जुलाई 2021: बीटा-थैलेसीमिया एक वंशानुगत स्थिति है जो हीमोग्लोबिन के एक घटक के उत्पादन में शामिल जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है, प्रोटीन जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। ये उत्परिवर्तन या तो हीमोग्लोबिन के निर्माण को रोकते हैं या सीमित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की कमी और लगातार एनीमिया, साथ ही आयरन की अधिकता होती है।
बीटा थैलेसीमिया का कारण बनने वाला उत्परिवर्तन दुनिया भर में लगभग 80-90 मिलियन लोगों या लगभग 1.5 प्रतिशत आबादी को प्रभावित करता है।
बच्चों को अक्सर उन माता-पिता से जीन उत्परिवर्तन विरासत में मिलता है जो वाहक होते हैं लेकिन स्थिति का कोई लक्षण नहीं दिखाते हैं। इस परिस्थिति में बच्चे में बीटा-थैलेसीमिया होने की 25% संभावना होती है और अपने माता-पिता की तरह लक्षण रहित वाहक होने की 50% संभावना होती है।
बीटा वाले कई व्यक्ति-थैलेसीमिया उन्हें अपने शेष जीवन (ट्रांसफ्यूजन-डिपेंडेंट थैलेसीमिया) के लिए नियमित रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है, जिससे आयरन की अधिकता सहित कई प्रकार की स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं, जो हृदय, यकृत और अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान पहुंचा सकती हैं।
दूसरों को जीवित रहने के लिए नियमित रक्त-आधान (गैर-आधान पर निर्भर) की आवश्यकता नहीं हो सकती है, लेकिन फिर भी वे अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के अलावा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता और पैर के अल्सर से पीड़ित होते हैं।
बीटा थैलेसीमिया पहले से कहीं अधिक तेजी से फैल रहा है
भूमध्य सागर, मध्य पूर्व, उत्तरी अफ्रीका, भारत और मध्य और दक्षिण पूर्व एशिया के लोगों में इसका प्रचलन सबसे अधिक बताया गया है। बीटा थैलेसीमिया. आधुनिक प्रवासन में वृद्धि के परिणामस्वरूप, अधिक स्थानों पर इसके मामले तेजी से सामने आ रहे हैं।
दक्षिणी भूमध्य सागर के देशों ने बीटा-थैलेसीमिया रोगियों की बढ़ती मांग को पूरा करने के लिए संसाधनों को बढ़ाया है। जबकि उत्तरी और पश्चिमी यूरोप में स्वास्थ्य विशेषज्ञ और राजनेता इस प्रवृत्ति को पहचानते हैं, लेकिन उनके पास बीमारी की घटना और पैटर्न पर ठोस डेटा का अभाव है। डेटा के बिना समस्या को हल करने की पहल में निवेश करना कठिन है, जिससे मरीजों के लिए सही प्रदाताओं की पहचान करना कठिन हो जाता है।
बीटा-थैलेसीमिया और सीओवीआईडी-19
बीटा-थैलेसीमिया के उपचार के लिए सुरक्षित रक्त दान सहित बड़ी मात्रा में ज्ञान और संसाधनों की आवश्यकता होती है। COVID-19 महामारी का वैश्विक रक्त आपूर्ति पर काफी प्रभाव पड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप अधिकांश यूरोपीय संघ के देशों में रक्तदान में गिरावट आई है और सीमित संसाधनों और बीमारी के रोगियों की उच्च सांद्रता वाले उभरते और कम आय वाले देशों में अद्वितीय मुद्दे सामने आए हैं। दानदाताओं से परहेज और दान स्थलों पर सीमित क्षमता, साथ ही रक्त प्रसंस्करण और आपूर्ति श्रृंखला में रुकावट, सभी ने रक्तदान में गिरावट में योगदान दिया।
बीटा-थैलेसीमिया के लिए नई उपचार व्यवस्थाएँ
बीटा-थैलेसीमिया के लिए अब उपलब्ध एकमात्र समाधान स्टेम सेल प्रत्यारोपण है, हालांकि कई व्यक्ति इसके लिए पात्र नहीं हो सकते हैं। केवल लगभग 10% मरीज़ जो स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के लिए पात्र हैं, वास्तव में अत्यधिक खर्च या डोनर की कमी के कारण इसे प्राप्त कर पाते हैं। एक अन्य दीर्घकालिक रणनीति वाहक स्क्रीनिंग और शिक्षा के माध्यम से रोकथाम है, जो कई देशों में प्रभावी साबित हुई है।
हालाँकि, उपचार परिदृश्य में हाल की प्रगति ने बीटा-थैलेसीमिया के कारण होने वाले एनीमिया को संबोधित करने और रोगियों को लाल रक्त कोशिका आधान पर कम निर्भर होने की अनुमति देने के लिए बहुत आवश्यक विकल्प प्रदान किए हैं।
