Kožni T-celični limfom

Kaj je kožni T-celični limfom?

Opredelitev: Kateri koli iz skupine T-celičnih ne-Hodgkinovih limfomov, ki se začnejo na koži kot srbeč, rdeč izpuščaj, ki se lahko zgosti ali tvori tumor. Najpogostejši vrsti sta fungoidna mikoza in Sézaryjev sindrom.

CTCL (kožni T-celični limfom) je občasna vrsta raka, ki se začne v celicah T, ki so bele krvne celice (limfociti T). Te celice na splošno pomagajo imunskemu sistemu vašega telesa pri boju z mikrobi. Celice T v koži T-celični limfom razvijejo okvare, zaradi katerih napadajo kožo.

Kožne T-celice limfom povzroča izpuščaju podobno pordelost kože, rahlo dvignjene ali luskaste okrogle lise na koži in v nekaterih primerih kožne tumorje.

Obstaja več oblik kožnega T-celičnega limfoma. Mycosis fungoides je najpogostejša oblika. Sezaryjev sindrom je redkejša vrsta pordelosti kože, ki prizadene celotno telo. Nekatere oblike kožnega T-celičnega limfoma, kot je mycosis fungoides, potekajo počasi, medtem ko druge napredujejo hitro.

Katera terapija je najboljša za vas, je odvisno od vrste kožnega T-celičnega limfoma, ki ga imate. Kreme za kožo, svetlobna terapija, radioterapija in sistemska zdravila, kot je kemoterapija, so vse možnosti za zdravljenje.

Nelimfom Hodgkinov se nanaša na skupino limfomov, ki vključujejo kožni T-celični limfom.

Vrste kožnega T-celičnega limfoma (CTCL)

CTCL opisuje številne različne motnje z različnimi simptomi, izidi in premisleki o zdravljenju:

Mycosis fungoides (MF): najpogostejša vrsta CTCL, ki predstavlja približno polovico vseh CTCL. MF lahko pri vsakem bolniku izgleda drugače, s kožnimi simptomi, ki se lahko pojavijo kot obliži, plaki ali tumorji.
Sézaryjev sindrom: značilna prisotnost celice limfoma v krvi se pri bolnikih s Sézaryjevim sindromom pogosto pojavijo obsežni tanki, rdeči, srbeči izpuščaji, ki se običajno pojavijo na koži.

Simptomi kožnega T-celičnega limfoma

Znaki in simptomi kožnega T-celičnega limfoma vključujejo:

Okrogle lise kože, ki so lahko dvignjene ali luskaste in lahko srbijo
Kožni madeži, ki so videti svetlejše od okoliške kože
Na koži nastanejo grudice in se lahko odprejo
Povečane bezgavke
Izpadanje las
Odebelitev kože na dlaneh in podplatih
Izpuščaju podobna rdečina kože po celem telesu, ki močno srbi

Vzroki kožnega T-celičnega limfoma

Ni jasno, kaj povzroča kožni T-celični limfom.

Na splošno se rak razvije, ko se DNK celic spremeni (mutacije). DNK celice nosi navodila, ki ji povedo, kaj naj naredi. Mutacije DNK naročijo celicam, da se hitro razširijo in razmnožujejo, kar povzroči veliko število aberantnih celic.

Mutacije v kožnem T-celičnem limfomu povzročajo prekomerno število aberantnih T celic, ki napadajo kožo. T celice so imunske celice, ki običajno pomagajo vašemu telesu pri boju proti patogenom. Zdravniki so zmedeni, zakaj celice napadajo kožo.

Diagnoza kožnega T-celičnega limfoma

Testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje kožnega T-celičnega limfoma, vključujejo:

Fizični izpit. Zdravnik bo vašo kožo pregledal, da bi ugotovili, ali obstajajo madeži, luskasta področja ali trdne, dvignjene izrastke. Pregledali vas bodo tudi za znake, da bi lahko bile prizadete vaše bezgavke ali drugi organi.
Krvni testi. Krvne preiskave, kot je popolna krvna slika, se lahko uporabijo za boljše razumevanje vašega stanja. včasih rakave celice najdemo v krvizlasti pri Sezaryjevem sindromu.
Biopsije kože. Za diagnosticiranje kožnega T-celičnega limfoma je običajno potreben postopek za odrezovanje majhnega vzorca kože (biopsija kože). Kožo lahko režemo s krožnim orodjem (biopsija udarcev). Pri večjih lezijah in tumorjih se biopsija lahko opravi z majhnim nožem (ekscizijska biopsija).
Zdravnik, ki je specializiran za analizo krvi in tkiva (patolog), pregleda vzorec v laboratoriju, da ugotovi, ali vsebuje rakave celice. Včasih je za potrditev vaše diagnoze potrebnih več kožnih biopsij. Napredni laboratorijski testi za analizo tkiva lahko odkrijejo namige o vašem raku, ki bodo vašemu zdravniku pomagali razumeti vašo prognozo in določiti možnosti zdravljenja.
Slikovni testi. Če obstaja zaskrbljenost, da so se rakave celice razširile na druge dele telesa, vam bo zdravnik morda priporočil slikovne preiskave, kot sta računalniška tomografija (CT) ali pozitronska emisijska tomografija (PET).

Zdravljenje kožnega T-celičnega limfoma

Ljudje s kožnim T-celičnim limfomom lahko izbirajo med različnimi načini zdravljenja. Optimalno zdravljenje za vas določijo vaše edinstvene okoliščine, vključno s količino in stopnjo vašega limfoma. Večina oseb s kožnim T-celičnim limfomom je podvržena kombinaciji terapij.

Možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

Kreme in mazila za kožo. Zdravila lahko nanesete na kožo v obliki krem, gelov in mazil. Kortikosteroidi lahko pomagajo nadzorovati rdečico in srbenje kože. Kemoterapijo lahko nanesemo na kožo za napad rakavih celic.
Svetlobna terapija (fototerapija). Fototerapija vključuje izpostavljanje kože valovnim dolžinam svetlobe, kot je ultravijolično B ali ultravijolično A. Pri fototerapiji se uporabljajo različni aparati, vključno s kabinami, ki večino vašega telesa izpostavijo svetlobi. Včasih se fototerapija izvaja po nanosu zdravila, ki naredi kožne celice bolj občutljive na svetlobo (fotodinamična terapija). Zdrave celice se hitro obnavljajo, rakave pa ne.
Radioterapija. Radioterapija uporablja žarke energije za ubijanje rakavih celic. Če imate eno področje kožnega T-celičnega limfoma, se lahko priporoča standardna radioterapija z rentgenskimi žarki. Za ljudi z več področij raka se lahko radioterapija izvaja z elektronskimi žarki, ki ciljajo na kožo in ne vplivajo na notranje organe. Obsevanje z elektronskim žarkom se običajno nanaša na celotno kožo.
Zdravila. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje kožnega T-celičnega limfoma, vključujejo zdravljenje za nadzor imunskega sistema, kot so steroidna zdravila in interferon. Zdravila za kemoterapijo napadajo hitro rastoče celice, vključno z rakavimi celicami. Zdravila za ciljno zdravljenje napadajo rakave celice tako, da ciljajo na specifične ranljivosti celic.
Izpostavljanje krvnih celic svetlobi. Postopek, imenovan ekstrakorporalna fotofereza, vključuje jemanje zdravila, zaradi katerega so vaše celice bolj občutljive na svetlobo. Nato se vaša kri filtrira skozi stroj, ki jo izpostavi ultravijolični svetlobi, preden se kri vrne v vaše telo.
Presaditev kostnega mozga. Presaditev kostnega mozga, znana tudi kot presaditev matičnih celic, je postopek za zamenjavo obolelega kostnega mozga z zdravim kostnim mozgom ujemajočega se darovalca (alogenska presaditev kostnega mozga). Med presaditvijo boste prejeli zdravila za kemoterapijo za zatiranje obolelega kostnega mozga. Nato se zdrave donorske celice vnesejo v vaše telo, kjer potujejo do vaših kosti in začnejo obnavljati vaš kostni mozeg.