Курч миелоиддүү лейкемия (AML)

Курч миелоиддик лейкоз (AML) деген эмне?

Курч миелоиддик лейкоз деген эмне?

Кан жана жилик чучугуна таасир этүүчү рактын бир түрү - курч миелоиддик лейкоз (AML). Бир да оору AML эмес. Бул миелоиддик клетка линиясындагы жилик чучугунда пайда болгон лейкоз тобуна берилген ат. Эритроциттер, тромбоциттер жана лимфоциттерден башка бардык ак кан клеткалары миелоиддик клеткалар.

Миелобласттар же лейкоздук бласттар деп аталган жетиле элек ак кан клеткаларынын ашыкча көбөйүшү AMLди мүнөздөйт. Сөөк чучугу бул клеткаларга толуп, анын кадимки кан клеткаларын иштеп чыгуусун токтотот. Алар ошондой эле төгүлүп, дене аркылуу канга айланып кетиши мүмкүн. Алар жетилбегендиктен инфекциянын алдын алуу же аны менен күрөшүү үчүн туура иш кыла алышпайт. Аз кандуулук, тез кан агуу жана/же көгүш чучугунда пайда болгон кызыл клеткалардын жана тромбоциттердин жетишсиз санынан келип чыгышы мүмкүн.

Курч миелоиддик лейкоз кээде курч миелоциттик, миелогендүү же гранулоциттик лейкоз деп аталат.

Сиз бул түрү жөнүндө көбүрөөк уккан болушу мүмкүн кан рагы Жакында профессионал гольф оюнчусу Жаррод Лайл оорусу менен күрөшүп, жеңилип калгандан кийин.

Менде кандай AML түрү бар?

Микроскоптун астында лейкоздук клеткалардын болушунун негизинде AML сегиз түрдүү түргө бөлүнөт. Ар бир субтип кан клеткасынын түрү жана ал туура жетүүнү токтоткон жилик чучугундагы чекит жөнүндө маалыматтарды берет. Бул француз-америкалык-британ (FAB) үчүн классификация ыкмасы катары белгилүү.

AMLди ишенимдүүраак классификациялоо үчүн Дүйнөлүк Саламаттыкты сактоо Уюмунун AML боюнча жаңы классификация системасы генетикалык изилдөөлөр сыяктуу өнүккөн лабораториялык методдордон алынган кошумча билимдерди колдонот. Бул маалымат ошондой эле мүмкүн болгон курсу (прогноз) жана чечүүнүн эң жакшы жолу, AMLдин белгилүү бир түрү боюнча так маалымат берет.

AML кээ бир түрчөлөрү өзгөчө симптомдор менен байланышкан, мисалы, курч промиелоцитарлык лейкоздун (APML же M3) кан агуу жана кандын уюшунун кемчиликтери менен байланышы.

AML прогнозу кандай?

Лейкемиялык клеткалардын генетикалык структурасы AML үчүн прогнозду аныктоодо эң маанилүү фактор болуп саналат. Бир кыйла жагымдуу прогноз башкаларга караганда кээ бир цитогенетикалык өзгөртүүлөр менен байланышкан. Бул алардын дарылоого жакшы жооп бериши мүмкүн, ал тургай айыгып кетиши мүмкүн дегенди билдирет.

Жагымдуу цитогенетикалык өзгөрүүлөргө төмөнкүлөр кирет: хромосома 8ден 21 т(8;21) транслокациясы, 16-хромосома инверсиясы; inv(16) жана хромосома 15тен 17ге чейин транслокация; t (15;17). Бул акыркы жылыш AML субтипинин (APML же M3) курч промиелоцитарлык лейкозунда байкалат. APML башкача каралат жана адатта AML башка түрлөрүнө салыштырмалуу жогорку жалпы прогноз бар.

Орточо же орто прогноз башка цитогенетикалык өзгөрүүлөр менен байланышкан, ал эми башкалар алсыз же жагымсыз прогноз менен байланышкан. Бул AML көпчүлүк учурларда "жакшы" да, "жаман коркунучтуу" да цитогенетикалык модификациялар жок экенин эстен чыгарбоо маанилүү. "Табигый" цитогенетикасы бар адамдар да орточо прогноз деп эсептелет.

себептери

Чоңдор арасында AML лейкоздун кеңири таралган түрлөрүнүн бири болуп саналат.

Эркектерде AML аялдарга караганда көбүрөөк кездешет.

Сөөк чучугу организмге оорулар менен күрөшүүгө жардам берет жана кандын башка элементтерин жаратат. Сөөк чучугунда AML менен ооруган адамдарда анормалдуу жетиле элек клеткалар көп. Клеткалар кеңейип, дени сак кан клеткаларын абдан тез алмаштырышат. Натыйжада, AML адамдар инфекцияга көбүрөөк чалдыгышат. Дени сак кан клеткаларынын саны азайганда, аларда да кан кетүү коркунучу көбөйөт.

Саламаттыкты сактоо адиси сизге көбүнчө AML эмнеден улам пайда болгонун айтып бербейт. Бирок, төмөнкү нерселер AML сыяктуу лейкоздун кээ бир түрлөрүнө алып келиши мүмкүн:

Кан оорулары, анын ичинде полицитемия вера, эссенциалдык тромбоцитемия жана миелодисплазия
Кээ бир химиялык заттар (мисалы, бензол)
Кээ бир химиотерапия препараттары, анын ичинде этопозид жана алкилдөөчү агенттер деп аталган дарылар
Кээ бир химиялык заттардын жана зыяндуу заттардын таасири
шоолалануу
Органды трансплантациялоодон улам алсыз иммундук система

Сиздин гендериңиздеги көйгөйлөр да AMLдин өнүгүшүнө себеп болушу мүмкүн.

Risk Factors

AML көпчүлүк учурларда эч кандай белгилүү себеп жок. AML менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө оорунун эмне үчүн орношунун так себептери (тобокелдик факторлору) жок. Сиз башка бирөөнүн AML кармай албайсыз.

Окумуштуулар потенциалдуу тобокелдик факторлорун аныкташты, анын ичинде:

Химиялык бензолдун кайталанма таасири, нормалдуу чучук клеткаларынын ДНКсына зыян келтирет. Бензолдун жалпы улуттук таасиринин жарымы тамеки түтүнүнөн келип чыгат, деп айтылат маалыматта Уулуу заттар жана ооруларды каттоо боюнча агенттик, ал эми мунай продуктылары атмосферадагы бензолдун басымдуу бөлүгүн түзөт. Бензол дагы эле көптөгөн өндүрүш шарттарында бар, бирок аны колдонуунун катуу көзөмөлү жумуш ордунда бензолдун таасири чектелүү.
Кээ бир генетикалык бузулуулар мисалы, Даун синдрому, 1-тип нейрофиброматоз, Блум синдрому, Трисомия 8, Фанкони анемиясы, Klinefelter синдрому, Wiskott-Oldrich синдрому, Kostmann синдрому жана Швачман-Даймонд синдрому.
Өткөн химиотерапия же нур менен дарылоо башка рак үчүн.
Башка кан рагы же бузулуулардын прогресси, полицитемия вера, баштапкы миелофиброз, маанилүү тромбоцитемия жана миелодиспластикалык синдромдор (MDS).

AML диагнозу

Курч миелоиддик лейкоздун (AML) таралган белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

Температура
дем алуу оорлойт
Адаттан тыш көгөрүү же кан кетүү
Аябай чарчап, алсыз сезилет
Кадимкиге караганда инфекциялардан оңой ооруп калуу.

Эгер сизде бул белгилердин бири болсо, дарыгерге кайрылыңыз.

Сиз онкологго же гематологго сиздин үй-бүлөлүк дарыгериңизге — лейкозду аныктаган жана дарылоочу дарыгерлерге кайрылышы мүмкүн. Сизде AML бар-жогун жана кандай түрү бар экенин билүү үчүн, дарыгер тесттерди жасай алат. Дарыгер рак оорусу тууралуу канчалык көп билсе, натыйжалуу дарылоо мүмкүнчүлүгү ошончолук жогору болот.

Физикалык сынак

Сиздин дарыгер сиздин дайындоо учурунда ден соолугуна байланыштуу суроолорду берет. Дарыгериңиз тест учурунда денени рактын белгилерин, мисалы, теринин астындагы көгөргөн жерлерди же тактарды текшерет.

AML үчүн тесттер

AML ак кан клеткаларына, эритроциттерге жана тромбоциттерге өсүп жетилген өзөк клеткаларына таасир этет. Бул кан клеткалары сөөк чучугуңузда — сөөктөрүңүздүн ичиндеги губка сымал материалда жасалат. AMLде өзөк клеткалары анормалдуу жана дени сак кан клеткаларына өсө албайт.

Бул тесттер каныңыздагы жана жилик чучугуңуздагы жетиле элек же анормалдуу клеткаларды издейт:

Blood тесттер
Сөөк чучугунун тесттери
Белдин пункциясы
сүрөт иштетүүчү тесттер
Гендик тесттер

кан анализи

Канды текшерүү учурунда дарыгер колуңуздагы венадан кандын үлгүсүн алуу үчүн ийнени колдонот. Дарыгерлер AML диагноздоо үчүн кандын ар кандай түрлөрүн колдонушат:

Толук кан саны (CBC). Бул тест сизде канча ак кан клеткалары, кызыл кан клеткалары жана тромбоциттер бар экенин текшерет. AML менен, адаттагыдан көбүрөөк ак кан клеткалары жана азыраак кызыл кан клеткалары жана тромбоциттер болушу мүмкүн.
Перифериялык кандын мазогу. Бул тестте каныңыздын үлгүсү микроскоп астында каралат. Ал ак кан клеткаларынын санын, формасын жана өлчөмүн текшерет жана бласттар деп аталган жетиле элек ак кан клеткаларын издейт.

Сөөк чучугунун тести

Ошондой эле сизде AML бар экенин тастыктоо үчүн жилик чучугун текшерүү керек болот. Өтө кичинекей жилик чучугунун үлгүсү дарыгер тарабынан алынат. Андан кийин, кемчиликтүү (рак) клеткалар бар же жок экенин билүү үчүн, башка дарыгер микроскоп астында клеткаларды карап көрө алат. Эгерде жилик чучугундагы кан клеткаларынын 20 пайызы же андан көпү жетиле элек болсо, AML диагнозун коюуга болот.

AML дарылоо

Курч миелоиддик лейкоз (AML) жилик чучугун сейрек кездешүүчү жана өнүкпөгөн бласт клеткалары деп аталган көп сандагы кан клеткаларын өндүрүүгө мажбурлайт. Бул клеткалар жетилген эритроциттерди, лейкоциттерди жана туруктуу тромбоциттерди чыгарып салат. AML терапиясынын максаты кандагы жана жилик чучугундагы иштебей калган кан клеткаларын өлтүрүү болуп саналат. Максаты сизди толук ремиссияга жайгаштыруу, демек сизде кан маркерлери же рак белгилери жок.

Бир нече ар кандай дарылоо AML боюнча иштейт:

химиотерапия
Өзөк клеткасын трансплантациялоо
шоолалануу
максаттуу терапия

Сиздин дарылоо эки этаптан турат:

1-фаза: Ремиссиялык индукциялык терапия.

Мүмкүн болушунча көп лейкоздун жарылуучу клеткаларын өлтүрүү үчүн, сиз химиотерапиянын оор дозаларын аласыз. Максаттуу дары-дармектер дагы эле бар.

Сиздин жилик чучугуңуз дарылоодон кийин 6-XNUMX жумадан кийин дени сак кан клеткаларын түзө башташы керек. Догдуруңуз сөөк чучугуңуздун үлгүсүн алып, каныңызда лейкоз клеткалары бар же жок экенин билүү үчүн анализдерди жасайт. Эгерде лейкоз клеткаларынын белгилери жок болсо, дарыгерлер муну ремиссия деп аташат». Ремиссияда калууга жардам берүү үчүн, сиз ремиссиядан кийинки терапиядан өтүшүңүз керек.

2-фаза: Ремиссиядан кийинки терапия. Ремиссиядан кийинки терапия химиотерапиядан кийин калган рак клеткаларын жок кылуу үчүн көбүрөөк дарылоону колдонот. Бул толук ремиссия деп аталат. Сизде үч вариант бар:

Химиотерапия. Сиз айына бир жолу жогорку дозалуу химиотерапиянын бир нече циклин ала аласыз.
Аллогендик (донордон) өзөк клеткасын трансплантациялоо
Аутологиялык (өзүңүздөн) өзөк клеткасын трансплантациялоо

химиотерапия

Денедеги рак клеткаларын жок кылуу үчүн химиотерапия күчтүү дарыларды колдонот. Сиз бул дарыларды оозго, IV, же тери астына сайып аласыз.

Рак жайылып кетсе, мээ менен жүлүндүн тегерегиндеги суюктук химиотерапия алат. Муну дарыгерлер интратекалдык химиотерапия деп аташат.

Терс таасирлери: Химиотерапия денеңиздеги клеткаларды жок кылуу менен иштейт. Рак клеткалары тез бөлүнөт, бирок башка клеткалар да, мисалы, иммундук системаңыздагылар, оозуңуздун жана ичегилериңиздин кабыкчасы жана чачыңыздын фолликулдары. Сизде ушул сыяктуу терс таасирлер болушу мүмкүн, анткени химиотерапия бул дени сак клеткаларга зыян келтирет:

Жүрөк айлануу жана кусуу
Hair жоготуу
ооздун ичине жаралар
талыгуу
табиттин жоголушу
Диарея жана ич катуу
Оңой көгөргөн жана кан агуу
Инфекциянын коркунучу жогорулайт

Дарылоо аяктаганда, бул терс таасирлердин көбү төмөндөшү керек. Дарыгер сизге химиотерапиянын терс таасирин башкарууга жардам берүү үчүн дары-дармектерди жана башка дарылоону бере алат.