Κρανιοφαρυγγίωμα

Τι είναι το κρανιοφαρυγγίωμα;

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας μη καρκινικός (καλοήθης) όγκος του εγκεφάλου που είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Το κρανιοφαρυγγίωμα αναπτύσσεται κοντά στην υπόφυση στον εγκέφαλο, η οποία εκκρίνει ορμόνες που ρυθμίζουν μια ποικιλία σωματικών δραστηριοτήτων. Ένα κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να διαταράξει τη λειτουργία της υπόφυσης και άλλων δομών του εγκεφάλου καθώς αναπτύσσεται αργά.

Το κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο είναι πιο συχνό σε νέους και ηλικιωμένους. Προοδευτικές ανωμαλίες της όρασης, κόπωση, συχνουρία και πονοκέφαλοι είναι μερικά από τα συμπτώματα. Το κρανιοφαρυγγίωμα κάνει τα παιδιά να μεγαλώνουν αργά και να είναι μικρότερα από το προβλεπόμενο.

Τα κρανιοφαρυγγιώματα αποτελούν περίπου το 10% έως 15% όλων των όγκων της υπόφυσης. Επιπλέον, αυτή η μορφή όγκου αποτελεί περίπου το 6% όλων των καρκίνων του εγκεφάλου στα παιδιά.
Τα κρανιοφαρυγγιώματα είναι πιο συχνά σε παιδιά ηλικίας μεταξύ πέντε και δεκατεσσάρων ετών. Ενήλικες άνω των 50 ετών, από την άλλη πλευρά, μπορεί να εμφανίσουν κακοήθεις όγκους.

Συμπτώματα κρανιοφαρυγγίωμα

Ένα αναπτυσσόμενο κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να ασκήσει πίεση στα νεύρα, τα αιμοφόρα αγγεία και τον εγκεφαλικό ιστό της υπόφυσης, προκαλώντας συμπτώματα όπως:

Ισορροπία προβλήματα
Σύγχυση, εναλλαγές διάθεσης ή αλλαγές συμπεριφοράς
Πονοκέφαλο
Αυξημένη δίψα και ούρηση
Ναυτία και έμετος
Αργή ανάπτυξη στα παιδιά
Προβλήματα όρασης

Διάγνωση κρανιοφαρυγγιώματος

Το κρανιοφαρυγγίωμα δεν έχει αναγνωρισμένα αίτια ή επιβεβαιωμένους παράγοντες κινδύνου αυτή τη στιγμή.

Μια ορμονική ανισορροπία που προκαλείται από μια δυσλειτουργία της υπόφυσης μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος και ούρων.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται κρανιοφαρυγγίωμα, μπορεί να προτείνει μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία της γύρω περιοχής της υπόφυσης. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό ενός κρανιοφαρυγγίωμα από άλλους όγκους της υπόφυσης παρέχοντας μια λεπτομερή εικόνα του εγκεφάλου και της υπόφυσης.

Η όγκος μπορεί να διαγνωστεί και να αφαιρεθεί ταυτόχρονα εάν ο γιατρός σας ζητήσει βιοψία.

Θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος

Η χειρουργική αφαίρεση είναι η καλύτερη θεραπεία πρώτης γραμμής για ένα κρανιοφαρυγγίωμα. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να αφαιρεθεί ο όγκος όσο το δυνατόν με ασφάλεια, βελτιώνοντας παράλληλα την όραση και τη λειτουργία του εγκεφάλου αποφεύγοντας επιπλοκές. Είναι λογικό να επιδιώξουμε μια πιο ολοκληρωμένη αφαίρεση όγκου εάν ένας ασθενής έχει πολλά ορμονικά ελλείμματα της υπόφυσης πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Προκειμένου να προστατευθεί η λειτουργία του αδένα, μπορεί να εξεταστεί μια πιο προσεκτική μέθοδος χειρουργικής αφαίρεσης εάν η λειτουργία της υπόφυσης είναι ως επί το πλείστον φυσιολογική. Ένα υπερκογχικό φρύδι κρανιοτομία ή μια ενδοσκοπική ενδορινική προσέγγιση (μέσω της μύτης) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αφαίρεση της συντριπτικής πλειοψηφίας των κρανιοφαρυγγιωμάτων. Μόνο στο 50-60% των ασθενών μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως οι όγκοι τους λόγω της τάσης τους να προσκολλώνται στο οπτικό χίασμα, σε άλλα νεύρα και στις ζωτικές αρτηρίες του αίματος.

Τριτοζυγωματική κρανιοτομή

Η τροχιοζυγωματική κρανιοτομή είναι μια συμβατική χειρουργική μέθοδος για τη θεραπεία προβληματικών όγκων και ανευρυσμάτων στη βάση του κρανίου. Βασίζεται στην ιδέα ότι είναι ασφαλέστερο να αφαιρεθεί το περιττό οστό παρά να τροποποιηθεί άσκοπα ο εγκέφαλος.

Ο νευροχειρουργός δημιουργεί μια τομή στο τριχωτό της κεφαλής πίσω από τη γραμμή των μαλλιών και αφαιρεί το οστό που σχηματίζει το περίγραμμα της κόγχης και του μάγουλου χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο για να αφαιρέσει το κρανιοφαρυγγίωμα. Η προσωρινή αφαίρεση αυτού του οστού βοηθά τον χειρουργό να έχει πρόσβαση σε πιο δύσκολα προσβάσιμα σημεία του εγκεφάλου, ενώ ελαχιστοποιεί τον εγκεφαλικό τραυματισμό. Στο τέλος της θεραπείας, ο χειρουργός αντικαθιστά το οστό.

Η ομάδα του χειρουργού σας μπορεί επίσης να προτείνει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης ή/και στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μετά την επέμβαση.