងសារធាតុដែលបំបែកប្រូតេអ៊ីនហៅថា proteasomes ។

ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ ថាំពទ្យទាំងនះ បង្អាក់ការឆ្លើយតបហួសប្រមាណរបស់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។

អាមីឡូឌីស

អាស្រ័យលើគន្លឹះ ទម្រង់នេះត្រូវបានព្យាបាល។ ជាមួយនឹងថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចការឆ្លងមេរោគបាក់តេរីត្រូវបានព្យាបាល។ ឱសថដើម្បីបន្ថយការរលាក ត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលជំងឺរលាក។

amyloidosis ដែលទាក់ទងនឹងការលាងឈាម

ប្រភេទនេះអាចត្រូវបានដោះស្រាយដោយការកែតម្រូវប្រភេទនៃការលាងឈាមដែលអ្នកទទួល។ ការប្តូរតម្រងនោមគឺជាជម្រើសមួយផ្សេងទៀត។

amyloidosis តំណពូជ

អ្នកនឹងត្រូវការការប្តូរថ្លើម ព្រោះប្រូតេអ៊ីនមិនធម្មតាដែលបណ្តាលឱ្យទម្រង់នេះត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងថ្លើមរបស់អ្នក។

តើជំងឺ amlydosis អាចបង្កឱ្យមានផលវិបាកអ្វីខ្លះ?

Amyloidosis អាចបំផ្លាញសរីរាង្គណាមួយដែលវាប្រមូលផ្តុំ:

ការខូចខាតបេះដូង៖ Amyloidosis រំខានដល់ប្រព័ន្ធអគ្គិសនីនៃបេះដូងរបស់អ្នក និងធ្វើឱ្យបេះដូងរបស់អ្នកកាន់តែពិបាក។ នៅក្នុងបេះដូង អាមីឡូអ៊ីតបណ្តាលឱ្យហើម ហើយការយឺតនៃសកម្មភាពបូមរបស់បេះដូងនាំឱ្យដង្ហើមខ្លី និងសម្ពាធឈាមទាប។ អ្នកអាចជួបប្រទះជំងឺខ្សោយបេះដូងនៅទីបំផុត។

ខូចតម្រងនោម៖ ការខូចខាតចំពោះតម្រងនៅក្នុងតម្រងនោមរបស់អ្នកនឹងធ្វើឱ្យឈាមរបស់អ្នកកាន់តែពិបាកក្នុងការយកកាកសំណល់ចេញពីសរីរាង្គរាងសណ្តែកទាំងនេះ។ តម្រងនោមរបស់អ្នកនឹងធ្វើការលើសទម្ងន់បន្តិចម្តងៗ ហើយអ្នកអាចជួបប្រទះនឹងជំងឺខ្សោយតម្រងនោម។

ការខូចខាតសរសៃប្រសាទ: អ្នកអាចជួបប្រទះនូវអារម្មណ៍ដូចជា ស្ពឹក ឬញ័រនៅក្នុងម្រាមដៃ និងម្រាមជើងរបស់អ្នក នៅពេលដែលអាមីឡូអ៊ីតបង្កើតនៅក្នុងសរសៃប្រសាទ និងធ្វើឱ្យខូចពួកគេ។ សរសៃប្រសាទផ្សេងទៀត រួមទាំងអ្នកដែលគ្រប់គ្រងមុខងារពោះវៀន ឬសម្ពាធឈាម ក៏អាចរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺនេះផងដែរ។

• យោបល់ត្រូវបានបិទ
• ខែកញ្ញា 2nd, 2020 ។