Akutní myeloidní leukémie (AML)

Co je akutní myeloidní leukémie (AML)?

Co je akutní myeloidní leukémie?

Typ rakoviny, který postihuje krev a kostní dřeň, je akutní myeloidní leukémie (AML). Ani jedna nemoc není AML. Je to název pro leukemickou skupinu, která se tvoří v kostní dřeni v myeloidní buněčné linii. Červené krvinky, krevní destičky a všechny bílé krvinky, kromě lymfocytů, jsou myeloidní buňky.

AML je charakterizována nadprodukcí nezralých bílých krvinek nazývaných myeloblasty nebo leukemické blasty. Kostní dřeň je těmito buňkami přeplněná a brání jí v produkci pravidelných krvinek. Mohou se také vysypat a cirkulovat tělem do krevního oběhu. Kvůli své nezralosti nejsou schopni správně jednat, aby zabránili infekci nebo s ní bojovali. Anémie, rychlé krvácení a/nebo podlitiny mohou být způsobeny nedostatečným počtem červených krvinek a krevních destiček vytvořených v dřeni.

Akutní myeloidní leukémii se někdy říká akutní myelocytická, myeloidní nebo granulocytární leukémie.

Možná jste o tomto typu slyšeli více rakovina krve nedávno poté, co profesionální golfista Jarrod Lyle prohrál svůj tvrdý boj s nemocí.

Jaký typ AML mám?

Na základě přítomnosti leukemických buněk pod mikroskopem je AML rozdělena do osmi odlišných podtypů. Každý podtyp poskytuje údaje o typu zapojených krvinek a o bodu v kostní dřeni, ve kterém přestal správně zrát. Toto je známé jako metoda klasifikace pro francouzsko-americko-britské (FAB).

Aby bylo možné spolehlivěji klasifikovat AML, nový klasifikační systém Světové zdravotnické organizace pro AML využívá další znalosti odvozené z pokročilejších laboratorních metod, jako jsou genetické studie. Tyto informace také nabízejí přesnější informace o pravděpodobném průběhu (prognóze) a konkrétním způsobu řešení konkrétního podtypu AML.

Některé podtypy AML jsou spojeny s konkrétními příznaky, jako je asociace akutní promyelocytové leukémie (APML nebo M3) s krvácivými a defekty srážení krve.

Jaká je prognóza AML?

Genetická struktura leukemických buněk je nejvýznamnějším faktorem při určování prognózy AML. Příznivější prognóza je spojena s některými cytogenetickými modifikacemi než s jinými. To znamená, že je pravděpodobnější, a dokonce mohou být uzdraveni, dobře reagovat na léčbu.

Mezi příznivé cytogenetické změny patří: chromozom 8 až 21 t (8; 21) translokace, inverze chromozomu 16; trans (trans) inv (16) a chromozomu 15 až 17; t (15; 17). Tento konečný posun je pozorován u akutní promyelocytické leukémie podtypu AML (APML nebo M3). S APML se zachází odlišně a obvykle má nejvyšší celkovou prognózu ve srovnání s jinými formami AML.

Průměrná nebo střední prognóza je spojena s dalšími cytogenetickými změnami, zatímco jiné jsou spojeny se slabou nebo nepříznivou prognózou. Je důležité si uvědomit, že ve většině případů AML nejsou přítomny ani „dobré“, ani „špatné rizikové“ cytogenetické modifikace. U lidí s „přirozenou“ cytogenetikou se také předpokládá průměrná prognóza.

Příčiny

Mezi dospělými je AML jednou z nejběžnějších forem leukémie.

U mužů je AML častější než u žen.

Kostní dřeň pomáhá tělu bojovat s nemocemi a vytváří další prvky krve. V kostní dřeni mají lidé s AML mnoho abnormálních nezralých buněk. Buňky se velmi rychle rozšiřují a nahrazují zdravé krvinky. V důsledku toho jsou AML jedinci častěji nakaženi. Když počet zdravých krvinek klesne, mají také zvýšenou šanci na krvácení.

Zdravotnický pracovník vám většinou neřekne, co spustilo AML. Následující věci však mohou vést k některým druhům leukémie, jako je AML:

Krevní poruchy, včetně polycytémie vera, esenciální trombocytémie a myelodysplasie
Některé chemikálie (například benzen)
Některé chemoterapeutické léky, včetně etoposidu a léků známých jako alkylační činidla
Vystavení určitým chemikáliím a škodlivým látkám
Záření
Slabý imunitní systém v důsledku transplantace orgánů

Problémy s geny mohou také způsobit rozvoj AML.

Rizikové faktory

Většina případů AML nemá žádnou známou příčinu. Neexistují žádné jasné příčiny (rizikové faktory), proč se nemoc u většiny lidí s AML etablovala. Nemůžete chytit AML někoho jiného.

Výzkumníci identifikovali potenciální rizikové faktory, včetně:

Opakovaná expozice chemickému benzenu, který poškozuje DNA normálních buněk dřeně. Polovina celkové národní osobní expozice benzenu pochází z cigaretového kouře Agentura pro registr toxických látek a nemocí, zatímco ropné produkty přispívají k většině benzenu v atmosféře. Benzen je stále přítomen v mnoha výrobních podmínkách, ale přísná kontrola jeho používání má omezenou expozici benzenu na pracovišti.
Určité genetické poruchy jako je Downův syndrom, neurofibromatóza typu 1, Bloomův syndrom, trizomie 8, Fanconiho anémie, Klinefelterův syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom, Kostmannův syndrom a Shwachman-Diamondův syndrom.
Předchozí chemoterapie nebo radiační léčba pro jiné druhy rakoviny.
Progrese jiných rakovin nebo poruch krve, polycythemia vera, primární myelofibróza, esenciální trombocytémie a myelodysplastické syndromy (MDS).

Diagnostika AML

Mezi nejběžnější příznaky akutní myeloidní leukémie (AML) patří:

Horečka
Dušnost
Neobvyklé modřiny nebo krvácení
Cítit se velmi unavený a slabý
Onemocnět infekcí snadněji než obvykle.

Pokud máte některý z těchto příznaků, navštivte svého lékaře.

Váš rodinný lékař - lékaři, kteří diagnostikují a léčí leukémii, vás mohou odkázat na onkologa nebo hematologa. Lékař může provést testy, aby zjistil, zda máte AML a jaké máte. Čím více se váš lékař dozví o vaší rakovině, tím vyšší je pravděpodobnost účinné léčby.

Fyzikální zkouška

Váš lékař bude během schůzky klást otázky týkající se vašeho zdraví. Váš lékař během testu prohlédne tělo na příznaky rakoviny, jako jsou modřiny nebo skvrny krve pod kůží.

Testy na AML

AML postihuje nezralé krvinky nazývané kmenové buňky, které rostou do bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček. Tyto krvinky se tvoří ve vaší kostní dřeni - houbovitém materiálu uvnitř kostí. U AML jsou kmenové buňky abnormální a nemohou růst do zdravých krvinek.

Tyto testy hledají nezralé nebo abnormální buňky ve vaší krvi a kostní dřeni:

Krevní testy
Testy kostní dřeně
Lumbální punkce
Zobrazovací testy
Genové testy

Krevní testy

Během krevního testu vám lékař jehlou odebere vzorek krve z žíly na paži. Lékaři používají k diagnostice AML různé typy krevních testů:

Kompletní krevní obraz (CBC). Tento test kontroluje, kolik bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček máte. S AML můžete mít více bílých krvinek a méně červených krvinek a krevních destiček než obvykle.
Nátěr periferní krve. V tomto testu je vzorek vaší krve vyšetřen pod mikroskopem. Kontroluje počet, tvar a velikost bílých krvinek a hledá nezralé bílé krvinky zvané blasty.

Test kostní dřeně

Budete také potřebovat vyšetření kostní dřeně, abyste potvrdili, že máte AML. Lékař odebere velmi malý vzorek kostní dřeně. Poté, aby zjistil, zda jsou přítomny defektní (rakovinné) buňky, může se jiný lékař podívat na buňky pod mikroskopem. Pokud je 20 procent nebo více krevních buněk v kostní dřeni nezralých, lze diagnostikovat AML.

Léčba AML

Akutní myeloidní leukémie (AML) nutí kostní dřeň produkovat obrovské množství krevních buněk nazývaných blastové buňky, které jsou vzácné a málo rozvinuté. Tyto buňky vytlačují zralé červené krvinky, bílé krvinky a destičky, které jsou stabilní. Cílem terapií AML je zabít nefunkční nezralé krvinky v krvi a kostní dřeni. Cílem je dostat vás do úplné remise, což znamená, že nemáte žádné krevní značky ani známky rakoviny.

Na AML funguje několik různých ošetření:

Chemoterapie
Transplantace kmenových buněk
Záření
Cílená terapie

Vaše léčba bude mít dvě fáze:

Fáze 1: Indukční terapie remise.

Abyste zabili co nejvíce leukemických blastových buněk, dostanete těžké dávky chemoterapie. Cílené léčebné léky stále existují.

Vaše kostní dřeň by měla začít vytvářet zdravé krvinky čtyři až 6 týdnů po léčbě. Lékař vám odebere vzorek kostní dřeně a provede testy, aby zjistil, zda vám v krvi nezůstaly buňky leukémie. Pokud nejsou přítomny žádné příznaky leukemických buněk, lékaři to nazývají remisí. “ Abyste si udrželi remisi, budete muset také projít terapií po remisi.

Fáze 2: Terapie po remisi. Terapie po remisi využívá více léčebných postupů k vymazání všech rakovinných buněk, které mohly zůstat po chemoterapii. Tomu se říká úplná remise. Máte tři možnosti:

Chemoterapie. Jednou za měsíc můžete absolvovat několik cyklů vysokodávkované chemoterapie.
Alogenní (od dárce) transplantace kmenových buněk
Autologní (od vás) transplantace kmenových buněk

Chemoterapie

Aby byla chemoterapie zničena v celém těle, používá chemoterapie silné léky. Tyto léky dostanete ústy, IV nebo injekcí pod kůži.

Pokud se rakovina rozšířila, tekutina kolem mozku a míchy podstoupí chemoterapii. Tomu lékaři říkají nitrooční chemoterapie.

Vedlejší efekty: Chemoterapie funguje tak, že zničí buňky ve vašem těle, které se rychle oddělí. Rakovinové buňky se rychle štěpí, ale také jiné buňky, například buňky ve vašem imunitním systému, výstelka úst a střev a folikuly vašich vlasů. Můžete mít tyto nežádoucí účinky, protože chemoterapie poškozuje tyto zdravé buňky:

Nevolnost a zvracení
Ztráta vlasů
ústech boláky
Únava
Ztráta chuti k jídlu
Průjem a zácpa
Snadná tvorba modřin a krvácení
Zvýšené riziko infekcí

Když léčba skončí, většina těchto vedlejších účinků by měla zmizet. Váš lékař vám může poskytnout léky a další léčby, které pomohou zvládnout vedlejší účinky chemoterapie.