لوسمی دوران کودکی و درمان آن

لوسمی در دوران کودکی

سرطان خون شایع ترین سرطان در کودکان و نوجوانان است که تقریباً از هر 1 سرطان 3 مورد را شامل می شود. اکثر لوسمی های دوران کودکی هستند لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) و لوسمی میلوئید حاد (AML). لوسمی مزمن در کودکان نادر است.

لوسمی حاد میلوئیدی کودکان

AML (acute myeloid leukaemia) is a blood and bone marrow malignancy that affects children. AML, also known as acute myelogenous leukaemia or acute nonlymphocytic leukaemia, is a kind of leukaemia that affects the blood cells. Acute cancers usually progress swiftly if they are not treated. Chronic cancers typically worsen over time. Myeloid stem cells in AML normally grow into myeloblasts, a type of immature white blood cell (or myeloid blasts). In AML, the aberrant myeloblasts, or leukaemia cells, do not mature into healthy white blood cells. Leukemia cells can accumulate in the blood and bone marrow, making it difficult for healthy white blood cells, red blood cells, and platelets to thrive. Infection, anaemia, and simple bleeding are all possible outcomes. Outside of the blood, leukaemia cells can travel to other regions of the body, such as the central nervous system (brain and spinal cord), skin, and gums. Leukemia cells can sometimes produce a solid tumour termed a myeloid تومور بدخیم نسج همبند. Granulocytic sarcoma, or chloroma, is another name for myeloid sarcoma.

درمان لوسمی میلوئید حاد

شیمی درمانی برای اکثر کودکان مبتلا به لوسمی میلوئید حاد (AML) به دو مرحله تقسیم می شود:

• القاء
• تحکیم (تشدید)

کودکان مبتلا به AML به دلیل شدت درمان و احتمال عواقب جدی باید در مراکز سرطان یا بیمارستان هایی که تجربه این بیماری را دارند، درمان شوند.

شیمی درمانی القایی در بیماران AML

دانوروبیسین (دانومایسین) و سیتارابین (ara-C)، که هر دو برای چند روز متوالی تجویز می شوند، رایج ترین داروهای شیمی درمانی مورد استفاده برای درمان AML هستند. بسته به شدتی که پزشکان می خواهند درمان باشد، رژیم درمانی ممکن است در 10 روز یا 2 هفته تکرار شود. فواصل درمانی کوتاه‌تر ممکن است در ریشه‌کن کردن سلول‌های لوسمی مؤثرتر باشد، اما ممکن است منجر به عوارض جانبی شدیدتری نیز شود. به عنوان بخشی از درمان القایی، برخی از کودکان مبتلا به AML ممکن است علاوه بر شیمی درمانی، دوز داروی هدفمند جمتوزوماب اوزوگامایسین (Mylotarg) را نیز دریافت کنند. اگر پزشکان بر این باورند که سرطان خون تنها به دو داروی شیمی درمانی واکنش نشان نمی دهد، ممکن است یک ماده شیمیایی دیگر مانند اتوپوزید یا 6-تیوگوانین را به ترکیب اضافه کنند. این گروه شامل کودکانی می‌شود که تعداد گلبول‌های سفید خون بالایی دارند یا سلول‌های لوسمی دارای نقص‌های ژنتیکی خاصی هستند. داروهای شیمی درمانی بارها و بارها تجویز می شوند تا زمانی که مغز استخوان سلول های سرطان خون را نشان ندهد. این معمولا پس از دو یا سه چرخه درمانی اتفاق می افتد. اکثر کودکان مبتلا به AML همچنین شیمی درمانی داخل نخاعی (شیمی درمانی که مستقیماً در مایع مغزی نخاعی یا CSF ارائه می شود) برای کمک به جلوگیری از عود سرطان خون در مغز یا نخاع دریافت می کنند. استفاده از پرتودرمانی مغز کمتر رایج می شود. پس از درمان القایی، بین 85 تا 90 درصد از کودکان مبتلا به AML بهبود می یابند. این نشان می‌دهد که هیچ علامتی از لوسمی با استفاده از آزمایش‌های آزمایشگاهی معمولی شناسایی نشده است، اما لزوماً به این معنی نیست که سرطان خون بهبود یافته است.

تثبیت

پس از مرحله القاء، مرحله تحکیم (تشدید) آغاز می شود. هدف استفاده از درمان تهاجمی تر برای از بین بردن سلول های سرطان خون باقی مانده است. برخی از جوانان یک خواهر یا برادر دارند که اهداکننده سلول های بنیادی مناسبی است. پس از بهبودی لوسمی، پیوند سلول های بنیادی ممکن است برای این کودکان توصیه شود، به خصوص اگر AML دارای برخی از نشانگرهای پیش آگهی نامطلوب باشد. اکثر مطالعات نشان داده اند که در حالی که این امر بقای طولانی مدت را نسبت به شیمی درمانی به تنهایی بهبود می بخشد، خطر عواقب قابل توجهی را نیز افزایش می دهد. برخی از پزشکان ممکن است فقط شیمی درمانی تهاجمی را برای جوانان با معیارهای پیش آگهی خوب ارائه دهند و پیوند سلول های بنیادی را تا زمانی که AML عود کند ذخیره کنند. تثبیت شامل دوزهای سنگین داروی شیمی درمانی سیتارابین (ara-C) برای اکثر کودکانی است که اهداکننده سلول های بنیادی خوبی ندارند. همچنین امکان استفاده از دانوروبیسین وجود دارد. معمولاً برای یک دوره حداقل چند ماهه داده می شود. اگر داروی هدفمند جمتوزوماب اوزوگامایسین (Mylotarg) در حین القا داده شود، تقریباً به طور قطع در این مرحله از درمان مجدداً تجویز می شود. تا زمانی که تشدید ادامه دارد، شیمی درمانی داخل نخاعی (به داخل CSF) به طور معمول هر 1 تا 2 ماه یکبار تجویز می شود. کودکان مبتلا به AML نیازی به شیمی درمانی نگهدارنده ندارند (به غیر از مبتلایان به APL). مراقبت حمایتی یک عنصر کلیدی در درمان AML است (مراقبت های پرستاری مناسب، حمایت تغذیه ای، آنتی بیوتیک ها و انتقال خون). درمان تهاجمی برای AML اغلب قسمت اعظم مغز استخوان را از بین می برد و در نتیجه کمبود قابل توجه سلول های خونی و همچنین سایر پیامدهای فاجعه بار را به همراه دارد. نرخ بالای بهبودی کنونی بدون درمان آنتی بیوتیکی عفونت ها یا کمک های انتقال خون قابل تصور نیست.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد دوران کودکی (ALL)

لوسمی لنفوبلاستیک حاد در کودکان (همچنین به عنوان ALL یا لوسمی لنفوسیتی حاد شناخته می شود) یک بدخیمی خون و مغز استخوان است. اگر این نوع سرطان درمان نشود، معمولاً به سرعت بدتر می شود. بسیاری از سلول های بنیادی در یک کودک مبتلا به ALL به لنفوبلاست، لنفوسیت B یا لنفوسیت T تبدیل می شوند. سلول های لوسمی نام دیگر این سلول ها است. این سلول های لوسمی مانند لنفوسیت های طبیعی عمل نمی کنند و قادر به مبارزه موثر با عفونت نیستند. علاوه بر این، هنگامی که تعداد سلول های سرطان خون در خون و مغز استخوان افزایش می یابد، فضای کمتری در خون و مغز استخوان برای گلبول های سفید سالم، گلبول های قرمز و پلاکت ها وجود دارد. عفونت، کم خونی و خونریزی ساده همگی پیامدهای احتمالی هستند.

درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد دوران کودکی

کودکان مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد ممکن است انواع مختلفی از درمان ها (ALL) را دریافت کنند. برخی از درمان ها جریان اصلی هستند (در حال حاضر در حال استفاده هستند)، در حالی که برخی دیگر تحت آزمایش بالینی هستند. کارآزمایی بالینی درمانی یک مطالعه تحقیقاتی است که هدف آن کمک به بیماران مبتلا به سرطان در بهبود درمان های موجود یا کسب اطلاعات بیشتر در مورد درمان های بالقوه است. هنگامی که مطالعات بالینی نشان می دهد که یک درمان جدید برتر از استاندارد فعلی است، درمان جدید ممکن است به عنوان استاندارد اتخاذ شود.

چهار نوع مختلف از گزینه های درمانی در دسترس هستند

شیمی درمانی یک درمان سرطان است که شامل تجویز مواد شیمیایی به سلول های سرطانی به منظور محدود کردن رشد آنها، یا از طریق کشتن آنها یا جلوگیری از رشد آنها است. داروهای شیمی درمانی وارد جریان خون می شوند و وقتی از طریق دهان مصرف شوند یا به داخل ورید یا عضله تزریق شوند (شیمی درمانی سیستمیک) می توانند به سلول های سرطانی در سراسر بدن برسند. شیمی درمانی که مستقیماً در مایع مغزی نخاعی (داخل نخاعی)، اندام یا حفره بدن مانند شکم انجام می شود، سلول های سرطانی را عمدتاً در مناطق خاصی مورد هدف قرار می دهد (شیمی درمانی منطقه ای). شیمی درمانی ترکیبی نوعی درمان سرطان است که شامل استفاده از داروهای ضد سرطان متعدد است. روش تجویز شیمی درمانی بر اساس گروه خطر کودک تعیین می شود. داروهای ضد سرطان در دوزهای بالاتر به کودکان مبتلا به ALL پرخطر نسبت به کودکان دارای ALL با خطر استاندارد داده می شود. ALL دوران کودکی که گسترش یافته یا ممکن است به مغز و نخاع سرایت کند با شیمی درمانی داخل نخاعی درمان می شود.

پرتودرمانی در ALL

پرتودرمانی یک درمان سرطان است که شامل استفاده از انرژی بالا است اشعه ایکس or other forms of radiation to kill or stop cancer cells from developing. External radiation therapy involves sending radiation from a machine outside the body to the cancerous spot. Childhood همه که به سمت مغز، نخاع یا بیضه پیشرفت کرده است، ممکن است با پرتودرمانی خارجی درمان شود. همچنین می توان از آن برای آماده سازی مغز استخوان برای پیوند سلول های بنیادی استفاده کرد.

شیمی درمانی با پیوند سلول های بنیادی

شیمی درمانی درمانی است که برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. تابش کل بدن همراه با شیمی درمانی در کودکان 3 سال به بالا استفاده می شود. درمان سرطان همچنین سلول های سالم از جمله سلول های خون ساز را از بین می برد. پیوند سلول های بنیادی روشی است که جایگزین سلول های خون ساز در بدن می شود. سلول های بنیادی (سلول های خونی نابالغ) از خون یا مغز استخوان اهداکننده استخراج می شوند، منجمد می شوند و ذخیره می شوند. سلول های بنیادی ذخیره شده پس از اتمام شیمی درمانی و پرتودرمانی، ذوب شده و از طریق انفوزیون به بیمار تحویل داده می شوند. این سلول های بنیادی به سلول های خونی در بدن تبدیل می شوند (و دوباره پر می شوند). برای کودکان و نوجوانان مبتلا به ALL، پیوند سلول های بنیادی به ندرت به عنوان درمان خط اول استفاده می شود. این به طور فزاینده ای به عنوان بخشی از درمان عود ALL مورد استفاده قرار می گیرد.

درمان هدفمند

درمان هدفمند نوعی درمان است که از دارو یا مواد دیگر برای شناسایی و حمله به سلول‌های سرطانی خاص استفاده می‌کند. درمان های هدفمند معمولاً نسبت به شیمی درمانی یا پرتودرمانی آسیب کمتری به سلول های طبیعی وارد می کنند. انواع مختلفی از درمان هدفمند وجود دارد: درمان با مهارکننده تیروزین کیناز (TKIs): این درمان آنزیم تیروزین کیناز را که باعث می‌شود سلول‌های بنیادی بیش از نیاز بدن به گلبول‌های سفید تبدیل شوند، مسدود می‌کند. Imatinib mesylate و dasatinib TKIهایی هستند که در درمان کودکان مبتلا به ALL کروموزوم مثبت فیلادلفیا استفاده می شوند. روکسولیتینیب یک TKI است که در درمان ALL پرخطر تازه تشخیص داده شده در حال مطالعه است. آنتی بادی های مونوکلونال: آنتی بادی های مونوکلونال پروتئین های سیستم ایمنی هستند که در آزمایشگاه برای درمان بسیاری از بیماری ها از جمله سرطان ساخته می شوند. به عنوان یک درمان سرطان، این آنتی بادی ها می توانند به یک هدف خاص روی سلول های سرطانی یا سلول های دیگر که ممکن است به رشد سلول های سرطانی کمک کنند، بچسبند. آنتی‌بادی‌ها سپس می‌توانند سلول‌های سرطانی را از بین ببرند، رشد آن‌ها را مسدود کنند یا از گسترش آن‌ها جلوگیری کنند. آنتی بادی های مونوکلونال از طریق انفوزیون داده می شوند. آنها ممکن است به تنهایی یا برای حمل داروها، سموم یا مواد رادیواکتیو مستقیماً به سلول های سرطانی استفاده شوند. Blinatumomab و inotuzumab آنتی بادی های مونوکلونال هستند که در درمان ALL مقاوم در برابر دوران کودکی مورد مطالعه قرار می گیرند. Blinatumomab همچنین در درمان ALL با خطر استاندارد مورد مطالعه قرار گرفته است.

CAR T-Cell درمانی

سیستم ایمنی برای مبارزه با سرطان در سلول درمانی T CAR، روشی جدید و پیشگامانه برای درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL). در این درمان، سلول های T از خون بیمار گرفته می شود و به صورت ژنتیکی برای تولید گیرنده های آنتی ژن کایمریک (CAR) تغییر می کند. این CARها به سلول‌های T کمک می‌کنند تا سلول‌های سرطانی را که نشانگرهای سطحی خاصی روی خود دارند، پیدا کرده و به آنها حمله کنند. هنگامی که این سلول های T مهندسی شده به بدن بیمار بازگردانده می شوند، رشد می کنند و به سلول های سرطانی بسیار دقیق حمله می کنند که اغلب منجر به بهبودی می شود. درمان سلول های CAR T پتانسیل زیادی دارد، اما می تواند مشکلاتی مانند سندرم آزادسازی سیتوکین و سمیت عصبی داشته باشد. این نشان می دهد که ادامه تحقیق و بهبود آن چقدر اهمیت دارد.

شاید دوست داشته باشید بخوانید: CAR T-Cell درمانی در چین

آیا می توان موارد لوسمی کودکان را به خواهر و برادر دیگر منتقل کرد؟

برخی از جوانان یک خواهر یا برادر دارند که اهداکننده سلول های بنیادی مناسبی است. پس از بهبودی لوسمی، پیوند سلول های بنیادی ممکن است برای این کودکان توصیه شود، به خصوص اگر AML دارای برخی از نشانگرهای پیش آگهی نامطلوب باشد. اکثر مطالعات نشان داده اند که در حالی که این امر بقای طولانی مدت را نسبت به شیمی درمانی به تنهایی بهبود می بخشد، خطر عواقب قابل توجهی را نیز افزایش می دهد. برخی از پزشکان ممکن است فقط شیمی درمانی تهاجمی را برای جوانان با معیارهای پیش آگهی خوب ارائه دهند و پیوند سلول های بنیادی را تا زمانی که AML عود کند ذخیره کنند.

شاید دوست داشته باشید بخوانید: هزینه درمان با CAR T-Cell در چین

چرا ما را انتخاب کنید؟

توانایی ما برای درک کامل بیولوژی سرطان کودک شما یکی از بزرگترین دارایی های ما است و ما را از اکثر برنامه های سرطان خون کودکان متمایز می کند. ما ابزار، تجربه و منابعی برای بررسی ریشه‌های بیماری فرزند شما تا بنیادی‌ترین مولکول‌ها داریم، به لطف همکاری قوی بین پزشکان و محققان سرطان خون کودکان، بخش آسیب‌شناسی، و برنامه پزشکی ترجمه‌ای کودکان. کارکنان ما سرطان فرزند شما را ارزیابی می کنند تا بررسی کنند که آیا تغییرات ژنتیکی وجود دارد یا خیر. نتایج این آزمایشات می تواند به ما در تعیین موثرترین درمان کمک کند. ما متقاعد شده ایم که بخش هماتولوژی کودکان ما که بیش از 20 سال تخصص در درمان موارد سرطان خون جوان دارد، این مورد را رسیدگی خواهد کرد و اطمینان حاصل می کند که بیمار در اسرع وقت در بهبودی کامل قرار می گیرد. کارشناسان ژنتیک بالینی ما می‌توانند به شما و خانواده‌تان کمک کنند تا بفهمید ژنتیک چگونه در سرطان خون فرزندتان نقش دارد و آیا هرگونه تغییر ژنتیکی ممکن است بر سایر اعضای خانواده تأثیر بگذارد یا خیر. ما در تمام مراحل، از مشاوره اولیه تا مراقبت های بعدی، در کنار شما خواهیم بود. ما راهنمایی و کمک مورد نیاز شما و خانواده تان را ارائه می کنیم.