Саркома деген эмне?
Саркома сейрек кездешүүчү тутумдаштыргыч ткандын шишиги, ошондуктан саркома денебиздин каалаган жерин басып алат. Бул шишиктерге липосаркома, нейросаркома, остеосаркома, тарамыш саркомасы, булчуңдардын жана тери саркомасы кирет. Алар бардык бойго жеткен рактын болжол менен 1% жана балалык шишиктердин болжол менен 15% түзөт. Потенциалдуу негизги сайттардын жана сейрек кездешүүчү жайлардын кеңири таралган болушунан тышкары, ар кандай гистологиялык субтиптери менен өтө аралаш компоненттери бар 80ден ашык шишик бар. Саркома рактын бир түрү. Саркома - сөөк, кемирчек, май, булчуң, кан тамырлар жана ткандардан пайда болгон залалдуу шишик.
Ушул үч фактор саркоманы дарылоону өтө татаалдаштырат. Ошондуктан, саркома менен ооруган бейтаптар үчүн тажрыйбалуу көп тармактуу команда тарабынан дарылануу өтө маанилүү. Командага хирургдар, патологоанатомдор, рентгенологдор, онкологдор, атайын медайымдар, физиотерапевттер жана фармацевттер кириши керек. .
Саркоманын диагностикасы
Диагнозду тастыктоо үчүн биопсия саркоманын бар экендигин жана өзгөчө түрүн ырастоо үчүн керек. Бул шишиктер өтө сейрек жана аралаш болгондуктан, тажрыйбалуу патологдун биопсия үлгүлөрүн текшерүү өтө маанилүү. Баштапкы диагностикалык нурлануу тесттери саркоманын ордун жана түрүн аныктоо үчүн КТ жана MRI сканерлерин камтыйт.
Саркоманы дарылоо
Жергиликтүү саркоманы дарылоонун негизги ыкмасы радиотерапия менен айкалышкан толук хирургияны камтыйт же радиотерапиясыз. Операцияны жүргүзүү үчүн тажрыйбалуу хирургдун муктаждыгы абдан маанилүү, анткени туура эмес операция дарылоонун жыйынтыгына таасирин тийгизиши мүмкүн.
Көп сандаган рандомизацияланган клиникалык изилдөөлөр операцияга чейинки же операциядан кийинки радиотерапиянын кол-буттун саркомасы жана көкүрөк капталынын саркомасы үчүн ачык-айкын пайдалары бар экенин тастыктады. Жакында эл аралык рандомизацияланган клиникалык изилдөө ретроперитонеалдык саркоманы дарылоодо операцияга чейинки радиотерапиянын ролун баалады.
Белгилүү бир саркома субтипи жумаларда, көп агент химиотерапия дарылоо башкаруунун маанилүү бөлүгү болуп саналат; бул түрчөлөргө Юингдин саркомасы, остеосаркома жана рабдомиосаркома кирет. Көп агенттүү химиотерапиянын жана бутту куткаруу хирургиясынын бул субтиптерин киргизүү акыркы 40 жылда ракты дарылоо тармагында чоң ийгилик болуп калды.
Саркоманын прогнозу
Тилекке каршы, толук хирургиялык жол менен алуу үчүн оптималдуу дарылоону колдонгонуна карабастан, ортоңку / өнүккөн саркомасы бар бейтаптардын болжол менен 50 %ында рецидивдик / метастатикалык шишиктер пайда болот. Метастаз көбүнчө кан тамырлар аркылуу жайылып, өпкө метастатикалык оорунун жайылган жери болуп саналат.
Метастатикалык саркома менен ооруган адамдардын прогноздук натыйжалары мурун начар болгон жана дарылоонун жолдору аз. Бирок, акыркы маалыматтар, метастатикалык жумшак ткандардын саркомасы менен ооруган бейтаптардын орточо жашоо деңгээли болжол менен 12 айдан 18 айга чейин көбөйгөнүн көрсөтүп турат. Азыр метастатикалык саркомасы бар бейтаптар үчүн тутумдаштырылган дарылоо жолдору бар.
Жай өскөн гистологиялык субтиптери бар бейтаптар үчүн кичинекей/асимптоматикалык метастаздык жараларга мониторинг жүргүзүү варианты болуп саналат. Оорулуунун өзүнчө метастаздуу жарасы бар болгондо, өзгөчө өпкөсүндө болсо хирургиялык резекция каралат. Башка жергиликтүү дарылоо стратегиялары да каралышы мүмкүн, анын ичинде радиотерапия, радиожыштык абляциясы жана эмболизация.
Метастаздык ооруларды дарылоо чечими өтө татаал болушу мүмкүн жана буга тажрыйбалуу көп тармактуу команда керек экендигин дагы бир жолу баса белгилейбиз. Метастатикалык саркомасы бар көпчүлүк бейтаптар үчүн негизги дарылоо тутумдаштырылган дарылоодон, негизинен химиотерапиядан көз каранды.
Саркомадагы максаттуу терапия
Максаттуу терапиянын дары-дармектер жумшак ткандардын саркомасынын ичеги-карын стромдук шишиги (GIST) деп аталган чакан түрүнө киргизилген, ал катуу шишиктерге багытталган терапиянын үлгүсү болуп калды. Көпчүлүк ичеги-карын стромалык шишиктери (GIST) KIT жана PDGFRA ген мутация өзгөчөлүктөрүнө ээ. Бул тирозинкиназа ингибиторлорун киргизүүнүн аркасында метастаздуу ичеги-карын стромдук шишиктери (ГСТ) менен ооругандардын прогноздору кыйла жакшырды.
Мындан тышкары, иматиниб резекциядан кийин кооптуу шишиктерге каршы дарылоо катары бекитилген. Иматиниб ошондой эле башка саркома түрчөлөрүн (дерматофибросаркома өсүмдүктөрү (DFSP)) дарылоодо ийгиликтүү колдонулуп келе жатат.
Доксорубицинди өзүнчө же ifosfamide менен кошо колдонсо болот, бул метастатикалык жумшак ткандардын саркомасы үчүн биринчи катардагы дарылоо ыкмасы. Акыркы бир нече жыл ичинде, эл аралык III фазалык клиникалык сыноолордун жыйынтыктары жарыяланган же жарыяланган.
Биринчи клиникалык изилдөө доксорубицин же доксорубицин жана ифосфамид алуу үчүн туш келди тандалган бейтаптар. Бул клиникалык сыноо эки колу үчүн жалпы жашоо курстары боюнча эч кандай айырмачылыкты билдирди, бирок айкалыштырылган терапия боюнча бейтаптар кыйла узак прогрессиясыз жашоо жана бир кыйла жогору жооп чендери болгон.
Доксорубицин жана ифосфамид аналогдорун (палифосфамид) же доксорубицинди кошуп, плацебо алуу үчүн экинчи клиникалык сыноо туш келди тандалган. Бул клиникалык сыноо көрсөткөндөй, эки колдун сыноо натыйжалары анчалык деле айырмаланган жок. Үчүнчү клиникалык сыноо доксорубицин же гемцитабин / доцетакселдин бир дозасын алуу үчүн рандомизацияланган. Бул эки колдун ортосунда натыйжаларда эч кандай олуттуу айырмачылык байкалган жок.
Мындан тышкары, рандомизацияланган клиникалык сыноо гемцитабин / доцетаксел жана гемцитабин монотерапиясын салыштырганда, өзгөчө лейомиозаркома жана дифференцияланбаган полиморфтуу саркоманы дарылоо үчүн натыйжалуу куткаруу графигин түздү.
2007-жылы деңизден алынган трабектидин кошулмасы Европа Бирлигинде колдонууга бекитилген. Бекитүү клиникалык изилдөөлөрдүн рандомизацияланган этабында дары үчүн эки башка графиктин натыйжаларына негизделген. Андан кийин, III фазадагы клиникалык изилдөөлөр көрсөткөндөй, өнүккөн / метастатикалык липосаркома жана лейомиосаркома менен ооруган адамдар трабектидин же диазолид алуу үчүн рандомизацияланган (бейтаптар каттоодон мурун Хуихуанга каршы шишик дарыларын жана башка шишикке каршы дарылоону алышкан).
Бул клиникалык сыноо трабектидин алган бейтаптар диазолид алгандарга караганда прогрессиясыз узак өмүр сүргөнүн көрсөттү. Бул 2015-жылдын ноябрь айында АКШнын Тамак-аш жана дары-дармек администрациясы тарабынан трабектидиндин колдонулушуна уруксат берген.
Оозеки тирозинкиназа ингибитору pazotinib жумшак ткандардын саркомасы менен ооруган бейтаптарды рандомизацияланган клиникалык изилдөөнүн жыйынтыгы боюнча пазотиниб же плацебо кабыл алган. Бул клиникалык сыноо пазотиниб тобунун прогрессиясыз жашоодо олуттуу жакшыргандыгын көрсөттү, бирок жалпы жашоодо олуттуу айырма жок.
2016-жылы деңиз экстракты микротүтүк ингибитору эрибулин АКШнын Липосаркома дарысын дарылоо үчүн АКШнын Тамак-аш жана дары-дармек башкармалыгы тарабынан жактырылган. Ырастоо III баскычтагы өркүндөтүлгөн / метастатикалык липосаркома жана лейомиозаркома менен ооругандардын клиникалык изилдөөлөрүнүн негизинде эрибулин же дакрабзинди кабыл алууга негизделген. Бул клиникалык сыноо көрсөткөндөй, эрибулин колунун жалпы жашоо узактыгы дакарбзайн колуна караганда кыйла узун.
жыйынтыктоо
Жыйынтыктап айтканда, саркомалар - ингредиенттердин аралашмасы бар сейрек кездешүүчү рак ооруларынын тобу жана алар дарылоодо жана баңги заттарын иштеп чыгууда чоң кыйынчылыктарга туш болушат. Ичеги-карын стромалдык шишиктерин (GIST) дарылоодо тирозинкиназдарды киргизүү буга чейин катуу шишиктерди максаттуу дарылоодо мисал болуп саналат.
Мындан тышкары, акыркы бир нече жыл ичинде өнүккөн саркоманы, анын ичинде пазопаниб, трабектедин жана эрибулинди дарылоонун айрым жаңы тутумдук терапиялык каражаттары кошулду. Клиникалык изилдөөчүлөр менен фундаменталдуу илимпоздордун ортосундагы эл аралык кызматташтык бул компоненттердин гибриддик ракты дарылоо ыкмаларын өркүндөтүп келет.
