Вильмс шишиги

Wilms шишиги бөйрөк рагынын сейрек кездешүүчү түрү болуп саналат, ал көбүнчө жаштарды жабыркатат. Ал ошондой эле нефробластома деп аталат жана бул балдарда эң кеңири тараган бөйрөк рагы. Вильмс шишиги үч жаштан төрт жашка чейинки жаштарда кездешет, андан кийин ал бир топ азыраак тарайт.

Вилмс шишик көбүнчө бир бөйрөккө таасир этет, бирок ал кээде бир эле учурда эки бөйрөккө тең таасир этиши мүмкүн.

Вильмс шишигин аныктоодогу жана дарылоодогу жетишкендиктер бул дартка чалдыккан балдардын прогнозун (прогнозун) жыл бою кескин жакшыртты. Wilms шишиги менен ооруган балдардын көбү, алар туура дарыланса, бир кыйла жагымдуу прогноз бар.

Вильмс шишигинин симптомдору

Wilms шишигинин белгилери жана симптомдору ар түрдүү, ал эми кээ бир балдар эч кандай айкын белгилерин көрсөтпөйт. Бирок Wilms шишиги менен ооруган балдардын көбү бул белгилердин жана симптомдордун бир же бир нечесине дуушар болушат:

• Сиз сезе аласыз ичтин массасы
• Курсак шишик
• ичтин оорушу

Башка белгилер жана симптомдор төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• безгек
• заарада кан
• Жүрөк айлануу же кусуу же экөө тең
• бекиткичже ич катуу
• табиттин жоголушу
• дем алуу оорлойт
• Жогорку кан басымы

Вильмс шишигине эмне себеп болот?

Вильмс шишигине эмне себеп болгону белгисиз, бирок кээ бир учурларда тукум куучулук роль ойношу мүмкүн.

Клеткалардын ДНКсы бузулганда рак пайда болот. Кемчиликтер клеткалардын башка клеткалар өлүп калганда аман калышына шарт түзүп, башкарылгыс ылдамдыкта кеңейишине жана бөлүнүшүнө шарт түзөт. Чогулган клеткалардан шишик пайда болот. Бул Вилмс шишигинин бөйрөк клеткаларында болот.

Wilms шишиги ДНК каталарынан улам келип чыгат, алар ата-энеден балага азыраак пайызда өтөт. Көпчүлүк учурларда ата-энелер менен балдардын ортосунда рак оорусуна алып келиши мүмкүн болгон белгилүү байланыш жок.

Вильмс шишигинин диагностикасы

Уилмс шишигинин диагнозун ырастоо жана оорунун стадиясын аныктоо үчүн бир нече тесттер колдонулат. Бул тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ultrasound: эреже катары, биринчи сыноо жүргүзүлөт, ал аймактын сүрөтүн жасоо үчүн рентген нурларынын ордуна үн толкундарын колдонот.
• CT/CAT сканерлөө: рентген нурлары аркылуу органдын деталдуу кесилишин түзөт. Бул шишиктерди табуу жана рак жайылып (метастаз) же жокпу, көрүү үчүн абдан пайдалуу.
• MRI: дененин ички бөлүктөрүнүн деталдуу сүрөттөрүн жасоо үчүн радио толкундарды жана күчтүү магниттерди колдонот. Бул дарыгерлерге оорунун бар же жок экенин көрүүгө мүмкүндүк берет рак ар кандай негизги канда болот бөйрөктүн жанында тамырлар.
• Рентген нурлары: ар кандай метастаздуу аймактарды издөө үчүн, өзгөчө өпкөдө.
• Сөөк сканерлери: оорулуу сөөктүн бардык жерлерин бөлүп көрсөтүү үчүн аз өлчөмдөгү радиоактивдүү материалды колдонот.
• Лабораториялык тесттер: баланын жалпы ден соолугун текшерүү жана дарылоонун ар кандай терс таасирлерин (мисалы, кызыл же лейкоциттердин азайышы сыяктуу) аныктоо үчүн кан жана заара анализдери сыяктуу.

Вильмс шишигин дарылоо

Wilms шишигин дарылоо бир нече факторлордон көз каранды. Диагноз коюу учурунда рактын стадиясы, ошондой эле рак клеткаларынын абалы же гистологиясы абдан маанилүү. Вилмс шишиктеринин көпчүлүгүнүн гистологиясы «жакшы» болгондуктан, аларды дарылоо оңой.

Доктурлар шишиктин көлөмүн көрсөтүү үчүн стадиялык системаны колдонушат. Дарылоонун эң жогорку мүмкүнчүлүгүнө жетүү үчүн өтө агрессивдүү шишик интенсивдүү медициналык режим менен дарыланат. Аз инвазивдик абалы менен жаш бала узак мөөнөттүү терс таасирин азайтып, эң аз сандагы дарыларды алат.

Эң кеңири таралган этаптар:

• I-этап: Рак бир бөйрөктө гана кездешет жана операция жолу менен толугу менен жок кылынышы мүмкүн. Бардык Вилмс шишиктеринин болжол менен 41% I стадия болуп саналат.
• II-этап: Рак бөйрөктөн тышкары тегеректеги аймакка жайылып кеткен, бирок хирургиялык жол менен толугу менен жок кылса болот. Болжол менен 23% II баскычта.
• III-этап: Рак курсактан ары жайыла элек, бирок хирургиялык жол менен толук алып салуу мүмкүн эмес. Болжол менен 23% III баскычта.

Хирургия көбүнчө Вилмс шишигин дарылоо үчүн жасалат. Радикалдуу нефрэктомияда хирург төмөнкүлөрдү алып салат:

• шишик
• бүт бөйрөк
• заара чыгаруучу түтүк (бөйрөктөн табарсыкка сийүүчү түтүк)
• анын бөйрөк үстүндөгү бези (бөйрөктүн үстүндө жайгашкан без)
• курчап турган май ткандары

Рак эки бөйрөктө тең кездешкенде, хирургдар бөйрөктү трансплантациялоодон сактануу үчүн мүмкүн болушунча рактын көп бөлүгүн алып салышат жана мүмкүн болушунча соо бөйрөк ткандарын сактап калышат.

Бардык дарылоо пландары, адатта, хирургиялык жана химиотерапияны да камтыйт. Дагы өнүккөн этаптары да нур терапиясын талап кылышы мүмкүн. Эки дарылоонун тең кыска мөөнөттүү жана узак мөөнөттүү коркунучтары бар.

Кыска мөөнөттүү (же убактылуу) таасирлери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• жүрөк айлануу жана кусуу
• табиттин жоголушу
• ооз жаралары
• шай
• чачтын түшүүсү
• иммундук системанын начарлашы
• кан же көгала

Узак мөөнөттүү (же кеч) таасирлери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• экинчилик рактын өнүгүшү (лейкемия сыяктуу)
• кээ бир ички органдардын, мисалы, жүрөктүн алсызданышы
  Бирок, дарылоонун пайдасы бул тобокелдиктерден алда канча жогору.