Leukemia myelogenous kronis (CML)

Apa itu leukemia myelogenous kronis (CML)?

Leukemia myelogenous kronis (CML) adalah jenis kanker sumsum tulang langka yang mempengaruhi jaringan spons di dalam tulang yang menghasilkan sel darah. Jumlah sel darah putih dalam darah meningkat akibat CML.

Nama "kronis" mengacu pada fakta bahwa leukemia myelogenous kronis berkembang lebih lambat daripada bentuk leukemia akut. Pada leukemia myelogenous kronis, istilah "myelogenous" (my-uh-LOHJ-uh-nus) mengacu pada jenis sel yang terkena kanker.

Leukemia myeloid kronis dan leukemia granulositik kronis adalah nama lain untuk leukemia myelogenous kronis. Ini sebagian besar mempengaruhi orang tua dan agak jarang mempengaruhi anak-anak, sementara itu dapat menyerang siapa saja pada usia berapa pun.

Orang dengan leukemia myelogenous kronis sekarang memiliki prognosis yang jauh lebih baik berkat kemajuan dalam pengobatan. Setelah diagnosis, sebagian besar orang akan mengalami remisi dan bertahan hidup selama bertahun-tahun.

Apa itu CML?

Leukemia myelogenous kronis (juga dikenal sebagai CML atau leukemia granulositik kronis) adalah penyakit darah dan sumsum tulang yang berkembang lambat yang terutama menyerang orang berusia empat puluhan atau lima puluhan, dengan pengecualian anak-anak.

Leukemia myelogenous kronis adalah suatu kondisi di mana sumsum tulang menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang tidak normal.
Sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit semuanya dapat dipengaruhi oleh leukemia.
Penurunan berat badan dan kelelahan adalah dua tanda dan gejala leukemia myelogenous kronis.
Mutasi (perubahan) kromosom Philadelphia ditemukan pada sebagian besar pasien CML.
Diagnosis leukemia myelogenous kronis dibuat dengan menggunakan tes darah dan sumsum tulang.
Prognosis (probabilitas pemulihan) dan pilihan pengobatan dipengaruhi oleh sejumlah faktor.

Gejala CML

Gejala dan indikasi leukemia myelogenous kronis tidak selalu ada. Ada kemungkinan bahwa itu akan ditemukan melalui tes darah.

Ketika mereka terjadi, tanda dan gejala berikut mungkin muncul:

Sakit tulang
Mudah berdarah
Setelah makan sedikit makanan, Anda merasa puas.
Demam
Penurunan berat badan tanpa mengerahkan usaha
Kehilangan nafsu makan.

Penyebab CML

Ketika ada yang tidak beres pada gen sel sumsum tulang Anda, leukemia myelogenous kronis berkembang. Tidak jelas apa yang memicu proses ini, tetapi dokter telah menemukan bagaimana hal itu menyebabkan leukemia myelogenous kronis.

Kromosom abnormal

Sel manusia memiliki 23 pasang kromosom secara default. Kromosom ini mengandung DNA, yang mencakup instruksi (gen) yang mengontrol sel-sel tubuh Anda. Kromosom dalam sel darah bertukar bagian satu sama lain pada orang dengan leukemia myelogenous kronis. Kromosom 22 ekstra pendek dan kromosom 9 ekstra panjang terbentuk ketika sebagian kromosom 9 bertukar tempat dengan bagian kromosom 22.

Kromosom Philadelphia, yang merupakan kromosom ekstra pendek 22, dinamai berdasarkan kota tempat ia ditemukan. 90% orang dengan leukemia myelogenous kronis memiliki kromosom Philadelphia dalam sel darah mereka.

A new gene is created by the Philadelphia chromosome. A new gene termed BCR-ABL is formed when genes from chromosome 9 interact with genes from chromosome 22. The BCR-ABL gene includes instructions telling the aberrant blood cell to make too much tyrosine kinase protein. Tyrosine kinase promotes cancer by permitting uncontrolled growth of specific blood sel.

Sumsum tulang, bahan spons di dalam tulang Anda, adalah tempat sel darah Anda dimulai. Sumsum tulang Anda menciptakan sel-sel yang belum matang (sel induk darah) dengan cara yang terkontrol ketika berfungsi secara normal. Sel-sel ini kemudian matang dan berspesialisasi menjadi sel darah merah, putih, dan trombosit yang beredar ke seluruh tubuh Anda.

Mekanisme ini terganggu pada leukemia myelogenous kronis. Gen BCR-ABL menyebabkan tirosin kinase yang memungkinkan terlalu banyak sel darah putih untuk berkembang. Kromosom Philadelphia menyimpang di sebagian besar atau semua sel ini. Sel darah putih normal berkembang dan mati, sedangkan sel darah putih yang sakit tidak. Sel darah putih yang sakit berkembang biak dengan cepat, mendorong keluar sel darah yang sehat dan menyebabkan kerusakan sumsum tulang.

Diagnosis CML

Tes dan teknik berikut digunakan untuk mendiagnosis leukemia myelogenous kronis:

Pemeriksaan fisik: Dokter Anda akan memeriksa Anda dan mengambil tanda-tanda vital Anda, termasuk denyut nadi dan tekanan darah Anda. Ia juga akan memeriksa kelenjar getah bening, limpa, dan perut Anda untuk melihat apakah mereka membesar.

Tes darah: Hitung darah lengkap mungkin mendeteksi penyimpangan dalam sel darah Anda, seperti jumlah sel darah putih yang sangat tinggi. Tes kimia darah yang digunakan untuk menilai fungsi organ dapat mengungkapkan anomali yang dapat membantu dokter Anda dalam membuat diagnosis.

Tes sumsum tulang: Sampel sumsum tulang dikumpulkan untuk pengujian laboratorium menggunakan biopsi sumsum tulang dan aspirasi sumsum tulang. Sumsum tulang dari tulang pinggul Anda dikumpulkan untuk pemeriksaan ini.

Cari kromosom Philadelphia dengan tes-tes ini. Sampel darah atau sumsum tulang dianalisis untuk keberadaan kromosom Philadelphia atau gen BCR-ABL menggunakan tes khusus seperti analisis hibridisasi fluoresensi in situ (FISH) dan tes reaksi berantai polimerase (PCR).

Pengobatan CML

Ada berbagai jenis pengobatan untuk pasien dengan leukemia myelogenous kronis.
Enam jenis perawatan standar digunakan:
- Terapi yang ditargetkan
- Kemoterapi
- immunotherapy
- Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk
- Infus limfosit donor (DLI)
- Operasi
Jenis pengobatan baru sedang diuji dalam uji klinis.

Terapi obat yang ditargetkan

Obat yang ditargetkan menargetkan komponen tertentu dari sel kanker yang menyebabkan mereka berkembang dan berkembang biak untuk memerangi penyakit. Protein yang dihasilkan oleh gen BCR-ABL, tirosin kinase, adalah target obat ini pada leukemia myelogenous kronis.

Obat yang ditargetkan yang menghalangi aksi tirosin kinase meliputi:

Imatinib (Gleevec)
Dasatinib (Sprycel)
Nilotinib (Tasigna)
Bosutinib (Bosulif)
Ponatinib (Iklusig)

Bagi mereka dengan leukemia myelogenous kronis, obat-obatan yang ditargetkan adalah pengobatan lini pertama. Pembengkakan atau bengkak pada kulit, mual, kram otot, kelelahan, diare, dan ruam kulit adalah beberapa efek samping dari obat yang ditargetkan ini.

Keberhasilan terapi obat yang ditargetkan dipantau menggunakan tes darah yang mendeteksi keberadaan gen BCR-ABL. Dokter dapat menyelidiki obat alternatif yang ditargetkan, seperti omacetaxine (Sinribo), atau perawatan lain jika penyakit tidak merespon atau menjadi resisten terhadap terapi yang ditargetkan.

Dokter belum memutuskan apakah aman untuk berhenti minum obat yang ditargetkan untuk orang dengan leukemia myelogenous kronis. Akibatnya, bahkan ketika tes darah menunjukkan bahwa penyakit ini dalam remisi, kebanyakan orang terus menggunakan obat yang ditargetkan. Setelah mempertimbangkan manfaat dan bahaya, Anda dan dokter Anda dapat memutuskan untuk menghentikan pengobatan dengan obat yang ditargetkan dalam keadaan tertentu.

Transplantasi sumsum tulang

Transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel induk, adalah satu-satunya cara untuk menyembuhkan leukemia myelogenous kronis secara permanen. Namun, karena transplantasi sumsum tulang berisiko dan memiliki kemungkinan besar konsekuensi yang signifikan, biasanya disediakan untuk mereka yang tidak menanggapi pengobatan lain.

Obat kemoterapi dosis tinggi digunakan untuk membunuh sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang Anda setelah transplantasi sumsum tulang. Setelah itu, sel induk darah donor dipompa ke aliran darah Anda. Untuk menggantikan sel-sel yang sakit, sel-sel baru menghasilkan sel-sel darah baru yang sehat.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan pengobatan untuk leukemia yang membunuh sel-sel yang tumbuh cepat dalam tubuh. Untuk mengobati leukemia myelogenous kronis yang agresif, obat-obatan kemoterapi kadang-kadang digabungkan dengan terapi obat yang ditargetkan. Obat kemoterapi memiliki efek samping yang berbeda tergantung pada yang Anda pakai.

Uji klinis

Uji klinis melihat terapi paling mutakhir untuk penyakit serta cara-cara inovatif untuk menggunakan yang lama. Mendaftar dalam uji klinis untuk leukemia myelogenous kronis dapat memberi Anda kesempatan untuk mencoba pengobatan paling mutakhir, tetapi itu tidak menjamin kesembuhan. Cari tahu uji klinis apa yang tersedia untuk Anda dengan berbicara dengan dokter Anda. Anda dapat menjelajahi keuntungan dan kerugian dari uji klinis bersama-sama.