Multiple Myeloma

Миелома деген эмне?

Multiple Myeloma плазма клеткасынын залалдуу оорусу болуп саналат. Иммундук система жилик чучугунда бар кадимки плазма клеткаларына таянат. Иммундук система инфекциялар жана башка оорулар менен күрөшүү үчүн кызматташкан ар кандай клеткалардан турат. Т-клеткалар жана В клеткалары иммундук системадагы ак кан клеткаларынын негизги түрлөрүнүн бири болгон лимфоциттердин (лимфа клеткаларынын) мисалы болуп саналат. Лимфоциттер дененин ар кандай жерлеринде, анын ичинде лимфа түйүндөрүндө, жилик чучугунда, ичегилерде жана кан айланууда кездешет.

В клеткалары жетилип, инфекцияга жооп катары плазма клеткаларына айланат. Антителолор (ошондой эле иммуноглобулиндер деп аталат) плазма клеткалары тарабынан өндүрүлөт жана организмге инфекцияларды чабуулга жана жок кылууга жардам берет. Плазма клеткалары негизинен жилик чучугунда болот. Сөөктүн ичиндеги жумшак ткань жилик чучугу деп аталат. Эритроциттер, ак клеткалар жана тромбоциттер сыяктуу башка кан клеткалары плазма клеткаларынан тышкары кадимки жилик чучугунда жашашат.

Көп миелома - бул плазма клеткалары залалдуу болуп, көзөмөлсүз кеңейген шарт. Моноклоналдык иммуноглобулин, моноклоналдык белок (М-белок), М-спик же парапротеин плазма клеткалары тарабынан өндүрүлгөн аберранттык протеиндин (антитело) аталыштары.

Башка плазма клеткаларынын оорулары, тескерисинче, аберрантты плазма клеткаларына ээ, бирок активдүү көп миелома катары классификациялануу критерийлерине жооп бербейт. Төмөндө плазма клеткасынын башка оорулары бар:

Белгисиз маанидеги моноклоналдык гаммопатия (MGUS)
Түтөгөн көп миелома (SMM)
Жалгыз плазмацитома
Жеңил чынжыр амилоидоз.

Көптөгөн миеломанын симптомдору

Көптөгөн миеломанын белгилери жана симптомдору ар кандай болушу мүмкүн жана оорунун башында эч кандай болушу мүмкүн эмес.

Белгилер жана симптомдор пайда болгондо, алар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

Сөөктүн оорушу, айрыкча омурткаңызда же көкүрөгүңүздө
жүрөк айлануу
бекиткичже ич катуу
табиттин жоголушу
Психикалык тумандуулук же башаламандык
талыгуу
Жугуштуу инфекциялар
салмак жоготуу
Бутуңуздагы алсыздык же сезүү
Ашыкча чаңкоо

Көптөгөн миеломанын себептери

Миелома эмнеден келип чыкканы белгисиз. Миелома сиздин жилик чучугуңуздагы бир аберрантты плазма клеткасынан башталат деп болжолдонот, ал сөөктөрдүн көбүнүн ортосун толтурган жумшак, кан чыгаруучу ткань. Аберранттуу клетка тез көбөйөт.

Рак клеткалары жетилбей, андан кийин кадимки клеткалардай өлүп калгандыктан, алар чогултуп, акырында дени сак клеткаларды жаратуудан ашып кетет. Миелома клеткалары жилик чучугундагы дени сак кан клеткаларын сысып чыгарып, чарчоону жана инфекциялар менен күрөшүүгө жөндөмсүздүктү пайда кылат.

Миелома клеткалары, дени сак плазма клеткалары сыяктуу, антителолорду жасоого аракет кылышат, бирок организм колдоно албаган аберрантты антителолорду чыгарышат. Анын ордуна, аберранттуу антителолор (моноклоналдык белоктор же М белоктору) организмде чогулуп, бөйрөктүн бузулушу сыяктуу маселелерди жаратат. Рак клеткалары да сөөктүн начарлашына алып келиши мүмкүн, сөөктүн сынуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатат.

MGUS менен байланыш

Көптөгөн миелома дээрлик дайыма аныкталбаган маанидеги моноклоналдык гаммопатия (MGUS) деп аталган салыштырмалуу жакшы шарт катары башталат.

MGUS, бир нече миелома сыяктуу, каныңызда анормалдуу плазма клеткалары тарабынан өндүрүлгөн М белокторунун болушу менен белгиленет. Бирок, в MGUS, М белокторунун деңгээли төмөн жана организмге эч кандай зыян келтирилбейт.

Risk жагдайлар

Көп миелома коркунучун жогорулата турган факторлор төмөнкүлөрдү камтыйт:

Жаштын өсүшү. Көптөгөн миелома менен ооруу коркунучу жашы өткөн сайын көбөйөт, көпчүлүк адамдар 60тын ортосунда диагноз коюшкан.
Эркек секс. Эркектер аялдарга караганда ооруга көбүрөөк чалдыгышат.
Кара жарыш. Кара адамдар башка расалардагы адамдарга караганда бир нече миелома оорусуна чалдыгышат.
Көптөгөн миеломанын үй-бүлөлүк тарыхы. Эгер бир тууган, эже же ата-эне көп миелома менен ооруса, сизде оорунун коркунучу жогору.
Белгисиз маанидеги моноклоналдык гаммопатиянын жеке тарыхы (MGUS). Көпчүлүк миелома дээрлик дайыма эле башталат MGUS, ошондуктан бул абалга ээ болуу сиздин рискиңизди жогорулатат.

Көптөгөн миеломадагы кыйынчылыктар

Көптөгөн миеломанын татаалдыктарына төмөнкүлөр кирет:

Жугуштуу инфекциялар. Миелома клеткалары организмиңиздин инфекцияларга каршы туруу жөндөмүн токтотот.
Сөөк көйгөйлөрү. Көптөгөн миелома сөөктөрүңүзгө да таасир этиши мүмкүн, бул сөөктүн оорушуна, сөөктөрдүн ичкерилишине жана сөөктөрдүн сынышына алып келет.
Бөйрөк функциясынын төмөндөшү. Көптөгөн миелома бөйрөктүн иштеши, анын ичинде бөйрөк жетишсиздиги менен көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.
Эритроциттердин аздыгы (анемия). Миелома клеткалары кадимки кан клеткаларын бөлүп чыгаргандыктан, көп миелома анемия жана башка кан көйгөйлөрүн жаратышы мүмкүн.

бир нече Myeloma диагнозу

Сиздин дарыгер башка оору үчүн кан анализи учурунда бир нече миеломаны кокустан аныктаганда, ал көп миелома деп аталат. Эгер дарыгер сиздин белгилериңизге жана симптомдоруңузга жараша сизде бир нече миелома бар деп шек санаса, аны аныктоого болот.

Көптөгөн миелома диагностикасы үчүн колдонулган тесттер жана процедуралар төмөнкүлөрдү камтыйт:

Кан анализдери. Каныңыздын лабораториялык анализи миелома клеткалары тарабынан өндүрүлгөн М протеиндерин аныкташы мүмкүн. Миелома клеткалары тарабынан өндүрүлгөн дагы бир анормалдуу протеин - бета-2-микроглобулин деп аталган - сиздин каныңызда табылып, дарыгериңизге миеломаңыздын агрессивдүүлүгү жөнүндө маалымат бериши мүмкүн.
Мындан тышкары, бөйрөктүн иштешин, кан клеткаларынын санын, кальцийдин деңгээлин жана заара кислотасынын деңгээлин текшерүү үчүн кан тесттери дарыгериңизге диагнозуңуз жөнүндө маалымат бере алат.
Заара анализдери. Заараңыздын анализи заарада табылганда Бенс Джонс протеиндери деп аталган M протеиндерин көрсөтүшү мүмкүн.
Сөөк чучугуңузду текшерүү. Сиздин дарыгер лабораториялык текшерүү үчүн жилик чучугунун үлгүсүн алып салышы мүмкүн. Үлгү сөөккө сайылган узун ийне менен алынат (сөөк чучугунун аспирациясы жана биопсиясы).
Лабораторияда үлгү миелома клеткалары үчүн текшерилет. Флуоресценттик гибриддештирүү (FISH) сыяктуу адистештирилген тесттер ген мутацияларын аныктоо үчүн миелома клеткаларын талдай алат.
Сүрөт иштетүүчү тесттер. Көптөгөн миелома менен байланышкан сөөк көйгөйлөрүн аныктоо үчүн сүрөттөө тесттери сунушталышы мүмкүн. Тесттер рентген, MRI, КТ же позитрондук эмиссиялык томографияны (ПЭТ) камтышы мүмкүн.

Көптөгөн миеломаны дарылоо

Дарылоо ооруну басаңдатууга, оорунун татаалдашын көзөмөлдөөгө, абалыңызды турукташтырууга жана көптөгөн миеломанын өнүгүшүн чектөөгө жардам берет.

Миеломаны дарылоо

Стандарттык дарылоо параметрлери төмөнкүлөрдү камтыйт:

Максаттуу терапия. Максаттуу дары-дармектерди дарылоо рак клеткаларында болгон өзгөчө алсыз жактарга багытталган. Бул аномалияларды бөгөт коюу менен, максаттуу дары дарылоо рак клеткаларынын өлүшүнө алып келиши мүмкүн.
Иммунотерапия. Иммунотерапия рак менен күрөшүү үчүн иммундук системаңызды колдонот. Денеңиздин оору менен күрөшүүчү иммундук системасы рак оорусуна кол салбашы мүмкүн, анткени рак клеткалары иммундук системанын клеткаларынан жашынууга жардам берген протеиндерди өндүрөт. Иммунотерапия бул процесске кийлигишүү менен иштейт.
Химиотерапия. Химиотерапия рак клеткаларын жок кылуу үчүн дарыларды колдонот. Дарылар тез өсүүчү клеткаларды, анын ичинде миелома клеткаларын өлтүрөт. Сөөк чучугун алмаштыруунун алдында химиотерапиянын жогорку дозалары колдонулат.
Кортикостероиддер. Кортикостероиддик дарылар организмдеги сезгенүүнү көзөмөлдөө үчүн иммундук системаны жөнгө салат. Алар ошондой эле миелома клеткаларына каршы активдүү.
Сөөк чучугун алмаштыруу. Сөөк чучугун трансплантациялоо, ошондой эле сөңгөк клетка трансплантаты катары белгилүү, оорулуу жилик чучугуңузду дени сак жилик чучугуна алмаштыруу процедурасы.
Сөөк чучугун трансплантациялоодон мурун каныңыздан кан пайда кылуучу өзөк клеткалары чогултулат. Андан кийин оорулуу жилик чучугуңузду жок кылуу үчүн химиотерапиянын жогорку дозасын аласыз. Андан кийин сөңгөк клеткаларыңыз денеңизге куюлат, ал жерден алар сөөктөрүңүзгө барып, жилик чучугуңузду калыбына келтире баштайт.
Радиациялык терапия. Радиациялык терапия рак клеткаларын жок кылуу үчүн рентген нурлары жана протондор сыяктуу булактардан алынган кубаттуу энергия нурларын колдонот. Ал белгилүү бир аймакта миелома клеткаларын тез кыскартуу үчүн колдонулушу мүмкүн - мисалы, анормалдуу плазма клеткаларынын жыйындысы шишик (плазмацитома) ооруну жаратат же сөөктү жок кылат.
CAR Т-клетка терапиясы: CAR Т-клеткасын дарылоо, иммунотерапия бир түрү, азыр бир нече миелома бар кээ бир адамдар үчүн жеткиликтүү. Тамак-аш жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) 26-мартта идекабтаген виклецелди (Abecma) бекитти, бирок буга чейин төрт жолу ракты дарылоодон кийин жооп бербеген же кайталанган көп миелома бар адамдар үчүн.