Балалық шақтағы лейкоз
Лейкемия балалар мен жасөспірімдерде ең көп таралған қатерлі ісік болып табылады, 1 қатерлі ісіктің 3-ге жуығын құрайды. Балалардағы лейкоздардың көпшілігі жедел лимфоцитарлы лейкоз (БАРЛЫҚ) және жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ). Балаларда созылмалы лейкоздар сирек кездеседі.Балалардағы жедел миелоидты лейкоз
AML (acute myeloid leukaemia) is a blood and bone marrow malignancy that affects children. AML, also known as acute myelogenous leukaemia or acute nonlymphocytic leukaemia, is a kind of leukaemia that affects the blood cells. Acute cancers usually progress swiftly if they are not treated. Chronic cancers typically worsen over time. Myeloid stem cells in AML normally grow into myeloblasts, a type of immature white blood cell (or myeloid blasts). In AML, the aberrant myeloblasts, or leukaemia cells, do not mature into healthy white blood cells. Leukemia cells can accumulate in the blood and bone marrow, making it difficult for healthy white blood cells, red blood cells, and platelets to thrive. Infection, anaemia, and simple bleeding are all possible outcomes. Outside of the blood, leukaemia cells can travel to other regions of the body, such as the central nervous system (brain and spinal cord), skin, and gums. Leukemia cells can sometimes produce a solid tumour termed a myeloid саркома. Granulocytic sarcoma, or chloroma, is another name for myeloid sarcoma.Жедел миелоидты лейкозды емдеу
Жедел миелоидты лейкозы (ЖМЛ) бар балалардың көпшілігі үшін химиотерапия екі кезеңге бөлінеді:- Индукция
- Консолидация (қарқындау)
AML науқастарындағы индукциялық химиотерапия
Даунорубицин (дауномицин) және цитарабин (ара-С), екеуі де бірнеше күн қатарынан енгізіледі, AML емдеу үшін ең жиі қолданылатын химиотерапиялық препараттар. Дәрігерлер емдеудің қаншалықты қарқынды болуын қалайтынына байланысты емдеу режимі 10 күннен немесе 2 аптадан кейін қайталануы мүмкін. Емдеу аралықтарының қысқаруы лейкоз жасушаларын жоюда тиімдірек болуы мүмкін, бірақ олар одан да ауыр жағымсыз әсерлерге әкелуі мүмкін. Индукциялық емдеудің бөлігі ретінде AML бар кейбір балалар химиотерапияға қосымша гемтузумаб озогамициннің (Милотарг) мақсатты дәрілік дозасын алуы мүмкін. Дәрігерлер лейкемия тек екі химиотерапиялық дәрі-дәрмекке әсер етпейді деп сенсе, олар қоспаға этопозид немесе 6-тиогуанин сияқты басқа химиотерапиялық агентті қосуы мүмкін. Бұл топқа лейкоциттер саны көп немесе лейкоз жасушаларында ерекше генетикалық ақаулары бар балалар кіреді. Химиологиялық препараттар сүйек кемігінде лейкоз жасушалары табылмайынша қайта-қайта беріледі. Бұл әдетте екі немесе үш терапия циклынан кейін болады. AML бар балалардың көпшілігі мидағы немесе жұлындағы лейкемияның қайталануын болдырмауға көмектесу үшін интратекальды химиотерапияны (тікелей цереброспинальды сұйықтыққа немесе CSF) алады. Мидың сәулелік терапиясын қолдану азырақ таралуда. Индукциялық терапиядан кейін AML бар балалардың 85-90 пайызы ремиссияға өтеді. Бұл қалыпты зертханалық сынақтарды қолдану арқылы лейкемия белгілері анықталмағанын көрсетеді, бірақ бұл лейкоздың жазылуын білдірмейді.Бірігу
Индукция кезеңінен кейін консолидация (қарқындау) кезеңі басталады. Мақсат - қалған лейкоз жасушаларын жою үшін неғұрлым агрессивті емдеуді қолдану. Кейбір жастардың дің жасушаларының доноры болатын ағасы бар. Лейкемия ремиссияда болғаннан кейін, бұл балаларға, әсіресе AML-де кейбір қолайсыз болжамдық маркерлер болса, дің жасушаларын трансплантациялау ұсынылуы мүмкін. Көптеген зерттеулер көрсеткендей, бұл тек химиотерапияға қарағанда ұзақ мерзімді өмір сүруді жақсартса да, маңызды салдарлардың қаупін арттырады. Кейбір клиницистер тек жақсы болжам критерийлері бар жастарға агрессивті химиотерапияны беруді және AML қайталанғанға дейін дің жасушаларын трансплантациялауды сақтауды ұсына алады. Консолидация дің жасушаларының жақсы доноры жоқ балалардың көпшілігі үшін химиотерапиялық цитарабиннің (ara-C) ауыр дозаларынан тұрады. Даунорубицинді де қолдануға болады. Әдетте ол кем дегенде бірнеше айға беріледі. Егер мақсатты дәрілік гемтузумаб озогамицин (Милотарг) индукция кезінде берілсе, емдеудің осы кезеңінде ол қайтадан беріледі. Қарқындау жалғасуда, әдетте 1-2 ай сайын интратекальды химиотерапия (КСФ ішіне) енгізіледі. AML бар балалар демеуші химиотерапияны қажет етпейді (АПЛ бар балалардан басқа). Қолдау күтімі AML емдеудің негізгі элементі болып табылады (дұрыс мейірбикелік күтім, тамақтануды қолдау, антибиотиктер және қан құю). AML үшін агрессивті терапия жиі сүйек кемігінің көп бөлігін бұзады, бұл қан жасушаларының айтарлықтай жетіспеушілігіне, сондай-ақ басқа да апатты салдарға әкеледі. Қазіргі жоғары ремиссия көрсеткіштерін инфекцияларды антибиотиктермен емдеусіз немесе трансфузиялық көмексіз елестету мүмкін емес.Балалардағы жедел лимфобластикалық лейкоз (БАРЛЫҚ)
Балалардағы жедел лимфобластикалық лейкоз (сондай-ақ ALL немесе жедел лимфоцитарлық лейкемия деп те аталады) қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісігі болып табылады. Егер емделмеген болса, ісіктің бұл түрі әдетте тез нашарлайды. ALL бар балада тым көп дің жасушалары лимфобласттарға, В лимфоциттеріне немесе Т лимфоциттеріне айналады. Лейкемия жасушалары бұл жасушалардың басқа атауы. Бұл лейкоз жасушалары қалыпты лимфоциттер сияқты жұмыс істемейді және инфекциямен тиімді күресуге қабілетсіз. Сонымен қатар, қандағы және сүйек кемігіндегі лейкоз жасушаларының саны жоғарылағанда, қан мен сүйек кемігінде сау лейкоциттер, қызыл қан жасушалары және тромбоциттер үшін орын аз болады. Инфекция, анемия және қарапайым қан кету мүмкін болатын нәтижелер.Балалардағы жедел лимфобластикалық лейкозды емдеу
Жедел лимфобластикалық лейкозы бар балалар әртүрлі емдеу әдістерін (БАРЛЫҚ) алуы мүмкін. Кейбір емдеу әдістері негізгі болып табылады (қазірдің өзінде қолданыста), ал басқалары клиникалық сынақтан өтуде. Емдеудің клиникалық сынағы – қатерлі ісікке шалдыққан науқастарға қолданыстағы емдеу әдістерін жақсартуға немесе ықтимал емдеу әдістері туралы көбірек білуге көмектесетін зерттеу зерттеуі. Клиникалық зерттеулер жаңа емнің қазіргі стандарттан жоғары екенін дәлелдегенде, жаңа ем стандарт ретінде қабылдануы мүмкін.Емдеудің төрт түрлі түрі бар
Химиотерапия - қатерлі ісік жасушаларын өлтіру немесе олардың өсуіне жол бермеу арқылы олардың өсуін шектеу үшін химиялық заттарды енгізуді қамтитын қатерлі ісік ауруын емдеу. Химиотерапиялық препараттар қанға енеді және ауыз арқылы қабылдағанда немесе тамырға немесе бұлшықетке енгізгенде (жүйелік химиотерапия) бүкіл денедегі рак клеткаларына жетуі мүмкін. Тікелей цереброспинальды сұйықтыққа (интратекальды), мүшеге немесе іш қуысы сияқты дене қуысына енгізілетін химиотерапия негізінен белгілі бір аймақтардағы рак клеткаларына бағытталған (аймақтық химиотерапия). Аралас химиотерапия - қатерлі ісікке қарсы көптеген препараттарды қолдануды қамтитын қатерлі ісік ауруын емдеудің бір түрі. Химиотерапияны енгізу әдісі баланың тәуекел тобымен анықталады. Қатерлі ісікке қарсы препараттар ALL қаупі жоғары балаларға стандартты қауіпті ALL бар балаларға қарағанда жоғары дозада беріледі. Ми мен жұлынға тараған немесе таралуы мүмкін балалық БАРЛЫҚ интратекальды химиотерапиямен емделеді.БАРЛЫҚ радиациялық терапия
Сәулелік терапия - бұл жоғары энергияны қолдануды қамтитын қатерлі ісік ауруын емдеу рентген сәулелері or other forms of radiation to kill or stop cancer cells from developing. External radiation therapy involves sending radiation from a machine outside the body to the cancerous spot. Childhood БАРЛЫҚ миға, жұлынға немесе аталық безге дейін дамыған болса, сыртқы сәулелік терапиямен емдеуге болады. Оны сүйек кемігін дің жасушаларын трансплантациялауға дайындау үшін де қолдануға болады.Дің жасушаларын трансплантациялаумен химиотерапия
Химиотерапия - бұл қатерлі ісік жасушаларын жою үшін қолданылатын емдеу. Жалпы денені сәулелендіру 3 жастан асқан балаларда химиотерапиямен бірге қолданылады. Қатерлі ісікпен емдеу сау жасушаларды, соның ішінде қан түзетін жасушаларды да өлтіреді. Дің жасушаларын трансплантациялау – ағзадағы қан түзетін жасушаларды алмастыратын процедура. Дің жасушалары (жетілмеген қан жасушалары) донордың қанынан немесе сүйек кемігінен алынады, мұздатады және сақталады. Сақталған дің жасушалары ерітіліп, емделуші химиотерапия мен сәулелік терапияны аяқтағаннан кейін инфузия арқылы науқасқа жеткізіледі. Бұл дің жасушалары денедегі қан жасушаларына айналады (және толықтырады). ALL бар балалар мен жасөспірімдер үшін дің жасушаларын трансплантациялау бірінші қатардағы ем ретінде сирек қолданылады. Ол БАРЛЫҚ рецидивтерді емдеудің бөлігі ретінде жиі қолданылады.Мақсатты терапия
Мақсатты терапия – белгілі бір ісік жасушаларын анықтау және оларға шабуыл жасау үшін есірткі немесе басқа заттарды қолданатын емдеу түрі. Мақсатты терапия әдетте химиотерапия немесе сәулелік терапияға қарағанда қалыпты жасушаларға аз зиян келтіреді. Мақсатты терапияның әр түрлі түрлері бар: Тирозинкиназа ингибиторы (TKIs) терапиясы: Бұл емдеу дің жасушаларының денеге қажетінен көбірек ақ қан жасушаларына айналуына әкелетін тирозинкиназа ферментін блоктайды. Иматиниб мезилаты және дасатиниб - Филадельфия хромосомасының оң ALL бар балаларды емдеуде қолданылатын TKIs. Руксолитиниб – жаңадан анықталған жоғары қауіпті ALL емдеуде зерттелетін ТКИ. Моноклональды антиденелер: Моноклональды антиденелер - көптеген ауруларды, соның ішінде қатерлі ісіктерді емдеу үшін зертханада жасалған иммундық жүйе ақуыздары. Қатерлі ісік емдеуі ретінде бұл антиденелер рак клеткаларына немесе рак клеткаларының өсуіне көмектесетін басқа жасушаларға белгілі бір нысанаға қосыла алады. Содан кейін антиденелер рак клеткаларын өлтіреді, олардың өсуін тежейді немесе олардың таралуын болдырмайды. Моноклональды антиденелер инфузия арқылы беріледі. Олар жалғыз пайдаланылуы мүмкін немесе есірткіні, токсиндерді немесе радиоактивті материалдарды рак клеткаларына тікелей тасымалдау үшін қолданылуы мүмкін. Блинатумомаб және инотузумаб - балалық шақтағы ALL емдеуде зерттелетін моноклоналды антиденелер. Блинатумомаб стандартты қауіпті ALL емдеуде де зерттелуде.CAR T-Cell терапиясы
Иммундық жүйе қатерлі ісікпен күресу үшін қолданылады CAR T жасушалық терапиясы, Жедел лимфобластикалық лейкозды (БАРЛЫҚ) емдеудің жаңа және жаңашыл әдісі. Бұл емдеуде Т-клеткалары пациенттің қанынан алынады және химерикалық антигендік рецепторларды (CAR) өндіру үшін генетикалық түрде өзгертіледі. Бұл CAR-лар Т жасушаларына бетінде белгілі бір маркерлері бар рак клеткаларын табуға және оларға шабуыл жасауға көмектеседі. Науқастың денесіне қайта енгізілгенде, бұл инженерлік Т-клеткалар өседі және рак клеткаларына өте дәл шабуыл жасайды, бұл көбінесе ремиссияға әкеледі. CAR Т жасушаларын емдеу потенциалы көп, бірақ оның цитокиндерді босату синдромы және нейроуыттылық сияқты проблемалары болуы мүмкін. Бұл оны үнемі зерттеп, жетілдірудің қаншалықты маңызды екенін көрсетеді.Сіз оқуды ұнатуы мүмкін: Қытайдағы CAR T-Cell терапиясы
Балалардағы лейкозды басқа бауырларға беруге бола ма?
Кейбір жастардың дің жасушаларының доноры болатын ағасы бар. Лейкемия ремиссияда болғаннан кейін, бұл балаларға, әсіресе AML-де кейбір қолайсыз болжамдық маркерлер болса, дің жасушаларын трансплантациялау ұсынылуы мүмкін. Көптеген зерттеулер көрсеткендей, бұл тек химиотерапияға қарағанда ұзақ мерзімді өмір сүруді жақсартса да, маңызды салдарлардың қаупін арттырады. Кейбір клиницистер тек жақсы болжам критерийлері бар жастарға агрессивті химиотерапияны беруді және AML қайталанғанға дейін дің жасушаларын трансплантациялауды сақтауды ұсына алады.Сіз оқуды ұнатуы мүмкін: Қытайдағы CAR T-Cell терапиясының құны