Linee guida per il trattamento della leucemia acuta da fenotipo misto

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A study conducted at the Los Angeles Children ‘s Hospital is providing the best treatment for a rare invasive leukemia called mixed phenotype acute leukemia (MPAL).

Questo studio (una sintesi quantitativa di 20 anni della letteratura scientifica) ha rilevato che il trattamento di MPAL con un regime a bassa tossicità è associato a un chiaro beneficio di remissione e possibile sopravvivenza a lungo termine. Questi risultati sono stati pubblicati sulla rivista online "Leukemia" il 27 febbraio 2018.

MPAL accounts for 2% -5% of leukemia cases, which is historically difficult to treat, and the 5-year survival rate is less than 50%. The disease affects children and adults and is characterized by two common forms of leukemia: acute lymphocytic leukemia (ALL) and leucemia mieloide acuta (LMA).

Il medico deve decidere se utilizzare ALL o AML o una combinazione dei due metodi. Non c'è un chiaro consenso su quale sia il metodo migliore. Poiché questa malattia è molto rara, migliaia di pazienti non sono stati testati clinicamente per determinare il miglior piano di trattamento. Al contrario, molti casi clinici piccoli, isolati e spesso contrastanti sono stati pubblicati su riviste ampiamente distribuite in tutto il mondo.

Al fine di comprendere meglio la ricerca esistente e fornire ai medici una guida più chiara al trattamento, Orgel e il team di ricerca CHLA hanno condotto la prima revisione sistematica osservazionale e la meta-analisi di MPAL. Il team alla fine ha ristretto l'elenco a 252 documenti correlati da 33 paesi, coinvolgendo 1,499 pazienti. La loro scoperta chiave: i pazienti che erano stati inizialmente trattati con LLA (pazienti con tossicità significativamente inferiore) avevano da 3 a 5 volte più probabilità di ottenere la remissione completa rispetto ai pazienti che erano stati trattati con LMA. I pazienti che hanno ricevuto la terapia mista hanno fatto il peggio.

The study highlights the important need for clinical trials to determine the best treatment for MPAL and helps promote the treatment of this rare disease.

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