Amyloidosis

Амилоидоз деген эмне?

Амилоидоз - белоктун сейрек кездешүүчү жана экстремалдуу абалы. Бул ткандарда же органдарда топтолгон амилоид деп аталган туура эмес протеинге байланыштуу. Ткан же орган амилоиддик белоктун топтолушу көбөйгөндө, алар ткандын же органдын дени сак иштешине тоскоол болот. Амилоиддик протеин кендери акыры симптомдорду жана органдын иштебей калышын шарттайт. Кээде амилоидоз өлүмгө алып келет.

Амилоиддик белоктун же амилоидоздун депозиттери өпкө, тери, табарсык же ичеги сыяктуу органдарда локализацияланган же системалуу болушу мүмкүн. "Системалуу" денедеги кендерди табуу мүмкүн экенин билдирет. Эң кеңири тараган өнөкөт амилоидоз. Амилоидоз рактын түрү болбосо да, кээ бир кан рагы, мисалы бир нече Myeloma, аны менен байланыштырууга болот.

Абдан сейрек кездешүүчү оору - амилоидоз. Бул сейрек кездешүүчү жагдай болгондуктан, изилдөө кыйын болду. Акыркы бир нече ондогон жылдар бою, бирок, дарыгерлер жана изилдөөчүлөр амилоидоз жөнүндө көбүрөөк биле башташты. Бул ооруга байланыштуу дагы изилдөөлөр тарабынан ачылып жатат.

Амилоидоздун түрлөрү

Амилоидоздун ар кандай түрлөрү бар, анын ичинде төмөнкүлөр:

Жеңил чынжыр (AL) амилоидозы: Кошмо Штаттарда бул амилоидоздун эң кеңири таралган түрү. Бул жагдайда кыртыштарда топтолгон амилоиддик белоктор жеңил чынжыр деп аталат. Алар каппа же ламбданын жеңил чынжырлары болушу мүмкүн. AL амилоидоз плазма клетка оорусу болуп саналат. Плазма клеткалары - иммуноглобулиндерди же антителолорду өндүрүү үчүн жооптуу болгон ак кан клеткаларынын бир түрү. Жеңил чынжыр белоктору бузулган жана AL амилоидозунда көп өнүккөн. Алар ткандарда топтолуп, 1 же андан көп органдар жабыркашы мүмкүн. Көбүнчө жабыр тарткан органдар жүрөк, бөйрөк, нервдер жана ичеги-карын системасы болуп саналат. AL амилоидоз плазма клеткасынын белоктун ашыкча өндүрүшү менен байланыштуу болгондуктан, көп миелома ага байланыштуу.
Аутоиммундук (АА) амилоидоз: "Экинчи амилоидоз" же "сезгенүү амилоидоз" да АА амилоидоз деп аталат. Бул шартта кыртыштарда топтолгон амилоиддик белок А белок деп аталат. Кээ бир өнөкөт оорулар, мисалы, кант диабети, кургак учук, ревматоиддик артрит жана сезгенүү ичеги оорулары, АА амилоидоз менен байланышкан. Бул карылык менен да байланыштуу болушу мүмкүн. АА амилоидозунан көк боор, боор, бөйрөк, бөйрөк үстүндөгү бездер жана лимфа бездери жабыркашы мүмкүн. Инфекцияга туруштук берүүчү кичинекей буурчак формасындагы органдар лимфа бездери.
Тукум куучулук же үй-бүлөлүк амилоидоз:Тукум кууган амилоидоз сейрек кездешет. Үй-бүлөнүн ичинде муундан муунга өтүшү мүмкүн. Тукум куума амилоидоздо пайда болгон белоктор жүрөк ооруларына алып келиши мүмкүн жана карпалдык туннель синдрому менен көздүн аномалиясын алып келиши мүмкүн. Транстиретинин деп аталган белок эң кеңири таралган субтиптердин (TTR) арасында.

Амлидозду кантип дарылайт?

Бул амилоидозду айыктырууга болбойт. Дарылоо амилоиддик протеиндин өнүгүшүн жайлатууга жана симптомдорду азайтууга багытталган.

Жалпы дарылоо

Амилоидоздун белгилерин дарылоо үчүн бул дарылар колдонулат:

ооруну басаңдатуучу каражаттар
диарея, жүрөк айлануу жана кусууну башкаруу үчүн дары
денедеги суюктуктун топтолушун азайтуу үчүн диуретиктер
кандын уюшун алдын алуу үчүн кан суюлтуучу каражаттар
жүрөктүн кагышын көзөмөлдөө үчүн дары-дармектер

Сизде бар амилоидоздун түрү башка дарылоонун негизи болуп саналат.

АЛ амилоидоз

Химиотерапия менен бул форма дарыланат. Эреже катары, бул дары-дармектер ракты дарылоо үчүн колдонулат, бирок алар амилоидоздо амилоиддик протеинди камтыган кемтик кан клеткаларын өлтүрүшөт. Сиз зыянга учураган жилик чучугунун клеткаларын алмаштыруу үчүн химиотерапия алгандан кийин, сөңгөк клеткасы/сөөк чучугу трансплантацияланышы мүмкүн.

Аль-амилоидоз үчүн сиз ала турган башка дарыларга төмөнкүлөр кирет:

Протеазома ингибиторлору: Мындай дарылар протеасомалар деп аталган белокторду ыдыратуучу заттарды бөгөттөйт.

Иммуномодуляторлор: Бул дары-дармектер иммундук системанын ашыкча активдүү реакциясын басаңдатат.

АА амилоидоз

Триггерге жараша бул форма дарыланат. Антибиотиктер менен бактериялык инфекциялар дарыланат. Сезгенүүнү азайтуучу дарылар сезгенүү ооруларын дарылоо үчүн колдонулат.

Диализ менен байланышкан амилоидоз

Бул түрүн сиз алган диализдин түрүн тууралоо менен чечсе болот. Бөйрөктү алмаштыруу дагы бир тандоо.

Тукум куума амилоидоз

Сизге боорду алмаштыруу керек болот, анткени бул форманы пайда кылган анормалдуу белок сиздин бооруңузда пайда болот.

Амлидоз кандай кыйынчылыктарга алып келиши мүмкүн?

Амилоидоз ар кандай органга зыян келтириши мүмкүн:

Жүрөк зыяны: Амилоидоз жүрөгүңүздүн электрдик системасын үзгүлтүккө учуратат жана жүрөгүңүздүн туура согуусун кыйындатат. Жүрөктө амилоид шишикти пайда кылат, ал эми жүрөктүн насостук кыймылынын басаңдашы дем алуусу жана кан басымынын төмөндөшүнө алып келет. Акыр-аягы, сиз жүрөк оорусуна дуушар болушу мүмкүн.

Бөйрөк зыяны: Бөйрөгүңүздүн ичиндеги фильтрлердин бузулушу каныңыздын бул буурчак сымал органдардан калдыктарды чыгарууну кыйындатат. Сиздин бөйрөгүңүз бара-бара ашыкча иштеп, бөйрөктүн иштебей калышы мүмкүн.

Нерв зыяны: Амилоид нервдерде чогулуп, бутуңардын манжаларында уюп калуу же кычышуу сыяктуу сезимдерди сезе аласыз. Башка нервдер, анын ичинде ичегинин иштешин же кан басымын жөнгө салуучу нервдер да бул оорудан жабыркашы мүмкүн.