Миелодиспластикалык синдромдор

Миелодиспластикалык синдром деген эмне?

Миелодиспластикалык синдромдор, ошондой эле миелодисплазия деп аталат, кандын өзөк клеткалары дени сак кан клеткаларына жетүүгө тоскоол болгон рактын бир тобу. Myelodysplasia myelodysplastic синдромдор үчүн дагы бир аты. Миелодиспластикалык синдромдор - анемия, тез-тез инфекциялар жана токтобогон кан агуу сыяктуу олуттуу шарттарга алып келиши мүмкүн болгон оорулар тобу. MDS менен ооругандардын өнүгүү коркунучу жогору курч миелоиддик лейкоз. Эгер сизде MDS бар болсо, анда сиздин медициналык тейлөөчүлөрүңүз дарылоону симптомдоруңуздун оордугун азайтуу, MDS менен шартталган шарттарды дарылоо жана оорунун өнүгүшүн жайлатууга багыттайт.

Белгилери жана симптомдору

Көпчүлүк учурларда, миелодиспластикалык синдромдор эрте эскертүүчү белгилерди же симптомдорду жаратпайт. Жөнөкөй кан анализи алардын бар экендигин далилдеши мүмкүн. Миелодиспластикалык синдромдор жана башка шарттар да белгилердин жана симптомдордун негизги себеби болушу мүмкүн. Төмөнкү шарттардын бири болсо, башкы дарыгериңизге кайрылыңыз:

талыгуу
дем алуу оорлойт
Эритроциттердин аздыгынан пайда болгон адаттан тыш кубаруу (анемия)
Жеңил же адаттан тыш көгөргөн же кан, тромбоциттердин аздыгынан улам пайда болот (тромбоцитопения)
Теринин астындагы так өлчөмдөгү кызыл тактар (петехия)
Ак кан клеткаларынын аздыгынан улам пайда болгон тез-тез инфекциялар (лейкопения)

Миелодиспластикалык синдромдордун себептери

Адам дени сак болгондо, анын жилик чучугу жаңы, жетиле элек кан клеткаларын пайда кылып, акыры жетилген кан клеткаларына айланат. Миелодиспластикалык синдромдор бул процесске тоскоол болгон жана кан клеткаларынын жетилишине тоскоол болгон бардык нерседен келип чыгат.

Кан клеткалары кадимкидей өнүкпөстөн, жилик чучугунда же канга киргенден көп өтпөй жок болот. Убакыттын өтүшү менен дени сак клеткаларга караганда жетиле элек жана бузулган клеткалар көп болуп, дени сак эритроциттердин аздыгынан чарчоо (анемия), дени сак лейкоциттердин өтө аздыгынан келип чыккан инфекциялар (лейкопения) жана кан агуу сыяктуу маселелерге алып келет. бир нече кандын уюшу тромбоциттер. Бул маселелер соо клеткаларга (тромбоцитопения) караганда жетиле элек жана кемтик клеткалар көп болгондуктан келип чыгат.

Миелодиспластикалык синдромдордун көпчүлүгүнүн так аныкталган себеби жок. Кээ бирлери химиотерапия жана нурлануу сыяктуу ракты дарылоодо, башкалары бензол сыяктуу уулуу химикаттар менен байланышта болгондо пайда болот.

түрлөрү

Бүткүл дүйнөлүк саламаттыкты сактоо уюму миелодиспластикалык синдромдорду кан клеткаларынын түрүнө жараша субтиптерге бөлөт - кызыл клеткалар, ак клеткалар жана тромбоциттер - тартылган.

Миелодиспластикалык синдромдун субтиптери төмөнкүлөрдү камтыйт:

бир тукумдуу дисплазия менен миелодиспластикалык синдромдор. Бир кан клеткасынын түрү - ак кан клеткалары, кызыл кан клеткалары же тромбоциттер - саны аз жана микроскоп астында анормалдуу көрүнөт.
Көп тукумдуу дисплазиясы бар миелодиспластикалык синдромдор. Бул типтеги кан клеткаларынын эки же үч түрү анормалдуу болуп саналат.
Миелодиспластикалык синдромдор шакекче сидеробласттар менен. Бул түрчө бир же бир нече кан клеткаларынын түрлөрүнүн аз санын камтыйт. Мүнөздүү өзгөчөлүгү - жилик чучугундагы эритроциттерде ашыкча темир шакекчелери бар.
обочолонгон дел (5q) хромосомасынын бузулушу менен миелодиспластикалык синдромдор. Бул түрдөгү адамдарда кызыл кан клеткаларынын саны аз жана клеткалардын ДНКсында белгилүү бир мутация бар.
Ашыкча жарылуулар менен миелодиспластикалык синдромдор. Бул чакан типте кан клеткаларынын үч түрүнүн кайсынысы болбосун - кызыл кан клеткалары, ак кан клеткалары же тромбоциттер - микроскоптун астында төмөн жана анормалдуу көрүнүшү мүмкүн. Өтө жетиле элек кан клеткалары (бласттар) канда жана жилик чучугунда кездешет.
Миелодиспластикалык синдромдор, классификацияланбайт. Бул подтипте, жетилген кан клеткаларынын бир же бир нече түрлөрүнүн саны кыскарган жана клеткалар микроскоп астында анормалдуу көрүнүшү мүмкүн. Кээде кан клеткалары нормалдуу көрүнөт, бирок талдоо клеткаларда миелодиспластикалык синдромдор менен байланышкан ДНКнын өзгөрүүлөрү бар экенин көрсөтүшү мүмкүн.

Risk жагдайлар

Миелодиспластикалык синдромдор коркунучун жогорулата турган факторлор төмөнкүлөрдү камтыйт:

Улгайган курактагы. Миелодиспластикалык синдромдор менен ооруган адамдардын көбү 60 жаштан жогору.
Мурда химиотерапия же нурлануу менен дарылоо. Химиотерапия же нурлануу терапиясы, көбүнчө ракты дарылоо үчүн колдонулат, миелодиспластикалык синдромдор коркунучун жогорулатат.
Кээ бир химиялык заттардын таасири. Химиялык заттар, анын ичинде бензол, миелодиспластикалык синдромдор менен байланышкан.

диагноз

Провайдерлер кан жана жилик чучугунун анализинен баштап, миелодиспластикалык синдромдорду аныктоо үчүн бир нече кадамдарды жасашат. Бул жерде алар кыла турган кээ бир сыноолор болуп саналат:

Толук кан анализи (CBC) дифференциалдуу. Провайдериңиз кызыл жана ак кан клеткаларыңызды талдоо үчүн кан үлгүлөрүн алат, анын ичинде ар бир ак кан клеткасынын санын эсептөө.
Перифериялык кандын мазогу. Алар каныңыздын үлгүсүн кан клеткаларынын санынын, түрүн, формасын жана өлчөмүн өзгөртүүнү жана кызыл кан клеткаларыңызда темир өтө көп болсо, текшеришет.
Цитогенетикалык анализ. Провайдериңиз каныңыздын үлгүсүн микроскоптун астында көрүп, кан клеткаңыздын хромосомаларындагы өзгөрүүлөрдү издеши мүмкүн. Хромосомалар гендерди камтыган биздин клеткалардын бөлүктөрү. Гендер ДНКдан түзүлөт. Адаттан тыш хромосомалар сиздин ДНКга кандайдыр бир нерсе таасир эткендигин, кан клеткасынын хромосомаларында өзгөрүүлөрдү пайда кылганын билдириши мүмкүн.
Сөөк чучугунун аспирациясы жана биопсиясы. Бул процедураны аткаруу үчүн, провайдериңиз микроскоп астында изилдөө үчүн жилик чучугун, канды жана сөөктүн кичинекей бөлүгүн алып салуу үчүн жамбаш сөөккө көңдөй ийнени киргизет.

Миелодиспластикалык синдромдорду дарылоо

Миелодиспластикалык синдромдорду дарылоонун максаты, адатта, оорунун өнүгүшүн жайлатып, симптомдорду жакшыртуу жана кыйынчылыктардан коргоо болуп саналат. Учурда миелодиспластикалык синдромдордун кесепеттерин жокко чыгара турган дарылоо жок, бирок кээ бир дары-дармектер оорунун өнүгүшүн жайлатууга жардам берет.

Эч кандай симптомдор жок болсо, дароо дарылоо талап кылынбашы мүмкүн. Анын ордуна, дарыгер сиздин абалына көз салып туруу жана оорунун өрчүп же жокпу, аныктоо үчүн күнүмдүк текшерүүлөрдү жана лабораториялык текшерүүлөрдү пландаштырууну сунуш кылышы мүмкүн.

Учурда миелодиспластикалык синдромдор боюнча иликтөө иштери жүрүп жатат. Кандайдыр бир катышуу жөнүндө негизги дарыгери менен сүйлөшкүлө клиникалык сыноолор бул сиз үчүн ылайыктуу болушу мүмкүн.

Саламаттыкты сактоо кызматкерлери зыяндуу кан клеткаларын өлтүрүү үчүн химиотерапияны, иммуносупрессивдүү терапияны же сөңгөк клеткаларды трансплантациялоону колдонушу мүмкүн. Мына ошол дарылоо боюнча маалымат:

Химиотерапия: Саламаттыкты сактоо кызматкерлери AML дарылоо үчүн колдонулган бир эле химиотерапияны колдонушу мүмкүн.
Иммуносупрессивдүү терапия: Провайдерлер бул дарылоону айрым MDS субтиптери үчүн колдонушу мүмкүн. Иммуносупрессивдүү терапия ашыкча активдүү иммундук системаларды басат жана кан куюу муктаждыгын азайтууга жардам берет.
Уңгу клетканы трансплантациялоо: Миелодиспластикалык синдромдор сөөк чучугунун трансплантациясы деп аталган процедура аркылуу гана дарыласа болот, аны да сөңгөк клетканы трансплантациялоо деп аташат. Бул абалды айыктыруу мүмкүнчүлүгүн алып жүргөн жалгыз дарылоо ыкмасы. Бирок, олуттуу терс таасирлердин пайда болуу ыктымалдыгы жогору болгондуктан, бул дарылоо адатта анын таасирине туруштук бере ала турган ден соолугу жакшы болгон бейтаптар үчүн сакталат. Химиотерапиялык дарылардын жогорку дозалары, адатта, сөөк чучугун алмаштыруу операциясынан өткөн бейтаптарга колдонулат. алардын жилик чучугунда болушу мүмкүн болгон ар кандай анормалдуу кан клеткалары. Сөөк чучугундагы бузулган сөңгөк клеткалар донор болгон дени сак клеткаларга алмаштырылат (аллогендик трансплантация). Белгилүү бир шарттарда жилик чучугун трансплантациялоо менен байланышкан тобокелдиктерди азайтуу үчүн интенсивдүүлүгү төмөн химиотерапиялык препараттарды колдонууга болот. улгайган бейтаптар жана адатта бул дарылоо үчүн каралбай турган башка бейтаптар үчүн.

Бул дарылоо ар кандай терс таасирлери жана кыйынчылыктар бар. Дарылоо жолдору жөнүндө ойлонуп жатып, ар бир варианттын терс таасирлери жана татаалдыктары жөнүндө саламаттыкты сактоо провайдериңизден сураңыз.