Tumor rhabdoid teratoid atipikal (ATRT) sangat jarang, tumor sistem saraf pusat agresif yang terjadi terutama di otak kecil atau batang otak (bagian otak yang mengatur gerakan dan keseimbangan) (bagian otak yang mengontrol fungsi dasar tubuh).
Tumor rhabdoid teratoid atipikal (ATRT) adalah tumor kanker otak dan sumsum tulang belakang yang langka dan tumbuh cepat. Otak kecil atau batang otak dimulai dengan sekitar setengah dari tumor ini:
ATRT juga cenderung hasil dari perubahan gen yang biasanya menghasilkan protein untuk menghentikan pertumbuhan tumor. Gen ini tidak bekerja dengan baik di ATRT, protein tidak diproduksi, dan pertumbuhan tumor tidak terkontrol. Kekurangan gen ini dikaitkan dengan lebih dari 90 persen kasus ATRT. Meskipun mutasi ini biasanya hanya terjadi pada kanker, cacat gen ini dapat diwariskan dan kebutuhan untuk pengujian genetik dapat ditangani oleh dokter Anda.
Seberapa umumkah tumor rhabdoid teratoid atipikal?
Tergantung pada usia pasien dan lokasi tumor, gejala ATRT sangat berbeda. Karena ATRT tumbuh dengan cepat, dalam waktu singkat, gejala biasanya berkembang dengan cepat.
Gejala ATRT mungkin termasuk yang berikut:
Pengobatan tergantung pada ukuran dan lokasi tumor, serta usia pasien. Banyak pasien menjalani berbagai bentuk pengobatan, yang mungkin termasuk pembedahan, kemoterapi dan radiasi, karena sifat agresif dari tumor ini.
ATRT adalah jenis kanker yang agresif dan sulit disembuhkan. Kelangsungan hidup lemah, tetapi perbaikan sedang dilakukan dalam pengobatan. Anak-anak yang lebih tua telah diuntungkan oleh kemajuan terbaru dalam pengobatan, dan anak-anak dengan tumor yang dapat diangkat seluruhnya telah meningkatkan kelangsungan hidup. Dalam uji klinis, perawatan baru sedang diuji. Pada anak-anak yang sangat kecil dan anak-anak dengan penyakit yang tidak dapat diangkat melalui pembedahan, tujuannya adalah untuk meningkatkan angka kesembuhan dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Dalam studi generasi pertama, termasuk uji coba CCG9921 dan POG 9923 Amerika Utara, yang mengamati hanya 10 persen EFS, kemoterapi dosis tradisional sebagian besar non-kuratif untuk pasien ATRT. Kelompok Dana-Farber, yang memasukkan doxorubicin dan dactinomycin dalam protokol "IRS-III yang dimodifikasi", mencatat kelangsungan hidup bebas perkembangan 1 tahun yang jauh lebih baik sebesar 53 persen dengan penggunaan rejimen berbasis sarkoma. Sementara beberapa kelompok telah melaporkan manfaat dari protokol berdasarkan metotreksat dan antrasiklin, yang lain mencatat tidak ada perubahan dalam kelangsungan hidup. Demikian pula, ada juga studi kontradiktif tentang penggunaan ATRT platinum dan rejimen zat alkilasi. Tidak ada konsensus tentang agen yang paling menjanjikan dan aktif untuk ATRT, sebagian karena terapi multi-agen yang heterogen sering ditawarkan kepada pasien dengan ATRT, tetapi terutama karena kontribusi relatif dari beberapa variabel ini terhadap kelainan langka ini tidak dapat diselidiki secara kuat. dengan uji klinis skala besar.
Apa itu kraniotomi?
Untuk mengekspos otak, kraniotomi adalah operasi pengangkatan sebagian tulang dari tengkorak. Untuk mengekstrak bagian tulang yang disebut flap tulang, alat khusus digunakan. Setelah prosedur otak selesai, flap tulang dilepas sebentar dan diganti.
Panduan komputer dan pencitraan (pencitraan resonansi magnetik [MRI] atau computerized tomography [CT] scan) dapat digunakan dalam prosedur kraniotomi tertentu untuk mencapai posisi yang tepat di dalam otak yang akan dirawat. Teknik ini melibatkan penggunaan bingkai yang dipasang pada tengkorak atau perangkat tanpa bingkai menggunakan spidol atau penanda yang ditempatkan secara dangkal di kulit kepala. Ini disebut kraniotomi stereotaktik ketika salah satu teknik pencitraan ini digunakan bersamaan dengan proses kraniotomi.
Dalam kombinasi dengan mesin ini dan bingkai pelokalan, pemindaian otak menawarkan tampilan tiga dimensi tumor di dalam otak, misalnya.
Ini sangat membantu dalam memisahkan jaringan tumor dari jaringan sehat dan dalam mencapai posisi yang tepat dari jaringan abnormal.
Biopsi stereotaktik otak (jarum diarahkan ke daerah yang tidak teratur sehingga fragmen jaringan dapat diambil di bawah mikroskop untuk pemeriksaan), aspirasi stereotaktik (pengangkatan cairan dari abses, hematoma, atau kista), dan radiosurgery stereotactic adalah kegunaan lain (seperti radiosurgery pisau gamma).
Kraniotomi endoskopik adalah bentuk lain dari kraniotomi yang melibatkan penyisipan teropong terang melalui sayatan kecil di tengkorak dengan kamera ke otak.
Prosedur bedah lain yang mungkin melibatkan kraniotomi adalah kliping aneurisma. Sebuah aneurisma serebral (juga disebut sebagai aneurisma intrakranial atau aneurisma otak) adalah daerah menonjol di dinding arteri otak yang terganggu, mengakibatkan pembesaran berlebihan atau balon. Ada kemungkinan aneurisma pecah (meledak) karena daerah yang rusak di dinding arteri. Penempatan klip logam di sekitar "leher" aneurisma mengisolasi aneurisma dengan membatasi aliran darah dari sisa sistem peredaran darah, sehingga mencegah pecahnya aneurisma.
Kraniektomi adalah prosedur serupa di mana, setelah pembengkakan berkurang, sebagian tengkorak diangkat secara permanen atau diganti kemudian selama operasi kedua.
Prosedur terkait lainnya yang dapat digunakan untuk mendiagnosis gangguan otak termasuk arteriogram serebral, computed tomography (CT) scan otak, electroencephalogram (EEG), magnetic resonance imaging (MRI) otak, positron emission tomography (PET) scan, dan X -sinar tengkorak. Silakan lihat prosedur ini untuk informasi tambahan.
Kraniotomi Bifrontal yang Diperpanjang
Teknik dasar tengkorak konvensional yang digunakan untuk menargetkan tumor yang menantang di bagian depan otak adalah kraniotomi bifrontal yang berkepanjangan. Ini didasarkan pada gagasan bahwa menghilangkan tulang ekstra lebih baik daripada memanipulasi otak secara berlebihan.
Kraniotomi bifrontal berkepanjangan melibatkan membuat sayatan di belakang garis rambut di kulit kepala dan mengekstraksi tulang yang membentuk orbit dan kontur dahi. Pada akhir operasi, tulang ini diganti. Pengangkatan sementara tulang ini memungkinkan ahli bedah untuk beroperasi di ruang antara dan tepat di belakang mata tanpa harus memanipulasi otak secara berlebihan.
Untuk tumor tertentu yang bukan merupakan kandidat untuk diangkat dengan metode invasif minimal, kraniotomi bifrontal yang diperluas biasanya digunakan terlepas dari struktur tumor, potensi patologi tumor, atau tujuan pembedahan.
Jenis tumor yang diobati dengan kraniotomi bifrontal diperpanjang termasuk meningioma, esthesioneuroblastoma dan tumor dasar tengkorak ganas.
Kraniotomi "Alis" Supra-Orbital Minimal Invasif
Kraniotomi supra-orbital (sering disebut kraniotomi "alis") adalah prosedur yang digunakan untuk mengangkat tumor otak. Dalam prosedur ini, ahli bedah saraf membuat sayatan kecil di dalam alis untuk mengakses tumor di bagian depan otak atau tumor hipofisis . Pendekatan ini digunakan sebagai pengganti operasi endoskopik endonasal ketika tumor sangat besar atau dekat dengan saraf optik atau arteri vital.
Karena ini adalah prosedur invasif minimal, kraniotomi "alis" supra-orbital dapat menawarkan:
Kraniotomi supra-orbital dapat menjadi bagian dari pengobatan untuk kista Rathke, tumor dasar tengkorak dan beberapa tumor hipofisis.
Kraniotomi "Lubang Kunci" Retro-Sigmoid
Kraniotomi retro-sigmoid (sering disebut kraniotomi “lubang kunci”) adalah prosedur bedah minimal invasif yang dilakukan untuk mengangkat tumor otak. Prosedur ini memungkinkan pengangkatan tumor dasar tengkorak melalui sayatan kecil di belakang telinga, memberikan akses ke otak kecil dan batang otak. Ahli bedah saraf dapat menggunakan pendekatan ini untuk mencapai tumor tertentu, seperti meningioma dan neuroma akustik (schwannoma vestibular).
Manfaat kraniotomi "lubang kunci" termasuk lebih sedikit rasa sakit setelah prosedur daripada setelah kraniotomi terbuka, lebih sedikit jaringan parut dan pemulihan yang lebih cepat.
Kraniotomi retro-sigmoid dapat dilakukan untuk jenis tumor otak berikut:
Kraniotomi Orbitozygomatic
Teknik dasar tengkorak yang biasa digunakan untuk menargetkan tumor dan aneurisma yang menantang adalah kraniotomi orbitozigomatik. Ini didasarkan pada gagasan bahwa menghilangkan tulang ekstra lebih baik daripada memanipulasi otak secara berlebihan.
Kraniotomi orbitozigomatik, biasanya digunakan untuk lesi yang terlalu kompleks untuk dihilangkan dengan teknik invasif yang lebih minimal, termasuk membuat sayatan di kulit kepala di bawah garis rambut dan mengekstraksi tulang yang membentuk orbit dan kontur pipi. Pada akhir operasi, tulang ini diganti. Melepaskan tulang ini untuk sementara memungkinkan ahli bedah untuk mengakses area otak yang lebih dalam dan lebih menuntut sekaligus mencegah kerusakan otak permanen.
Kraniofaringioma, tumor hipofisis, dan meningioma termasuk tumor otak yang dapat diobati dengan kraniotomi orbitozigomatik.
Kraniotomi Translabyrinthine
Kraniotomi translabyrinthine adalah prosedur yang melibatkan pengangkatan tulang mastoid dan beberapa tulang telinga bagian dalam melalui sayatan di kulit kepala di belakang telinga (khususnya, kanalis semisirkularis yang mengandung reseptor untuk keseimbangan). Ahli bedah kemudian akan mengidentifikasi dan mengangkat tumor, atau tumor sebanyak mungkin, tanpa kemungkinan cedera otak permanen.
Neuroma akustik (schwannoma vestibular) diobati dengan salah satu dari tiga pendekatan: suboksipital, translabirin, dan fossa tengah untuk kraniotomi translabirin.
Solusi translabyrinthine juga dipertimbangkan ketika tidak ada pendengaran yang bermanfaat atau pendengaran yang harus dikorbankan. Saluran setengah lingkaran telinga dipotong selama kraniotomi translabyrinthine untuk mencapai tumor. Sebagai hasil dari eliminasi kanal setengah lingkaran, terjadi gangguan pendengaran total.
Risiko kerusakan saraf wajah dapat diminimalkan, sementara pendengaran hilang dengan kraniotomi translabyrinthine.
Alasan prosedur
Kraniotomi dapat dilakukan karena berbagai alasan, termasuk, namun tidak terbatas pada, sebagai berikut:
Mungkin ada alasan lain bagi dokter Anda untuk merekomendasikan kraniotomi.
Risiko prosedur
Komplikasi dapat terjadi, seperti dalam prosedur bedah apa pun. Risiko operasi otak terkait dengan posisi tertentu di otak yang akan terpengaruh oleh prosedur tersebut. Misalnya, jika ada operasi pada bagian otak yang mengatur bicara, maka bicara akan terganggu. Berikut ini termasuk tetapi tidak terbatas pada beberapa komplikasi yang lebih umum:
Komplikasi berikut jarang terjadi dan biasanya merujuk ke lokasi tertentu di dalam otak, jadi bagi orang-orang itu mungkin atau mungkin bukan risiko yang sah:
Tergantung pada kondisi medis unik Anda, mungkin ada bahaya lain. Sebelum operasi, pastikan untuk menjawab pertanyaan apa pun dengan dokter Anda.
Sebelum prosedur
Selama prosedur
Kraniotomi umumnya membutuhkan rawat inap di rumah sakit selama 3 hingga 7 hari. Anda juga dapat pergi ke unit rehabilitasi selama beberapa hari setelah Anda tinggal di rumah sakit. Prosedur dapat bervariasi tergantung pada kondisi Anda dan praktik dokter Anda.
Umumnya, kraniotomi mengikuti proses ini:
Setelah prosedur
Di rumah sakit
Anda akan dibawa ke ruang pemulihan untuk observasi langsung setelah operasi, sebelum dibawa ke unit perawatan intensif (ICU) untuk dipantau secara ketat. Atau Anda mungkin dibawa dari ruang operasi langsung ke ICU.
Anda mungkin akan diberikan obat untuk mengurangi pembengkakan otak di ICU.
Tergantung pada jenis operasi yang dilakukan dan jenis anestesi yang diberikan, proses penyembuhan dapat berbeda. Anda dapat dibawa ke ICU atau kamar rumah sakit Anda sampai tekanan darah, denyut nadi, dan pernapasan Anda stabil dan Anda waspada.
Anda dapat pindah ke kamar di unit perawatan bedah saraf di rumah sakit setelah Anda tetap di ICU. Anda akan tinggal selama beberapa hari lagi di rumah sakit.
Setelah operasi, Anda dapat membutuhkan oksigen untuk jangka waktu tertentu. Oksigen biasanya dihentikan sebelum Anda pulang.
Untuk membantu mengembangkan kembali paru-paru dan menghindari pneumonia, Anda akan diajarkan latihan pernapasan dalam.
Staf perawat dan medis akan melakukan pemeriksaan neurologis secara teratur untuk menilai fungsi otak Anda dan untuk memastikan bahwa sistem tubuh Anda berfungsi dengan baik setelah operasi Anda. Untuk menguji kapasitas otak Anda, Anda akan diminta untuk mematuhi serangkaian instruksi sederhana, seperti menggeser lengan dan kaki Anda. Siswa Anda akan diuji dengan lampu kilat, dan pertanyaan akan diajukan untuk menentukan orientasi Anda (seperti nama Anda, tanggal, dan di mana Anda berada). Juga akan ada pemeriksaan kekuatan lengan dan kaki.
Untuk menghindari pembengkakan wajah dan telinga, kepala tempat tidur Anda mungkin ditinggikan. Adalah umum untuk mengalami pembengkakan.
Ketika kekuatan Anda meningkat, Anda akan dapat bergerak seperti yang ditoleransi saat di tempat tidur dan bangun dari tempat tidur dan berjalan-jalan dengan bantuan pada awalnya.
Anda akan diminta untuk menilai kekuatan, keseimbangan, dan mobilitas Anda oleh ahli terapi fisik (PT) dan memberi Anda rekomendasi latihan untuk dilakukan baik di rumah sakit maupun di rumah.
Untuk menghindari pembentukan gumpalan darah, Anda mungkin akan memasang perangkat kompresi berurutan (SCD) di kaki Anda saat Anda berada di tempat tidur. SCD memiliki kompresor udara yang memompa udara secara perlahan masuk dan keluar dari lengan khusus yang terletak di paha. Dengan menekan vena kaki secara pasif untuk menjaga aliran darah, mereka membantu mencegah pembekuan darah berkembang.
Beberapa jam setelah operasi, Anda mungkin akan diberikan minuman untuk diminum, tergantung pada kondisi Anda. Ketika Anda dapat mentolerirnya, diet Anda dapat secara bertahap disesuaikan untuk memasukkan lebih banyak makanan padat.
Selama satu atau dua hari, atau sebelum Anda bisa bangun dari tempat tidur dan berjalan-jalan, Anda dapat memasang kateter di kandung kemih Anda untuk mengeluarkan urin Anda. Karena ini mungkin merupakan tanda-tanda infeksi yang dapat diobati, pastikan untuk melaporkan setiap buang air kecil yang menyakitkan atau gejala kencing lainnya yang terjadi setelah kateter dilepas.
Anda dapat dipindahkan ke pusat rehabilitasi untuk jangka waktu tertentu untuk memulihkan kekuatan Anda, tergantung pada status Anda.
Sebelum Anda keluar dari rumah sakit, rencana dibuat dengan dokter Anda untuk janji tindak lanjut. Anda juga akan diberikan arahan dari dokter Anda untuk perawatan di rumah.
Di rumah
Sangat penting untuk menjaga sayatan tetap bersih dan kering sampai Anda tiba di rumah. Instruksi mandi yang relevan diberikan kepada Anda oleh dokter Anda. Pada kunjungan kantor lanjutan, jika jahitan atau staples bedah digunakan, jahitan atau staples bedah akan dilepas. Jaga agar tetap kering jika strip perekat digunakan, dan mungkin akan terlepas dalam beberapa hari.
Sorban longgar atau topi di atas sayatan dapat dikenakan. Anda tidak boleh memakai wig sampai sayatan sembuh total (sekitar 3 sampai 4 minggu setelah operasi).
Mungkin ada rasa sakit di sayatan dan kepala, terutama dengan pernapasan dalam, batuk, dan pengerahan tenaga. Seperti yang disarankan oleh dokter Anda, minum pereda nyeri untuk rasa sakit. Risiko pendarahan dapat ditingkatkan dengan aspirin atau obat pengencer darah lainnya. Pastikan hanya obat yang direkomendasikan yang diminum dan tanyakan apakah Anda tidak yakin.
Untuk menghentikan infeksi paru-paru, lanjutkan latihan pernapasan yang digunakan di rumah sakit. Untuk mencegah paparan penyakit saluran pernapasan atas (pilek dan flu) dan iritasi seperti asap rokok, asap, dan polutan ke atmosfer, Anda akan diberitahu.
Ketika Anda dapat mengontrolnya, Anda dapat meningkatkan aktivitas fisik Anda secara bertahap. Kembali ke tingkat energi dan kekuatan Anda sebelumnya dapat memakan waktu beberapa minggu.
Untuk mencegah tekanan pada sayatan bedah, Anda mungkin disarankan untuk menghindari mengangkat benda berat selama beberapa minggu.
Jangan mengemudi sampai izin diberikan kepada Anda oleh dokter Anda.
Hubungi dokter Anda untuk melaporkan hal-hal berikut:
Setelah kraniotomi, dokter Anda dapat memberi Anda petunjuk lain, tergantung pada keadaan khusus Anda.