Νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που προκύπτει από ανώριμα νευρικά κύτταρα που επικρατούν σε όλο το σώμα.

Τα επινεφρίδια, τα οποία έχουν συγκρίσιμη αρχή με τα νευρικά κύτταρα και βρίσκονται στην κορυφή των νεφρών, είναι εκεί όπου συνήθως προέρχεται το νευροβλάστωμα. Το νευροβλάστωμα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλα μέρη της κοιλιάς, όπως το στήθος, ο λαιμός και γύρω από τη σπονδυλική στήλη, όπου υπάρχουν ομάδες νευρικών κυττάρων.

Το νευροβλάστωμα είναι πιο συχνό σε παιδιά ηλικίας 5 ετών και κάτω, ενώ μπορεί να προσβάλει και μεγαλύτερα παιδιά. Ορισμένοι τύποι νευροβλαστώματος θα υποχωρήσουν από μόνοι τους, ενώ άλλοι θα απαιτήσουν πολλές θεραπείες. Οι επιλογές θεραπείας του νευροβλαστώματος για το παιδί σας θα καθοριστούν από διάφορους παράγοντες.

Σημεία και συμπτώματα νευροβλαστώματος

Τα σημεία και τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος ποικίλλουν ανάλογα με το μέρος του σώματος που επηρεάζεται.

Νευροβλάστωμα στην κοιλιά — η πιο κοινή μορφή — μπορεί να προκαλέσει σημεία και συμπτώματα όπως:

• Κοιλιακό άλγος
• Μια μάζα κάτω από το δέρμα που δεν είναι τρυφερή όταν την αγγίζετε
• Αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου, όπως διάρροια ή δυσκοιλιότητα

Νευροβλάστωμα στο στήθος μπορεί να προκαλέσει σημεία και συμπτώματα όπως:

• Συριγμός
• Πόνος στο στήθος
• Αλλαγές στα μάτια, συμπεριλαμβανομένης της πτώσης των βλεφάρων και του άνισου μεγέθους της κόρης

Άλλα σημεία και συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν νευροβλάστωμα περιλαμβάνουν:

• Εξογκώματα ιστού κάτω από το δέρμα
• Τα μάτια που φαίνονται να προεξέχουν από τις κόγχες (πρόπτωση)
• Μαύροι κύκλοι, παρόμοιοι με μώλωπες, γύρω από τα μάτια
• Πόνος πλάτης
• Πυρετός
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Ο πόνος των οστών

Αιτίες νευροβλαστώματος

Γενικά, ο καρκίνος ξεκινά με μια γενετική μετάλλαξη που επιτρέπει στα φυσιολογικά, υγιή κύτταρα να συνεχίσουν να αναπτύσσονται παρά το γεγονός ότι τα φυσιολογικά κύτταρα ανταποκρίνονται στα σήματα για διακοπή. Τα καρκινικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται και αναπαράγονται ανεξέλεγκτα. Τα ανώμαλα κύτταρα που συλλέγονται σχηματίζουν έναν όγκο (όγκος).

Το νευροβλάστωμα αναπτύσσεται με νευροβλάστες, οι οποίοι είναι ανώριμα νευρικά κύτταρα που παράγονται από ένα έμβρυο ως μέρος της ανάπτυξής του.

Οι νευροβλάστες ωριμάζουν σε νευρικά κύτταρα και ίνες, καθώς και στα κύτταρα που αποτελούν τα επινεφρίδια, καθώς το έμβρυο μεγαλώνει. Αν και ένας μικρός αριθμός ανώριμων νευροβλαστών μπορεί να ανακαλυφθεί στα βρέφη, οι περισσότεροι νευροβλάστες αναπτύσσονται κατά τη γέννηση. Αυτοί οι νευροβλάστες ωριμάζουν ή πεθαίνουν στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Άλλοι, από την άλλη, αναπτύσσουν έναν όγκο που ονομάζεται νευροβλάστωμα. 

Η αιτία της αρχικής γενετικής μετάλλαξης που οδηγεί σε νευροβλάστωμα είναι άγνωστη.

Αιτίες

Τα παιδιά με οικογενειακό ιστορικό νευροβλαστώματος μπορεί να είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν τη νόσο. Ωστόσο, το οικογενές νευροβλάστωμα θεωρείται ότι περιλαμβάνει έναν πολύ μικρό αριθμό περιπτώσεων νευροβλαστώματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις νευροβλαστώματος, η αιτία δεν εντοπίζεται ποτέ.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές του νευροβλαστώματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εξάπλωση του καρκίνου (μετάσταση). Το νευροβλάστωμα μπορεί να εξαπλωθεί (μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος, όπως στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, στο ήπαρ, στο δέρμα και στα οστά.
• Συμπίεση νωτιαίου μυελού. Οι όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν και να πιέσουν τον νωτιαίο μυελό, προκαλώντας συμπίεση του νωτιαίου μυελού. Η συμπίεση του νωτιαίου μυελού μπορεί να προκαλέσει πόνο και παράλυση.
• Σημεία και συμπτώματα που προκαλούνται από εκκρίσεις όγκου. Τα κύτταρα νευροβλαστώματος μπορεί να εκκρίνουν ορισμένες χημικές ουσίες που ερεθίζουν άλλους φυσιολογικούς ιστούς, προκαλώντας σημεία και συμπτώματα που ονομάζονται παρανεοπλασματικά σύνδρομα. Ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο που εμφανίζεται σπάνια σε άτομα με νευροβλάστωμα προκαλεί γρήγορες κινήσεις των ματιών και δυσκολία στον συντονισμό. Ένα άλλο σπάνιο σύνδρομο προκαλεί κοιλιακό πρήξιμο και διάρροια.

Διάγνωση νευροβλαστώματος

Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση. Ο γιατρός του παιδιού σας διενεργεί φυσική εξέταση για να ελέγξει τυχόν σημεία και συμπτώματα. Ο γιατρός θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με τις συνήθειες και τις συμπεριφορές του παιδιού σας.
• Δοκιμές ούρων και αίματος. Αυτά μπορεί να υποδεικνύουν την αιτία οποιωνδήποτε σημείων και συμπτωμάτων που αντιμετωπίζει το παιδί σας. Οι εξετάσεις ούρων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο για υψηλά επίπεδα ορισμένων χημικών ουσιών που προκύπτουν από τα κύτταρα νευροβλαστώματος που παράγουν περίσσεια κατεχολαμινών.
• Δοκιμές απεικόνισης. Οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να αποκαλύψουν μια μάζα που μπορεί να υποδεικνύει όγκο. Οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ακτινογραφία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία (CT), σάρωση μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνης (MIBG) και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), μεταξύ άλλων.
• Αφαίρεση δείγματος ιστού για εξέταση. Εάν εντοπιστεί μάζα, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να θέλει να αφαιρέσει ένα δείγμα ιστού για εργαστηριακό έλεγχο (βιοψία). Εξειδικευμένες εξετάσεις στο δείγμα ιστού μπορούν να αποκαλύψουν ποιοι τύποι κυττάρων εμπλέκονται στον όγκο και συγκεκριμένα γενετικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων. Αυτές οι πληροφορίες βοηθούν τον γιατρό του παιδιού σας να επινοήσει ένα εξατομικευμένο σχέδιο θεραπείας.
• Αφαίρεση δείγματος μυελού των οστών για εξέταση. Το παιδί σας μπορεί επίσης να υποβληθεί σε βιοψία μυελού των οστών και σε διαδικασίες αναρρόφησης μυελού των οστών για να δει εάν το νευροβλάστωμα έχει εξαπλωθεί στον μυελό των οστών - το σπογγώδες υλικό μέσα στα μεγαλύτερα οστά όπου σχηματίζονται τα κύτταρα του αίματος. Προκειμένου να αφαιρεθεί ο μυελός των οστών για εξέταση, εισάγεται μια βελόνα στο ισχίο ή στο κάτω μέρος της πλάτης του παιδιού σας για να τραβήξει τον μυελό.

Σταδιοποίηση νευροβλαστώματος

Μετά από διάγνωση νευροβλαστώματος, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να ζητήσει περισσότερες εξετάσεις για να αξιολογήσει την έκταση του καρκίνου και εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα, μια διαδικασία γνωστή ως σταδιοποίηση. Η γνώση του σταδίου του καρκίνου βοηθά τον γιατρό να καθορίσει την καλύτερη πορεία θεραπείας.

Οι ακτινογραφίες, οι σαρώσεις οστών, η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία και οι σαρώσεις MIBG είναι μεταξύ των απεικονιστικών διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη σταδιοποίηση του καρκίνου.

Τα στάδια του νευροβλαστώματος αντιπροσωπεύονται με λατινικούς αριθμούς που κυμαίνονται από 0 έως IV, με τα χαμηλότερα στάδια να υποδηλώνουν καρκίνο που είναι εντοπισμένος. Μέχρι το στάδιο IV, ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος και ονομάζεται προχωρημένος.

Θεραπεία νευροβλαστώματος

Ο γιατρός του παιδιού σας αποφασίζει για ένα σχέδιο θεραπείας ανάλογα με διάφορους παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωσή του. Η ηλικία του παιδιού σας, το στάδιο της νόσου, ο τύπος των κυττάρων που εμπλέκονται στον καρκίνο και αν υπάρχουν ή όχι ανωμαλίες χρωμοσωμάτων ή γονιδίων είναι όλοι παράγοντες που πρέπει να λάβετε υπόψη.

Αυτές οι πληροφορίες χρησιμοποιούνται από τον γιατρό του παιδιού σας για να ταξινομήσει τον καρκίνο ως χαμηλού, μεσαίου ή υψηλού κινδύνου. Ο τύπος θεραπείας νευροβλαστώματος ή ο συνδυασμός θεραπειών που λαμβάνει το παιδί σας καθορίζεται από την ομάδα κινδύνου.

Χειρουργική

Οι χειρουργοί χρησιμοποιούν νυστέρια και άλλα χειρουργικά εργαλεία για την αφαίρεση καρκινικών κυττάρων. Σε παιδιά με νευροβλάστωμα χαμηλού κινδύνου, η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου μπορεί να είναι η μόνη θεραπεία που απαιτείται.

Το αν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως εξαρτάται από τη θέση του και το μέγεθός του. Οι όγκοι που είναι προσκολλημένοι σε κοντινά ζωτικά όργανα - όπως οι πνεύμονες ή ο νωτιαίος μυελός - μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνοι για να αφαιρεθούν.

Σε νευροβλάστωμα μεσαίου και υψηλού κινδύνου, οι χειρουργοί μπορεί να προσπαθήσουν να αφαιρέσουν όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του όγκου. Άλλες θεραπείες, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία, μπορούν στη συνέχεια να χρησιμοποιηθούν για να σκοτώσουν τα εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί χημικές ουσίες για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Η χημειοθεραπεία είναι ένα είδος θεραπείας που στοχεύει τα γρήγορα αναπτυσσόμενα κύτταρα του σώματος, όπως τα καρκινικά κύτταρα. Η χημειοθεραπεία, ωστόσο, μπορεί να δημιουργήσει δυσμενείς επιπτώσεις βλάπτοντας τα υγιή κύτταρα που αναπτύσσονται γρήγορα, όπως αυτά στους θύλακες των τριχών και στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, τα παιδιά με νευροβλάστωμα μεσαίου κινδύνου λαμβάνουν συχνά συνδυασμό φαρμάκων χημειοθεραπείας για να αυξήσουν τις πιθανότητες αφαίρεσης ολόκληρου του όγκου.

Φάρμακα χημειοθεραπείας υψηλών δόσεων χορηγούνται σε παιδιά με νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου για να μειώσουν τον όγκο και να σκοτώσουν τυχόν καρκινικά κύτταρα που έχουν εξαπλωθεί αλλού στο σώμα. Η χημειοθεραπεία συνήθως χορηγείται πριν από τη χειρουργική επέμβαση και τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Τα παιδιά με νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου μπορεί να είναι κατάλληλα για μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μυελού των οστών (αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων).

Το παιδί σας θα έχει μια θεραπεία που φιλτράρει και συλλέγει βλαστοκύτταρα από το αίμα του πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών, κοινώς γνωστή ως μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Τα βλαστοκύτταρα διατηρούνται σε κατάψυξη μέχρι να χρειαστούν. Τα υπόλοιπα καρκινικά κύτταρα στο σώμα του παιδιού σας σκοτώνονται στη συνέχεια με μεγάλες δόσεις χημειοθεραπείας. Στη συνέχεια, τα βλαστοκύτταρα του παιδιού σας θα εγχυθούν στο σώμα του, όπου θα μπορούν να παράγουν νέα, υγιή κύτταρα αίματος.

Η ανοσοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα που δρουν σηματοδοτώντας το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας για να βοηθήσουν στην καταπολέμηση των καρκινικών κυττάρων. Παιδιά με νευροβλάστωμα υψηλού κινδύνου μπορεί να λάβουν ανοσοθεραπεία φάρμακα που διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα να σκοτώσει τα κύτταρα του νευροβλαστώματος.

Νεότερες θεραπείες

Οι γιατροί μελετούν μια νεότερη μορφή ακτινοθεραπείας που μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο του νευροβλαστώματος υψηλού κινδύνου. Η θεραπεία χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή μορφή της χημικής ουσίας μεταϊωδοβενζυλγουανιδίνη (MIBG). Όταν εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος, το MIBG ταξιδεύει στα κύτταρα του νευροβλαστώματος και απελευθερώνει την ακτινοβολία.

Η θεραπεία με MIBG μερικές φορές συνδυάζεται με χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μετά τη λήψη μιας ένεσης του ραδιενεργού MIBG, το παιδί σας θα χρειαστεί να μείνει σε ειδικό δωμάτιο νοσοκομείου έως ότου η ακτινοβολία αφήσει το σώμα του στα ούρα. Η θεραπεία με MIBG συνήθως διαρκεί μερικές ημέρες.