Mycosis fungoides

Mycosis fungoides je podvrsta raka, znanega kot kožni limfom (rak). Bele krvne celice lahko postanejo rakave in povzročijo to stanje. Izpuščaji na koži so pogosto začetna manifestacija fungoidne mikoze. Ni ozdravljiva, vendar bolniki, ki so bili zdravljeni pravočasno, pogosto poročajo, da dolgo časa ne čutijo simptomov.

Bolezen, znana kot fungoidna mikoza (my-KOH-sis fun-GOY-deez), je stanje, ki prizadene limfocite T-celic (bele krvne celice). T-celice v vašem telesu bodo postale rakave, če imate to stanje, in to se bo pokazalo na vaši koži.

Mycosis fungoides is a form of cutaneous T-celični limfom (CTCL), which is a subtype of non-lymphoma Hodgkin’s that develops in T-cells found in the skin and is diagnosed by medical professionals as a cutaneous T-cell lymphoma.

Simptomi fungoidne mikoze

STOPNJA I: Prvi znak fungoidne mikoze je običajno splošen občutek srbenja, ki ga v medicini imenujemo pruritus, ter bolečina na prizadetem predelu kože. Nespečnost je še en možen simptom tega stanja. Pojav rdečih (eritematoznih) madežev na koži trupa in okončin je zelo razširjen. Možno je, da bodo te lezije videti kot druge kožne bolezni, kot so ekcem, psoriaza, parapsoriaza ali lichen planus.

STOPNJA II: Druga stopnja okužbe je znana kot stopnja plaka ali "infiltracijska stopnja". Na prizadetih območjih se razvijejo vijoličasto rdeči plaki okrogle ali ovalne oblike. Možno je, da bo zadnjica prva prizadeta. Sprva so ti plaki običajno precej majhni in bodo imeli dvignjen položaj. Obstaja možnost, da se bodo obloge postopoma povečevale in združile ter na koncu prekrile približno deset odstotkov telesa. Na tej stopnji lahko lezije prevzamejo videz kožnega stanja, znanega kot eksfoliativni dermatitis.

Obstaja tudi možnost razvoja stanja, znanega kot lipomelanotična retikuloza, ki prizadene bezgavke. To stanje je mogoče prepoznati po nenormalnem razvoju določenih celic, znanih kot makrofagi, pa tudi po prisotnosti maščobnega tkiva, ki je temne barve. Dodaten možen zaplet, ki se lahko pojavi, je limfadenitis, vnetje bezgavk.

STOPNJA III: Gljivična ali tumorska stopnja bolezni je tretja in zadnja stopnja bolezni. Bolnik razvije tumorje, ki spominjajo na gobe; tumorji imajo lahko zaobljen ali lobuliran videz. Te ulcerirane lezije so običajno v premeru od pol palca do šest palcev, njihovo barvo pa lahko opišemo kot modrikasto ali rdečkasto rjavo. Obstaja možnost, da se plasti kože odebelijo in da se nenormalni trakovi limfoidnih celic infiltrirajo v zgornjo plast kože. Možno je tudi, da te celice napadejo prazne prostore v spodnjih plasteh kože, kar povzroči odmrtje kožnih celic (nekrozo).

Posamezniki, ki trpijo zaradi oblike bolezni tumeur d'emblee, lahko razvijejo velike vozliče kljub odsotnosti kakršne koli tvorbe plakov v telesu.

STOPNJA IV: Na tej točki napredovanja bolezni se je morda razširila na druge dele telesa. Simptomi lahko vključujejo splošen občutek bolezni (slabo počutje) in šibkost, pa tudi povišano telesno temperaturo, izgubo teže in anemijo. Možno je, da pride do prizadetosti prebavil z ali brez razjed na črevesju. Možno je tudi, da se jetra in vranica povečajo. Poleg tega se lahko pojavi kašelj in težave pri požiranju (znano tudi kot disfagija). V nekaterih primerih je lahko prizadeta tudi srčna mišica. Če so vpleteni možgani, se lahko pojavi bolečina v očeh in izguba sposobnosti jasnega videnja.

Diagnoza fungoidne mikoze

Mycosis fungoides je po simptomih podobna številnim drugim kožnim boleznim. Preprost vizualni pregled kože morda ne bo dovolj za natančno diagnozo. Mycosis fungoides je stanje kože, ki se pogosto zamenjuje z drugimi kožnimi obolenji, kot sta ekcem in luskavica.

Za potrditev ali izključitev fungoidne mikoze bo vaš zdravstveni delavec verjetno uporabil dodatne teste, kot so:

• Biopsija kože ali biopsija bezgavk
• Krvni testi
• CT skenira
• PET skenira

Obravnava. \ T mikoza fungoides

Zdravljenje fungoidne mikoze je odvisno od stopnje raka in vrste kožnih sprememb. Lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja sta glavna cilja številnih možnosti zdravljenja.

• Terapija usmerjena na kožo: The cancer on the areas of your skin that are affected can be treated with topical gels, steroids, retinoids, or ultraviolet (UV) light. Phototherapy is a treatment that uses ultraviolet light and an oral medication called psoralens to kill cancer cells that have spread to the skin. A topical form of chemotherapy, such as mechlorethamine, may also be utilized by your healthcare provider.
• Sistemska terapija: Metotreksat in beksaroten, ki sta oba zaužita peroralno, sta sposobna zdraviti celotno pacientovo telo. Zaviralci interferona gama in histonske deacetilaze (HDAC) spadajo v druge kategorije farmacevtskih zdravil. Zdravila za kemoterapijo se dajejo intravensko in lahko med drugim vključujejo gemcitabin, pegiliran liposomski doksorubicin ali pralatreksat.
• Imunoterapija: Ta zdravila okrepijo vaš imunski sistem za napad na rakave celice. Raziskovalci še vedno spoznavajo, kako to deluje.
• Monoklonska protitelesa kot tarčna terapija: Ta zdravila odkrijejo in uničijo rakave celice. Ponudniki zdravstvenih storitev lahko uporabijo tarčno terapijo, če se vaše telo ni odzvalo na drugo sistemsko terapijo, kot sta mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) in brentuksimab vedotin.
• Radioterapija: Z radioterapijo lahko močni žarki energije od zunaj vašega telesa uničijo rakave celice ali ustavijo njihovo rast.

Zdravstveni delavci le občasno uporabljajo tradicionalno kemoterapijo za zdravljenje fungoidne mikoze. Nobenega zagotovila ni, da bo kemoterapija uspešno zdravila mycosis fungoides. Povezano je tudi z znatnim tveganjem neželenih učinkov.