Atipični teratoidni rabdoidni tumorji (ATRT) so zelo redki, agresivni tumorji centralnega živčnega sistema, ki se pojavljajo predvsem v malih možganih ali možganskem deblu (del možganov, ki uravnava gibanje in ravnotežje) (del možganov, ki nadzoruje osnovne telesne funkcije).
Atipični teratoidni rabdoidni tumor (ATRT) je redek in hitro rastoč tumor možganov in hrbtenjače. Mali možgani ali možgansko deblo se začnejo pri približno polovici teh tumorjev:
ATRT je ponavadi posledica sprememb v genu, ki običajno proizvaja beljakovine, da ustavi rast tumorjev. Ta gen pri ATRT ne deluje pravilno, protein se ne proizvaja in rast tumorja je nenadzorovana. To pomanjkanje genov je povezano z več kot 90 odstotki primerov ATRT. Čeprav se ta mutacija običajno pojavi le pri raku, se lahko ta genska napaka podeduje in vaš zdravnik odpravi potrebo po genetskem testiranju.
Kako pogosti so atipični teratoidni rabdoidni tumorji?
Odvisno od bolnikove starosti in lokacije tumorja se simptomi ATRT zelo razlikujejo. Ker ATRT hitro naraščajo, se simptomi v kratkem času običajno hitro razvijejo.
Simptomi ATRT lahko vključujejo naslednje:
Zdravljenje je odvisno od velikosti in lokacije tumorja ter od starosti bolnika. Mnogi bolniki se zaradi agresivne narave teh tumorjev podvržejo številnim oblikam zdravljenja, ki lahko vključujejo operacijo, kemoterapijo in obsevanje.
ATRT je agresivna in težko ozdravljiva vrsta raka. Preživetje je šibko, vendar se zdravljenje izboljšuje. Starejši otroci so imeli nedavni napredek pri zdravljenju, otroci s tumorji, ki jih je mogoče v celoti odstraniti, pa so povečali preživetje. V kliničnih preskušanjih se testirajo nova zdravljenja. Pri zelo majhnih otrocih in otrocih z boleznimi, ki jih ni mogoče kirurško odstraniti, je cilj povečati stopnjo ozdravitve in povečati preživetje.
V študijah prve generacije, vključno s severnoameriškimi preskušanji CCG9921 in POG 9923, ki so opazile le 10 odstotkov EFS, je bila tradicionalna kemoterapija z odmerki večinoma neozdravljiva za bolnike z ATRT. Skupina Dana-Farber, ki je vključevala doksorubicin in daktinomicin v protokol "spremenjenega IRS-III", je z uporabo režima na osnovi sarkoma zabeležila bistveno boljše enoletno preživetje brez napredovanja bolezni pri 1 odstotkih. Medtem ko so nekatere skupine poročale o koristih protokolov na osnovi metotreksata in antraciklina, druge niso opazile sprememb v preživetju. Podobno obstajajo tudi protislovne študije o uporabi shem ATRT platine in alkilirajočih sredstev. Ni soglasja o najbolj obetavnih in aktivnih sredstvih za ATRT, deloma zaradi heterogenih terapij z več sredstvi, ki se pogosto ponujajo bolnikom z ATRT, predvsem pa zato, ker relativnega prispevka teh več spremenljivk k tej redki motnji ni bilo mogoče natančno raziskati z obsežnimi kliničnimi preskušanji.
Kaj je craniotomy?
Za razkritje možganov je kraniotomija kirurška odstranitev dela kosti iz lobanje. Za ekstrakcijo dela kosti, imenovanega kostna loputa, se uporabljajo posebna orodja. Po končanem možganskem posegu se kostna loputa za kratek čas odstrani in zamenja.
Vodenje računalnikov in slikanja (slikanje z magnetno resonanco [MRI] ali računalniško tomografsko [CT] skeniranje) se lahko uporablja pri nekaterih postopkih kraniotomije, da se doseže točen položaj znotraj možganov, ki ga je treba zdraviti. Ta tehnika vključuje uporabo okvirja, nameščenega na lobanji, ali naprave brez okvirja, ki uporablja oznake ali mejnike, ki so površinsko nameščeni na lasišču. Imenuje se stereotaktična kraniotomija, kadar se ena od teh slikovnih tehnik uporablja skupaj s postopkom kraniotomije.
V kombinaciji s temi stroji in lokaliziranimi okvirji skeniranje možganov ponuja na primer tridimenzionalni pogled na tumor v možganih.
Pomaga pri ločevanju tumorskega tkiva od zdravega in pri doseganju natančnega položaja nenormalnega tkiva.
Stereotaktična biopsija možganov (igla je usmerjena v nepravilno območje, tako da se delček tkiva lahko odstrani pod mikroskopom za pregled), stereotaktična aspiracija (odstranitev tekočine iz abscesov, hematomov ali cist) in stereotaktična radiokirurgija so druge uporabe (kot je radiokirurgija gama nožev).
Endoskopska kraniotomija je druga oblika kraniotomije, ki vključuje vstavitev osvetljenega obsega skozi majhen zarezo v lobanji s kamero v možgane.
Drugi kirurški poseg, ki lahko vključuje kraniotomijo, je izrezovanje anevrizme. Anevrizma možganov (imenovana tudi intrakranialna anevrizma ali možganska anevrizma) je izbočeno območje v steni možganske arterije, ki je ogroženo, kar ima za posledico prekomerno povečanje ali baloniranje. Obstaja možnost rupture (razpoke) anevrizme zaradi poškodovanega območja v steni arterije. Namestitev kovinske sponke okoli "vratu" anevrizme izolira anevrizmo z omejevanjem pretoka krvi iz preostalega obtočnega sistema in s tem prepreči razpoko.
Kranijektomija je podoben postopek, pri katerem se po zmanjšanju otekline del lobanje trajno odstrani ali zamenja pozneje med drugo operacijo.
Drugi povezani postopki, ki se lahko uporabijo za diagnosticiranje možganskih motenj, vključujejo cerebralni arteriogram, računalniško tomografijo (CT) možganov, elektroencefalogram (EEG), slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov, pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) in X -žarki lobanje. Za dodatne informacije si oglejte te postopke.
Podaljšana bifrontalna kraniotomija
Konvencionalna tehnika na osnovi lobanje, ki se uporablja za ciljanje na zahtevne tumorje na sprednjem delu možganov, je podaljšana bifrontalna kraniotomija. Temelji na ideji, da je odstranitev odvečne kosti boljša od pretirane manipulacije z možgani.
Dolgotrajna bifrontalna kraniotomija vključuje zarezo za lasiščem na lasišču in odvzem kosti, ki tvori konturo orbite in čela. Na koncu operacije se ta kost zamenja. Začasna odstranitev te kosti omogoča kirurgom, da delujejo v prostoru med očmi in tik za njimi, ne da bi morali pretirano manipulirati z možgani.
Pri nekaterih tumorjih, ki niso kandidati za odstranitev z minimalno invazivnimi metodami, se običajno uporablja podaljšana bifrontalna kraniotomija, ne glede na strukturo tumorja, potencialno patologijo tumorja ali cilje operacije.
Vrste tumorjev, ki se zdravijo s podaljšano bifrontalno kraniotomijo, vključujejo meningiome, estezionevroblastome in maligne tumorje lobanje.
Minimalno invazivna nadorbitalna kraniotomija "obrvi"
Supraorbitalna kraniotomija (pogosto imenovana kraniotomija obrvi) je postopek, ki se uporablja za odstranjevanje možganskih tumorjev. V tem postopku nevrokirurgi naredijo majhen zarez znotraj obrvi za dostop do tumorjev v sprednjem delu možganov ali tumorjev hipofize. Ta pristop se uporablja namesto endonasalne endoskopske operacije, kadar je tumor zelo velik ali blizu optičnih živcev ali vitalnih arterij.
Ker gre za minimalno invaziven poseg, lahko ponudi nadorbitalno kraniotomijo "obrvi"
Nad-orbitalna kraniotomija je lahko del zdravljenja Rathkejevih cist, tumorjev na osnovi lobanje in nekaterih tumorjev hipofize.
Kraniotomija retro-sigmoidne ključavnice
Retro-sigmoidna kraniotomija (pogosto imenovana kraniotomija ključavnice) je minimalno invaziven kirurški poseg, ki se izvaja za odstranitev možganskih tumorjev. Ta postopek omogoča odstranitev tumorjev na osnovi lobanje skozi majhen rez za ušesom, ki omogoča dostop do možganov in možganskega debla. Nevrokirurgi lahko s tem pristopom dosežejo nekatere tumorje, kot so meningiomi in akustični nevromi (vestibularni švanomi).
Prednosti kraniotomije "ključavnice" vključujejo manj bolečin po posegu kot po odprti kraniotomiji, manj brazgotin in hitrejše okrevanje.
Retro-sigmoidno kraniotomijo lahko izvedemo za naslednje vrste možganskih tumorjev:
Orbitozigomatska kraniotomija
Tipična tehnika osnove lobanje, ki se uporablja za ciljanje na zahtevne tumorje in anevrizme, je orbitozigomatska kraniotomija. Temelji na ideji, da je odstranitev odvečne kosti boljša od pretirane manipulacije z možgani.
Orbitozigomatska kraniotomija, ki se običajno uporablja za tiste lezije, ki so preveč zapletene za odstranitev z minimalno invazivnimi tehnikami, vključuje zarezo na lasišču pod lasiščem in odstranitev kosti, ki tvori orbito in ličnico. Na koncu operacije se ta kost zamenja. Odstranitev te kosti omogoča kirurgom dostop do globljih in zahtevnejših predelov možganov, hkrati pa preprečuje trajne možganske poškodbe.
Kraniofaringiomi, tumorji hipofize in meningiomi vključujejo možganske tumorje, ki jih je mogoče zdraviti z orbitozigomatsko kraniotomijo.
Translabirintna kraniotomija
Translabirintna kraniotomija je postopek, ki vključuje odstranitev mastoidne kosti in nekaj kosti notranjega ušesa skozi zarezo v lasišču za ušesom (natančneje, polkrožne kanale, ki vsebujejo receptorje za ravnotežje). Kirurg bo nato identificiral in odstranil tumor ali čim večji del tumorja, brez možnosti trajne možganske poškodbe.
Akustični nevrom (vestibularni švanom) zdravimo z enim od treh pristopov: subokcipitalno, translabirintinsko in srednjo foso za translabirintno kraniotomijo.
Raztopino translabirintina upoštevamo tudi, če ni koristnega sluha ali pa je treba žrtvovati sluh. Polkrožni ušesni kanali se med translabirintno kraniotomijo prerežejo, da dosežejo tumor. Zaradi odstranitve polkrožnih kanalov pride do popolne izgube sluha.
Tveganje za poškodbe obraznega živca je mogoče zmanjšati, pri translabirintni kraniotomiji pa se izgubi sluh.
Razlogi za postopek
Kraniotomijo lahko izvedemo iz različnih razlogov, med drugim, med drugim:
Morda obstajajo drugi razlogi, da vam zdravnik priporoči kraniotomijo.
Tveganja postopka
Kot pri vsakem kirurškem posegu se lahko pojavijo zapleti. Tveganje za možgansko operacijo je povezano s posebnim položajem v možganih, na katerega bo poseg vplival. Na primer, če obstaja operacija na delu možganov, ki uravnava govor, bo govor moten. Naslednje vključujejo, vendar niso omejene na več splošnih zapletov:
Naslednji zapleti so redki in se običajno nanašajo na določena mesta v možganih, zato lahko za te posameznike predstavljajo legitimna tveganja ali pa tudi ne:
Glede na vaše edinstveno zdravstveno stanje lahko obstajajo druge nevarnosti. Pred operacijo se posvetujte z zdravnikom o vseh vprašanjih.
Pred postopkom
Med postopkom
Kraniotomija običajno zahteva bolnišnično bivanje od 3 do 7 dni. Po bolniški bolnišnici lahko nekaj dni greste tudi v enoto za rehabilitacijo. Postopki se lahko razlikujejo glede na vaše stanje in prakse vašega zdravnika.
Na splošno kraniotomija poteka po tem postopku:
Po postopku
V bolnišnici
Takoj po operaciji vas bodo odpeljali v sobo za okrevanje, preden vas odpeljejo v enoto za intenzivno nego (ICU), kjer jih boste pozorno spremljali. Ali pa vas bodo iz operacijske sobe pripeljali neposredno na oddelek za intenzivno nego.
Morda boste prejeli zdravila za lajšanje otekanja možganov na oddelku za intenzivno nego.
Odvisno od vrste operacije in vrste anestezije se lahko proces zdravljenja razlikuje. V bolnišnico ali bolnišnično sobo vas lahko pripeljejo, dokler krvni tlak, utrip in dihanje ne ostanejo stabilni in ste pozorni.
Ko se zadržite na oddelku za intenzivno nego, se lahko preselite v sobo v nevrokirurški zdravstveni enoti v bolnišnici. V bolnišnici boste ostali še nekaj dni.
Po operaciji boste nekaj časa potrebovali kisik. Kisik običajno prekinejo, preden greste domov.
Da bi pomagali pri razširitvi pljuč in se izognili pljučnici, vas bodo naučili globoko dihati.
Zdravstveno in zdravstveno osebje bo redno opravljalo nevrološke preglede, da bi ocenilo delovanje možganov in zagotovilo pravilno delovanje telesnih sistemov po operaciji. Če želite preizkusiti svoje možganske zmogljivosti, boste morali poslušati vrsto preprostih navodil, na primer premikanje rok in nog. Vaši učenci bodo testirani z bliskavico in postavljena bodo vprašanja za določitev vaše orientacije (na primer vaše ime, datum in kje ste). Preverjali bodo tudi moč rok in nog.
Da bi se izognili otekanju obraza in ušes, je lahko vzglavnik vaše postelje dvignjen. Pogosto se pojavi oteklina.
Ko se vaša moč poveča, se boste lahko v postelji gibali, kot se tolerira, in vstali iz postelje ter se sprva sprehajali s pomočjo.
Fizioterapevt (PT) vas bo prosil, da ocenite svojo moč, ravnotežje in gibljivost ter vam svetuje, kako izvajati vaje v bolnišnici in doma.
Da bi se izognili nastanku krvnih strdkov, bi morali imeti na nogah, ko ste v postelji, zaporedne kompresijske naprave (SCD). SCD imajo zračni kompresor, ki počasi črpa zrak v prilagojene rokave, ki se nahajajo na stegnih. S pasivnim stiskanjem krčnih žil za ohranjanje krvnega pretoka preprečujejo nastanek krvnih strdkov.
Nekaj ur po operaciji boste morda dobili pijače, odvisno od vašega stanja. Ko jih lahko prenašate, lahko svojo prehrano postopoma prilagodite tako, da bo vključevala trdnejša živila.
Dan ali dva ali preden lahko vstanete iz postelje in se sprehajate, lahko v mehurju postavite kateter za odstranjevanje urina. Ker so to lahko znaki okužbe, ki jo je mogoče zdraviti, ne pozabite poročati o vsakem bolečem uriniranju ali drugih simptomih urina, ki se pojavijo po odstranitvi katetra.
Odvisno od vašega statusa bi vas lahko za nekaj časa preselili v rehabilitacijski center.
Preden vas odpustijo iz bolnišnice, se z zdravnikom dogovorite za nadaljnji pregled. Zdravnik vam bo dal tudi navodila za zdravljenje na domu.
Doma
Ključno je, da rez ostane čist in suh, dokler niste doma. Ustrezna navodila za kopanje vam bo dal zdravnik. Ob nadaljnjem obisku v pisarni jih odstranimo, če uporabimo šive ali kirurške sponke. Če uporabljate lepilne trakove, jih posušite in v nekaj dneh lahko odpadejo.
Lahko se nosi ohlapen turban ali klobuk čez zarez. Lasulje ne smete nositi, dokler se rez popolnoma ne zaceli (približno 3 do 4 tedne po operaciji).
Lahko se pojavijo bolečine v rezu in glavi, zlasti pri globokem dihanju, kašlju in naporu. Kot vam je svetoval zdravnik, vzemite zdravilo proti bolečinam. Tveganje za krvavitev se lahko poveča z aspirinom ali drugimi zdravili za redčenje krvi. Prepričajte se, da jemljete le priporočena zdravila in vprašajte, če niste prepričani.
Če želite ustaviti pljučno okužbo, nadaljujte z dihalnimi vajami, ki se uporabljajo v bolnišnici. Povedali vam bodo, da preprečite izpostavljenost boleznim zgornjih dihal (prehlad in gripa) ter dražilnim snovem, kot so cigaretni dim, hlapi in onesnaževala.
Ko jih lahko nadzirate, lahko postopoma povečate svojo telesno aktivnost. Vrnitev na prejšnjo raven energije in moči lahko traja nekaj tednov.
Da bi preprečili pritisk na kirurški rez, vam lahko svetujemo, da se nekaj tednov izogibate dvigovanju težkih predmetov.
Ne vozite, dokler vam zdravnik ne dovoli.
Pokličite svojega zdravnika, da poroča o naslednjem:
Po kraniotomiji vam bo zdravnik glede na vaše okoliščine dal druga navodila.