Akutna limfoblastična levkemija

Kaj je akutna limfoblastna levkemija?

Akutna limfocitna levkemija se imenuje tudi akutna limfoblastna levkemija (ALL). "Akutno" pomeni, da se levkemija lahko hitro razvije in bo v nekaj mesecih verjetno smrtna, če se ne zdravi. "Limfocitni" pomeni, da proizvaja vrsto belih krvnih celic iz zgodnjih (nezrelih) vrst limfocitov.

V kostnem mozgu se začne VSE (mehak notranji del določenih kosti, kjer nastajajo nove krvne celice). Zelo pogosto se levkemične celice zelo hitro infiltrirajo v kri. Pogosto se lahko razširijo tudi na druge dele telesa, vključno z bezgavkami, jetri, vranico, možgani in hrbtenjačo, centralnim živčnim sistemom in modi (pri moških). V teh organih se lahko začnejo tudi nekateri raki, ki se nato razširijo na kostni mozeg, vendar ti raki niso levkemija.

Vrsta raka krvi in ​​kostnega mozga, gobasto tkivo v kosteh, kjer nastajajo krvne celice, je akutna limfocitna levkemija (ALL).

Pri akutni limfocitni levkemiji izraz "akutni" izhaja iz dejstva, da bolezen hitro napreduje in namesto zrelih proizvaja nezrele krvne celice. Pri akutni limfocitni levkemiji se izraz "limfocit" nanaša na bele krvne celice, imenovane limfocite, na katere vpliva Vse. Akutna limfocitna levkemija se pogosto imenuje akutna limfoblastna levkemija.

Najpogostejša oblika raka pri otrocih je akutna limfocitna levkemija, terapije pa imajo velike možnosti za ozdravitev. Pri odraslih je lahko tudi akutna limfocitna levkemija, vendar se verjetnost ozdravitve znatno zmanjša.

Vzroki in dejavniki tveganja za akutno limfoblastno levkemijo

Zdravniki niso prepričani, kaj sproži večino VSIH incidentov. Toda študije so pokazale, da bi lahko nekateri predmeti povečali tveganje, med drugim:

• Stik z visoko stopnjo sevanja za zdravljenje drugih vrst raka
• Stik s kemikalijami, kot je benzen, topilo, ki se uporablja v rafinerijah nafte in drugih industrijah in ga najdemo v cigaretnem dimu; ter nekatera čistilna sredstva, detergente in sredstva za odstranjevanje barv
• Okužba z virusom humanega T-celičnega limfoma/levkemije-1 (HTLV-1) ali virusom Epstein-Barr (EBV), večinoma zunaj ZDA
• Če imate zdravstveno stanje, povezano z vašimi geni, na primer Downov sindrom
• Biti bel
• Biti moški

Simptomi akutne limfocitne levkemije (ALL)

Znaki in simptomi akutne limfocitne levkemije lahko vključujejo:

• Krvavitev iz dlesni
• Bolečine v kosteh
• Vročina
• Pogoste okužbe
• Pogoste ali hude krvavitve iz nosu
• Grudice, ki jih povzročajo otekle bezgavke v vratu in okoli njega, pod pazduho, v trebuhu ali v dimljah
• Bleda koža
• Zasoplost
• Slabost, utrujenost ali splošno zmanjšanje energije

Vzroki akutne limfocitne levkemije (ALL)

Ko celica kostnega mozga povzroči napake v svoji DNK, se pojavi akutna limfocitna levkemija. Ko se zdrava celica običajno preneha deliti in na koncu umre, napake celici sporočijo, da se še naprej razvija in deli. Ko se to zgodi, razvoj krvnih celic postane nepravilen. Kostni mozeg ustvarja nezrele celice, ki se spremenijo v limfoblaste, imenovane levkemične bele krvne celice. Te disfunkcionalne celice ne morejo pravilno delovati, zdrave celice pa se lahko zgradijo in iztisnejo.

Kaj sproži mutacije DNA, ki lahko privedejo do akutne limfocitne levkemije, ni jasno. Vendar pa zdravniki ugotavljajo, da večina primerov akutne limfocitne levkemije ni dedna.

Dejavniki tveganja za akutno limfocitno levkemijo (ALL)

Naslednji dejavniki lahko povečajo tveganje za akutno limfocitno levkemijo:

Zdravljenje preteklega raka: Obstaja lahko povečano tveganje za razvoj akutnega limfocita levkemija pri otrocih in odraslih, ki so imeli nekatere oblike kemoterapije in radioterapije za druge vrste raka.

Občutljivost sevanja: Tveganje za razvoj akutne limfocitne levkemije je povečano pri posameznikih, ki so izpostavljeni izjemno visokim ravnem sevanja, kot je npr. Preživeli nesreče jedrskega reaktorja.

Podedovane motnje: Povečano tveganje za akutno limfocitno levkemijo je povezano z nekaterimi genetskimi stanji, kot je Downov sindrom.

Pridobivanje vsega brata ali sestre: Ljudje z akutno limfocitno levkemijo, ki imajo sorojenca, celo dvojčka, imajo večje možnosti za oboje.

Diagnoza akutne limfoblastne levkemije

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih in anamnezi. Opravili bodo fizični pregled, da bi poiskali otekle bezgavke, krvavitve in podplutbe ali znake okužbe.

Če vaš zdravnik sumi na levkemijo, lahko opravi teste, vključno z:

• Krvni testi. Popolna krvna slika (CBC) pokaže, koliko vsake vrste krvnih celic imate. Razmaz periferne krvi preveri, ali so spremembe v videzu vaših krvnih celic.
• Testi kostnega mozga. Zdravnik vam bo dal iglo v kost v prsih ali kolku in odvzel vzorec kostnega mozga. Specialist bo pod mikroskopom pogledal znake levkemije.
• Slikovni testi. Rentgen, CT ali ultrazvok lahko zdravniku povedo, ali se je rak razširil.
• Spinalna pipa. To je znano tudi kot ledvena punkcija. Zdravnik bo z iglo odvzel vzorec tekočine okoli hrbtenjače. Specialist ga lahko pregleda in preveri, ali je rak dosegel vaše možgane ali hrbtenjačo.

Vaš zdravnik lahko spremlja tudi spremembe vaših kromosomov v krvi ali kostnem mozgu ali preveri markerje rakavih celic. Ugotovitve jih bodo naučile vse o vrsti levkemije, ki jo imate, in jim pomagale pri pripravi oskrbe.

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije

Zdravljenje poteka v dveh delih: indukcijsko zdravljenje, da vas uvede v remisijo, in zdravljenje po remisiji.

Morda imate več vrst zdravljenja. Tej vključujejo:

• Kemoterapija. Morda boste vzeli mešanico zdravil, ki ubijejo ali upočasnijo rakave celice, običajno v nekaj letih.
• Ciljno zdravljenje. Nekatera zdravila ciljajo na določene dele rakavih celic in imajo manj stranskih učinkov ali so blažji kot kemoterapija. Vključujejo dasatinib (Sprycel), imatinib (Gleevec), nilotinib (Tasigna) in ponatinib (Iclusig).
• Radioterapija. Vaš zdravnik bo morda uporabil visokoenergijsko sevanje za ubijanje rakavih celic, če so dosegle vaše možgane ali kosti ali preden imate presaditev matičnih celic.
• Imunoterapija. Ta zdravila okrepijo vaš imunski sistem, da uniči ali upočasni rast rakavih celic. Vključujejo blinatumomab (Blincyto) in inotuzumab ozogamicin (Besponsa).
• Presaditev matičnih celic. Po velikih odmerkih kemoterapije in po možnosti sevanju dobite matične celice, ki prerastejo v zdrave krvne celice. Morda so vaši ali pa prihajajo od darovalca. Če ne zmorete velikih odmerkov kemoterapije in obsevanja, boste morda dobili manjše odmerke z "mini presaditvijo".

Približno 80% do 90% odraslih po zdravljenju doseže remisijo. Za približno 30% do 40% se rak ne vrne. Toda veliko ponovitev, kar pomeni, da se bolezen vrne.

Za preprečitev ponovitve raka boste potrebovali terapijo po remisiji. To vključuje cikle zdravljenja v 2 do 3 letih. Njegov namen je očistiti telo celic levkemije.

FDA je odobrila tudi obliko zdravljenja, imenovano CAR T-celična terapija. Za zdravljenje raka uporablja nekatere lastne imunske celice, imenovane T -celice. Zdravniki vam vzamejo celice iz krvi in ​​jim dodajo gene. Nove T celice lahko bolje najdejo in ubijejo rakave celice. CAR T Celična terapija na Kitajskem je pritegnil veliko pozornosti zaradi števila kliničnih preskušanj tek čez velike bolnišnice.