Ходжкиндин лимфомасы

Ходжкиндин лимфомасы деген эмне?

Ходжкиндин лимфомасы, көбүнчө Ходжкин оорусу катары белгилүү, лимфа системасына таасир этүүчү иммундук системанын рагы. Бул 20 жаштан 40 жашка чейинки жана 55 жана андан жогорку жаштагы адамдарда көбүрөөк кездешет, бирок ар кандай курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн.

Лимфа системасындагы клеткалар Ходжкиндин лимфомасында туура эмес өсөт жана анын сыртына жайылып кетиши мүмкүн.

One of the two most frequent kinds of lymphatic cancer is Hodgkin’s Lymphoma. Non-lymphoma, Hodgkin’s on the other hand, is significantly more prevalent.

Ходжкиндин лимфомасынын диагностикасынын жана терапиясынын жетишкендиктери бул оору менен ооруган адамдарга толук айыгууга жакшы мүмкүнчүлүк берди. Ходжкиндин лимфомасы бар адамдар үчүн прогноз жакшырып баратат.

Лимфомалар лимфоциттер деп аталган ак кан клеткаларында башталган рак болуп саналат. Лимфома 2 негизги түрү бар:

• Ходжкин лимфомасы (HL)
• Ходжкин эмес лимфома (NHL)

Алар өзүн башкача алып жүрүшөт, тарашат жана дарылоого жооп беришет, ошондуктан сизде кайсынысы бар экенин билүү маанилүү.

Ходжкин лимфомасынын түрлөрү

Ходжкин лимфомасынын ар кандай түрлөрү ар кандай өсүп, таралышы мүмкүн жана ар кандай мамиле кылышы мүмкүн. 

Классикалык Ходжкин лимфомасы

Классикалык Ходжкин лимфомасы (cHL) өнүккөн өлкөлөрдө Ходжкин лимфомасынын 9 учурунан 10дан ашыгын түзөт.

cHL рак клеткалары Рид-Штернберг клеткалары деп аталат. Бул клеткалар көбүнчө В лимфоцитинин анормалдуу түрү. cHL менен ооруган адамдардын чоңойгон лимфа бездеринде, адатта, алардын айланасында кадимки иммундук клеткалар көп болгон Рид-Штернберг клеткалары аз санда болот. Бул башка иммундук клеткалар лимфа бездериндеги шишиктин көбүн пайда кылат.

Classic HL 4 түрү бар:

• Нодулярдык склероз Ходжкин лимфомасы or NSCHL: Бул өнүккөн өлкөлөрдө Ходжкин оорусунун эң кеңири тараган түрү. Бул 7 учурдун 10ге жакынын түзөт. Бул көбүнчө өспүрүмдөрдө жана жаштарда кездешет, бирок ал ар кандай курактагы адамдарда болушу мүмкүн. Ал моюндагы же көкүрөктөгү лимфа бездеринде башталат.
• Аралаш клеткалык Ходжкин лимфомасы or MCCHL: Бул 4 учурдун 10төн табылган экинчи таралган түрү. Бул көбүнчө ВИЧ инфекциясы бар адамдарда байкалат. Ошондой эле балдарда же улгайган адамдарда кездешет. Ал ар кандай лимфа түйүндөрүндө башталышы мүмкүн, бирок көбүнчө дененин жогорку жарымында пайда болот.
• Лимфоциттерге бай Ходжкин лимфомасы: Бул суб-түр жалпы эмес. Ал көбүнчө дененин жогорку жарымында пайда болот жана сейрек бир нече лимфа бездеринде кездешет.
• Лимфоциттери азайып кеткен Ходжкин лимфомасы: Бул Ходжкин оорусунун сейрек кездешүүчү түрү. Бул негизинен улгайган адамдарда жана ВИЧ инфекциясы барларда байкалат. Бул HL башка түрлөрүнө караганда агрессивдүү жана биринчи жолу табылганда өнүккөн болушу мүмкүн. Көбүнчө курсактагы лимфа бездеринде, ошондой эле көк боордо, боордо жана жилик чучугунда болот.

Нодулярдуу лимфоцит басымдуу Ходжкин лимфомасы

Нодулярдык лимфоцит басымдуу Ходжкин лимфомасы (NLPHL) учурлардын болжол менен 5% түзөт. NLPHLдеги рак клеткалары попкорн клеткалары деп аталган чоң клеткалар (анткени алар попкорнго окшош), алар Рид-Штернберг клеткаларынын варианттары. Сиз ошондой эле лимфоциттик жана гистиоциттик (L&H) клеткалар деп аталган клеткаларды уга аласыз.

NLPHL көбүнчө моюндагы жана колдун астындагы лимфа бездеринде башталат. Бул ар кандай курактагы адамдарда болушу мүмкүн, аялдарга караганда эркектерде көбүрөөк кездешет. HL бул түрү жайыраак өсөт жана классикалык түрлөрүнөн башкача мамиле кылынат. 

Ходжкин лимфомасынын диагнозу

Сиздин дарыгер жеке жана үй-бүлөлүк да, медициналык тарыхы жөнүндө сурайт. Андан кийин ал сизде Ходжкиндин лимфомасы бар-жогун аныктоо үчүн тесттерден жана процедуралардан өтүшү мүмкүн, мисалы:

Медициналык кароо: Мойнуңуздагы, колтук астыңыздагы жана чурайдагы лимфа бездери, ошондой эле көк боор же боор шишип кеткен лимфа бездери дарыгер тарабынан текшерилет.

Blood тест: Лаборатория каныңыздын үлгүсүн текшерип, андагы бир нерсе рак коркунучун билдирерин текшерет.

Сүрөт иштетүүчү тесттер: Сиздин дененин башка бөлүктөрүндө Hodgkin lymphoma белгилерин издөө үчүн сүрөт изилдөө дарыгери тарабынан сунушталышы мүмкүн. Рентген нурлары, КТ жана позитрондук эмиссиялык томографиянын баары мүмкүн болгон сыноолор.

Лимфа безинин биопсиясы: Лабораториялык текшерүү үчүн лимфа безин алып салуу үчүн лимфа түйүнүнүн биопсиясы дарыгери тарабынан сунушталышы мүмкүн. Лимфа түйүнүндө аберранттык клеткалар болгон Рид-Штернберг клеткалары аныкталса, ал классикалык Ходжкиндин лимфомасын аныктайт.
Изилдөө үчүн жилик чучугунун үлгүсү алынат. Сөөк чучугунун биопсиясы жана аспирация операциясы учурунда жилик чучугунун үлгүсүн алуу үчүн жамбаш сөөккө ийне сайылат. Үлгү Ходжкиндин лимфома клеткаларынын бар-жогу үчүн текшерилет.

Сиздин кырдаалга жараша, башка тесттер жана дарылоо колдонулушу мүмкүн.

Ходжкин лимфомасынын этаптары

Дарыгер Ходжкиндин лимфомасынын көлөмүн аныктагандан кийин, рак оорусуна бир баскыч дайындалат. Сиздин рак стадиясын билүү дарыгерге прогнозду жана дарылоо жолдорун аныктоого жардам берет.

Ходжкиндин лимфомасынын этаптары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• I этап. Рак бир лимфа түйүнүнүн аймагы же бир орган менен чектелет.
• II этап. Бул этапта рак эки лимфа түйүнүндө же рак бир органды жана жакынкы лимфа бездерин басып алган. Бирок рак дагы эле диафрагманын үстүндө же ылдыйда дененин бир бөлүгү менен гана чектелет.
• III этап. Рак диафрагманын үстүндө жана астындагы лимфа бездерине өткөндө, ал III этап деп эсептелет. Рак ошондой эле ткандын бир бөлүгүндө же лимфа бездеринин топторуна жакын органда же көк боордо болушу мүмкүн.
• IV этап. Бул Ходжкин лимфомасынын эң өнүккөн баскычы. Рак клеткалары бир же бир нече органдардын жана ткандардын бир нече бөлүктөрүндө болот. IV этап Ходжкиндин лимфомасы лимфа бездерин гана эмес, боор, өпкө же сөөк сыяктуу дененин башка бөлүктөрүн да жабыркатат.

Ходжкиндин лимфомасын дарылоо

HL үчүн таралган дарылоо химиотерапия жана нур терапия болуп саналат. Жагдайга жараша бул терапиялардын бири же бардыгы колдонулушу мүмкүн.

Иммунотерапия же сөңгөк клетканын трансплантациясы мурунку дарылоого жооп бербеген айрым бейтаптарды дарылоо үчүн колдонулушу мүмкүн. Хирургия биопсия жана стадиясы кошпогондо, HL дарылоо үчүн сейрек колдонулат.

Ходжкин лимфомасы колдонулган химиотерапия препараттары

Классикалык Ходжкин лимфомасы үчүн химиотерапия (cHL) бир нече дарыларды бириктирет, анткени ар кандай дарылар рак клеткаларын ар кандай жолдор менен өлтүрөт. cHL дарылоо үчүн колдонулган айкалыштары көбүнчө кыскартуулар менен аталат.

ABVD Кошмо Штаттарда колдонулган эң кеңири таралган режим:

• Адриамицин (доксорубицин)
• Блеомицин
• Vinblastine
• Дакарбазин (DTIC)

Башка жалпы режимдер кирет:

BEACOPP

• Блеомицин
• Этопозид (VP-16)
• Адриамицин (доксорубицин)
• Циклофосфамид
• Онковин (винкристин)
• Прокарбазин
• Преднизалон

Стэнфорд В

• Доксорубицин (Адриамицин)
• Мехлоретамин (азот горчица)
• Vincristine
• Vinblastine
• Блеомицин
• Этопозид
• Преднизалон

Химия катары каралышы мүмкүн болгон дагы бир дары брентуксимаб ведотин (Adcetris). Бул химиотерапияга тиркелген моноклоналдык антитело болгон антитело-дары конъюгаты (ADC).

Ходжкин лимфомасынын радиациялык терапиясы

Нурлануу терапиясы көп учурда HL клеткаларын жок кылууда натыйжалуу. Химиотерапия, экинчи жагынан, убакыттын өтүшү менен абдан натыйжалуу болуп чыкты. Узак мөөнөттүү терс таасирлер болушу мүмкүн болгондуктан, бүгүнкү күндө дарыгерлер азыраак нурланууну жана нурлануунун төмөнкү дозаларын колдонушат.

Машина HL дарылоо үчүн нурлануунун жакшы концентраттуу нурларын жеткирет. Сырткы нурлануу нурлануунун бул түрү үчүн термин.

Нурлануу тобу терапияны баштоодон мурун радиациялык нурларды жана талап кылынган дозаны топтоо үчүн бурчтарды эсептөө үчүн так өлчөөлөрдү жүргүзөт. Симуляция – бул жалпысынан КТ же ПЭТ сканерлери сыяктуу сүрөттөө тесттерин камтыган пландоо сессиясынын бир түрү. Ар бир дарылоодо сизди бир калыпта кармап туруу үчүн гипстер, дене калыптары жана баш таянгычтар колдонулушу мүмкүн. Денеңиздин башка аймактарын блокторду же калкандарды колдонуу менен коргоого болот. Балким, сизден бир аз убакытка чейин демиңизди кармап туруу суралышы мүмкүн. Идея – дени сак ткандарга тийгизген таасирин азайтуу үчүн радиацияны рак оорусуна топтоо.

Нурлануу менен дарылоо, адатта, бир нече жума бою жумасына беш күн жүргүзүлөт. Процедура рентгенге окшош, бирок нурлануу күчтүүрөөк. Ар бир дарылоо бир нече мүнөткө созулат, бирок орнотуу мезгили (сизди же балаңызды абалга келтирүү) көп убакытты талап кылат. Терапия оорутпаган болсо да, кээ бир кичинекей балдар процедуранын бою кыймылдабашы үчүн тынчтандырууну талап кылышы мүмкүн. Заманбап сүрөттөө ыкмалары HL так жайгашкан жерин аныктай алат, бул клиниктерге нурланууну лимфомага гана бурууга мүмкүндүк берет, ошол эле учурда кошуна дени ткандарды сактап калат. Бул терс таасирлерин минималдаштырууга жардам берет.

Тартылган сайт нур терапиясы

HL дарылоого келгенде, көптөгөн дарыгерлер нур терапиясына бул жаңы ыкманы артык көрүшөт. ISRTдеги нурлануу алгач лимфоманы камтыган лимфа бездерине, ошондой эле залалдуу шишик жайылып кеткен бардык тегеректеги жерлерге гана багытталган. Бул дарылоо аймагынын (же талаанын) өлчөмүн азайтат жана кошуна нормалдуу ткандарга жана органдарга радиациянын таасиринен качууга жардам берет.

Бүгүнкү күндө бул сейрек жасалат, бирок нурлануу лимфомасы бар негизги лимфа түйүндөрүнө, ошондой эле анын айланасындагы кадимки лимфа түйүндөрүнө берилчү. Бул лимфома жайылып кеткен учурда гана жасалган, бирок дарыгерлер бул аймактарда аны аныктай алышпаса да. Бул кеңейтилген талаа радиациясы деп аталат.

• Эгерде лимфома дененин үстүнкү бөлүгүндө болсо, нурлануу берилген мантия талаасы, ага моюн, көкүрөк жана кол астындагы лимфа түйүндөрү кирет. Кээде бул ичтин үстүнкү бөлүгүндө (карын) лимфа бездерин да камтыган.
• Inverted Y талаасы нур терапиясы ичтин үстүнкү бөлүгүндөгү лимфа бездерин, көк боорду жана жамбаштын лимфа бездерин камтыган.
• Инверттелген Y талаа нурлануусу мантия талаасынын радиациясы менен бирге берилгенде, комбинация деп аталат жалпы түйүн нурлануусу.

ХЛ менен ооругандардын дээрлик бардыгы азыр химиотерапия менен дарыланып жаткандыктан, кеңейтилген талаа нурлануусу сейрек колдонулат.

Дененин жалпы нурлануусу

Уңгу клетканы трансплантациялаган адамдар денедеги лимфома клеткаларын өлтүрүү үчүн жогорку дозадагы химиотерапия менен бирге бүт денеге нурланууну алышы мүмкүн.

иммунотерапия

Иммунотерапия кимдир бирөөнүн иммундук системасын жакшыраак таанууга жана рак клеткаларын жок кылууга жардам берүү үчүн дарыларды колдонуу болуп саналат. Иммунотерапия Ходжкин лимфомасы (HL) менен ооруган кээ бир адамдарды дарылоо үчүн колдонулушу мүмкүн.

Моноклоналдык антителолор
Антителолор - инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берүү үчүн иммундук системаңыз тарабынан жасалган белоктор. Моноклоналдык антителолор (mAbs) деп аталган адам жасаган версиялар лимфоциттердин бетиндеги бир зат (HL башталган клеткалар) сыяктуу белгилүү бир бутага кол салуу үчүн иштелип чыгышы мүмкүн.

Brentuximab vedotin (Adcetris)
Классикалык Ходжкин лимфомасы (cHL) клеткалары, адатта, алардын бетинде CD30 молекуласы бар. Brentuximab vedotin химиотерапия тиркелген анти-CD30 антитело болуп саналат. Антитело химиотерапияны CD30 бар лимфома клеткаларына алып келип, гоминг сигналы сыяктуу иштейт. Дары клеткаларга кирип, жаңы клеткаларга бөлүнүүгө аракет кылганда аларды өлтүрөт.

Бул дары колдонсо болот:

III же IV стадиядагы cHL үчүн биринчи дарылоо катары (ал химиотерапия менен бирге берилет)
Башка дарылоодон кийин, анын ичинде өзөк клеткасын трансплантациялоодон кийин (же кандайдыр бир себептер менен трансплантация кыла албаган адамдарда) cHL менен ооруган адамдарда. Бул жалгыз же химиотерапия менен бирге берилиши мүмкүн.
Рак оорусуна чалдыгып калуу коркунучу бар адамдар үчүн сөңгөк клетканы трансплантациялоодон кийин дарылоодон кийин кайра келет. Бул жагдайда, адатта, бир жыл бою өзүнөн берилет.
Brentuximab vedotin тамырга (IV), адатта, ар бир 3 жумада куюлат.

Жалпы терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтыйт:

Нервдин бузулушу (невропатия)
Төмөн кан клеткаларынын саны
талыгуу
безгек
Жүрөк айлануу жана кусуу
оорулар
ич өтүү
Сейрек, олуттуу терс таасирлери, мисалы, дем алуу жана төмөн кан басымы сыяктуу IV куюу учурунда пайда болот

Ритуксимаб (Ритуксан)
Ритуксимаб түйүндүү лимфоцит басымдуу Ходжкин лимфомасын (NLPHL) дарылоо үчүн колдонулушу мүмкүн. Бул mAb лимфома клеткаларынын кээ бир түрлөрүндөгү CD20 деп аталган затка жабышат. Бул көп учурда химиотерапия жана / же нур терапиясы менен бирге берилет.

Ритуксимаб врачтын кабинетинде же клиникада IV инфузия түрүндө берилет. Ал өз алдынча колдонулганда, адатта, жумасына бир жолу 4 жума бою берилет, андан кийин бир нече айдан кийин кайталанышы мүмкүн. Ал химиотерапия менен бирге берилгенде, ал көбүнчө ар бир химиотерапиянын биринчи күнү берилет.

Жалпы терс таасирлери, адатта, жумшак, бирок камтышы мүмкүн:

суук
безгек
жүрөк айлануу
тактар
талыгуу
баш оору
Инфузия учурунда сейрек кездешет, мисалы, дем алуу жана кан басымынын төмөндөшү сыяктуу олуттуу терс таасирлер. Ар бир дарылоонун алдында сизге дары-дармектер берилет. Бирок бул белгилер биринчи инфузия учурунда пайда болгон күндө да, кийинчерээк дозаларда кайталануусу адаттан тыш көрүнүш.

Ритуксимаб Мурунку гепатит В инфекцияларынын кайра активдешип кетишине алып келиши мүмкүн, бул кээде боордун оор көйгөйлөрүнө же атүгүл өлүмгө алып келет. Догдур бул дарыны колдонуудан мурун каныңызды гепатиттин белгилерин текшерет.

Rituximab ошондой эле дары токтотулгандан кийин бир нече ай бою жугуштуу коркунучун жогорулатат.

Иммундук көзөмөл пунктунун ингибиторлору
Иммундук системанын маанилүү бөлүгү денедеги нормалдуу клеткаларга кол салуудан өзүн сактап калуу жөндөмдүүлүгү. Бул үчүн, ал иммундук реакцияны баштоо үчүн күйгүзүлүшү (же өчүрүлүшү) керек болгон иммундук клеткаларды күйгүзүүчү сыяктуу иш-аракет кылган "текшерүү чекити" белокторун колдонот. Рак клеткалары кээде иммундук системанын чабуулунан качуу үчүн бул текшерүү пункттарын колдонушат.

Ниволумаб (Опдиво) жана пембролизумаб (Кейтруда) Бул текшерүү пунктунун ингибиторлору, алар классикалык Ходжкин лимфомасы бар адамдарда колдонулушу мүмкүн, алардын рак оорусу дарылоо учурунда чоңойгон (отка чыдамдуу рак деп аталат) же башка дарылоо ыкмалары аракет кылынгандан кийин кайтып келген (кайталануучу же кайталанган рак деп аталат).

Бул дары-дармектер PD-1ди, белгилүү бир иммундук системанын клеткаларындагы (Т-клеткалар деп аталган) протеинди бутага алат, ал адатта бул клеткаларды дененин башка клеткаларына кол салуудан сактайт. PD-1 бөгөт коюу менен, бул дары-дармектер рак клеткаларына каршы иммундук жооп жогорулатуу. Бул кээ бир шишиктерди кичирейтип же алардын өсүшүн жайлатышы мүмкүн.

Бул дары-дармектер, адатта, ар бир 2, 3, же 6 жума сайын тамырга (IV) куюу катары берилет.

Мүмкүн болгон терс таасирлери
Бул дарылардын терс таасирлери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

талыгуу
безгек
жөтөл
жүрөк айлануу
кычышуу
теридеги эле темирөткү
табиттин жоголушу
биргелешкен оору
бекиткичже ич катуу
ич өтүү
Башка, олуттуу терс таасирлери сейрек кездешет.

Инфузиялык реакциялар: Кээ бир адамдар бул дарылардын бирин алууда инфузия реакциясына дуушар болушу мүмкүн. Бул аллергиялык реакцияга окшош жана ысытма, чыйрыгуу, беттин кызарышы, исиркектер, теринин кычышуусу, баш айлануу, кычышуу жана дем алууда кыйынчылыктар болушу мүмкүн. Бул дарылардын бирин алып жатканда бул симптомдордун кайсынысы болсо, ошол замат дарыгерге же медайымга айтуу маанилүү.

Аутоиммундук реакциялар: Бул дары-дармектер, негизинен, дененин иммундук системасынын коргоо каражаттарынын бирин алып салуу менен иштейт. Кээде иммундук система дененин башка бөлүктөрүнө чабуул жасай баштайт, бул өпкө, ичеги, боор, гормон чыгаруучу бездер, бөйрөктөр же башка органдарда олуттуу, атүгүл өмүргө коркунуч туудурган көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.

Эгер кандайдыр бир көйгөйдү байкасаңыз, бул тууралуу дароо саламаттыкты сактоо тобуна айтыңыз. олуттуу терс таасирлери пайда болсо, дарылоону токтотуу керек болушу мүмкүн жана иммундук системаны басуу үчүн стероиддердин жогорку дозасын алуу мүмкүн.

Ходжкин лимфомасындагы сөңгөк клетканын трансплантациясы

Уңгу клеткаларды трансплантациялоо (SCTs) маал-маалы менен дарылоо кыйын болгон Ходжкин лимфомасын, мисалы, химиотерапияга (химиотерапия) жана/же нурланууга жооп бербеген ооруну же дарылоодон кийин кайтып келген лимфоманы дарылоо үчүн колдонулат.

Химиотерапия дары дозалары, адатта, бул дарылоо себеп терс таасирлери менен көзөмөлдөнөт. Жогорку дозалар көбүрөөк рак клеткаларын өлтүрсө дагы, мүмкүн эмес, анткени алар жаңы кан клеткаларын пайда кылган жилик чучугуна зыян келтирет.

Дарыгерлер сөңгөк клетканы трансплантациялоодон кийин (кээде нурлануу терапиясы менен бирге) оор химиялык дозаларды колдоно алышат. Оорулуу жогорку дозада химиотерапиядан кийин жилик чучугун калыбына келтирүү үчүн кан түзүүчү өзөк клеткаларын трансплантациялоону алгандыктан, ушундай болот.

Кан пайда кылуучу клеткалар кандан же жилик чучугунан келип, трансплантацияда колдонулушу мүмкүн. Бүгүнкү күндө трансплантациялардын көпчүлүгү кандан алынган клеткалар менен жасалат, алар перифериялык өзөктүү клеткаларды трансплантациялоо деп аталат.