सार्कोमा ड्रग्स पाज़ोपनिब, ट्रेबेक्टिन, और एरीबुलिन

सरकोमा क्या है?

सारकोमा एक दुर्लभ संयोजी ऊतक ट्यूमर है, इसलिए सारकोमा हमारे शरीर के किसी भी हिस्से पर आक्रमण कर सकता है। इन ट्यूमर में लिपोसारकोमा, न्यूरोसारकोमा, ओस्टियोसारकोमा, टेंडन सार्कोमा, मांसपेशी और त्वचा सार्कोमा शामिल हैं। वे सभी वयस्क कैंसर का लगभग 1% और बचपन के ट्यूमर का लगभग 15% जिम्मेदार हैं। संभावित प्रमुख स्थलों और दुर्लभ स्थानों के व्यापक अस्तित्व के अलावा, विभिन्न हिस्टोलॉजिकल उपप्रकारों के साथ बहुत मिश्रित घटकों वाले 80 से अधिक ट्यूमर हैं। सारकोमा एक प्रकार का कैंसर है। सारकोमा - रद्दी हड्डी, उपास्थि, वसा, मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और ऊतक द्वारा निर्मित घातक ट्यूमर।

इनमें से तीन कारक सारकोमा के उपचार को बहुत चुनौतीपूर्ण बनाते हैं। इसलिए, सारकोमा के रोगियों का इलाज एक अनुभवी बहु-विषयक टीम द्वारा किया जाना बहुत महत्वपूर्ण है। टीम में सर्जन, पैथोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, विशेषज्ञ नर्स, भौतिक चिकित्सक और फार्मासिस्ट शामिल होने चाहिए। .

सारकोमा का निदान

In order to confirm the diagnosis, biopsy is needed to confirm the presence and specific subtype of sarcoma. Because these tumors are very rare and mixed, it is vital that an experienced pathologist examine biopsy samples. The initial diagnostic radiation tests included CT scans and MRI scans to determine the location and type of sarcoma.

सार्कोमा का उपचार

The mainstream treatment for localized sarcoma includes complete surgery combined with radiotherapy or no radiotherapy. The need for an experienced surgeon to perform the operation is very important, because the implementation of improper surgery may have an impact on the treatment outcome.

A large number of randomized clinical trials have confirmed that preoperative or postoperative radiotherapy has obvious benefits for sarcoma of the hand and foot and chest wall sarcoma. A recent international randomized clinical trial evaluated the role of preoperative radiotherapy in the treatment of retroperitoneal sarcoma.

In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include Ewing’s sarcoma, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.

सारकोमा का पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, पूर्ण सर्जिकल रिसेक्शन के लिए इष्टतम उपचार के उपयोग के बावजूद, मध्यवर्ती / उन्नत सार्कोमा वाले लगभग 50% रोगियों में रिलैप्स्ड / मेटास्टेटिक ट्यूमर विकसित होते हैं। मेटास्टेसिस आमतौर पर रक्त वाहिकाओं के माध्यम से फैलता है, और फेफड़े मेटास्टेटिक रोग के लिए सबसे आम स्थान हैं।

मेटास्टैटिक सारकोमा वाले रोगियों के पूर्वानुमानित परिणाम आमतौर पर खराब होते हैं, और उपचार के कुछ विकल्प होते हैं। हालाँकि, हाल के आंकड़ों से संकेत मिलता है कि मेटास्टैटिक सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा वाले रोगियों की औसत जीवित रहने की अवधि लगभग 12 महीने से बढ़कर वर्तमान 18 महीने हो गई है। मेटास्टेटिक सार्कोमा के रोगियों के लिए अब अधिक प्रणालीगत उपचार विकल्प उपलब्ध हैं।

For patients with slow-growing histological subtypes, the monitoring of small / asymptomatic metastatic lesions is an option. Surgical resection is considered when the patient has a separate metastatic lesion, especially when the lesion is in the lungs. Other local treatment strategies may also be considered including radiotherapy, radiofrequency ablation and embolization.

मेटास्टैटिक घावों के इलाज का निर्णय बहुत जटिल हो सकता है, और हम फिर से जोर देते हैं कि इसके लिए एक अनुभवी बहु-विषयक टीम की आवश्यकता होती है। मेटास्टैटिक सार्कोमा वाले अधिकांश रोगियों के लिए, मुख्य उपचार प्रणालीगत उपचार, मुख्य रूप से कीमोथेरेपी पर निर्भर करता है।

सारकोमा में लक्षित चिकित्सा

Targeted therapy drugs have been introduced in the subtype of soft tissue sarcoma called gastrointestinal stromal tumor (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most gastrointestinal stromal tumors (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.

इसके अलावा, इमैटिनिब को उच्छेदन के बाद उच्च जोखिम वाले ट्यूमर के उपचार के रूप में अनुमोदित किया गया है। इमैटिनिब का उपयोग अन्य सार्कोमा उपप्रकारों (जिन्हें डर्माटोफाइब्रोसारकोमा प्रोट्यूबेरेंस (डीएफएसपी) कहा जाता है) के उपचार में भी सफलतापूर्वक किया गया है।

डॉक्सोरूबिसिन का उपयोग अकेले या इफोसफामाइड के साथ संयोजन में किया जा सकता है, यह अभी भी मेटास्टेटिक नरम ऊतक सार्कोमा के लिए मानक प्रथम-पंक्ति उपचार है। पिछले कुछ वर्षों में, तीन अंतरराष्ट्रीय चरण III नैदानिक ​​​​परीक्षणों के परिणाम प्रकाशित या प्रकाशित किए गए हैं।

पहले क्लिनिकल परीक्षण में बेतरतीब ढंग से डॉक्सोरूबिसिन या डॉक्सोरूबिसिन और इफोसफामाइड प्राप्त करने के लिए रोगियों का चयन किया गया। इस नैदानिक ​​​​परीक्षण ने दोनों भुजाओं के लिए समग्र जीवित रहने की दर में कोई अंतर नहीं बताया, लेकिन संयोजन चिकित्सा पर रोगियों में लंबे समय तक प्रगति-मुक्त जीवित रहने और काफी उच्च प्रतिक्रिया दर थी।

दूसरे क्लिनिकल परीक्षण में डॉक्सोरूबिसिन और इफोसफामाइड एनालॉग्स (पैलीफॉस्फामाइड) या डॉक्सोरूबिसिन प्लस प्लेसिबो प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक रूप से रोगियों का चयन किया गया। इस क्लिनिकल परीक्षण से पता चला कि दोनों भुजाओं के परीक्षण के परिणाम बहुत भिन्न नहीं थे। तीसरे क्लिनिकल परीक्षण में रोगियों को डॉक्सोरूबिसिन या जेमिसिटाबाइन/डोसिटैक्सेल की एक खुराक प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक किया गया। इन दोनों भुजाओं के बीच परिणामों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया।

इसके अलावा, विशेष रूप से लेयोमायोसार्कोमा और अविभेदित पॉलीमॉर्फिक सार्कोमा के उपचार के लिए एक प्रभावी बचाव कार्यक्रम स्थापित करने के लिए जेमिसिटाबाइन / डोसेटैक्सेल और जेमिसिटाबाइन मोनोथेरेपी की तुलना में एक यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षण किया गया।

2007 में, समुद्री-व्युत्पन्न यौगिक ट्रैबेक्टेडिन को यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था। अनुमोदन यादृच्छिक चरण II नैदानिक ​​​​परीक्षण में दवा के लिए दो अलग-अलग समय सारिणी के परिणामों पर आधारित था। इसके बाद, तीसरे चरण के क्लिनिकल परीक्षण से पता चला कि उन्नत / मेटास्टेटिक लिपोसारकोमा और लेयोमायोसारकोमा वाले रोगियों को ट्रैबेक्टेडिन या डायज़ोलिड प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक किया गया था (मरीजों को नामांकन से पहले हुइहुआन एंटीट्यूमर दवाएं और एक अन्य एंटीट्यूमर उपचार प्राप्त हुआ था)।

इस नैदानिक ​​​​परीक्षण से पता चला कि जिन रोगियों को ट्रैबेक्टेडिन प्राप्त हुआ, उन्होंने डायज़ोलिड प्राप्त करने वालों की तुलना में प्रगति-मुक्त जीवित रहने में काफी लंबा समय दिखाया। इसके परिणामस्वरूप नवंबर 2015 में अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन द्वारा ट्रैबेक्टेडिन के उपयोग को मंजूरी मिल गई।

The oral tyrosine kinase inhibitor pazotinib has been approved based on the results of a randomized clinical trial of patients with soft tissue sarcoma receiving pazotinib or placebo. This clinical trial showed that the pazotinib group had a significant improvement in progression-free survival, but there was no significant difference in overall survival.

2016 में, उन्नत लिपोसारकोमा के उपचार के लिए समुद्री अर्क माइक्रोट्यूब्यूल अवरोधक एरीबुलिन को अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन द्वारा अनुमोदित किया गया था। अनुमोदन चरण III उन्नत / मेटास्टैटिक लिपोसारकोमा और लेयोमायोसारकोमा वाले रोगियों के यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षण पर आधारित है जो एरिबुलिन या डैक्रैबज़िन प्राप्त कर रहे हैं। इस नैदानिक ​​​​परीक्षण से पता चला है कि एरीबुलिन बांह का जीवित रहने का समय डकारबज़ाइन बांह की तुलना में काफी लंबा है।

निष्कर्ष

निष्कर्षतः, सार्कोमा विभिन्न सामग्रियों के मिश्रण से बने दुर्लभ कैंसरों का एक समूह है, और उन्हें उपचार और दवा विकास में बड़ी चुनौतियों का सामना करना पड़ता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के उपचार में टायरोसिन किनेसेस की शुरूआत ठोस ट्यूमर के लक्षित उपचार में पहले से ही एक उदाहरण है।

इसके अलावा, पिछले कुछ वर्षों में, उन्नत सार्कोमा के उपचार के लिए उपलब्ध विकल्पों में कुछ नए प्रणालीगत चिकित्सीय एजेंट जोड़े गए हैं, जिनमें पाज़ोपानिब, ट्रैबेक्टेडिन और एरिबुलिन शामिल हैं। नैदानिक ​​​​शोधकर्ताओं और बुनियादी वैज्ञानिकों की एक विस्तृत श्रृंखला के बीच अंतर्राष्ट्रीय सहयोग ने इन सामग्रियों के हाइब्रिड कैंसर उपचार विधियों की प्रगति को लगातार बढ़ावा दिया है।