Multiple myeloma

Apa itu multiple myeloma?

Multiple myeloma merupakan keganasan sel plasma. Sistem kekebalan bergantung pada sel plasma normal, yang ada di sumsum tulang. Sistem kekebalan terdiri dari berbagai jenis sel yang bekerja sama untuk melawan infeksi dan gangguan lainnya. Sel T dan sel B adalah contoh limfosit (sel getah bening), yang merupakan salah satu jenis utama sel darah putih dalam sistem kekebalan tubuh. Limfosit dapat ditemukan di berbagai tempat di seluruh tubuh, termasuk kelenjar getah bening, sumsum tulang, usus, dan sirkulasi.

Sel B matang dan berubah menjadi sel plasma sebagai respons terhadap infeksi. Antibodi (juga dikenal sebagai imunoglobulin) diproduksi oleh sel plasma dan membantu tubuh menyerang dan menghilangkan infeksi. Sel plasma terutama terdapat di sumsum tulang. Jaringan lunak di dalam tulang disebut sumsum tulang. Sel darah lainnya, seperti sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit, hidup di sumsum tulang yang normal selain sel plasma.

Multiple myeloma adalah suatu kondisi di mana sel plasma menjadi ganas dan berkembang di luar kendali. Imunoglobulin monoklonal, protein monoklonal (M-protein), M-spike, atau paraprotein adalah semua nama untuk protein menyimpang (antibodi) yang diproduksi oleh sel plasma.

Penyakit sel plasma lainnya, di sisi lain, memiliki sel plasma yang menyimpang tetapi tidak memenuhi kriteria untuk diklasifikasikan sebagai multiple myeloma aktif. Berikut ini adalah beberapa kelainan sel plasma lainnya:

Gammopati monoklonal dengan signifikansi tidak pasti (MGUS)
Multiple myeloma (SMM) yang membara
Plasmasitoma soliter
Rantai cahaya amiloidosis.

Gejala multiple myeloma

Tanda dan gejala multiple myeloma dapat bervariasi dan, pada awal penyakit, mungkin tidak ada.

Ketika tanda dan gejala benar-benar terjadi, mereka dapat mencakup:

Nyeri tulang, terutama di tulang belakang atau dada
Mual
Sembelit
Kehilangan selera makan
Kabut atau kebingungan mental
Kelelahan
Infeksi yang sering terjadi
Berat badan
Kelemahan atau mati rasa di kaki Anda
Berlebihan haus

Penyebab multiple myeloma

Tidak diketahui apa yang menyebabkan myeloma. Myeloma diperkirakan dimulai dengan satu sel plasma yang menyimpang di sumsum tulang Anda, yang merupakan jaringan lunak penghasil darah yang mengisi bagian tengah sebagian besar tulang Anda. Sel yang menyimpang berkembang biak dengan cepat.

Karena sel kanker tidak matang dan kemudian mati seperti sel biasa, mereka mengumpulkan dan akhirnya melebihi jumlah sel yang sehat. Sel myeloma memeras sel darah sehat di sumsum tulang, menyebabkan kelelahan dan ketidakmampuan untuk melawan infeksi.

Sel myeloma, seperti sel plasma yang sehat, terus mencoba membuat antibodi, tetapi mereka menghasilkan antibodi menyimpang yang tidak dapat digunakan oleh tubuh. Sebaliknya, antibodi yang menyimpang (protein monoklonal, atau protein M) menumpuk di dalam tubuh, menyebabkan masalah seperti kerusakan ginjal. Sel kanker juga dapat menyebabkan kerusakan tulang, meningkatkan kemungkinan patah tulang.

Koneksi dengan MGUS

Multiple myeloma hampir selalu dimulai sebagai kondisi yang relatif jinak yang disebut monoclonal gammopathy of undetermined significant (MGUS).

MGUS, seperti multiple myeloma, ditandai dengan adanya protein M — diproduksi oleh sel plasma abnormal — dalam darah Anda. Namun, di MGUS, kadar protein M lebih rendah dan tidak terjadi kerusakan pada tubuh.

Faktor risiko

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko multiple myeloma meliputi:

Bertambahnya usia. Risiko multiple myeloma Anda meningkat seiring bertambahnya usia, dengan kebanyakan orang didiagnosis pada usia pertengahan 60-an.
Jenis kelamin laki-laki. Pria lebih mungkin mengembangkan penyakit ini daripada wanita.
ras hitam. Orang kulit hitam lebih mungkin mengembangkan multiple myeloma daripada orang dari ras lain.
Riwayat keluarga dengan multiple myeloma. Jika saudara laki-laki, saudara perempuan atau orang tua memiliki multiple myeloma, Anda memiliki peningkatan risiko penyakit.
Riwayat pribadi dari gammopathy monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan (MGUS). Multiple myeloma hampir selalu dimulai sebagai MGUS, jadi memiliki kondisi ini meningkatkan risiko Anda.

Komplikasi pada multiple myeloma

Komplikasi multiple myeloma meliputi:

Infeksi yang sering. Sel myeloma menghambat kemampuan tubuh Anda untuk melawan infeksi.
Masalah tulang. Multiple myeloma juga dapat mempengaruhi tulang Anda, menyebabkan nyeri tulang, penipisan tulang dan patah tulang.
Fungsi ginjal berkurang. Multiple myeloma dapat menyebabkan masalah dengan fungsi ginjal, termasuk gagal ginjal.
Jumlah sel darah merah rendah (anemia). Saat sel myeloma mendesak sel darah normal, multiple myeloma juga dapat menyebabkan anemia dan masalah darah lainnya.

Diagnosis multiple myeloma

Ketika dokter Anda mendeteksi multiple myeloma secara tidak sengaja selama tes darah untuk penyakit lain, itu disebut multiple myeloma. Jika dokter Anda mencurigai Anda memiliki multiple myeloma berdasarkan tanda dan gejala Anda, itu dapat didiagnosis.

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis multiple myeloma meliputi:

Tes darah. Analisis laboratorium darah Anda dapat mengungkapkan protein M yang diproduksi oleh sel myeloma. Protein abnormal lain yang diproduksi oleh sel myeloma – disebut beta-2-microglobulin – dapat dideteksi dalam darah Anda dan memberikan petunjuk kepada dokter Anda tentang agresivitas myeloma Anda.
Selain itu, tes darah untuk memeriksa fungsi ginjal, jumlah sel darah, kadar kalsium, dan kadar asam urat dapat memberikan petunjuk kepada dokter tentang diagnosis Anda.
Tes urin. Analisis urin Anda mungkin menunjukkan protein M, yang disebut sebagai protein Bence Jones ketika mereka terdeteksi dalam urin.
Pemeriksaan sumsum tulang Anda. Dokter Anda mungkin mengambil sampel sumsum tulang untuk pengujian laboratorium. Sampel dikumpulkan dengan jarum panjang yang dimasukkan ke dalam tulang (aspirasi sumsum tulang dan biopsi).
Di laboratorium, sampel diperiksa untuk sel myeloma. Tes khusus, seperti hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) dapat menganalisis sel myeloma untuk mengidentifikasi mutasi gen.
Tes pencitraan. Tes pencitraan mungkin direkomendasikan untuk mendeteksi masalah tulang yang terkait dengan multiple myeloma. Tes mungkin termasuk X-ray, MRI, CT atau positron emission tomography (PET).

Pengobatan multiple myeloma

Perawatan dapat membantu mengurangi rasa sakit, mengontrol komplikasi penyakit, menstabilkan kondisi Anda, dan membatasi perkembangan multiple myeloma jika Anda menderita gejala.

Perawatan untuk mieloma

Pilihan pengobatan standar meliputi:

Terapi yang ditargetkan. Perawatan obat yang ditargetkan fokus pada kelemahan spesifik yang ada di dalam sel kanker. Dengan memblokir kelainan ini, perawatan obat yang ditargetkan dapat menyebabkan sel kanker mati.
Imunoterapi. Imunoterapi menggunakan sistem kekebalan tubuh Anda untuk melawan kanker. Sistem kekebalan tubuh yang melawan penyakit mungkin tidak menyerang kanker Anda karena sel kanker menghasilkan protein yang membantu mereka bersembunyi dari sel sistem kekebalan. Imunoterapi bekerja dengan mengganggu proses itu.
Kemoterapi. Kemoterapi menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel kanker. Obat tersebut membunuh sel yang tumbuh cepat, termasuk sel myeloma. Obat kemoterapi dosis tinggi digunakan sebelum transplantasi sumsum tulang.
Kortikosteroid. Obat kortikosteroid mengatur sistem kekebalan untuk mengendalikan peradangan dalam tubuh. Mereka juga aktif melawan sel myeloma.
Transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang, juga dikenal sebagai transplantasi sel induk, adalah prosedur untuk mengganti sumsum tulang yang sakit dengan sumsum tulang yang sehat.
Sebelum transplantasi sumsum tulang, sel induk pembentuk darah dikumpulkan dari darah Anda. Anda kemudian menerima kemoterapi dosis tinggi untuk menghancurkan sumsum tulang Anda yang sakit. Kemudian sel induk Anda dimasukkan ke dalam tubuh Anda, di mana mereka melakukan perjalanan ke tulang Anda dan mulai membangun kembali sumsum tulang Anda.
Terapi radiasi. Terapi radiasi menggunakan sinar energi bertenaga tinggi dari sumber seperti sinar-X dan proton untuk membunuh sel kanker. Ini dapat digunakan untuk mengecilkan sel myeloma dengan cepat di area tertentu - misalnya, ketika kumpulan sel plasma abnormal membentuk tumor (plasmacytoma) yang menyebabkan rasa sakit atau menghancurkan tulang.
Terapi sel T CAR: Perawatan sel T CAR, semacam imunoterapi, sekarang tersedia untuk orang-orang tertentu dengan multiple myeloma. Food and Drug Administration (FDA) menyetujui idecabtagene vicleucel (Abecma) pada 26 Maret untuk orang yang memiliki multiple myeloma yang tidak merespons atau kambuh setelah setidaknya empat terapi kanker sebelumnya.