Neuroblastom

Nevroblastom je vrsta raka, ki izhaja iz nezrelih živčnih celic, razširjenih po vsem telesu.

Nadledvične žleze, ki imajo primerljive začetke z živčnimi celicami in se nahajajo na vrhu ledvic, so tam, kjer nevroblastom najpogosteje izvira. Nevroblastom lahko raste tudi v drugih delih trebuha, kot so prsni koš, vrat in okoli hrbtenice, kjer so skupki živčnih celic.

Nevroblastom je najpogostejši pri otrocih, starih 5 let in manj, lahko pa tudi pri starejših otrocih. Nekatere vrste nevroblastoma bodo izginile same od sebe, druge pa bodo zahtevale številna zdravljenja. Možnosti zdravljenja nevroblastoma za vašega otroka bodo odvisne od številnih dejavnikov.

Znaki in simptomi nevroblastoma

Znaki in simptomi nevroblastoma se razlikujejo glede na to, kateri del telesa je prizadet.

Nevroblastom v trebuhu — najpogostejša oblika — lahko povzroči znake in simptome, kot so:

Trebušna bolečina
Masa pod kožo, ki ob dotiku ni občutljiva
Spremembe črevesnih navad, kot sta driska ali zaprtje

Nevroblastom v prsih lahko povzroči znake in simptome, kot so:

Psihoterapija
Bolečina v prsnem košu
Spremembe oči, vključno s povešenimi vekami in neenako velikostjo zenic

Drugi znaki in simptomi, ki lahko kažejo na nevroblastom, vključujejo:

Grudice tkiva pod kožo
Zrkla, ki navidezno štrlijo iz jamic (proptoza)
Temni kolobarji, podobni modricam, okoli oči
bolečine v hrbtu
Vročina
Nepojasnjena izguba teže
Bolečine v kosteh

Vzroki nevroblastoma

Na splošno se rak začne z genetsko mutacijo, ki normalnim, zdravim celicam omogoča nadaljnjo rast kljub dejstvu, da se normalne celice odzivajo na signale za ustavitev. Rakave celice se nenadzorovano razmnožujejo in razmnožujejo. Aberantne celice, ki se zbirajo, tvorijo maso (tumor).

Nevroblastom se razvije z nevroblasti, ki so nezrele živčne celice, ki jih proizvaja plod kot del svojega razvoja.

Nevroblasti med odraščanjem ploda dozorijo v živčne celice in vlakna ter celice, ki tvorijo nadledvične žleze. Čeprav je pri dojenčkih mogoče odkriti majhno število nezrelih nevroblastov, se večina nevroblastov razvije ob rojstvu. Ti nevroblasti v večini primerov dozorijo ali umrejo. Pri drugih se po drugi strani razvije tumor, imenovan nevroblastom.

Vzrok začetne genetske mutacije, ki vodi do nevroblastoma, ni znan.

Vzroki

Otroci z družinsko anamnezo nevroblastoma imajo večjo verjetnost za razvoj bolezni. Kljub temu naj bi družinski nevroblastom obsegal zelo majhno število primerov nevroblastoma. V večini primerov nevroblastoma vzroka nikoli ne ugotovimo.

Zapleti

Zapleti nevroblastoma lahko vključujejo:

Širjenje raka (metastaze). Nevroblastom se lahko razširi (metastazira) na druge dele telesa, kot so bezgavke, kostni mozeg, jetra, koža in kosti.
Stiskanje hrbtenjače. Tumorji lahko rastejo in pritiskajo na hrbtenjačo, kar povzroči kompresijo hrbtenjače. Stiskanje hrbtenjače lahko povzroči bolečino in paralizo.
Znaki in simptomi, ki jih povzročajo tumorski izločki. Celice nevroblastoma lahko izločajo določene kemikalije, ki dražijo druga normalna tkiva, kar povzroča znake in simptome, imenovane paraneoplastični sindromi. Paraneoplastični sindrom, ki se redko pojavi pri ljudeh z nevroblastomom, povzroča hitre gibe oči in težave s koordinacijo. Še en redek sindrom povzroča otekanje trebuha in drisko.

Diagnoza nevroblastoma

Testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje nevroblastoma, vključujejo:

Fizični izpit. Zdravnik vašega otroka opravi fizični pregled, da preveri morebitne znake in simptome. Zdravnik vam bo zastavil vprašanja o otrokovih navadah in vedenju.
Preiskave urina in krvi. Ti lahko nakazujejo vzrok kakršnih koli znakov in simptomov, ki jih doživlja vaš otrok. Preskusi urina se lahko uporabijo za preverjanje visokih ravni določenih kemikalij, ki so posledica celic nevroblastoma, ki proizvajajo presežek kateholaminov.
Slikovni testi. Slikovni testi lahko razkrijejo maso, ki lahko kaže na tumor. Slikovni testi lahko vključujejo rentgensko slikanje, ultrazvok, računalniško tomografijo (CT), skeniranje metajodobenzilgvanidina (MIBG) in slikanje z magnetno resonanco (MRI), med drugim.
Odvzem vzorca tkiva za testiranje. Če najdemo maso, bo otrokov zdravnik morda želel vzeti vzorec tkiva za laboratorijsko testiranje (biopsija). Specializirani testi na vzorcu tkiva lahko razkrijejo, katere vrste celic so vpletene v tumor in specifične genetske značilnosti rakavih celic. Te informacije otrokovemu zdravniku pomagajo sestaviti individualni načrt zdravljenja.
Odvzem vzorca kostnega mozga za testiranje. Pri vašem otroku lahko opravijo tudi biopsijo kostnega mozga in postopke aspiracije kostnega mozga, da ugotovijo, ali se je nevroblastom razširil na kostni mozeg – gobasti material znotraj največjih kosti, kjer nastajajo krvne celice. Da bi odstranili kostni mozeg za testiranje, se v otrokovo kolčno kost ali spodnji del hrbta vstavi igla, da se izvleče kostni mozeg.

Stopnja nevroblastoma

Po diagnozi nevroblastoma bo zdravnik vašega otroka morda zahteval več testov za oceno razširjenosti raka in ali se je razširil na druge organe, kar je postopek, znan kot staging. Poznavanje stopnje raka pomaga zdravniku pri določanju najboljšega načina zdravljenja.

Rentgenski žarki, skeniranje kosti, CT, MRI in MIBG so med postopki slikanja, ki se uporabljajo za odkrivanje raka.

Stopnje nevroblastoma so predstavljene z rimskimi številkami od 0 do IV, pri čemer najnižje stopnje označujejo rak, ki je lokaliziran. Do stopnje IV se rak razširi na druge dele telesa in se imenuje napredoval.

Zdravljenje nevroblastoma

Zdravnik vašega otroka se odloči za načrt zdravljenja glede na številne dejavnike, ki vplivajo na njegovo ali njeno prognozo. Dejavniki, ki jih je treba upoštevati, so starost vašega otroka, stopnja bolezni, vrsta celic, vpletenih v raka, in ali obstajajo kakršne koli kromosomske ali genske nepravilnosti.

Te informacije uporablja zdravnik vašega otroka, da raka razvrsti kot nizko, srednje ali visoko tveganje. Vrsto zdravljenja nevroblastoma ali kombinacijo zdravil, ki jih prejme vaš otrok, določa rizična skupina.

Surgery

Kirurgi uporabljajo skalpele in druga kirurška orodja za odstranjevanje rakavih celic. Pri otrocih z nevroblastomom z nizkim tveganjem je morda edino potrebno zdravljenje operacija odstranitve tumorja.

Ali je tumor mogoče popolnoma odstraniti, je odvisno od njegove lokacije in velikosti. Tumorji, ki so pritrjeni na bližnje vitalne organe - kot so pljuča ali hrbtenjača - so lahko preveč tvegani za odstranitev.

Pri nevroblastomu s srednjim in visokim tveganjem lahko kirurgi poskušajo odstraniti čim večji del tumorja. Drugi načini zdravljenja, kot sta kemoterapija in obsevanje, se lahko nato uporabijo za uničenje preostalih rakavih celic.

Kemoterapija

Kemoterapija je zdravljenje, ki uporablja kemikalije za ubijanje rakavih celic. Kemoterapija je vrsta zdravljenja, ki cilja na hitro razvijajoče se celice v telesu, kot so rakave celice. Kemoterapija pa lahko povzroči škodljive učinke, saj poškoduje zdrave celice, ki se hitro razvijejo, kot so tiste v lasnih mešičkih in prebavnem traktu.

Pred operacijo otroci z nevroblastomom srednjega tveganja pogosto prejmejo kombinacijo kemoterapevtskih zdravil za povečanje možnosti za odstranitev celotnega tumorja.

Visoki odmerki kemoterapevtskih zdravil se dajejo otrokom z nevroblastomom z visokim tveganjem za zmanjšanje tumorja in uničenje vseh rakavih celic, ki so se razširile drugam po telesu. Kemoterapija se običajno izvaja pred operacijo in presaditvijo kostnega mozga.

Presaditev kostnega mozga

Otroci z visokorizičnim nevroblastomom so lahko upravičeni do presaditve matičnih celic kostnega mozga (avtologna presaditev matičnih celic).

Vaš otrok bo prejel zdravljenje, ki filtrira in zbira izvorne celice iz njegove ali njene krvi pred presaditvijo kostnega mozga, splošno znano kot presaditev matičnih celic. Matične celice hranimo v zamrzovalniku, dokler jih ne potrebujemo. Preostale rakave celice v telesu vašega otroka nato ubijejo z velikimi odmerki kemoterapije. Matične celice vašega otroka bodo nato vbrizgane v njegovo ali njeno telo, kjer bodo lahko ustvarile nove, zdrave krvne celice.

Imunoterapija uporablja zdravila, ki delujejo tako, da signalizirajo imunskemu sistemu vašega telesa, da pomaga v boju proti rakavim celicam. Otroci z nevroblastomom z visokim tveganjem lahko prejmejo imunoterapija zdravila, ki spodbujajo imunski sistem, da ubije celice nevroblastoma.

Novejše zdravljenje

Zdravniki preučujejo novejšo obliko radioterapije, ki bi lahko pomagala pri nadzoru nevroblastoma z visokim tveganjem. Pri zdravljenju se uporablja radioaktivna oblika kemikalije metajodobenzilgvanidin (MIBG). Ko je MIBG vbrizgan v krvni obtok, potuje do celic nevroblastoma in sprosti sevanje.

Terapija MIBG se včasih kombinira s kemoterapijo ali presaditvijo kostnega mozga. Po prejemu injekcije radioaktivnega MIBG bo moral vaš otrok ostati v posebni bolnišnični sobi, dokler sevanje ne zapusti njegovega telesa z urinom. Terapija MIBG običajno traja nekaj dni.