Khối u hình thoi quái thai không điển hình (ATRT) là những khối u hệ thần kinh trung ương rất hiếm gặp, hung hãn xảy ra chủ yếu ở tiểu não hoặc thân não (phần não điều chỉnh chuyển động và thăng bằng) (phần não kiểm soát các chức năng cơ bản của cơ thể).
Khối u hình thoi quái thai không điển hình (ATRT) là một khối u ung thư não và tủy sống hiếm gặp và phát triển nhanh. Tiểu não hoặc thân não bắt đầu với khoảng một nửa số khối u sau:
ATRT cũng có xu hướng là kết quả của những thay đổi trong gen thường tạo ra protein để ngăn chặn sự phát triển của khối u. Gen này không hoạt động bình thường trong ATRT, protein không được sản xuất và khối u phát triển không kiểm soát được. Sự thiếu hụt gen này có liên quan đến hơn 90% trường hợp ATRT. Mặc dù đột biến này thường chỉ xảy ra ở bệnh ung thư, nhưng khiếm khuyết gen này có thể được di truyền và bác sĩ có thể giải quyết nhu cầu xét nghiệm di truyền.
Các khối u hình thoi hình thoi không điển hình phổ biến như thế nào?
Tùy thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân và vị trí của khối u, các triệu chứng ATRT rất khác nhau. Vì ATRT phát triển nhanh nên trong một khoảng thời gian ngắn, các triệu chứng thường phát triển nhanh chóng.
Các triệu chứng của ATRT có thể bao gồm những điều sau:
Việc điều trị phụ thuộc vào kích thước và vị trí của khối u cũng như độ tuổi của bệnh nhân. Nhiều bệnh nhân phải trải qua nhiều hình thức điều trị, có thể bao gồm phẫu thuật, hóa trị và xạ trị do tính chất hung hãn của những khối u này.
ATRT là một loại ung thư ác tính và khó chữa. Khả năng sống sót còn yếu nhưng việc điều trị đang được cải thiện. Trẻ lớn hơn đã được hưởng lợi nhờ những tiến bộ gần đây trong điều trị và trẻ em có khối u có thể được loại bỏ hoàn toàn sẽ có khả năng sống sót cao hơn. Trong các thử nghiệm lâm sàng, các phương pháp điều trị mới đang được thử nghiệm. Ở trẻ nhỏ và trẻ mắc bệnh không thể phẫu thuật cắt bỏ, mục đích là tăng tỷ lệ chữa khỏi và tăng khả năng sống sót.
Trong các nghiên cứu thế hệ đầu tiên, bao gồm các thử nghiệm CCG9921 và POG 9923 ở Bắc Mỹ, chỉ quan sát thấy 10% EFS, hóa trị liệu liều truyền thống hầu như không có tác dụng chữa khỏi cho bệnh nhân ATRT. Nhóm Dana-Farber, bao gồm doxorubicin và dactinomycin trong phác đồ “IRS-III đã được sửa đổi”, đã ghi nhận tỷ lệ sống sót không tiến triển sau 1 năm tốt hơn đáng kể là 53% khi sử dụng chế độ điều trị dựa trên sarcoma. Trong khi một số nhóm đã báo cáo lợi ích từ các phác đồ dựa trên methotrexate và anthracycline, những nhóm khác lại ghi nhận không có thay đổi nào về tỷ lệ sống sót. Tương tự, cũng có những nghiên cứu trái ngược nhau về việc sử dụng phác đồ bạch kim và chất kiềm hóa ATRT. Không có sự đồng thuận về các tác nhân có triển vọng và tích cực nhất cho ATRT, một phần là do các liệu pháp đa tác nhân không đồng nhất thường được cung cấp cho bệnh nhân mắc ATRT, nhưng chủ yếu là do không thể nghiên cứu rõ ràng sự đóng góp tương đối của nhiều biến số này đối với chứng rối loạn hiếm gặp này. bằng các thử nghiệm lâm sàng quy mô lớn.
Một craniotomy?
Để lộ não, phẫu thuật cắt sọ là phẫu thuật cắt bỏ một phần xương khỏi hộp sọ. Để tách phần xương gọi là vạt xương, người ta sử dụng các dụng cụ chuyên dụng. Sau khi quá trình phẫu thuật não hoàn tất, vạt xương sẽ được tháo ra và thay thế trong thời gian ngắn.
The guidance of computers and imaging (chụp cộng hưởng từ [MRI] or computerized tomography [CT] scans) can be used in certain craniotomy procedures to reach the exact position inside the brain to be treated. This technique involves the use of a frame mounted on the skull or a frameless device using markers or landmarks superficially placed on the scalp. It is called stereotactic craniotomy when one of these imaging techniques is used along with the craniotomy process.
Ví dụ, khi kết hợp với các máy móc này và khung định vị, quét não sẽ cung cấp cái nhìn ba chiều về khối u bên trong não.
Nó rất hữu ích trong việc tách mô khối u khỏi mô khỏe mạnh và tiếp cận vị trí chính xác của mô bất thường.
Sinh thiết lập thể của não (kim được hướng vào một vùng không đều để có thể lấy ra một mảnh mô dưới kính hiển vi để kiểm tra), chọc hút lập thể (loại bỏ chất lỏng từ áp xe, khối máu tụ hoặc u nang) và phẫu thuật phóng xạ định vị là những ứng dụng khác (chẳng hạn như xạ phẫu bằng dao gamma).
Phẫu thuật cắt sọ nội soi là một hình thức phẫu thuật cắt sọ khác bao gồm việc đưa một ống soi có đèn chiếu sáng qua một vết rạch nhỏ trên hộp sọ bằng máy ảnh vào não.
Một thủ tục phẫu thuật khác có thể liên quan đến phẫu thuật cắt sọ là cắt bỏ chứng phình động mạch. Chứng phình động mạch não (còn được gọi là chứng phình động mạch nội sọ hoặc chứng phình động mạch não) là một vùng phình ra trên thành động mạch não bị tổn thương, dẫn đến phì đại hoặc phồng lên quá mức. Có nguy cơ vỡ (vỡ) chứng phình động mạch do vùng bị tổn thương trên thành động mạch. Việc đặt một chiếc kẹp kim loại quanh “cổ” của chứng phình động mạch sẽ cô lập chứng phình động mạch bằng cách hạn chế dòng máu chảy từ phần còn lại của hệ tuần hoàn, do đó ngăn ngừa vỡ.
Phẫu thuật cắt sọ là một thủ thuật tương tự, trong đó, sau khi tình trạng sưng tấy giảm bớt, một phần hộp sọ sẽ được cắt bỏ vĩnh viễn hoặc thay thế sau đó trong ca phẫu thuật thứ hai.
Các thủ tục liên quan khác có thể được sử dụng để chẩn đoán rối loạn não bao gồm chụp động mạch não, chụp cắt lớp vi tính (CT) não, điện não đồ (EEG), chụp cộng hưởng từ (MRI) của não, chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) và X -tia của hộp sọ. Xin vui lòng xem các thủ tục này để biết thêm thông tin.
Phẫu thuật mở rộng sọ hai bên
Một kỹ thuật nền sọ thông thường được sử dụng để nhắm vào các khối u thách thức ở phía trước não là phẫu thuật cắt sọ hai bên kéo dài. Nó dựa trên ý tưởng rằng việc loại bỏ xương thừa sẽ tốt hơn là thao túng não quá mức.
Phẫu thuật cắt sọ hai bên kéo dài bao gồm việc tạo một vết mổ phía sau chân tóc ở da đầu và lấy xương tạo thành quỹ đạo và đường viền trán. Khi kết thúc phẫu thuật, xương này được thay thế. Việc loại bỏ tạm thời phần xương này cho phép các bác sĩ phẫu thuật có thể phẫu thuật ở vùng giữa và ngay sau mắt mà không cần phải thao tác não quá mức.
Đối với một số khối u không thể loại bỏ bằng các phương pháp xâm lấn tối thiểu, phẫu thuật cắt sọ hai bên mở rộng thường được sử dụng bất kể cấu trúc khối u, bệnh lý tiềm ẩn của khối u hay mục tiêu của phẫu thuật.
Các loại khối u được điều trị bằng phẫu thuật cắt sọ hai bên mở rộng bao gồm u màng não, u nguyên bào thần kinh và khối u nền sọ ác tính.
Phẫu thuật cắt sọ “lông mày” siêu quỹ đạo xâm lấn tối thiểu
Phẫu thuật cắt sọ trên quỹ đạo (thường được gọi là phẫu thuật cắt sọ “lông mày”) là một thủ thuật được sử dụng để loại bỏ các khối u não. Trong thủ thuật này, bác sĩ phẫu thuật thần kinh sẽ rạch một đường nhỏ bên trong lông mày để tiếp cận các khối u ở phía trước não hoặc khối u tuyến yên. Phương pháp này được sử dụng thay cho phẫu thuật nội soi qua đường mũi khi khối u có kích thước rất lớn hoặc nằm gần dây thần kinh thị giác hoặc động mạch quan trọng.
Vì đây là một thủ thuật xâm lấn tối thiểu nên phẫu thuật cắt sọ “lông mày” trên ổ mắt có thể mang lại hiệu quả
Phẫu thuật cắt sọ trên quỹ đạo có thể là một phần của phương pháp điều trị u nang khe hở Rathke, khối u nền sọ và một số khối u tuyến yên.
Phẫu thuật cắt sọ “lỗ khóa” Retro-Sigmoid
Phẫu thuật cắt sọ retro-sigmoid (thường được gọi là phẫu thuật cắt sọ “lỗ khóa”) là một thủ tục phẫu thuật xâm lấn tối thiểu được thực hiện để loại bỏ các khối u não. Thủ tục này cho phép loại bỏ các khối u nền sọ thông qua một vết mổ nhỏ phía sau tai, giúp tiếp cận tiểu não và thân não. Các bác sĩ phẫu thuật thần kinh có thể sử dụng phương pháp này để tiếp cận một số khối u nhất định, chẳng hạn như u màng não và u dây thần kinh thính giác (u dây thần kinh tiền đình).
Lợi ích của phẫu thuật cắt sọ “lỗ khóa” bao gồm ít đau hơn sau thủ thuật so với sau phẫu thuật mở sọ, ít để lại sẹo và phục hồi nhanh hơn.
Phẫu thuật mở sọ retro-sigmoid có thể được thực hiện cho các loại khối u não sau:
Phẫu thuật cắt sọ bằng quỹ đạo
Một kỹ thuật nền sọ điển hình được sử dụng để nhắm mục tiêu vào các khối u và chứng phình động mạch thách thức là phẫu thuật cắt sọ theo quỹ đạo. Nó dựa trên ý tưởng rằng việc loại bỏ xương thừa sẽ tốt hơn là thao túng não quá mức.
Phẫu thuật cắt sọ bằng quỹ đạo, thường được sử dụng cho những tổn thương quá phức tạp để loại bỏ bằng các kỹ thuật xâm lấn tối thiểu hơn, bao gồm rạch một đường ở da đầu bên dưới chân tóc và lấy xương tạo thành quỹ đạo và đường viền má. Khi kết thúc phẫu thuật, xương này được thay thế. Việc loại bỏ xương này tạm thời cho phép các bác sĩ phẫu thuật tiếp cận các khu vực sâu hơn và đòi hỏi khắt khe hơn của não đồng thời ngăn ngừa tổn thương não vĩnh viễn.
U sọ hầu, u tuyến yên và u màng não bao gồm các khối u não có thể được điều trị bằng phẫu thuật cắt sọ theo quỹ đạo.
Phẫu thuật cắt sọ xuyên mê cung
Phẫu thuật cắt sọ xuyên mê đạo là một thủ thuật liên quan đến việc loại bỏ xương chũm và một số xương tai trong thông qua một vết mổ ở da đầu phía sau tai (cụ thể là các ống bán khuyên có chứa các thụ thể để giữ thăng bằng). Sau đó, bác sĩ phẫu thuật sẽ xác định và loại bỏ khối u, hoặc càng nhiều khối u càng tốt mà không có bất kỳ nguy cơ tổn thương não vĩnh viễn nào.
U dây thần kinh thính giác (u dây thần kinh thính giác) được điều trị bằng một trong ba phương pháp: dưới chẩm, xuyên mê đạo và hố giữa để phẫu thuật cắt sọ xuyên mê cung.
Giải pháp translabyrinthine cũng được xem xét khi không có thính lực hữu ích hoặc thính lực phải hy sinh. Các ống bán khuyên của tai được cắt trong quá trình phẫu thuật cắt sọ xuyên mê cung để tiếp cận khối u. Do việc loại bỏ các kênh bán khuyên, mất thính lực hoàn toàn xảy ra.
Nguy cơ tổn thương dây thần kinh mặt có thể được giảm thiểu, đồng thời mất thính lực bằng phẫu thuật cắt sọ xuyên mê cung.
Lý do của thủ tục
Phẫu thuật cắt sọ có thể được thực hiện vì nhiều lý do, bao gồm nhưng không giới hạn ở những lý do sau:
Có thể có những lý do khác để bác sĩ đề nghị phẫu thuật cắt sọ.
Rủi ro của thủ tục
Các biến chứng có thể xảy ra, như trong bất kỳ thủ tục phẫu thuật nào. Nguy cơ phẫu thuật não có liên quan đến vị trí cụ thể trong não sẽ bị ảnh hưởng bởi thủ thuật. Ví dụ, nếu phẫu thuật phần não điều chỉnh lời nói thì khả năng nói sẽ bị suy giảm. Những điều sau đây bao gồm nhưng không giới hạn ở một số biến chứng chung hơn:
Các biến chứng sau đây không phổ biến và thường liên quan đến các vị trí cụ thể trong não, vì vậy đối với những cá nhân đó, chúng có thể là rủi ro chính đáng hoặc không:
Tùy thuộc vào tình trạng bệnh lý riêng của bạn, có thể có những nguy hiểm khác. Trước khi phẫu thuật, hãy đảm bảo giải quyết mọi thắc mắc với bác sĩ của bạn.
Trước khi làm thủ tục
Trong quá trình
Phẫu thuật cắt sọ thường phải nằm viện từ 3 đến 7 ngày. Bạn cũng có thể đến đơn vị phục hồi chức năng trong vài ngày sau khi nằm viện. Các thủ tục có thể khác nhau tùy thuộc vào tình trạng của bạn và thực hành của bác sĩ.
Nói chung, phẫu thuật cắt sọ tuân theo quy trình này:
Sau khi làm thủ tục
Trong bệnh viện
Bạn sẽ được đưa về phòng hồi sức để theo dõi trực tiếp sau ca phẫu thuật, trước khi được đưa đến phòng chăm sóc đặc biệt (ICU) để được theo dõi chặt chẽ. Hoặc bạn có thể được đưa thẳng từ phòng mổ đến ICU.
Bạn có thể được cho dùng thuốc để giảm sưng não trong ICU.
Tùy thuộc vào loại phẫu thuật được thực hiện và loại thuốc gây mê được cung cấp, quá trình chữa lành có thể khác nhau. Bạn có thể được đưa đến ICU hoặc phòng bệnh cho đến khi huyết áp, mạch và nhịp thở ổn định và bạn tỉnh táo.
Bạn có thể chuyển đến phòng điều dưỡng phẫu thuật thần kinh trong bệnh viện sau khi bạn ở lại phòng ICU. Bạn sẽ ở lại bệnh viện thêm vài ngày nữa.
Sau phẫu thuật, bạn có thể cần oxy trong một thời gian. Oxy thường bị ngừng trước khi bạn về nhà.
Để giúp phổi nở trở lại và tránh viêm phổi, bạn sẽ được dạy các bài tập thở sâu.
Nhân viên điều dưỡng và y tế sẽ thực hiện kiểm tra thần kinh thường xuyên để đánh giá chức năng não của bạn và để đảm bảo rằng hệ thống cơ thể của bạn hoạt động bình thường sau khi phẫu thuật. Để kiểm tra năng lực não bộ của bạn, bạn sẽ được yêu cầu tuân theo một loạt hướng dẫn đơn giản, chẳng hạn như chuyển động tay và chân. Học sinh của bạn sẽ được kiểm tra bằng đèn flash và các câu hỏi sẽ được đặt ra để xác định định hướng của bạn (chẳng hạn như tên, ngày tháng và bạn ở đâu). Cũng sẽ có kiểm tra sức mạnh của cánh tay và chân.
Để tránh sưng mặt và tai, đầu giường của bạn có thể được nâng cao. Tình trạng sưng tấy là điều bình thường.
Khi sức lực của bạn tăng lên, bạn sẽ có thể di chuyển trong khả năng chịu đựng khi ở trên giường và lúc đầu có thể ra khỏi giường và đi lại với sự trợ giúp.
Bạn sẽ được bác sĩ vật lý trị liệu (PT) yêu cầu đánh giá sức mạnh, khả năng giữ thăng bằng và khả năng vận động của mình và đưa ra khuyến nghị về các bài tập nên thực hiện cả ở bệnh viện và ở nhà.
Để tránh hình thành cục máu đông, bạn có thể đặt các thiết bị nén tuần tự (SCD) vào chân khi bạn đi ngủ. SCD có một máy nén khí bơm không khí từ từ vào và ra khỏi ống tay áo được thiết kế riêng nằm trên đùi. Bằng cách nén thụ động các tĩnh mạch ở chân để giữ cho máu lưu thông, chúng giúp ngăn ngừa cục máu đông phát triển.
Một vài giờ sau khi phẫu thuật, bạn có thể được cho uống đồ uống, tùy thuộc vào tình trạng của bạn. Khi bạn có thể dung nạp chúng, chế độ ăn uống của bạn có thể được điều chỉnh dần dần để bao gồm nhiều thực phẩm rắn hơn.
Trong một hoặc hai ngày, hoặc trước khi bạn có thể ra khỏi giường và đi lại, bạn có thể đặt ống thông vào bàng quang để loại bỏ nước tiểu. Vì đây có thể là dấu hiệu của nhiễm trùng có thể điều trị được, hãy nhớ báo cáo bất kỳ tình trạng đi tiểu đau hoặc các triệu chứng tiết niệu khác xảy ra sau khi rút ống thông.
Bạn có thể được chuyển đến trung tâm phục hồi chức năng trong một thời gian để phục hồi sức mạnh, tùy thuộc vào tình trạng của bạn.
Trước khi bạn xuất viện, bạn sẽ lập kế hoạch với bác sĩ để hẹn khám theo dõi. Bạn cũng sẽ được bác sĩ hướng dẫn cách điều trị tại nhà.
Ở nhà
Điều quan trọng là giữ cho vết mổ sạch sẽ và khô ráo cho đến khi bạn về nhà. Các hướng dẫn tắm có liên quan sẽ được bác sĩ cung cấp cho bạn. Trong lần khám tiếp theo tại phòng khám, nếu sử dụng chỉ khâu hoặc ghim phẫu thuật, chúng sẽ được cắt bỏ. Giữ chúng khô ráo nếu sử dụng dải dính và chúng có thể rơi ra trong vòng vài ngày.
Có thể đội khăn xếp hoặc đội mũ rộng trên vết mổ. Bạn không nên đội tóc giả cho đến khi vết mổ lành hoàn toàn (khoảng 3 đến 4 tuần sau phẫu thuật).
Có thể bị đau ở vết mổ và đầu, đặc biệt là khi thở sâu, ho và gắng sức. Theo lời khuyên của bác sĩ, hãy dùng thuốc giảm đau khi bị đau nhức. Nguy cơ chảy máu có thể tăng lên khi dùng aspirin hoặc các loại thuốc làm loãng máu khác. Đảm bảo chỉ dùng những loại thuốc được khuyến nghị và hỏi nếu bạn không chắc chắn.
Để ngăn chặn nhiễm trùng phổi, hãy tiếp tục các bài tập thở được áp dụng trong bệnh viện. Bạn sẽ được thông báo để tránh tiếp xúc với các bệnh về đường hô hấp trên (cảm lạnh và cúm) và các chất kích thích như khói thuốc lá, khói và các chất gây ô nhiễm trong không khí.
Khi bạn có thể kiểm soát chúng, bạn có thể tăng dần hoạt động thể chất của mình. Việc trở lại mức năng lượng và sức mạnh trước đây của bạn có thể mất vài tuần.
Để ngăn chặn áp lực lên vết mổ, bạn có thể được khuyên tránh nâng vật nặng trong vài tuần.
Đừng lái xe cho đến khi được bác sĩ cho phép.
Gọi cho bác sĩ của bạn để báo cáo bất kỳ điều nào sau đây:
Sau phẫu thuật cắt sọ, bác sĩ có thể đưa ra những hướng dẫn khác, tùy thuộc vào hoàn cảnh cụ thể của bạn.