Akutní lymfoblastická leukémie

Co je akutní lymfoblastická leukémie?

Akutní lymfocytární leukémie je také označován jako akutní lymfoblastická leukémie (ALL). „Akutní“ znamená, že se leukémie může rychle rozvíjet a pokud nebude léčena, bude pravděpodobně smrtelná během několika měsíců. „Lymfocytární“ znamená, že produkuje typ bílých krvinek z raných (nezralých) typů lymfocytů.

V kostní dřeni začíná VŠE (měkká vnitřní část určitých kostí, kde se tvoří nové krvinky). Velmi často je krev velmi rychle infiltrována buňkami leukémie. Mohou se také rozšířit do jiných částí těla, včetně lymfatických uzlin, jater, sleziny, mozku a míchy, centrálního nervového systému a varlat (u mužů). V těchto orgánech může také začít některá rakovina a poté se rozšířit do kostní dřeně, ale tato nádorová onemocnění nejsou leukemií.

Typ rakovina krve a kostní dřeně, houbovitá tkáň uvnitř kostí, kde se tvoří krvinky, je akutní lymfocytární leukémie (ALL).

U akutní lymfocytické leukémie pochází termín „akutní“ ze skutečnosti, že onemocnění postupuje rychle a místo zralých buněk produkuje nezralé krvinky. U akutní lymfocytární leukémie se termínem „lymfocytem“ označují bílé krvinky zvané lymfocyty ovlivněné vším. Akutní lymfocytární leukémie je často označována jako akutní lymfoblastická leukémie.

Nejčastější formou rakoviny u dětí je akutní lymfocytární leukémie a terapie vedou k velké šanci na vyléčení. U dospělých může také dojít k akutní lymfocytární leukémii, ale pravděpodobnost vyléčení je výrazně snížena.

Příčiny a rizikové faktory akutní lymfoblastické leukémie

Lékaři si nejsou jisti, co spouští většinu VŠECH incidentů. Studie však zjistily, že určité položky mohou zvýšit vaše riziko, včetně:

• Kontakt s vysokou úrovní radiace k léčbě jiných typů rakoviny
• Kontakt s chemikáliemi, jako je benzen, rozpouštědlo používané v ropných rafinériích a dalších průmyslových odvětvích a vyskytující se v cigaretovém kouři; a některé čisticí prostředky, čisticí prostředky a odstraňovače nátěrů
• Infekce lidským T-buněčným lymfomem/leukemickým virem-1 (HTLV-1) nebo virem Epstein-Barrové (EBV), většinou mimo USA
• Máte zdravotní stav, který je vázán na vaše geny, jako je Downův syndrom
• Být bílý
• Být muž

Příznaky akutní lymfocytární leukémie (ALL)

Příznaky a příznaky akutní lymfocytární leukémie mohou zahrnovat:

• Krvácení z dásní
• Bolest kostí
• Horečka
• Časté infekce
• Časté nebo silné krvácení z nosu
• Hrudky způsobené zduřením lymfatických uzlin v krku a kolem krku, v podpaží, na břiše nebo v tříslech
• Bledá kůže
• Dušnost
• Slabost, únava nebo celkový pokles energie

Příčiny akutní lymfocytární leukémie (ALL)

Když buňka kostní dřeně produkuje chyby ve své DNA, dochází k akutní lymfocytární leukémii. Když se zdravá buňka obvykle přestane dělit a nakonec zemře, chyby řeknou buňce, aby pokračovala ve vývoji a dělení. Když k tomu dojde, vývoj krevních buněk se stává nepravidelným. Kostní dřeň vytváří nezralé buňky, které se mění v lymfoblasty nazývané leukemické bílé krvinky. Tyto dysfunkční buňky nemohou správně fungovat a zdravé buňky lze vybudovat a vytlačit.

Co spouští mutace DNA, které mohou vést k akutní lymfocytární leukémii, není jasné. Lékaři zjistili, že většina případů akutní lymfocytární leukémie není dědičná.

Rizikové faktory pro akutní lymfocytickou leukémii (ALL)

Následují faktory, které mohou zvýšit riziko akutní lymfocytární leukémie:

Léčba rakoviny v minulosti: Mohlo by existovat zvýšené riziko rozvoje akutní lymfocytární leukémie u dětí a dospělých, kteří podstoupili některé formy chemoterapie a radiační terapie pro jiné druhy rakoviny.

Citlivost na záření: Existuje zvýšené riziko rozvoje akutní lymfocytární leukémie u jedinců, kteří jsou vystaveni extrémně vysokým úrovním záření, jako je např. přežili havárie jaderného reaktoru.

S dědičnými poruchami: Zvýšené riziko akutní lymfocytární leukémie je spojeno s některými genetickými stavy, jako je Downův syndrom.

Získání all-ALL bratra nebo sestry: Lidé s akutní lymfocytární leukémií, kteří mají sourozence, dokonce dvojče, mají větší šanci na rozvoj obojího.

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie

Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Udělají fyzickou prohlídku, aby zjistili zduřelé lymfatické uzliny, krvácení a podlitiny nebo známky infekce.

Pokud má lékař podezření na leukémii, může provést testy, včetně:

• Krevní testy. Kompletní krevní obraz (CBC) ukazuje, kolik z každého typu krevních buněk máte. Nátěr periferní krve kontroluje změny ve vzhledu vašich krvinek.
• Testy kostní dřeně. Váš lékař vloží jehlu do kosti v hrudníku nebo kyčli a odebere vzorek kostní dřeně. Specialista se na to podívá pod mikroskopem na příznaky leukémie.
• Zobrazovací testy. Rentgenové záření, CT vyšetření nebo ultrazvuk mohou lékaři sdělit, zda se rakovina rozšířila.
• Páteřní kohoutek. Toto je také známé jako lumbální punkce. Váš lékař použije jehlu k odebrání vzorku tekutiny z okolí míchy. Specialista se na to může podívat, zda rakovina zasáhla váš mozek nebo míchu.

Váš lékař může také sledovat změny ve vašich chromozomech v krvi nebo kostní dřeni nebo kontrolovat markery rakovinotvorných buněk. Zjištění je naučí vše o typu leukémie, kterou máte, a pomůže připravit péči o ně.

Léčba akutní lymfoblastické leukémie

Léčba se skládá ze dvou částí: indukční terapie, uvedení do remise a post remisní terapie.

Můžete mít více než jeden typ léčby. Tyto zahrnují:

• Chemoterapie. Můžete si vzít směs léků, které zabíjejí nebo zpomalují rakovinné buňky, obvykle po dobu několika let.
• Cílená terapie. Některé léky se zaměřují na specifické části rakovinných buněk a mívají méně nebo mírnější vedlejší účinky než chemoterapie. Patří mezi ně dasatinib (Sprycel), imatinib (Gleevec), nilotinib (Tasigna) a ponatinib (Iclusig).
• Radiační terapie. Váš lékař může použít vysokoenergetické záření k zabití rakovinných buněk, pokud se dostanou do mozku nebo kosti nebo před transplantací kmenových buněk.
• Imunoterapie. Tyto léky posilují váš imunitní systém, aby zabíjel nebo zpomaloval růst rakovinných buněk. Obsahují blinatumomab (Blincyto) a inotuzumab ozogamicin (Besponsa).
• Transplantace kmenových buněk. Po vysokých dávkách chemoterapie a případně ozařování získáte kmenové buňky, které vyrostou ve zdravé krvinky. Mohou být vaše vlastní nebo mohou pocházet od dárce. Pokud nezvládáte vysoké dávky chemoterapie a ozařování, můžete s „minitransplantací“ dostat nižší dávky.

Asi 80% až 90% dospělých dosáhne po léčbě remise. Zhruba od 30% do 40% se rakovina nevrací. Ale mnoho relapsů, což znamená, že se nemoc vrací.

Budete potřebovat terapii po remisi, aby se rakovina nevrátila. To zahrnuje léčebné cykly po dobu 2 až 3 let. Cílem je zbavit vaše tělo buněk leukémie.

FDA také schválil formu léčby zvanou Terapie T-buňkami CAR. K léčbě rakoviny používá některé z vašich vlastních imunitních buněk, nazývaných T buňky. Lékaři vám vezmou buňky z krve a přidají k nim geny. Nové T buňky jsou schopny lépe najít a zabíjet rakovinné buňky. CAR T buněčná terapie v Číně získal velkou pozornost kvůli počtu klinické testy běh po velkých nemocnicích.