ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ (CML)

តើជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ (CML) គឺជាអ្វី?

ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ (CML) គឺជាប្រភេទមហារីកខួរឆ្អឹងដ៏កម្រដែលប៉ះពាល់ដល់ជាលិការខាងក្នុងឆ្អឹងដែលផលិតកោសិកាឈាម។ ចំនួនកោសិកាឈាមសក្នុងឈាមកើនឡើងជាលទ្ធផលនៃ CML ។

ឈ្មោះ "រ៉ាំរ៉ៃ" សំដៅទៅលើការពិតដែលថាជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃវិវត្តយឺតជាងទម្រង់ស្រួចស្រាវនៃជំងឺមហារីកឈាម។ នៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ ពាក្យ "myelogenous" (my-uh-LOHJ-uh-nus) សំដៅលើប្រភេទនៃកោសិកាដែលរងទុក្ខដោយជំងឺមហារីក។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ និងជំងឺមហារីកឈាម granulocytic រ៉ាំរ៉ៃ គឺជាឈ្មោះផ្សេងទៀតសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។ ភាគច្រើនវាប៉ះពាល់ដល់មនុស្សចាស់ ហើយកម្រនឹងប៉ះពាល់ដល់ក្មេងណាស់ ខណៈពេលដែលវាអាចវាយប្រហារមនុស្សគ្រប់វ័យ។

អ្នកដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃឥឡូវនេះមានការព្យាករណ៍កាន់តែល្អប្រសើរ ដោយសារភាពជឿនលឿនក្នុងការព្យាបាល។ ក្រោយ​ពី​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ មនុស្ស​ភាគ​ច្រើន​នឹង​ចូល​ទៅ​ក្នុង​ការ​សម្រាក​ព្យាបាល ហើយ​នៅ​រស់​បាន​ច្រើន​ឆ្នាំ។

តើ CML ជាអ្វី?

ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ (ត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជា CML ឬ leukemia granulocytic រ៉ាំរ៉ៃ) គឺជាជំងឺឈាម និងខួរឆ្អឹងដែលវិវត្តន៍យឺត ដែលភាគច្រើនកើតមានលើមនុស្សដែលមានអាយុ សែសិប ឬ ហាសិបឆ្នាំ ដោយមានកុមារជាករណីលើកលែង។

1. ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ គឺជាលក្ខខណ្ឌមួយដែលខួរឆ្អឹងផលិតកោសិកាឈាមសច្រើនមិនធម្មតា។
2. កោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែតទាំងអស់អាចរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺមហារីកឈាម។
3. ការស្រកទម្ងន់ និងការហត់នឿយ គឺជាសញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។
4. ការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូម Philadelphia (ការផ្លាស់ប្តូរ) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺ CML ភាគច្រើន។
5. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានធ្វើឡើងដោយប្រើការធ្វើតេស្តឈាមនិងខួរឆ្អឹង។
6. ការព្យាករណ៍ (ប្រូបាប៊ីលីតេនៃការជាសះស្បើយឡើងវិញ) និងជម្រើសនៃការព្យាបាលត្រូវបានជះឥទ្ធិពលដោយកត្តាមួយចំនួន។

រោគសញ្ញា CML

រោគសញ្ញា និងការចង្អុលបង្ហាញនៃជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃមិនតែងតែមានវត្តមាននោះទេ។ វាអាចទៅរួចដែលថាវានឹងត្រូវបានរកឃើញតាមរយៈការធ្វើតេស្តឈាម។

នៅពេលដែលវាកើតឡើង សញ្ញា និងរោគសញ្ញាខាងក្រោមអាចលេចឡើង៖

1. ឈឺឆ្អឹង
2. ងាយនឹងហូរឈាម
3. បន្ទាប់ពីញ៉ាំអាហារតិចតួច អ្នកមានអារម្មណ៍ឆ្អែត។
4. ុន
5. ការសម្រកទម្ងន់ដោយមិនមានការប្រឹងប្រែង
6. ការបាត់បង់ចំណង់អាហារ។

មូលហេតុនៃ CML

នៅពេលដែលមានអ្វីមួយខុសប្រក្រតីនៅក្នុងហ្សែននៃកោសិកាខួរឆ្អឹងរបស់អ្នក ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃនឹងវិវឌ្ឍន៍។ វាមិនច្បាស់ថាអ្វីដែលបង្កឱ្យដំណើរការនេះ ប៉ុន្តែវេជ្ជបណ្ឌិតបានស្វែងយល់ពីរបៀបដែលវានាំឱ្យមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។

ក្រូម៉ូសូមមិនធម្មតា

កោសិការបស់មនុស្សមានក្រូម៉ូសូមចំនួន 23 គូតាមលំនាំដើម។ ក្រូម៉ូសូមទាំងនេះមាន DNA ដែលរួមបញ្ចូលការណែនាំ (ហ្សែន) ដែលគ្រប់គ្រងកោសិកានៃរាងកាយរបស់អ្នក។ ក្រូម៉ូសូមនៅក្នុងកោសិកាឈាមផ្លាស់ប្តូរផ្នែកមួយជាមួយមួយផ្សេងទៀតចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។ ក្រូម៉ូសូមខ្លីបន្ថែម 22 និងក្រូម៉ូសូមវែងបន្ថែម 9 ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅពេលដែលផ្នែកមួយនៃក្រូម៉ូសូម 9 ផ្លាស់ប្តូរកន្លែងជាមួយផ្នែកនៃក្រូម៉ូសូម 22 ។

ក្រូម៉ូសូម Philadelphia ដែលជាក្រូម៉ូសូមខ្លីបន្ថែម 22 ត្រូវបានដាក់ឈ្មោះតាមទីក្រុងដែលវាត្រូវបានគេរកឃើញ។ 90% នៃអ្នកដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃមានក្រូម៉ូសូម Philadelphia នៅក្នុងកោសិកាឈាមរបស់ពួកគេ។

ហ្សែនថ្មីមួយត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយក្រូម៉ូសូម Philadelphia ។ ហ្សែនថ្មីមួយហៅថា BCR-ABL ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅពេលដែលហ្សែនពីក្រូម៉ូសូម 9 ធ្វើអន្តរកម្មជាមួយហ្សែនពីក្រូម៉ូសូម 22។ ហ្សែន BCR-ABL រួមបញ្ចូលការណែនាំដែលប្រាប់កោសិកាឈាមដែលមិនប្រក្រតីដើម្បីបង្កើតប្រូតេអ៊ីន tyrosine kinase ច្រើនពេក។ Tyrosine kinase ជំរុញ មហារីកដោយអនុញ្ញាតឱ្យមានការលូតលាស់ដោយមិនបានគ្រប់គ្រងនៃឈាមជាក់លាក់ កោសិកា។

ខួរឆ្អឹង​ដែល​ជា​សារធាតុ​អេប៉ុង​នៅ​ក្នុង​ឆ្អឹង​របស់​អ្នក ជា​កន្លែង​ដែល​កោសិកា​ឈាម​របស់​អ្នក​ចាប់​ផ្តើម។ ខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកបង្កើតកោសិកាមិនទាន់ពេញវ័យ (កោសិកាដើមឈាម) ក្នុងលក្ខណៈគ្រប់គ្រងនៅពេលដែលវាដំណើរការធម្មតា។ កោសិកាទាំងនេះមានភាពចាស់ទុំជាបន្តបន្ទាប់ ហើយឯកទេសចូលទៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហម ស និងប្លាកែត ដែលចរាចរពាសពេញរាងកាយរបស់អ្នក។

យន្តការនេះត្រូវបានរំខាននៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។ ហ្សែន BCR-ABL បណ្តាលឱ្យមាន tyrosine kinase ដែលអនុញ្ញាតឱ្យកោសិកាឈាមសច្រើនពេកអភិវឌ្ឍ។ ក្រូម៉ូសូម Philadelphia មានភាពខុសប្រក្រតីនៅក្នុងកោសិកាទាំងនេះភាគច្រើន ឬទាំងអស់។ កោសិកាឈាមសធម្មតាវិវត្ត និងស្លាប់ ចំណែកកោសិកាឈាមសដែលឈឺមិនមាន។ កោសិកាឈាមសដែលមានជំងឺកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័ស រុញកោសិកាឈាមដែលមានសុខភាពល្អ និងបណ្តាលឱ្យខូចខួរឆ្អឹង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CML

ការធ្វើតេស្ត និងបច្ចេកទេសខាងក្រោមត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ៖

ការ​ត្រួតពិនិត្យ​រាងកាយ: គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងពិនិត្យអ្នក និងយកសញ្ញាសំខាន់ៗរបស់អ្នក រួមទាំងជីពចរ និងសម្ពាធឈាមរបស់អ្នក។ គាត់ក៏នឹងពិនិត្យមើលកូនកណ្តុរ លំពែង និងពោះរបស់អ្នកផងដែរ ដើម្បីមើលថាតើពួកវារីកធំឬអត់។

តេស្តឈាម៖ ការរាប់ឈាមពេញលេញអាចរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងកោសិកាឈាមរបស់អ្នក ដូចជាចំនួនកោសិកាឈាមសច្រើនមិនធម្មតា។ ការធ្វើតេស្តគីមីឈាមដែលប្រើដើម្បីវាយតម្លៃមុខងារសរីរាង្គអាចបង្ហាញពីភាពមិនប្រក្រតីដែលអាចជួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

ការធ្វើតេស្តខួរឆ្អឹងខ្នង៖ សំណាកខួរឆ្អឹងត្រូវបានប្រមូលសម្រាប់ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ដោយប្រើការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹង និងសេចក្តីប្រាថ្នាខួរឆ្អឹង។ ខួរឆ្អឹងពីឆ្អឹងត្រគាករបស់អ្នកត្រូវបានប្រមូលសម្រាប់ការពិនិត្យទាំងនេះ។

រកមើលក្រូម៉ូសូម Philadelphia ជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តទាំងនេះ។ សំណាកឈាម ឬខួរឆ្អឹងត្រូវបានវិភាគសម្រាប់វត្តមានក្រូម៉ូសូម Philadelphia ឬហ្សែន BCR-ABL ដោយប្រើការធ្វើតេស្តឯកទេសដូចជា fluorescence in situ hybridization analysis (FISH) និងការធ្វើតេស្តប្រតិកម្មខ្សែសង្វាក់ polymerase (PCR) ។

ការព្យាបាល CML

• មានប្រភេទផ្សេងគ្នានៃការព្យាបាលចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។
• ការព្យាបាលតាមបែបស្តង់ដារចំនួន ៦ ប្រភេទត្រូវបានប្រើ៖
  • ការព្យាបាលគោលដៅ
  • ការព្យាបាលដោយគីមី
  • បំបែក
  • ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីកម្រិតខ្ពស់ជាមួយនឹងការប្តូរកោសិកាដើម
  • ការចាក់បញ្ចូល lymphocyte ម្ចាស់ជំនួយ (DLI)
  • ការវះកាត់
• ប្រភេទនៃការព្យាបាលថ្មីកំពុងត្រូវបានសាកល្បងនៅក្នុងការសាកល្បងព្យាបាល។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំ

ថ្នាំដែលកំណត់គោលដៅកំណត់សមាសធាតុជាក់លាក់នៃកោសិកាមហារីក ដែលបណ្តាលឱ្យពួកវាលូតលាស់ និងកើនឡើង ដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺនេះ។ ប្រូតេអ៊ីនដែលបង្កើតដោយហ្សែន BCR-ABL tyrosine kinase គឺជាគោលដៅនៃថ្នាំទាំងនេះក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ។

ថ្នាំគោលដៅដែលរារាំងសកម្មភាពរបស់ tyrosine kinase រួមមាន:

• Imatinib (Gleevec)
• Dasatinib (Sprycel)
• Nilotinib (Tasigna)
• បូស៊ូទីនីប (បូស៊ូលីហ្វ)
• Ponatinib (Iclusig)

សម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃ ឱសថគោលដៅគឺជាវិធីព្យាបាលដំបូង។ ការហើម ឬហើមនៃស្បែក ចង្អោរ រមួលសាច់ដុំ អស់កម្លាំង រាក និងកន្ទួលលើស្បែក គឺជាផលរំខាននៃឱសថគោលដៅទាំងនេះ។

ភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាលដោយថ្នាំតាមគោលដៅត្រូវបានត្រួតពិនិត្យដោយប្រើការធ្វើតេស្តឈាមដែលរកឃើញវត្តមាននៃហ្សែន BCR-ABL ។ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចធ្វើការស៊ើបអង្កេតថ្នាំគោលដៅជំនួស ដូចជា omacetaxine (ស៊ីនរីបូ)ឬការព្យាបាលផ្សេងទៀត ប្រសិនបើជំងឺនេះមិនឆ្លើយតប ឬលូតលាស់ធន់នឹងការព្យាបាលតាមគោលដៅ។

វេជ្ជបណ្ឌិតមិនទាន់សម្រេចចិត្តថាតើវាមានសុវត្ថិភាពក្នុងការបញ្ឈប់ការប្រើថ្នាំតាមគោលដៅសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃដែរឬទេ។ ជាលទ្ធផល ទោះបីជាការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញថាជំងឺនេះស្ថិតក្នុងការធូរស្បើយក៏ដោយ ក៏មនុស្សភាគច្រើននៅតែបន្តប្រើថ្នាំតាមគោលដៅ។ បន្ទាប់ពីថ្លឹងថ្លែងពីអត្ថប្រយោជន៍ និងគ្រោះថ្នាក់ អ្នក និងគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចសម្រេចចិត្តឈប់ព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំដែលបានកំណត់ក្នុងកាលៈទេសៈជាក់លាក់។

ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង

ការប្តូរខួរឆ្អឹង ត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជា ការប្តូរកោសិកាដើម គឺជាមធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃជារៀងរហូត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារការប្តូរខួរឆ្អឹងមានហានិភ័យ និងមានប្រូបាប៊ីលីតេខ្ពស់នៃផលវិបាកសំខាន់ៗ ជាធម្មតាវាត្រូវបានបម្រុងទុកសម្រាប់អ្នកដែលមិនបានឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលផ្សេងទៀត។

ថ្នាំ​ព្យាបាល​ដោយ​គីមី​ក្នុង​កម្រិត​ខ្ពស់​ត្រូវ​បាន​ប្រើ​ដើម្បី​សម្លាប់​កោសិកា​បង្កើត​ឈាម​ក្នុង​ខួរឆ្អឹង​របស់​អ្នក​បន្ទាប់​ពី​ការ​ប្តូរ​ខួរឆ្អឹង។ បន្ទាប់ពីនោះ កោសិកាដើមឈាមរបស់អ្នកបរិច្ចាគត្រូវបានបូមចូលទៅក្នុងចរន្តឈាមរបស់អ្នក។ ដើម្បីជំនួសកោសិកាឈឺ កោសិកាថ្មីបង្កើតកោសិកាឈាមថ្មីដែលមានសុខភាពល្អ។

ការព្យាបាលដោយគីមី

ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី គឺជាការព្យាបាលដោយថ្នាំសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម ដែលសម្លាប់កោសិកាដែលលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សនៅក្នុងខ្លួន។ ដើម្បីព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃដ៏ខ្លាំងក្លា ថ្នាំព្យាបាលដោយគីមីត្រូវបានផ្សំម្តងម្កាលជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំគោលដៅ។ ថ្នាំ​ព្យាបាល​ដោយ​គីមី​មាន​ផល​រំខាន​ខុសៗ​គ្នា​អាស្រ័យ​លើ​ថ្នាំ​ដែល​អ្នក​ប្រើ។

ការសាកល្បង​ព្យាបាល

ការសាកល្បងគ្លីនិកមើលទៅលើការព្យាបាលទាន់សម័យបំផុតសម្រាប់ជំងឺក៏ដូចជាវិធីច្នៃប្រឌិតថ្មីក្នុងការប្រើប្រាស់ថ្នាំចាស់។ ការចុះឈ្មោះនៅក្នុងការសាកល្បងព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myelogenous រ៉ាំរ៉ៃអាចផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវឱកាសដើម្បីព្យាយាមការព្យាបាលដ៏ទំនើបបំផុត ប៉ុន្តែវាមិនធានានូវការព្យាបាលនោះទេ។ ស្វែងយល់ថាតើការសាកល្បងព្យាបាលអ្វីខ្លះដែលអ្នកអាចរកបានដោយនិយាយជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ អ្នកអាចស្វែងយល់ពីគុណសម្បត្តិ និងគុណវិបត្តិនៃការសាកល្បងព្យាបាលរួមគ្នា។