ភាពស្លកសាំងកោសិកា Sickle

ជំងឺ​កោសិកា​ស៊ីក​ជា​ជំងឺ​ឈាម​ដែល​ឆ្លង​កាត់​បន្ត​ទៅ​ជំនាន់​។ អេម៉ូក្លូប៊ីនដែលមានគុណវិបត្តិគឺជារោគសញ្ញា។ នេះគឺជាប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហមដែលដឹកជញ្ជូនអុកស៊ីសែនទៅកាន់ជាលិកានៃរាងកាយ។ ជាលទ្ធផល ជំងឺកោសិកាឈឺរារាំងអុកស៊ីហ្សែនមិនឱ្យទៅដល់ជាលិកា។

កោសិកាឈាមក្រហមដែលមានផ្ទុកអេម៉ូក្លូប៊ីនធម្មតាគឺរលោង រាងថាស និងអាចបត់បែនបានដូចជានំដូណាត់ដែលគ្មានរន្ធ។ ពួកគេអាចឆ្លងកាត់សរសៃឈាមបានយ៉ាងងាយស្រួល។ អេម៉ូក្លូប៊ីនកោសិកាស៊ីកធ្វើឱ្យកោសិការឹង និងស្អិត។ នៅពេលដែលពួកវាអស់អុកស៊ីហ្សែន ពួកវាបង្កើតជារាងពងក្រពើ ឬរាងអឌ្ឍចន្ទ ដែលស្រដៀងនឹងអក្សរ C។ កោសិកាទាំងនេះនៅជាប់គ្នា ហើយធ្វើឱ្យវាពិបាកក្នុងការឆ្លងកាត់សរសៃឈាម។ នេះអាចរារាំងលំហូរនៃឈាមដែលមានសុខភាពល្អ និងផ្ទុកអុកស៊ីសែនតាមរយៈសរសៃឈាមតូចៗ។ ការស្ទះអាចបណ្តាលឱ្យមិនស្រួល។

កោសិកាឈាមក្រហមមានអាយុកាលរហូតដល់ 120 ថ្ងៃ។ ម៉្យាងវិញទៀតកោសិកា Sickle រស់នៅត្រឹមតែ 10 ទៅ 20 ថ្ងៃប៉ុណ្ណោះ។ ដោយសារតែទម្រង់និងភាពរឹងរបស់វា កោសិកាឈឺអាចនឹងត្រូវលុបចោលដោយលំពែង។ លំពែង​ជួយ​ច្រោះ​មេរោគ​ពី​ឈាម​រត់។ តម្រង​នេះ​ចាប់​យក​កោសិកា​ដែល​មាន​ជំងឺ បណ្ដាល​ឱ្យ​ពួកវា​វិនាស។ ភាពស្លេកស្លាំងរ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងនៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អរបស់រាងកាយខ្វះខាត។ លំពែង​ក៏​ត្រូវ​រង​គ្រោះ​ដោយ​កោសិកា​ដែល​មាន​ជំងឺ​ដែរ។ ជាលទ្ធផល អ្នកងាយនឹងកើតជំងឺផ្សេងៗ។

មូលហេតុនៃភាពស្លេកស្លាំងកោសិកា

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលផ្តល់សញ្ញាឱ្យរាងកាយរបស់អ្នកបង្កើតសមាសធាតុសម្បូរជាតិដែកដែលធ្វើឱ្យឈាមក្រហម និងអនុញ្ញាតឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមបញ្ជូនអុកស៊ីហ្សែនពីសួតរបស់អ្នកពាសពេញរាងកាយរបស់អ្នកបណ្តាលឱ្យមានកោសិកាស្លេកស្លាំង (អេម៉ូក្លូប៊ីន) ។ អេម៉ូក្លូប៊ីនដែលខូចនៅក្នុងភាពស្លេកស្លាំងកោសិកាឈឺធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមក្លាយទៅជារឹង ស្អិត និងខូចទ្រង់ទ្រាយ។

ដើម្បីឱ្យក្មេងរងឥទ្ធិពល ទម្រង់ខុសនៃហ្សែនត្រូវតែឆ្លងកាត់ពីឪពុកម្តាយទាំងពីរ។

ប្រសិនបើឪពុកម្តាយម្នាក់យកហ្សែនកោសិកាឈឺទៅកូនរបស់ពួកគេ កូនពៅនឹងទទួលមរតកលក្ខណៈនេះ។ អ្នក​ដែល​មាន​លក្ខណៈ​កោសិកា​ឈឺ​ផលិត​អេម៉ូក្លូប៊ីន​កោសិកា​ធម្មតា​និង​ជំងឺ​ដោយ​សារ​ពួកគេ​មាន​ហ្សែន​អេម៉ូក្លូប៊ីន​ធម្មតា​មួយ​និង​ខុស​មួយ។

ពួកគេអាចមានកោសិកាឈឺនៅក្នុងឈាម ប៉ុន្តែជាធម្មតាពួកវាមិនមានរោគសញ្ញា។ យ៉ាង​ណា​ក៏​ដោយ ពួក​គេ​ជា​អ្នក​ផ្ទុក​ជំងឺ ដែល​មាន​ន័យ​ថា ពួក​គេ​អាច​បញ្ជូន​ហ្សែន​ទៅ​កូន​របស់​ពួក​គេ។

រោគសញ្ញានៃភាពស្លកសាំងកោសិកាស្លាវី

បញ្ជីនៃរោគសញ្ញា និងបញ្ហាដែលទាក់ទងនឹងជំងឺកោសិការត្រូវបានផ្តល់ជូនខាងក្រោម។ ម្យ៉ាងវិញទៀត រោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលពីមនុស្សទៅមនុស្ស។ ខាងក្រោមនេះគឺជារោគសញ្ញា និងផលវិបាកដែលអាចកើតមានមួយចំនួន៖

• ភាពស្លកសាំង។ ដោយសារតែកោសិកាឈឺមានអាយុខ្លី ឬត្រូវបានបំផ្លាញ កោសិកាឈាមក្រហមមានតិចជាងនៅក្នុងខ្លួន។ នេះនាំឱ្យមានភាពស្លេកស្លាំង។ ភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរអាចធ្វើឱ្យអ្នកមានអារម្មណ៍វិលមុខ ដកដង្ហើមខ្លី និងអស់កម្លាំង។
• វិបត្តិការឈឺចាប់ ឬវិបត្តិជំងឺគ្រុនចាញ់។ វាកើតឡើងនៅពេលដែលលំហូរឈាមត្រូវបានស្ទះទៅតំបន់មួយ ដោយសារតែកោសិកាឈឺបានជាប់គាំងនៅក្នុងសរសៃឈាម។ ការឈឺចាប់អាចកើតឡើងគ្រប់ទីកន្លែង ប៉ុន្តែភាគច្រើនកើតឡើងនៅទ្រូង ដៃ និងជើង។ ទារក និងកុមារតូចៗអាចមានការហើមម្រាមដៃ និងម្រាមជើង។ ការរំខានដល់លំហូរឈាមក៏អាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់ជាលិកាផងដែរ។
• រោគសញ្ញាទ្រូងស្រួចស្រាវ។ នេះកើតឡើងនៅពេលដែលជំងឺកើតឡើងនៅក្នុងទ្រូង។ នេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ វាជារឿយៗកើតឡើងភ្លាមៗ នៅពេលដែលរាងកាយស្ថិតនៅក្រោមភាពតានតឹងពីការឆ្លង គ្រុនក្តៅ ឬខ្សោះជាតិទឹក។ កោសិកាដែលមានជំងឺនៅជាប់គ្នា និងរារាំងលំហូរនៃអុកស៊ីសែននៅក្នុងនាវាតូចៗនៅក្នុងសួត។ វាប្រហាក់ប្រហែលនឹងជំងឺរលាកសួត ហើយអាចរួមបញ្ចូលគ្រុនក្តៅ ឈឺចាប់ និងក្អកខ្លាំង។
• ការច្របាច់បញ្ចូលគ្នា (ការប្រមូលផ្តុំ) ។ វិបត្តិ​ជា​លទ្ធផល​នៃ​កោសិកា​កន្សោម​នៅ​ក្នុង​លំពែង។ នេះអាចបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃអេម៉ូក្លូប៊ីនភ្លាមៗ ហើយអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទាន់ពេលវេលា។ លំពែង​ក៏​អាច​រីកធំ និង​ឈឺចាប់​ដោយសារ​ការកើនឡើង​បរិមាណ​ឈាម​។ បន្ទាប់ពីវគ្គម្តងហើយម្តងទៀត លំពែងក្លាយជាស្លាកស្នាម និងខូចខាតជាអចិន្ត្រៃយ៍។ កុមារភាគច្រើននៅអាយុ 8 ឆ្នាំមិនមានលំពែងដែលធ្វើការចេញពីការវះកាត់ ឬពីវគ្គម្តងហើយម្តងទៀតនៃការ splenic spleen ។ ហានិភ័យ​នៃ​ការ​ឆ្លង​មេរោគ​គឺជា​កង្វល់​ដ៏​សំខាន់​មួយ​របស់​កុមារ​ដែល​គ្មាន​លំពែង​ធ្វើការ​។ ការឆ្លងគឺជាមូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់ចំពោះកុមារដែលមានអាយុក្រោម 5 ឆ្នាំនៅក្នុងប្រជាជននេះ។
• ជម្ងឺស្ទះ។ នេះគឺជាផលវិបាកភ្លាមៗ និងធ្ងន់ធ្ងរមួយទៀតរបស់អ្នកដែលមានជំងឺកោសិកា។ កោសិកា misshapen អាចរារាំងសរសៃឈាមសំខាន់ៗដែលផ្គត់ផ្គង់ខួរក្បាលជាមួយនឹងអុកស៊ីសែន។ ការរំខានណាមួយនៃលំហូរឈាម និងអុកស៊ីសែនទៅកាន់ខួរក្បាលអាចបណ្តាលឱ្យខូចខួរក្បាលធ្ងន់ធ្ងរ។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលមួយពីជំងឺស្លេកស្លាំងក្នុងកោសិកា អ្នកទំនងជាមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលទីពីរ និងទីបី។
• ជម្ងឺខាន់លឿង ឬលឿងនៃស្បែក ភ្នែក និងមាត់។ ជម្ងឺខាន់លឿងគឺជាសញ្ញាទូទៅ និងជារោគសញ្ញានៃជំងឺគ្រុនផ្តាសាយ។ កោសិកា Sickle មិនរស់នៅបានយូរដូចកោសិកាឈាមក្រហមធម្មតាទេ ដូច្នេះហើយ ពួកវាស្លាប់លឿនជាងថ្លើមអាចច្រោះពួកវាចេញ។ Bilirubin (ដែលបណ្តាលឱ្យមានពណ៌លឿង) ពីកោសិកាដែលខូចទាំងនេះបង្កើតនៅក្នុងប្រព័ន្ធដែលបណ្តាលឱ្យមានជម្ងឺខាន់លឿង។
• Priapism ។  នេះគឺជាការស្ទះដ៏ឈឺចាប់នៃសរសៃឈាមនៅក្នុងលិង្គដោយកោសិកាឈឺ។ បើ​មិន​បាន​ព្យាបាល​ទាន់​ពេល​ទេ វា​អាច​បណ្ដាល​ឲ្យ​ងាប់​លិង្គ។

រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​កោសិកា​ឈឺ​អាច​មើល​ទៅ​ដូច​ជា​ជំងឺ​ឈាម​ផ្សេង​ទៀត ឬ​បញ្ហា​វេជ្ជសាស្ត្រ។ តែងតែពិគ្រោះជាមួយអ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពរបស់អ្នកសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃភាពស្លេកស្លាំងកោសិការ

អ្នកអាចនឹងត្រូវទទួលរងនូវការធ្វើតេស្តឈាម និងការធ្វើតេស្តផ្សេងទៀត បន្ថែមពីលើប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ និងការពិនិត្យរាងកាយឱ្យបានហ្មត់ចត់។

រដ្ឋជាច្រើនពិនិត្យទារកសម្រាប់ជំងឺកោសិការជាប្រចាំ ដូច្នេះការព្យាបាលអាចចាប់ផ្តើមបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ផលវិបាក​អាច​ត្រូវ​បាន​កាត់​បន្ថយ​ប្រសិន​បើ​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ និង​ព្យាបាល​ទាន់​ពេល។

Hemoglobin electrophoresis គឺជាការធ្វើតេស្តឈាមដែលអាចកំណត់ថាតើមនុស្សម្នាក់មានជម្ងឺកោសិកាឬប្រសិនបើពួកគេជាអ្នកផ្ទុកហ្សែនកោសិកាជំងឺ។

ភាពស្លេកស្លាំង Sickle cell បណ្តាលមកពីទម្រង់ខុសនៃអេម៉ូក្លូប៊ីន ដែលអាចត្រូវបានរកឃើញដោយការធ្វើតេស្តឈាម។ ការធ្វើតេស្តឈាមនេះគឺជាផ្នែកមួយនៃការពិនិត្យទារកទើបនឹងកើតជាទៀងទាត់នៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ កុមារធំ និងមនុស្សធំក៏អាចត្រូវបានគេវាយតម្លៃផងដែរ។

គំរូឈាមត្រូវបានយកចេញពីសរសៃឈាមវ៉ែនដៃចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ គំរូឈាមត្រូវបានគេយកជាញឹកញាប់ពីម្រាមដៃ ឬកែងជើងចំពោះកុមារតូចៗ និងទារក។ បន្ទាប់ពីនោះ គំរូត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពិសោធន៍ ដើម្បីពិនិត្យរកសារធាតុអេម៉ូក្លូប៊ីនដែលមានកំហុស។ ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានជម្ងឺស្លេកស្លាំងក្នុងកោសិកា គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំឱ្យធ្វើតេស្តបន្ថែម ដើម្បីបដិសេធរាល់កង្វល់ដែលអាចកើតមាន។ អ្នក ឬកូនរបស់អ្នកស្ទើរតែប្រាកដជាត្រូវបានបញ្ជូនទៅអ្នកប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែន ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានហ្សែនកោសិកាជំងឺ។

ការព្យាបាលជម្ងឺស្លេកស្លាំងកោសិការ 

នៅពេលសម្រេចចិត្តលើការព្យាបាលសមស្របសម្រាប់អ្នក គ្រូពេទ្យនឹងគិតគូរពីអាយុរបស់អ្នក សុខភាពទូទៅ និងការពិចារណាផ្សេងទៀត។

ក្នុងការគ្រប់គ្រងជំងឺកោសិកា ការរកឃើញទាន់ពេលវេលា និងការជៀសវាងផលវិបាកគឺមានសារៈសំខាន់ណាស់។ គោលដៅនៃការព្យាបាលគឺដើម្បីជៀសវាងការខូចខាតសរីរាង្គដូចជាជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ក៏ដូចជាការការពារការឆ្លងមេរោគ និងកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា។ ការព្យាបាលខាងក្រោមអាចត្រូវបានប្រើ៖

• ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់។ នេះគឺសម្រាប់វិបត្តិកោសិកា។
• ផឹកទឹកឱ្យបានច្រើនជារៀងរាល់ថ្ងៃ (8 ទៅ 10 កែវ)។ នេះគឺដើម្បីការពារ និងព្យាបាលវិបត្តិការឈឺចាប់។ ក្នុងស្ថានភាពខ្លះ សារធាតុរាវតាមសរសៃឈាមអាចត្រូវបានទាមទារ។  
• ការបញ្ចូលឈាម។ ទាំងនេះអាចជួយព្យាបាលភាពស្លេកស្លាំង និងការពារជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។ ពួកគេក៏ត្រូវបានគេប្រើដើម្បីពនឺអេម៉ូក្លូប៊ីនដែលមានជំងឺជាមួយនឹងអេម៉ូក្លូប៊ីនធម្មតាដើម្បីព្យាបាលការឈឺចាប់រ៉ាំរ៉ៃ រោគសញ្ញាទ្រូងស្រួចស្រាវ ការច្របាច់ស្បូន និងការសង្គ្រោះបន្ទាន់ផ្សេងទៀត។
• ការចាក់ថ្នាំបង្ការ និងថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច។ ទាំងនេះត្រូវបានប្រើដើម្បីការពារការឆ្លង។
• អាស៊ីតហ្វូលិក។ អាស៊ីតហ្វូលិកនឹងជួយការពារភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ។
• អ៊ីដ្រូស៊ីយូរ៉េ។ ថ្នាំនេះជួយកាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់នៃវិបត្តិការឈឺចាប់ និងរោគសញ្ញាទ្រូងស្រួចស្រាវ។ វាក៏អាចជួយកាត់បន្ថយតម្រូវការសម្រាប់ការបញ្ចូលឈាមផងដែរ។ ឥទ្ធិពល​រយៈពេល​វែង​នៃ​ថ្នាំ​នេះ​មិន​ទាន់​ដឹង​នៅឡើយ​ទេ​។
• ការពិនិត្យភ្នែកជាទៀងទាត់។ ទាំងនេះត្រូវបានធ្វើដើម្បីពិនិត្យរកមើលជំងឺភ្នែកឡើងបាយ។  
• ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង។ ការប្តូរខួរឆ្អឹងអាចព្យាបាលមនុស្សមួយចំនួនដែលមានជំងឺកោសិកា។ ការសម្រេចចិត្តធ្វើបែបបទនេះគឺផ្អែកលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ និងលទ្ធភាពស្វែងរកអ្នកបរិច្ចាគខួរឆ្អឹងដែលសមរម្យ។ ការសម្រេចចិត្តទាំងនេះចាំបាច់ត្រូវពិភាក្សាជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នក ហើយត្រូវធ្វើនៅមជ្ឈមណ្ឌលវេជ្ជសាស្ត្រឯកទេសប៉ុណ្ណោះ។

ការប្តូរកោសិកាដើម (ហៅម្យ៉ាងទៀតថា ការប្តូរខួរឆ្អឹង) គឺជាការព្យាបាលតែមួយគត់សម្រាប់ជំងឺកោសិកាជំងឺ។ ការប្តូរសរីរាង្គគឺស្មុគស្មាញ និងប្រថុយប្រថាន ហើយសម្រាប់ពេលនេះ គឺជាជម្រើសសម្រាប់តែអ្នកជំងឺមួយចំនួនប៉ុណ្ណោះ។

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រកំពុងសិក្សាការព្យាបាលដោយហ្សែនសម្រាប់ជំងឺស្លេកស្លាំងកោសិកា។ នៅថ្ងៃណាមួយ គេសង្ឃឹមថា គ្រូពេទ្យអាចបញ្ឈប់ជំងឺនេះ ដោយការផ្លាស់ប្តូរ ឬជំនួសហ្សែនមិនប្រក្រតីដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺនេះ។

ប៉ុន្តែទោះបីជាគ្មានការព្យាបាលក៏ដោយ កុមារដែលមានជំងឺកោសិកាអាចរស់នៅក្នុងជីវិតធម្មតាបាន ប្រសិនបើពួកគេធ្វើតាមផែនការព្យាបាលរបស់ពួកគេ។

ផែនការព្យាបាលអាចរួមបញ្ចូលៈ

• ការចាក់ថ្នាំបង្ការរោគ និងកម្រិតថ្នាំប៉េនីស៊ីលីនប្រចាំថ្ងៃ ដើម្បីជួយការពារការឆ្លងមេរោគ។ កុមារដែលមានជំងឺកោសិកាគួរទទួលបានវ៉ាក់សាំងដែលបានណែនាំទាំងអស់ រួមទាំងវ៉ាក់សាំងការពារជំងឺរលាកសួត គ្រុនផ្តាសាយ និងវ៉ាក់សាំងការពារជម្ងឺរលាកស្រោមខួរ។
• អាហារបំប៉នអាស៊ីតហ្វូលិក ដែលអាចជួយកុមារបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហមថ្មី។
• Hydroxyurea ដែលជាថ្នាំធ្វើឱ្យកោសិកាមិនសូវស្អិត។ នេះជួយកាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់ និងអាំងតង់ស៊ីតេនៃវគ្គឈឺចាប់ និងផលវិបាកផ្សេងៗទៀត។ Hydroxyurea ត្រូវបានគេយកជារៀងរាល់ថ្ងៃ។
• L-glutamine ជាថ្នាំមួយទៀត។ វាត្រូវបានគេប្រើប្រសិនបើ hydroxyurea ដំណើរការមិនល្អ ឬនរណាម្នាក់នៅតែមានការឈឺចាប់សូម្បីតែជាមួយនឹង hydroxyurea ក៏ដោយ។
• ឱសថដើម្បីជួយគ្រប់គ្រងការឈឺចាប់នៅពេលដែលវាកើតឡើង។
• ជួនកាលការបញ្ចូលឈាមសម្រាប់ភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរឬផលវិបាកមួយចំនួន