Akutna mieloična levkemija (AML)

Kaj je akutna mieloična levkemija (AML)?

Kaj je akutna mieloična levkemija?

Vrsta raka, ki prizadene kri in kostni mozeg, je akutna mieloična levkemija (AML). Nobena bolezen ni AML. To je ime skupine levkemij, ki nastane v kostnem mozgu v mieloidni celični liniji. Rdeče krvne celice, trombociti in vse bele krvničke, razen limfocitov, so mieloične celice.

Prekomerna proizvodnja nezrelih belih krvnih celic, imenovanih mieloblasti ali levkemične eksplozije, je značilna za AML. Kostni mozeg je natrpan s temi celicami, zaradi česar ne proizvaja normalnih krvnih celic. Lahko se tudi razlijejo in po telesu krožijo v krvni obtok. Zaradi nezrelosti ne morejo ustrezno ukrepati za preprečevanje ali boj proti okužbi. Anemijo, hitro krvavitev in/ali podplutbe lahko povzročijo nezadostno število rdečih krvnih celic in trombocitov, ki jih tvori kostni mozeg.

Akutno mieloično levkemijo včasih imenujemo akutna mielocitna, mielogena ali granulocitna levkemija.

Morda ste že slišali več o tej vrsti krvni rak pred kratkim, potem ko je profesionalni igralec golfa Jarrod Lyle izgubil težko bitko z boleznijo.

Kakšno vrsto AML imam?

Na podlagi prisotnosti levkemičnih celic pod mikroskopom je AML razvrščena v osem različnih podtipov. Vsak podtip vsebuje podatke o vrsti vpletenih krvnih celic in točki v kostnem mozgu, na kateri je prenehala pravilno dozorevati. To je znano kot metoda razvrščanja za francosko-ameriško-britansko (FAB).

Za zanesljivejšo razvrstitev AML v sistemu klasifikacije nove svetovne zdravstvene organizacije za AML se uporabljajo dodatna znanja, pridobljena iz naprednejših laboratorijskih metod, kot so genetske študije. Te informacije ponujajo tudi natančnejše informacije o verjetnem poteku (prognozi) in najboljšem načinu obravnave določene podvrste AML.

Nekateri podtipi AML so povezani s posebnimi simptomi, kot je povezava akutne promielocitne levkemije (APML ali M3) s krvavitvami in okvarami strjevanja krvi.

Kakšna je napoved AML?

Genetska struktura levkemičnih celic je najpomembnejši dejavnik pri določanju prognoze za AML. Ugodnejša prognoza je povezana z nekaterimi citogenetskimi spremembami kot druge. To pomeni, da se bodo bolj verjetno in celo ozdraveli dobro odzvali na zdravljenje.

Ugodne citogenetske spremembe vključujejo: translokacijo kromosoma 8 do 21 t (8; 21), inverzijo kromosoma 16; inv (16) in translokacija kromosoma 15 do 17; t (15; 17). Ta končni premik opazimo pri akutni promielocitni levkemiji podtipa AML (APML ali M3). Z APML se ravna drugače in ima običajno najvišjo splošno prognozo v primerjavi z drugimi oblikami AML.

Povprečna ali vmesna prognoza je povezana z drugimi citogenetskimi spremembami, druge pa s šibko ali neugodno prognozo. Pomembno si je zapomniti, da v večini primerov AML ni prisotnih niti "dobrih" niti "tveganih" citogenetskih sprememb. Za ljudi z "naravno" citogenetiko velja tudi povprečna prognoza.

Vzroki

Med odraslimi je AML ena najpogostejših oblik levkemije.

Pri moških je AML pogostejša kot pri ženskah.

Kostni mozeg pomaga telesu pri boju proti boleznim in ustvarja druge elemente v krvi. V kostnem mozgu imajo ljudje z AML veliko nenormalno nezrelih celic. Celice se zelo hitro razširijo in zamenjajo zdrave krvne celice. Posledica tega je, da imajo posamezniki proti AML večjo verjetnost okužbe. Ko število zdravih krvnih celic pade, imajo tudi večjo možnost krvavitve.

Zdravstveni delavec vam večinoma ne bo povedal, kaj je sprožilo AML. Naslednje stvari pa lahko vodijo do nekaterih vrst levkemije, kot je AML:

Krvne motnje, vključno s policitemijo vero, esencialno trombocitemijo in mielodisplazijo
Nekatere kemikalije (na primer benzen)
Nekatera zdravila za kemoterapijo, vključno z etopozidom in zdravili, znanimi kot alkilirajoča sredstva
Izpostavljenost nekaterim kemikalijam in škodljivim snovem
Sevanje
Slab imunski sistem zaradi presaditve organa

Težave z vašimi geni lahko povzročijo tudi razvoj AML.

Dejavniki tveganja

Večina primerov AML nima znanega vzroka. Ni jasnih vzrokov (dejavnikov tveganja), zakaj se je bolezen uveljavila pri večini ljudi z AML. Ne morete ujeti AML nekoga drugega.

Raziskovalci so ugotovili možne dejavnike tveganja, med drugim:

Večkratna izpostavljenost kemični benzen, ki poškoduje DNK normalnih celic kostnega mozga. Polovica celotne osebne izpostavljenosti države benzenu izhaja iz cigaretnega dima Agencija za register strupenih snovi in bolezni, medtem ko naftni derivati prispevajo k večini benzena v ozračju. Benzen je še vedno prisoten v številnih proizvodnih pogojih, vendar je strog nadzor nad njegovo uporabo omejen z izpostavljenostjo benzenu na delovnem mestu.
Nekatere genetske motnje kot so Downov sindrom, nevrofibromatoza tipa 1, Bloomov sindrom, trisomija 8, Fanconijeva anemija, Klinefelterjev sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom, Kostmannov sindrom in Shwachman-Diamondov sindrom.
Pretekla kemoterapija ali radioterapija za druge vrste raka.
Napredovanje drugih krvnih rakov ali motenj, policitemija vera, primarna mielofibroza, esencialna trombocitemija in mielodisplastični sindromi (MDS).

Diagnoza AML

Najpogostejši znaki akutne mieloične levkemije (AML) so:

Vročina
Zasoplost
Nenavadne modrice ali krvavitve
Občutek zelo utrujenosti in šibkosti
Zboleti zaradi okužb lažje kot običajno.

Če imate katerega od teh simptomov, pojdite k zdravniku.

K onkologu ali hematologu vas lahko napoti vaš družinski zdravnik - zdravnik, ki diagnosticira in zdravi levkemijo. Zdravnik lahko opravi teste, da ugotovi, ali imate AML in kakšno vrsto imate. Bolj ko zdravnik izve za vaš rak, večja je verjetnost učinkovitega zdravljenja.

Fizični izpit

Zdravnik vam bo med sestankom postavil vprašanja o vašem zdravju. Zdravnik bo med preskusom na telesu pregledal znake raka, kot so modrice ali madeži krvi pod kožo.

Testi na AML

AML vpliva na nezrele krvne celice, imenovane matične celice, ki prerastejo v bele krvničke, rdeče krvne celice in trombocite. Te krvne celice nastajajo v vašem kostnem mozgu - gobastem materialu v kosteh. Pri AML so izvorne celice nenormalne in ne morejo prerasti v zdrave krvne celice.

Ti testi iščejo nezrele ali nenormalne celice v krvi in kostnem mozgu:

Krvni testi
Preskusi kostnega mozga
Lumbalna punkcija
Slikovni testi
Genski testi

Krvni testi

Med preiskavo krvi vam zdravnik z iglo odvzame vzorec krvi iz vene na roki. Zdravniki za diagnosticiranje AML uporabljajo različne vrste krvnih preiskav:

Popolna krvna slika (CBC). Ta test preveri, koliko belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov imate. Z AML lahko imate več belih krvnih celic in manj rdečih krvnih celic in trombocitov kot običajno.
Razmaz periferne krvi. V tem testu se vzorec vaše krvi pregleda pod mikroskopom. Preverja število, obliko in velikost belih krvnih celic ter išče nezrele bele krvne celice, imenovane blasti.

Test kostnega mozga

Potrebovali boste tudi pregled kostnega mozga, da potrdite, da imate AML. Zdravnik bi vzel zelo majhen vzorec kostnega mozga. Potem, da preveri, ali so prisotne okvarjene (rakave) celice, lahko drug zdravnik celice pogleda pod mikroskopom. Če je 20 odstotkov ali več krvnih celic v kostnem mozgu nezrelih, lahko diagnosticiramo AML.

Zdravljenje AML

Akutna mieloična levkemija (AML) prisili kostni mozeg, da proizvaja veliko število krvnih celic, imenovanih blastne celice, ki so redke in nerazvite. Te celice iztisnejo zrele rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite, ki so stabilni. Cilj AML terapij je ubiti disfunkcionalne nezrele krvne celice v krvi in kostnem mozgu. Cilj je doseči popolno remisijo, kar pomeni, da nimate krvnih označevalcev ali znakov raka.

Na AML deluje več različnih načinov zdravljenja:

Kemoterapija
Presaditev matičnih celic
Sevanje
Ciljno zdravljenje

Zdravljenje bo potekalo v dveh fazah:

1. faza: indukcijska terapija remisije.

Če želite ubiti čim več blastnih celic levkemije, boste prejeli velike odmerke kemoterapije. Ciljna zdravila za zdravljenje še vedno obstajajo.

Vaš kostni mozeg bi moral začeti tvoriti zdrave krvne celice štiri do šest tednov po zdravljenju. Zdravnik vam bo vzel vzorec kostnega mozga in opravil teste, da preveri, ali so v krvi še kakšne celice levkemije. Če simptomi levkemičnih celic niso prisotni, zdravniki to imenujejo remisija. " Če želite ostati v remisiji, boste morali opraviti tudi terapijo po odpustu.

Faza 2: Terapija po remisiji. Zdravljenje po remisiji uporablja več načinov zdravljenja, da izbriše vse rakave celice, ki so morda ostale po kemoterapiji. To se imenuje popolna remisija. Na voljo imate tri možnosti:

Kemoterapija. Enkrat na mesec lahko dobite več ciklov kemoterapije z visokimi odmerki.
Alogenska (od darovalca) presaditev matičnih celic
Avtologna (od sebe) presaditev matičnih celic

Kemoterapija

Za uničenje rakavih celic po vsem telesu kemoterapija uporablja močna zdravila. Ta zdravila dobite peroralno, IV ali injekcijo pod kožo.

Če se je rak razširil, bo tekočina okoli možganov in hrbtenjače prejela kemoterapijo. Temu zdravniki pravijo intra-tekalna kemoterapija.

Stranski učinki: Kemoterapija deluje tako, da uniči celice v telesu, ki se hitro ločijo. Rakove celice se hitro cepijo, prav tako pa tudi druge celice, na primer tiste v imunskem sistemu, sluznica ust in črevesja ter lasni mešički. Morda imate takšne stranske učinke, saj kemoterapija škoduje tem zdravim celicam:

Slabost in bruhanje
Izpadanje las
Usta rane
Utrujenost
Izguba apetita
Driska in zaprtje
Enostavne modrice in krvavitve
Povečano tveganje za okužbe

Ko se zdravljenje konča, bi se večina teh stranskih učinkov zmanjšala. Zdravnik vam lahko predpiše zdravila in druga zdravila za lažje obvladovanje stranskih učinkov kemoterapije.