Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom

Primer raka, ki se razvije v sluznici krvnih in limfnih žil, je kaposijev sarkom. Na nogah, stopalih ali obrazu so tumorji (lezije) Kaposijevega sarkoma pogosto predstavljeni kot neboleče škrlatne lise. Poleg tega se lahko lezije razvijejo v ustih, bezgavkah ali vaginalnem predelu. Pri hudem Kaposijevem sarkomu so možne lezije pljuč in prebavnega trakta.

Okužba s človeškim herpesvirusom 8 je temeljni vzrok Kaposijevega sarkoma (HHV-8). Ker jo nadzoruje imunski sistem, okužba s HHV-8 običajno nima simptomov pri zdravih posameznikih. Vendar pa lahko HHV-8 povzroči Kaposijev sarkom pri osebah z oslabljenim imunskim sistemom.

Tveganje za Kaposijev sarkom je večje pri tistih, ki imajo virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV), virus, ki povzroča aids. HIV oslabi imunski sistem in omogoči razmnoževanje celic, ki prenašajo HHV-8. Značilne lezije se razvijejo z neidentificiranimi metodami.

Bolniki, ki imajo presajene organe in jemljejo zdravila za zatiranje imunskega sistema, povečajo možnost za razvoj Kaposijevega sarkoma. Vendar je v primerjavi z bolniki z aidsom bolezen pri tej populaciji običajno blažja in enostavnejša za obvladovanje.

Starejši moški iz vzhodne Evrope, Sredozemlja in Bližnjega vzhoda lahko razvijejo drugačno vrsto Kaposijevega sarkoma. Ta maligna bolezen, ki jo včasih imenujemo klasični Kaposijev sarkom, napreduje postopoma in običajno predstavlja malo življenjsko nevarnih težav.

V ekvatorialni Afriki je mogoče najti četrto različico Kaposijevega sarkoma, ki prizadene ljudi vseh starosti.

Vrste Kaposijevega sarkoma

Epidemija (z AIDS-om povezana) Kaposijev sarkom

Epidemija ali z aidsom povezana KS je najbolj razširjena vrsta v ZDA. Ljudje, ki imajo HIV, virus, ki povzroča aids, imajo to vrsto KS.

Virus človeške imunske pomanjkljivosti se imenuje HIV. Ni nujno, da ima HIV pozitivna oseba aids, vendar lahko virus ostane v telesu dolgo časa, pogosto več let, preden povzroči resno bolezen. Ko je imunski sistem osebe resno ogrožen zaradi virusa, oseba razvije AIDS, zaradi česar postane dovzetna za okužbe, kot je herpesvirus, povezan s Kaposijevim sarkomom (KSHV), in druge zdravstvene težave, kot je KS.

KS velja za stanje, ki opredeljuje aids. To pomeni, da je AIDS uradna diagnoza, ko se KS pojavi pri HIV-pozitivnem posamezniku (in ni samo HIV-pozitiven).

V ZDA so poročali o manj z aidsom povezanih primerih KS zaradi zdravljenja okužbe s HIV z visoko aktivnim protiretrovirusnim zdravljenjem (HAART). Vendar pa lahko nekateri bolniki doživijo KS v začetnih fazah zdravljenja HAART.

HAART pogosto prepreči razvoj napredovalega KS pri večini bolnikov s HIV. Kljub temu se lahko KS pojavi pri bolnikih, pri katerih je virus HIV pod dobrim nadzorom zaradi HAART. Ključnega pomena je nadaljevanje HAART, tudi če se pojavi KS.

Na mestih, kjer je težko doseči HAART, lahko KS pri bolnikih z AIDS-om hitro napreduje.

Classic (mediteranski) Kaposijev sarkom

Starejši odrasli s sredozemskim, vzhodnoevropskim ali bližnjevzhodnim poreklom imajo večjo verjetnost za razvoj klasičnega KS. Moški imajo večjo verjetnost, da imajo klasični KS kot ženske. Večina ljudi ima eno ali več lezij na nogah, gležnjih ali podplatih. Lezije pri tej vrsti KS se ne širijo tako hitro ali tvorijo nove lezije tako pogosto kot tiste pri drugih vrstah KS. Čeprav ni tako šibek kot pri tistih z epidemičnim KS, je lahko imunski sistem tistih s klasičnim KS vseeno manj močan kot običajno. Imunski sistem se lahko s staranjem običajno nekoliko poslabša. Ljudje, ki že imajo okužbo s KSHV (herpesvirus, povezan s Kaposijevim sarkomom), imajo večjo verjetnost, da bodo pridobili KS, ko se to zgodi.

Endemični (afriški) Kaposijev sarkom

Endogeni KS, pogosto znan kot afriški KS, prizadene prebivalce Ekvatorialne Afrike. V Afriki je precej večja razširjenost okužbe s herpesvirusom, povezanim s Kaposijevim sarkomom (KSHV), kot v drugih regijah sveta, kar povečuje tveganje za KS. Ker KS prizadene širši krog ljudi, vključno z otroki in ženskami, je verjetno, da drugi dejavniki, ki zavirajo imunski sistem v Afriki (kot so malarija, druge kronične bolezni in podhranjenost), prispevajo tudi k pojavu bolezni. Pri mlajših osebah je večja verjetnost, da bodo imeli endemični KS (običajno mlajši od 40 let). Redko se zgodi, da otroci pred puberteto pokažejo bolj agresiven tip endemične KS. Ta vrsta lahko hitro napreduje in običajno prizadene bezgavke in druge organe.

Zgodovinsko gledano je bila najbolj razširjena oblika KS v Afriki endemična. Epidemija se je nato razširila, ko je aids v Afriki vse bolj prevladoval.

Jatrogeni (povezan s presaditvijo) Kaposijev sarkom

Jatrogeni ali s presaditvijo povezani KS je izraz, ki se uporablja za opis KS, ki se razvije pri osebah, katerih imunski sistem je bil zmanjšan zaradi presaditve organa. Večina prejemnikov presadkov potrebuje zdravila, da preprečijo, da bi se njihov imunski sistem boril (zavrnil) nov organ. Vendar pa ta zdravila povečajo tveganje, da bo nekdo, okužen s KSHV (herpesvirusom, povezanim s Kaposijevim sarkomom), razvil KS z oslabitvijo imunskega sistema telesa. Lezije KS pogosto izginejo ali se zmanjšajo, ko prenehamo jemati zdravila za zaviranje imunskega sistema ali zmanjšamo odmerek.

Znaki in simptomi Kaposijevega sarkoma

Lezije na koži so tipičen prvi znak kaposijevega sarkoma (KS). Lezije so lahko rjave, rdeče ali vijolične barve. Lezije KS so lahko grudice, plaki, zaplate ali ravne lezije, ki niso dvignjene nad okoliško kožo (imenovane vozliči). Čeprav se lahko pojavijo drugje, kožne lezije KS običajno nastanejo na nogah ali obrazu. Včasih lezije na nogah ali v dimljah lahko preprečijo, da bi tekočina zapustila noge. Posledično lahko pride do neznosnega otekanja nog in stopal.

Poleg tega se lahko na sluznicah ali notranjih oblogah več delov telesa, kot so notranjost ust in grla, zunanji del očesa in notranji del vek, razvijejo lezije KS. Običajno lezije niso niti neprijetne niti dražilne.

Poleg tega se lahko lezije KS občasno razvijejo v drugih delih telesa. Del dihalne poti je lahko blokiran zaradi poškodb pljuč, kar povzroči kratko sapo. Bolečine v trebuhu in drisko lahko povzročijo lezije, ki nastanejo v črevesju in želodcu.

Lezije KS lahko občasno krvavijo. Če so lezije v pljučih, lahko izkašljate kri in posledično občutite kratko sapo. Črevesno gibanje lahko postane krvavo ali črno in katranasto, če so lezije v črevesju ali želodcu. Izguba krvi zaradi lezij v želodcu in črevesju se lahko pojavi dovolj počasi, da kri ni takoj vidna v blatu, vendar lahko sčasoma izguba krvi povzroči nizko raven rdečih krvnih celic (anemija). To lahko povzroči znake, vključno z izčrpanostjo in težavami z dihanjem.

Diagnoza Kaposijev sarkom

Ko oseba obišče zdravnika zaradi indikacij ali simptomov, ki jih doživlja, zdravnik pogosto odkrije kaposijev sarkom (KS). KS se lahko občasno odkrije med standardnim fizičnim pregledom. Če obstaja sum na KS, bo za potrditev diagnoze potrebno dodatno testiranje.

Medicinska anamneza in fizični pregled

Če ima vaš zdravnik kakršen koli razlog za sum, da imate KS, vas bodo vprašali o vaši zdravstveni anamnezi, da bi pridobili podatke o morebitnih predhodnih boleznih, posegih, spolni aktivnosti in drugih možnih izpostavljenostih herpesvirusu, povezanemu s Kaposijevim sarkomom (KSHV). in HIV. Zdravnik bo povprašal o vaših simptomih, pa tudi o morebitnih kožnih izrastkih ali lezijah, ki ste jih morda opazili.

Vaš zdravnik bo poiskal lezije KS na vaši koži in v notranjosti vaših ust kot del celovitega fizičnega pregleda, ki ga bo opravil na vas. Obstajajo primeri, ko lezije KS rastejo znotraj rektuma (del debelega črevesa tik znotraj anusa). Med pregledom bo zdravnik te lezije morda lahko otipal s prstom v rokavici. Ker lahko KS v črevesju povzroči krvavitev, lahko zdravnik pregleda tudi blato, da ugotovi, ali je prisotna okultna (nevidna) kri.

Biopsija

Edini način, da zdravnik zagotovo ve, da je lezijo povzročil KS, je, da iz lezije odstrani košček tkiva in ga pošlje v laboratorij na analizo. Ta postopek je znan kot biopsija. V mnogih primerih lahko KS diagnosticira klinik s specializiranim usposabljanjem, znan kot patolog, ki pregleda celice v vzorcu biopsije v laboratoriju.

Zdravnik pogosto uporabi punch biopsijo za ekstrakcijo zelo majhnega vzorca tkiva pri diagnosticiranju kožnih lezij. Ta vrsta biopsije je okrogla. Ekscizijska biopsija je vrsta biopsije, ki se izvaja, ko se odstrani celotna lezija. Za te postopke običajno zadostuje uporaba samo lokalnega anestetika (zdravilo za omrtvičenje).

Tudi na drugih lokacijah, kot so pljuča ali črevesje, so lahko lezije biopsirane med drugimi postopki, kot sta bronhoskopija ali endoskopija, o čemer bomo podrobneje razpravljali v naslednjih odstavkih. Običajna praksa je, da se biopsije ne izvaja pri osebah, ki že vedo, da imajo Kaposijev sarkom (KS), ker lahko biopsije lezij v teh regijah občasno povzročijo znatno krvavitev.

X-Ray

Morda boste dobili rentgensko slikanje pljuč, da preverite prisotnost KS. V primeru, da rentgenska slika razkrije nekaj nenavadnega, bodo morda potrebni dodatni testi, kot je CT, da se dokončno ugotovi, ali ima bolnik KS ali drugo bolezen ali ne.

Rentgen prsnega koša se lahko uporablja pri bolnikih, ki že vedo, da imajo KS v pljučih, da se oceni, kako dobro se bolezen odziva na zdravljenje.

Bronhoskopija

Bronhoskopija je diagnostični postopek, ki zdravniku omogoči vpogled v bolnikov sapnik (znan tudi kot sapnik) in glavne dihalne poti v pljučih. Ta operacija se običajno izvede, če imate težave, kot je težko dihanje ali izkašljevanje krvi, ali če rentgensko slikanje prsnega koša ali CT skeniranje razkrije nekaj narobe v prsih. Vsak od teh je lahko znak, da je v pljučih prisoten kronični KS.

Pred začetkom bronhoskopije boste prejeli blag anestetik in vas uspavali. Zdravnik bo nato vstavil bronhoskop, ki je tanka, prožna, osvetljena cev z majhno video kamero, pritrjeno na koncu, v pljuča skozi usta, sapnik in zadnji del grla. Z uporabo bronhoskopa je mogoče dobiti vzorec biopsije z atipičnega področja, za katerega zdravnik sumi, da bi lahko bil KS. Bronhoskopija v kombinaciji z biopsijami se lahko uporablja tudi kot diagnostično orodje za druge pljučne bolezni, ki so pogoste pri ljudeh, ki živijo z aidsom, kot je pljučnica.

Zgornja endoskopija (imenovana tudi ezofagogastroduodenoskopija ali EGD)

Zgornja endoskopija je postopek, s katerim se pregleda sluznica zgornjega dela prebavnega trakta, vključno s požiralnikom, želodcem in začetkom tankega črevesa. Pred začetkom tega zdravljenja boste najprej prejeli zdravila, ki vas bodo uspavala. Po tem zdravnik manevrira z endoskopom, ki je tanka, upogljiva, osvetljena cev z miniaturno video kamero, pritrjeno na enem od njenih koncev, po pacientovem požiralniku skozi želodec in nato v tanko črevo. Zdravnik lahko nato diagnosticira stanja, kot so razjede, okužbe in lezije KS.

Če zdravnik opazi nenormalno mesto, lahko vzame biopsijo z majhnimi kirurškimi instrumenti, ki jih prenese skozi endoskop.

Kolonoskopija

Kolonoskopija je postopek, s katerim pregledamo notranjost debelega črevesa (debelega črevesa in danke). Za izvedbo tega testa je treba debelo črevo in danko temeljito očistiti blata, ki bi lahko bilo prisotno. To običajno zahteva zaužitje znatne količine tekočega odvajala večer pred postopkom in tudi zjutraj po njem, poleg tega pa morate veliko časa preživeti v kopalnici.

Tik pred zdravljenjem vam bodo po intravenski (IV) liniji dali zdravila, ki vas bodo pomirila ali potencialno uspavala (sedacija). Naslednji korak vključuje prehod kolonoskopa, ki je dolga, upogljiva cev s svetlobo in video kamero, pritrjeno na koncu, v rektum in v debelo črevo. Vse sumljive regije, ki se nahajajo, lahko vzamejo biopsijo.

Kapsulska endoskopija

Tanko črevo si lahko ogledate s postopkom, znanim kot kapsulna endoskopija. Ker ne vključuje uporabe endoskopa, se ne more šteti za pravo obliko endoskopije. Namesto tega vzamete kapsulo, ki je približno velika kot velika vitaminska tableta, ki vsebuje vir svetlobe in zelo majhno kamero. To kapsulo zaužijete, da posnamete sliko. Kapsula se razgradi v želodcu in nato preide v tanko črevo, tako kot vsa druga zdravila.

Zajame na tisoče slik, medtem ko se premika skozi tanko črevo, kar običajno traja približno 8 ur. Medtem ko opravljate svoj običajen dan, se te fotografije brezžično pošljejo v napravo, ki jo nosite okoli pasu, in medtem ko to počnete, jih posname in shrani. Po tem lahko fotografije prenesemo na računalnik, zdravnik pa si jih lahko ogleda kot video na napravi.

Med gibanjem črevesja, ki velja za normalno, se kapsula izloči iz telesa skozi blato in se nato izloči. Ena od pomanjkljivosti tega testa je, da zdravniku ne omogoča biopsije sumljivih točk. Pred pregledom vam bodo najverjetneje naročili, da približno 12 ur ne uživate hrane ali tekočine.

Dvojna balonska enteroskopija

Nadaljnja metoda za pregled tankega črevesa se imenuje dvojna balonska enteroskopija. Endoskopija v svoji bolj konvencionalni obliki ne more pokukati zelo globoko v tanko črevo zaradi njegove dolžine in številnih zavojev, ki jih vsebuje. Uporaba specializiranega endoskopa, ki je sestavljen iz dveh cevi, od katerih je ena vstavljena v drugo, omogoča, da se s tem pristopom izognemo tem težavam. Za namen te preiskave boste prejeli sedacijo z intravenozno (IV) zdravili, morda pa vas bodo celo podvrgli med posegom (tako da boste spali).

Nato se endoskop vstavi v pacientovo telo skozi usta ali anus, odvisno od tega, kateri del tankega črevesa si je treba ogledati na zaslonu naprave. Ko je endoskop vstavljen v tanko črevo, se notranja cevka, na koncu katere je pritrjena kamera, premakne za približno eno nogo, medtem ko zdravnik pregleduje črevesno sluznico. Nato se sidrni balon napihne in postavi na njegov konec. Po tem koraku se zunanja cev premakne naprej, dokler ni skoraj na koncu notranje cevi, in se uporabi drugi balon, da jo pritrdi na svoje mesto.

Ta postopek se izvaja večkrat, da se zdravniku zagotovi pogled na črevesje, ki je eno nogo naenkrat. Če se odkrije kaj narobe, lahko zdravnik opravi celo biopsijo. Ta postopek je bolj zapleten kot kapsulna endoskopija (in lahko traja več ur), vendar ima to prednost, da zdravniku omogoča biopsijo vseh lezij, ki jih opazi med operacijo.

Jetra, vranica, srce in kostni mozeg so le nekateri organi, na katere lahko vpliva KS. Kadar se pri osebi sumi na KS že na podlagi rezultatov biopsij drugih tkiv, kot so koža, pljuča ali črevesje, ni vedno treba vzeti biopsije s teh lokacij.

Faze Kaposijevega sarkoma

AIDS Klinična preskušanja Skupinski sistem (ACTG) za KS, povezan z aidsom, upošteva 3 dejavnike:

• Obseg tumor (T)
• Status imunski sistem (I), merjeno s številom celic CD4 (specifične vrste imunskih celic) v krvi
• Obseg sistemska bolezen (S) v telesu (kako bolna je oseba za rakom ali HIV)

Pod vsakim glavnim naslovom sta 2 podskupini: 0 (dobro tveganje) ali 1 (slabo tveganje). V tem sistemu so možne uprizoritvene skupine:

T (tumorski) status

T0 (dobro tveganje): Lokaliziran tumor

KS je samo v koži in/ali bezgavkah (kolekcija imunskih celic v velikosti fižola po celem telesu) in/ali je le majhna količina bolezni na nebu (strehi ust). Lezije KS v ustih so raje ravne kot dvignjene.

T1 (slabo tveganje): Lezije KS so zelo razširjene. Prisotno je eno ali več od naslednjega:

• Edem (oteklina) ali razjede (razpoke v koži) zaradi tumorja
• Obsežen oralni KS: lezije, ki so nodularne (dvignjene) in/ali lezije v predelih ust poleg neba (streha ust)
• Lezije KS so v organih, ki niso bezgavke (kot so pljuča, črevesje, jetra itd.). Kaposijev sarkom v pljučih lahko včasih pomeni slabšo prognozo (izid).

I (imunski sistem).

Imunski status se oceni s krvnim testom, znanim kot število CD4, ki meri število belih krvnih celic, imenovanih pomožne celice T.

I0 (dobro tveganje): Število celic CD4 je 150 ali več celic na kubični milimeter (mm³).

I1 (slabo tveganje): Število celic CD4 je nižje od 150 celic na mmXNUMX³.

Status S (sistemska bolezen).

S0 (dobro tveganje): Ni prisotne sistemske bolezni; vse naslednje drži:

• Brez zgodovine oportunističnih okužb (okužbe, ki redko povzročajo težave pri zdravih ljudeh, vendar prizadenejo ljudi z oslabljenim imunskim sistemom) ali soor (glivična okužba v ustih).
• Brez simptomov B, ki trajajo več kot 2 tedna. Simptomi B vključujejo: nepojasnjeno vročino; nočno potenje (dovolj močno, da prepoji posteljnino); izguba teže več kot 10 % brez diete
• Rezultat statusa uspešnosti po Karnofskyju (KPS) 70 ali več. To pomeni, da ste večino časa pokonci in ste sposobni poskrbeti zase.

S1 (slabo tveganje): Prisotna sistemska bolezen; eno ali več od naslednjega drži:

• Zgodovina oportunističnih okužb ali drozga
• Prisoten je eden ali več simptomov B
• Rezultat KPS je pod 70
• Prisotne so tudi druge bolezni, povezane s HIV, kot je nevrološka (živčevna) bolezen oz limfom

Skupina skupnega tveganja

Ko so te lastnosti ovrednotene, se bolnikom dodeli skupna skupina tveganja (bodisi dobro ali slabo tveganje). Odkar je za zdravljenje HIV na voljo visoko aktivno protiretrovirusno zdravljenje (HAART), je imunski status (I) postal manj pomemben in se pogosto ne upošteva pri določanju rizične skupine:

• Dobro tveganje: T0 S0, T1 S0 ali T0 S1
• Slabo tveganje: T1 S1

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma se razlikuje glede na te dejavnike:

• Vrsta bolezni. Zgodovinsko gledano je bil Kaposijev sarkom, povezan z aidsom, resnejši od klasične bolezni ali bolezni, povezane s presaditvijo. Zahvaljujoč vse bolj učinkovitim kombinacijam protivirusnih zdravil in izboljšanemu preprečevanju drugih okužb, povezanih z aidsom, je Kaposijev sarkom pri ljudeh z aidsom postal manj pogost in manj hud.
• Število in lokacija lezij. Razširjene kožne lezije in notranje lezije zahtevajo drugačno zdravljenje kot izolirane lezije.
• Učinki lezij. Lezije v ustih in žrelu otežujejo prehranjevanje, lezije v pljučih pa lahko povzročijo težko dihanje. Velike lezije, zlasti na zgornjem delu nog, lahko povzročijo boleče otekline in težave pri gibanju.
• Splošno zdravstveno stanje. Oslabitev imunskega sistema, zaradi katere ste ranljivi za Kaposijev sarkom, povzroči tudi, da so nekatera zdravljenja, kot so močna zdravila za kemoterapijo, preveč tvegana, da bi jih poskusili. Enako velja, če imate tudi drugo vrsto raka, slabo urejeno sladkorno bolezen ali katero koli resno, kronično bolezen.

Prvi korak pri zdravljenju Kaposijevega sarkoma, povezanega z aidsom, je, da začnete jemati kombinacijo protivirusnih zdravil ali da preklopite na tisto, ki ga že jemljete. Ta kombinacija bo zmanjšala količino virusa, ki povzroča HIV/AIDS v vašem telesu, hkrati pa bo povečala število določenih imunskih celic. Obstajajo situacije, ko je to edino potrebno zdravljenje.

Ljudje, ki imajo Kaposijev sarkom, ki je nastal zaradi presaditve, lahko prenehajo jemati imunosupresivna zdravila, če je ta možnost na voljo. V nekaterih situacijah to omogoči imunskemu sistemu, da popolnoma izkorenini malignost. Sprememba imunosupresivnega zdravila, ki ga jemljete, z nečim drugim lahko prav tako povzroči izboljšanje.

Zdravljenje majhnih kožnih lezij vključuje:

• Manjši kirurški poseg (izrez)
• Sežiganje (elektrodesikacija) ali zamrzovanje (krioterapija)
• Nizki odmerki sevanja, ki so koristni tudi pri lezijah v ustih
• Injiciranje kemoterapevtskega zdravila vinblastina neposredno v lezije
• Uporaba zdravila, podobnega vitaminu A (retinoid)

Katera koli od teh metod zdravljenja lezij bo skoraj zagotovo povzročila rast novih lezij v nekaj letih. Ko se to zgodi, je običajno treba zdravljenje ponoviti.

Obsevanje je standardno zdravljenje bolnikov s številnimi poškodbami na koži. Vrsta obsevanja, ki se izvaja, in predeli telesa, ki se zdravijo zaradi rakavih tvorb, se razlikujejo od bolnika do bolnika. Kemoterapija z bolj običajnimi antineoplastičnimi zdravili je lahko koristna, če je prisotnih več kot 25 lezij. Kaposijev sarkom lahko prizadene bezgavke in prebavni trakt, ki ga je mogoče zdraviti s kemoterapijo.