Өнөкөт myelogenous лейкемия (CML)

Өнөкөт миелолейкоз (CML) деген эмне?

Өнөкөт миелогендүү лейкоз (CML) - кан клеткаларын пайда кылган сөөктөрдүн ичиндеги губкалуу ткандарга таасир этүүчү жилик чучугунун сейрек кездешүүчү түрү. CML натыйжасында кандагы ак кан клеткаларынын саны көбөйөт.

"Өнөкөт" аталышы өнөкөт миелогендүү лейкоздун лейкоздун курч түрүнө караганда жай прогрессиясын билдирет. Өнөкөт миелогендик лейкемияда "миелогендик" термини рак менен жабыркаган клеткалардын түрүн билдирет.

Өнөкөт миелоиддик лейкоз жана өнөкөт гранулоцитарлык лейкоз - өнөкөт миелоиддик лейкоздун башка аталыштары. Көбүнчө улгайган адамдар жабыркайт, ал эми жаштарга сейрек таасир этет, ал эми ар кандай курактагы адам жабыркайт.

Өнөкөт миелогендүү лейкоз менен ооруган адамдар азыр дарылоодогу жетишкендиктердин аркасында бир топ жакшы прогнозго ээ. Диагноз коюлгандан кийин адамдардын көпчүлүгү ремиссияга өтүп, көп жылдар бою жашай беришет.

CML деген эмне?

Өнөкөт миелогендик лейкоз (CML же өнөкөт гранулоцитарлык лейкоз деп да белгилүү) - бул жай прогрессивдүү кан жана жилик чучугунун оорусу, негизинен балдарды кошпогондо, кырктан же элүүдөн ашкан адамдар жабыркайт.

1. Өнөкөт миелогендик лейкоз - бул жилик чучугу анормалдуу көп сандагы ак кан клеткаларын пайда кылган шарт.
2. Эритроциттер, ак кан клеткалары жана тромбоциттер лейкоз менен жабыркашы мүмкүн.
3. Арыктоо жана чарчоо өнөкөт миелолейкоздун эки белгиси жана симптомдору.
4. Philadelphia хромосомалык мутация (өзгөрүү) CML менен ооругандардын көпчүлүгүндө кездешет.
5. Өнөкөт миелогендүү лейкоздун диагнозу кан жана жилик чучугунун анализдерин колдонуу менен жүргүзүлөт.
6. Прогноз (калыбына келтирүү ыктымалдыгы) жана дарылоо параметрлери бир катар факторлордон таасир этет.

CML симптомдору

Өнөкөт миелогендик лейкоздун симптомдору жана көрсөткүчтөрү дайыма эле боло бербейт. Бул кан анализи аркылуу билинип калышы мүмкүн.

Алар пайда болгондо, төмөнкү белгилер жана симптомдор пайда болушу мүмкүн:

1. Сөөк оорусу
2. Кан алуу оңой
3. Бир аз тамак жегенден кийин, сиз өзүңүздү канааттангандай сезесиз.
4. безгек
5. Аракет кылбастан арыктоо
6. Табитти жоготуу.

CML себептери

Сөөк чучугунун клеткаларынын гендеринде бир нерсе туура эмес болгондо, өнөкөт миелолейкоз пайда болот. Бул процесс эмнеден улам келип чыкканы белгисиз, бирок дарыгерлер анын өнөкөт миелогендик лейкемияга кантип алып келерин аныкташты.

Аномаль хромосома

Адамдын клеткаларында демейки боюнча 23 жуп хромосома бар. Бул хромосомалар денеңиздин клеткаларын башкарган көрсөтмөлөрдү (гендер) камтыган ДНКны камтыйт. Кан клеткаларындагы хромосомалар өнөкөт миелогендик лейкоз менен ооруган адамдардын бөлүктөрү менен алмашат. Ашыкча кыска хромосома 22 жана ашыкча узун хромосома 9 9-хромосоманын бир бөлүгү 22-хромосоманын бир бөлүгү менен ордун алмаштырганда пайда болот.

Филадельфия хромосомасы, 22-кыска хромосома, ал ачылган шаардын атынан аталган. Өнөкөт миелогендик лейкоз менен ооруган адамдардын 90% кан клеткаларында Philadelphia хромосомасына ээ.

A new gene is created by the Philadelphia chromosome. A new gene termed BCR-ABL is formed when genes from chromosome 9 interact with genes from chromosome 22. The BCR-ABL gene includes instructions telling the aberrant blood cell to make too much tyrosine kinase protein. Tyrosine kinase promotes cancer by permitting uncontrolled growth of specific blood клеткалар.

Сөөктөрүңүздүн ичиндеги губка сымал бир зат болгон жилик чучугу кан клеткаларыңыз башталган жер. Сиздин жилик чучугуңуз нормалдуу иштегенде башкарылуучу түрдө жетиле элек клеткаларды (кандын өзөк клеткаларын) жаратат. Бул клеткалар кийинчерээк жетилип, денеңиздин бүтүндөй айлануучу кызыл, ак жана тромбоциттик кан клеткаларына адистешет.

Бул механизм өнөкөт миелогендүү лейкоздо бузулат. BCR-ABL гени өтө көп ак кан клеткаларынын өнүгүшүнө мүмкүндүк берген тирозинкиназаны пайда кылат. Филадельфия хромосомасы бул клеткалардын көпчүлүгүндө же бардыгында аберранттуу. Кадимки ак кан клеткалары өнүгүп өлөт, ал эми оорулуу ак кан клеткалары жок. Оорулуу ак кан клеткалары тез көбөйүп, дени сак кан клеткаларын сыртка чыгарып, жилик чучугуна зыян келтирет.

CML диагнозу

Өнөкөт миелолейкозду диагностикалоо үчүн төмөнкү тесттер жана ыкмалар колдонулат:

Медициналык кароо: Дарыгер сизди текшерип, тамыр согуңуз менен кан басымыңызды кошо алганда, маанилүү белгилериңизди өлчөйт. Ал ошондой эле лимфа бездериңизди, көк бооруңузду жана курсагыңыздын чоңоюп кеткендигин текшерет.

Blood тест: Кандын толук анализи кан клеткаларыңыздагы бузулууларды, мисалы, ак кан клеткаларынын нормадан ашыкча көп болушун аныкташы мүмкүн. Органдардын иштешин баалоо үчүн колдонулган кандын химиялык тесттери диагноз коюуда дарыгериңизге жардам бере турган аномалияларды көрсөтүшү мүмкүн.

Сөөк чучугунун анализи: Сөөк чучугунун үлгүлөрү жилик чучугунун биопсиясы жана жилик чучугунун аспирациясы аркылуу лабораториялык изилдөө үчүн чогултулат. Бул изилдөөлөр үчүн жамбаш сөөгүнөн жилик чучугу алынат.

Филадельфия хромосомасын издеңиз бул сыноолор менен. Кандын же жилик чучугунун үлгүлөрү Philadelphia хромосомасынын же BCR-ABL генинин бар-жоктугуна анализденет, мисалы, флуоресценция in situ гибриддештирүү (FISH) анализи жана полимераздык чынжыр реакциясы (PCR) тести.

CML дарылоо

• Өнөкөт миелогендик лейкоз менен ооругандарды дарылоонун ар кандай түрлөрү бар.
• Стандарттык дарылоонун алты түрү колдонулат:
  • максаттуу терапия
  • химиотерапия
  • иммунотерапия
  • Уңгу клетканы трансплантациялоо менен жогорку дозадагы химиотерапия
  • Донордук лимфоцит инфузиясы (DLI)
  • хирургия
• Дарылоонун жаңы түрлөрү клиникалык сыноолордо текшерилип жатат.

Максаттуу дарылоо терапиясы

Максаттуу дары-дармектер рак клеткаларынын белгилүү бир компонентине багытталган, бул оору менен күрөшүү үчүн алардын гүлдөшүнө жана көбөйүшүнө себеп болот. BCR-ABL гени тарабынан түзүлгөн протеин, тирозин киназа, өнөкөт миелогендик лейкемияда бул дарылардын максаты болуп саналат.

Тирозинкиназанын иш-аракетин бөгөттөөчү максаттуу дарыларга төмөнкүлөр кирет:

• Иматиниб (Gleevec)
• Дасатиниб (Sprycel)
• Нилотиниб (Тасигна)
• Босутиниб (Босулиф)
• Понатиниб (Iclusig)

Өнөкөт миелогендик лейкоз менен ооругандар үчүн максаттуу дары-дармектер дарылоонун биринчи сабы болуп саналат. Теринин шишиги же шишиктери, жүрөк айлануу, булчуңдардын кысылуулары, чарчоо, диарея жана териде исиркектер бул максаттуу дарылардын терс таасирлери болуп саналат.

Максаттуу дары-дармек терапиясынын ийгилиги BCR-ABL генинин бар экендигин аныктоочу кан тесттеринин жардамы менен көзөмөлдөнөт. Дарыгерлер, мисалы, omacetaxine катары альтернатива багытталган дары-дармектерди, иликтөө мүмкүн (Синрибо), же башка дарылоо, эгерде оору жооп бербесе же максаттуу терапияга туруштук берсе.

Дарыгерлер өнөкөт миелолейкоз менен ооруган адамдар үчүн максаттуу дары-дармектерди алууну токтотуу коопсузбу деген чечимге келе элек. Натыйжада, кан анализи оорунун ремиссияда экенин көрсөтсө да, көпчүлүк адамдар максаттуу дарыларды колдоно беришет. Артыкчылыктарды жана коркунучтарды таразалап көргөндөн кийин, сиз жана сиздин дарыгериңиз белгилүү бир шарттарда максаттуу дарылар менен дарылоону токтотууну чечиши мүмкүн.

Жилик чучугу көчүрүлүүсү

Сөөк чучугунун трансплантациясы, ошондой эле сөңгөк клетканын трансплантаты катары белгилүү, өнөкөт миелолейкозду биротоло айыктыруу үчүн бирден-бир жолу. Бирок, жилик чучугунун трансплантациясы кооптуу жана олуттуу кесепеттерге алып келүү ыктымалдыгы жогору болгондуктан, ал адатта башка дарылоолорго жооп бербегендер үчүн сакталат.

Химиотерапиянын жогорку дозалары жилик чучугундагы кан пайда кылуучу клеткаларды өлтүрүү үчүн колдонулат. Андан кийин донордун кан клеткалары сиздин каныңызга айдалат. Оорулуу клеткаларды алмаштыруу үчүн жаңы клеткалар жаңы, дени сак кан клеткаларын жаратат.

химиотерапия

Химиотерапия денедеги тез өсүүчү клеткаларды өлтүрүүчү лейкозду дарылоочу дары. Агрессивдүү өнөкөт миелогендик лейкозду дарылоо үчүн химиотерапиялык дарылар кээде максаттуу дары-дармек терапиясы менен айкалышат. Химиотерапиянын дарылары кайсынысын кабыл алганыңызга жараша ар кандай терс таасирлерге ээ.

Клиникалык сыноолор

Клиникалык сыноолор ооруларды дарылоонун эң заманбап ыкмаларын, ошондой эле эскилерин колдонуунун инновациялык ыкмаларын карайт. Өнөкөт миелолейкоздун клиникалык сыноосуна жазылуу сизге эң алдыңкы дарылоону колдонууга мүмкүнчүлүк берет, бирок бул айыгууга кепилдик бербейт. Дарыгериңиз менен сүйлөшүп, сиз үчүн кандай клиникалык сыноолор бар экенин билип алыңыз. Сиз клиникалык сыноонун артыкчылыктарын жана кемчиликтерин чогуу изилдей аласыз.