Kraniofaryngiom

Co je kraniofaryngiom?

Craniopharyngioma je nerakovinový (benigní) nádor na mozku, který je extrémně vzácný.

Kraniofaryngiom se vyvíjí v blízkosti hypofýzy v mozku, která vylučuje hormony, které regulují různé tělesné činnosti. Kraniofaryngiom může při pomalém růstu narušit funkci hypofýzy a dalších mozkových struktur.

Kraniofaryngiom může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, ale je častější u mladých lidí a starších osob. Progresivní abnormality vidění, únava, časté močení a bolesti hlavy jsou některé z příznaků. Kraniofaryngiom způsobuje, že děti rostou pomalu a jsou menší, než se předpokládalo.

Kraniofaryngiomy tvoří asi 10% až 15% všech nádorů hypofýzy. Kromě toho tato forma nádoru tvoří zhruba 6% všech rakovin mozku u dětí.
Kraniofaryngiomy jsou nejčastější u dětí ve věku od pěti do čtrnácti let. Dospělí nad 50 let mohou naopak onemocnět zhoubnými nádory.

Příznaky kraniofaryngiomu

Rostoucí kraniofaryngiom může vyvíjet tlak na nervy, cévy a mozkovou tkáň hypofýzy, což způsobuje příznaky jako:

• Problémy s rovnováhou

• Zmatek, změny nálady nebo změny chování

• Bolest hlavy

• Zvýšená žízeň a močení

• Nevolnost a zvracení

• Pomalý růst u dětí

• Problémy s viděním

Diagnostika kraniofaryngiomu

Kraniofaryngiom v současné době nemá žádné známé příčiny ani potvrzené rizikové faktory.

Hormonální nerovnováhu způsobenou dysfunkcí hypofýzy lze zjistit pomocí testů krve a moči.

Pokud má váš lékař podezření na kraniofaryngiom, může navrhnout vyšetření MRI nebo CT okolní oblasti hypofýzy. Tyto testy mohou pomoci identifikovat kraniofaryngiom z jiných nádorů hypofýzy poskytnutím důkladného pohledu na mozek a hypofýzu.

Projekt nádor mohou být diagnostikovány a odstraněny současně, pokud váš lékař nařídí biopsii.

Léčba kraniofaryngiomu

Chirurgické odstranění je nejlepší léčbou první linie kraniofaryngiomu. Cílem operace je odstranit nádor co nejbezpečněji a současně zlepšit vidění a mozkové funkce a vyhnout se komplikacím. Je rozumné usilovat o komplexnější odstranění nádoru, pokud má pacient před operací několik hypofyzárních hormonálních deficitů. Pokud je funkce hypofýzy většinou normální, lze v zájmu ochrany funkce žlázy zvážit opatrnější metodu chirurgického odstranění. Nadoběžné obočí kraniotomie nebo k odstranění drtivé většiny kraniofaryngiomů lze použít endoskopický endonazální přístup (nosem). Pouze 50–60% pacientů může mít své nádory zcela odstraněny kvůli jejich náchylnosti lpět na optickém chiasmatu, jiných nervech a životně důležitých krevních tepnách.

Orbitozygomatická kraniotomie

Orbitozygomatická kraniotomie je konvenční chirurgická metoda pro léčbu problematických nádorů a aneuryzmat na bázi lebky. Vychází z myšlenky, že je bezpečnější odstranit nadbytečnou kost, než zbytečně upravovat mozek.

Neurochirurg vytvoří řez na temeni za vlasovou linií a odstraní kost, která tvoří obrys očnice a tváře, pomocí této metody k odstranění kraniofaryngiomu. Dočasné odstranění této kosti pomáhá chirurgovi získat přístup k obtížněji přístupným částem mozku a zároveň minimalizovat poškození mozku. Na konci léčby chirurg nahradí kost.

Tým vašeho chirurga může také navrhnout hormonální substituční terapii a/nebo stereotaktickou radiochirurgii po operaci.