Burkittov limfom

Kaj je Burkittov limfom?

Burkittov limfom je redek B-celični ne-Hodgkinov limfom, ki je izjemno agresiven (hitro rastoč) (NHL). To stanje lahko prizadene čeljust, centralni živčni sistem, črevesje, ledvice, jajčnike in druge organe. Burkittov limfom se lahko razširi na možgane in hrbtenjačo (CNS).

Burkitt limfom je značilna translokacija (oblika preureditve) gena, imenovanega MYC, zaradi česar je to ključna ugotovitev za diagnozo. Burkittov limfom se pogosto zamenjuje z difuznim velikoceličnim B-celičnim limfomom (DLBCL), drugim hudim B-celičnim limfomom pri odraslih. Ker se Burkittov limfom in DLBCL obravnavata različno, je natančna diagnoza Burkittovega limfoma ključnega pomena. Zato je zelo priporočljivo, da bolniki poiščejo nasvet strokovnjaka za limfome.

Vrste Burkittovega limfoma

Endemični Burkittov limfom

Burkittov limfom je vrsta limfoma, ki jo najdemo samo v Afriki. Je najpogostejša vrsta Burkittovega limfoma, pa tudi najpogostejši maligni tumor pri otrocih. V ekvatorialni Afriki in Novi Gvineji je 50-krat pogostejši kot v ZDA. Čeljust je najpogostejše mesto endemične bolezni. Endemična oblika Burkittovega limfoma je bila povezana z virusom Epstein-Barr (EBV).

Sporadični Burkittov limfom

Sporadični Burkittov limfom je vrsta limfoma, ki ga lahko najdemo kjerkoli na planetu. Ta vrsta B-celičnega NHL je opažena pri manj kot 1 % odraslih B-celičnih NHL, vendar predstavlja 30 % vseh juvenilnih limfomov v Združenih državah in zahodni Evropi. Najpogostejše mesto razvoja bolezni je abdominalni tumor.

Burkittov limfom, povezan z imunsko pomanjkljivostjo

Podtip Burkittovega limfoma, povezanega z imunsko pomanjkljivostjo, je najpogostejši pri bolnikih, ki imajo virus humane imunske pomanjkljivosti/sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (HIV/AIDS). Ogroženi so tudi bolniki z dedno oslabljenim imunskim sistemom ali tisti, ki jemljejo imunosupresivna zdravila za preprečevanje zavrnitve po presaditvi organa.

Simptomi Burkittovega limfoma

Simptomi sporadičnega Burkittovega limfoma vključujejo:

• otekanje trebuha
• deformacija obraznih kosti
• nočno potenje
• črevesna obstrukcija
• povečana ščitnica
• povečane mandlje

Diagnoza Burkittovega limfoma

Za diagnosticiranje Burkittovega limfoma se uporablja anamneza in fizični pregled. Diagnozo potrdimo z biopsijo tumorja. Pogosto sta prizadeta centralni živčni sistem in kostni mozeg. Razširjenost raka običajno določimo s pregledom kostnega mozga in hrbtenične tekočine.

Burkittov limfom je razvrščen v stopnje glede na prizadetost bezgavk in organov. 4. stopnja je opredeljena s prizadetostjo kostnega mozga ali centralnega živčnega sistema. S CT ali MRI lahko ugotovimo, kateri organi in bezgavke so vpleteni.

Zdravljenje Burkittovega limfoma

Burkittov limfom se običajno zdravi s kombinirano kemoterapijo. Kemoterapija zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Burkittovega limfoma, vključujejo:

• citarabin
• ciklofosfamid
• doksorubicina
• vinkristin
• metotreksat
• etopozid

Rituksimab, monoklonsko protitelo, se lahko uporablja skupaj z kemoterapija. Kemoterapija možno kombinirati z radioterapijo.

Da bi preprečili širjenje raka v centralni živčni sistem, kemoterapija Zdravila se injicirajo neposredno v hrbtenično tekočino. Izraz "intratekalno" se nanaša na to vrsto injekcije. Najboljši rezultati so bili povezani z ljudmi, ki prejemajo intenzivno kemoterapija zdravljenje.

Zdravljenje je pogosto manj strogo in uspešno v državah z nizkimi zdravstvenimi viri.

Dokazano je, da imajo bolniki z Burkittovim limfomom najboljšo prognozo.

Prisotnost ovire v črevesju zahteva operacijo.