Chlupatá buněčná leukémie

Vlasatobuněčná leukémie je neobvyklá, pomalu postupující rakovina krve, při které vaše kostní dřeň produkuje nadměrné množství B buněk (známých také jako lymfocyty), což je typ bílých krvinek, které bojují s infekcí.

Pod mikroskopem jsou tyto další B buňky aberantní a mají „chlupatý“ vzhled. S rostoucím počtem leukemických buněk se vytváří méně zdravých bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček.

Vlasatou leukémií trpí častěji muži než ženy a nejčastěji jsou postiženi lidé středního nebo staršího věku. Skutečnost, že vlasatobuněčná leukémie po letech remise po léčbě nikdy zcela nezmizí, z ní činí chronické onemocnění.

Příznaky leukémie vlasových buněk

Vlasatobuněčná leukémie může být neúmyslně detekována krevním testem na jiné onemocnění nebo stav u pacientů, kteří nemají žádné viditelné známky nebo příznaky onemocnění.

Někdy jedinci s vlasatobuněčnou leukémií vykazují známky a příznaky, které jsou typické pro řadu nemocí a onemocnění, včetně:

• Pocit plnosti v břiše, který může znepříjemňovat jíst více než malé množství najednou
• Únava
• Snadná tvorba modřin
• Opakující se infekce
• Slabost
• Úbytek hmotnosti

Diagnóza vlasatobuněčné leukémie

Vyšetření:

Váš lékař může zjistit, zda je vaše slezina zvětšená, nahmatáním oválného orgánu na levé straně horního břicha. Může být nepříjemné jíst kvůli nepříjemnému pocitu plnosti v břiše způsobeném zvětšenou slezinou.

Kromě toho může váš lékař hledat oteklé lymfatické uzliny, které mohou být domovem leukemických buněk.

Krevní testy:

Chcete-li sledovat množství krvinek ve vašem těle, váš lékař provádí krevní testy, jako je kompletní krevní obraz.

Nízký počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček je přítomen u lidí s vlasatobuněčnou leukémií. Další krevní test známý jako nátěr periferní krve skenuje vzorek vaší krve na buňky vlasatobuněčné leukémie.

Biopsie kostní dřeně:

Během biopsie kostní dřeně se odebere malý vzorek kostní dřeně z oblasti kyčle. Tento vzorek se používá ke kontrole vašich zdravých krvinek a hledání buněk vlasatobuněčné leukémie.

Počítačová tomografie (CT): 

CT sken ukazuje detailní snímky vnitřku vašeho těla. Váš lékař může nařídit CT vyšetření, aby zjistil zvětšení sleziny a lymfatických uzlin.

Léčba vlasatobuněčné leukémie

Biopsie kostní dřeně zahrnuje odběr malého vzorku kostní dřeně z oblasti kyčle. Vaše zdravé krvinky budou vyšetřeny v tomto vzorku spolu s případnými buňkami vlasové leukémie.

Chemoterapie

U vlasatobuněčné leukémie se používají dvě chemoterapeutika:

• kladribin. Léčba vlasatobuněčné leukémie obvykle začíná kladribinem. Můžete dostávat buď kontinuální infuzi léku, nebo denní injekce do žíly po dobu několika dní.

  Většina lidí, kteří dostávají kladribin, zažívá kompletní remisi, která může trvat několik let. Pokud se vám vlasatobuněčná leukémie vrátí, můžete se znovu léčit kladribinem. Nežádoucí účinky kladribinu mohou zahrnovat infekci a horečku.

• pentostatin. Pentostatin (Nipent) způsobuje míru remise podobnou kladribinu, ale podává se v jiném schématu. Lidé, kteří užívají pentostatin, dostávají infuze každý druhý týden po dobu tří až šesti měsíců. Nežádoucí účinky pentostatinu mohou zahrnovat horečku, nevolnost a infekci.

Biologická léčba

Biologická terapie se pokouší učinit rakovinné buňky lépe rozpoznatelné pro váš imunitní systém. Jakmile váš imunitní systém identifikuje rakovinné buňky jako vetřelce, může se pustit do ničení vaší rakoviny.

U vlasatobuněčné leukémie se používají dva typy biologické léčby:

• Rituximab. Rituximab (Rituxan) je monoklonální protilátka schválená k léčbě non-Hodgkinův lymfom a chronická lymfocytární leukémie, i když se někdy používá u vlasatobuněčné leukémie.

  Pokud u vás chemoterapeutické léky nefungovaly nebo nemůžete chemoterapii užívat, může váš lékař zvážit rituximab. Váš lékař může také kombinovat kladribin a rituximab. Mezi vedlejší účinky rituximabu patří horečka a infekce.

• Interferon. V současnosti je úloha interferonu v léčbě vlasatobuněčné leukémie omezená. Pokud chemoterapie nebyla účinná nebo pokud nemůžete chemoterapii užívat, můžete dostat interferon.

  Většina lidí zažívá částečnou remisi s interferonem, který se užívá po dobu jednoho roku. Nežádoucí účinky zahrnují příznaky podobné chřipce, jako je horečka a únava.

Jiné léky, které se zaměřují na imunitní systém, mohou být doporučeny, pokud se vaše rakovina vrátí nebo pokud nereaguje na standardní léčbu. Klinické studie studují nové biologické terapie a cílené terapie pro léčbu vlasatobuněčné leukémie.

Chirurgie

Pokud vaše slezina praskne nebo se stane obrovskou a bolestivou, může být možností operace k jejímu odstranění (splenektomie). I když odstranění sleziny vlasatobuněčnou leukémii nevyléčí, krevní obraz často vrátí do normálu.

Ačkoli se splenektomie často nepoužívá k léčbě vlasatobuněčné leukémie, může být za určitých okolností výhodná. Během operace vždy existuje možnost krvácení a infekce.

CAR T-buněčná terapie pro léčbu leukémie

Terapie T-buňkami chimérického antigenního receptoru (CAR). je způsob, jak získat imunitní buňky tzv T buňky (druh bílé krvinka) bojovat s rakovinou jejich výměnou v laboratoři, aby mohly najít a zničit rakovinné buňky. O terapii T-buněk CAR se také někdy mluví jako o typu buněčná genová terapie, protože zahrnuje změnu genů uvnitř T buněk, aby jim pomohla napadnout rakovinu.

Tento typ léčby může být velmi nápomocný při léčbě některých typů rakoviny, i když jiná léčba již nefunguje.