Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

Τι είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία;

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναφέρεται επίσης ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL). «Οξεία» σημαίνει ότι η λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα και είναι πιθανό να είναι θανατηφόρα μέσα σε μερικούς μήνες εάν δεν αντιμετωπιστεί. «Λεμφοκυτταρικό» σημαίνει ότι παράγει έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων από πρώιμους (ανώριμους) τύπους λεμφοκυττάρων.

Στον μυελό των οστών, αρχίζει το ALL (το μαλακό εσωτερικό μέρος ορισμένων οστών, όπου δημιουργούνται νέα αιμοσφαίρια). Πολύ συχνά, το αίμα διεισδύει πολύ γρήγορα από λευχαιμικά κύτταρα. Μπορούν επίσης να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος συχνά, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, του κεντρικού νευρικού συστήματος και των όρχεων (στους άνδρες). Σε αυτά τα όργανα, ορισμένοι καρκίνοι μπορούν επίσης να ξεκινήσουν και στη συνέχεια να εξαπλωθούν στον μυελό των οστών, αλλά αυτοί οι καρκίνοι δεν είναι λευχαιμία.

Ένας τύπος καρκίνο του αίματος και του μυελού των οστών, ο σπογγώδης ιστός μέσα στα οστά όπου σχηματίζονται τα κύτταρα του αίματος, είναι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL).

Στην οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο όρος «οξεία» προέρχεται από το γεγονός ότι η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα και παράγει ανώριμα αιμοσφαίρια αντί για ώριμα. Στην οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο όρος «λεμφοκυτταρική» αναφέρεται στα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα που επηρεάζονται από τα πάντα. Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναφέρεται συχνά ως οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Η πιο κοινή μορφή καρκίνου στα παιδιά είναι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία και οι θεραπείες έχουν ως αποτέλεσμα μια ισχυρή πιθανότητα ίασης. Μπορεί επίσης να υπάρχει οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε ενήλικες, αλλά η πιθανότητα ίασης μειώνεται σημαντικά.

Αιτίες και Παράγοντες Κινδύνου για Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία

Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι για το τι πυροδοτεί το μεγαλύτερο μέρος ΟΛΩΝ των περιστατικών. Ωστόσο, μελέτες έχουν δείξει ότι ορισμένα στοιχεία θα μπορούσαν να αυξήσουν τον κίνδυνο, όπως:

• Επαφή με υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας για τη θεραπεία άλλων τύπων καρκίνου
• Επαφή με χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο, ένας διαλύτης που χρησιμοποιείται σε διυλιστήρια πετρελαίου και άλλες βιομηχανίες και βρίσκεται στον καπνό του τσιγάρου. και ορισμένα προϊόντα καθαρισμού, απορρυπαντικά και διαβρωτικά χρώματα
• Λοίμωξη από τον ιό ανθρώπινου λεμφώματος Τ-κυττάρου/ιό λευχαιμίας-1 (HTLV-1) ή τον ιό Epstein-Barr (EBV), κυρίως εκτός των Η.Π.Α.
• Έχοντας μια ιατρική πάθηση που συνδέεται με τα γονίδιά σας, όπως το σύνδρομο Down
• Είναι λευκό
• Όντας αρσενικό

Συμπτώματα οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (ALL)

Τα σημεία και συμπτώματα της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αιμορραγία από τα ούλα
• Ο πόνος των οστών
• Πυρετός
• Συχνές λοιμώξεις
• Συχνές ή σοβαρές ρινορραγίες
• Εξογκώματα που προκαλούνται από διογκωμένους λεμφαδένες μέσα και γύρω από το λαιμό, τη μασχάλη, την κοιλιά ή τη βουβωνική χώρα
• Χλωμό δέρμα
• Δύσπνοια
• Αδυναμία, κόπωση ή γενική μείωση της ενέργειας

Αιτίες οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (ALL)

Όταν ένα κύτταρο του μυελού των οστών παράγει σφάλματα στο DNA του, εμφανίζεται οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Όταν ένα υγιές κύτταρο συνήθως σταματά να διαιρείται και τελικά πεθαίνει, τα σφάλματα λένε στο κύτταρο να συνεχίσει να αναπτύσσεται και να διαιρείται. Η ανάπτυξη των αιμοσφαιρίων γίνεται ακανόνιστη όταν συμβαίνει αυτό. Ο μυελός των οστών δημιουργεί ανώριμα κύτταρα που μετατρέπονται σε λεμφοβλάστες που ονομάζονται λευχαιμικά λευκά αιμοσφαίρια. Αυτά τα δυσλειτουργικά κύτταρα δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά και τα υγιή κύτταρα μπορεί να δημιουργηθούν και να παραγκωνιστούν.

Το τι πυροδοτεί τις μεταλλάξεις του DNA που μπορεί να οδηγήσουν σε οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν είναι ξεκάθαρο. Ωστόσο, οι γιατροί βρήκαν ότι οι περισσότερες περιπτώσεις οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν είναι κληρονομικές.

Παράγοντες κινδύνου για οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL)

Οι ακόλουθοι είναι παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

Θεραπεία για παλαιότερο καρκίνο: Θα μπορούσε να υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης οξείας λεμφοκυτταρικής νόσου λευχαιμία σε παιδιά και ενήλικες που έχουν κάνει κάποιες μορφές χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας για άλλα είδη καρκίνου.

Ευαισθησία στην ακτινοβολία: Υπάρχει αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε άτομα που εκτίθενται σε εξαιρετικά υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας, όπως π.χ. επιζώντες ατυχήματος πυρηνικού αντιδραστήρα.

Έχοντας κληρονομικές διαταραχές: Ένας αυξημένος κίνδυνος οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σχετίζεται με ορισμένες γενετικές παθήσεις, όπως το σύνδρομο Down.

Απόκτηση ενός αδερφού ή αδερφής ΟΛΩΝ: Τα άτομα με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία που έχουν έναν αδερφό, ακόμη και ένα δίδυμο, έχουν αυξημένες πιθανότητες να εμφανίσουν και τα δύο.

Διάγνωση Οξείας Λεμφοβλαστικής Λευχαιμίας

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας. Θα κάνουν μια φυσική εξέταση για να αναζητήσουν διογκωμένους λεμφαδένες, αιμορραγία και μώλωπες ή σημάδια μόλυνσης.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται λευχαιμία, μπορεί να κάνει εξετάσεις, όπως:

• Δοκιμές αίματος. Μια πλήρης εξέταση αίματος (CBC) δείχνει πόσα από κάθε τύπο αιμοσφαιρίων έχετε. Ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος ελέγχει για αλλαγές στην εμφάνιση των κυττάρων του αίματος σας.
• Εξετάσεις μυελού των οστών. Ο γιατρός σας θα βάλει μια βελόνα σε ένα οστό στο στήθος ή το ισχίο σας και θα βγάλει ένα δείγμα μυελού των οστών. Ένας ειδικός θα το εξετάσει στο μικροσκόπιο για σημάδια λευχαιμίας.
• Δοκιμές απεικόνισης. Οι ακτίνες Χ, οι αξονικές τομογραφίες ή οι υπέρηχοι μπορούν να πουν στο γιατρό σας εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.
• Παρακέντηση σπονδυλικής στήλης. Αυτό είναι επίσης γνωστό ως οσφυϊκή παρακέντηση. Ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει μια βελόνα για να πάρει δείγμα υγρού από το νωτιαίο μυελό σας. Ένας ειδικός μπορεί να το εξετάσει για να δει εάν ο καρκίνος έχει φτάσει στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό σας.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παρακολουθεί για αλλαγές στα χρωμοσώματά σας στο αίμα ή στο μυελό των οστών σας ή να ελέγξει για δείκτες καρκινικών κυττάρων. Τα ευρήματα θα τους διδάξουν τα πάντα για τον τύπο της λευχαιμίας που έχετε και θα σας βοηθήσουν να προετοιμάσετε τη φροντίδα τους.

Θεραπεία Οξείας Λεμφοβλαστικής Λευχαιμίας

Η θεραπεία γίνεται σε δύο μέρη: θεραπεία επαγωγής, για να σας βάλει σε ύφεση και θεραπεία μετά την ύφεση.

Μπορεί να έχετε περισσότερους από έναν τύπους θεραπείας. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Χημειοθεραπεία. Μπορεί να πάρετε ένα μείγμα φαρμάκων που σκοτώνουν ή επιβραδύνουν τα καρκινικά κύτταρα, συνήθως σε διάστημα δύο ετών.
• Στοχευμένη θεραπεία. Ορισμένα φάρμακα στοχεύουν συγκεκριμένα μέρη των καρκινικών κυττάρων και τείνουν να έχουν λιγότερες ή πιο ήπιες παρενέργειες από ό χημειοθεραπεία. Περιλαμβάνουν το dasatinib (Sprycel), το imatinib (Gleevec), το nilotinib (Tasigna) και το ponatinib (Iclusig).
• Ακτινοθεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει ακτινοβολία υψηλής ενέργειας για να σκοτώσει καρκινικά κύτταρα εάν έχουν φτάσει στον εγκέφαλο ή στα οστά σας ή προτού κάνετε μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.
• Ανοσοθεραπεία. Αυτά τα φάρμακα ενισχύουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα για να σκοτώσουν ή να επιβραδύνουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Περιλαμβάνουν blinatumomab (Blincyto) και inotuzumab ozogamicin (Besponsa).
• Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Μετά από υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας και πιθανώς ακτινοβολίας, λαμβάνετε βλαστοκύτταρα που θα αναπτυχθούν σε υγιή αιμοσφαίρια. Μπορεί να είναι δικά σας ή να προέρχονται από δότη. Εάν δεν μπορείτε να χειριστείτε υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας, μπορεί να λάβετε χαμηλότερες δόσεις με μια «μίνι-μεταμόσχευση».

Περίπου το 80% έως 90% των ενηλίκων φτάνουν σε ύφεση μετά τη θεραπεία. Για περίπου 30% έως 40%, ο καρκίνος δεν επιστρέφει. Αλλά πολλοί υποτροπιάζουν, που σημαίνει ότι η ασθένεια επιστρέφει.

Θα χρειαστείτε θεραπεία μετά την ύφεση για να αποτρέψετε την επανεμφάνιση του καρκίνου. Αυτό περιλαμβάνει κύκλους θεραπείας άνω των 2 έως 3 ετών. Στόχος του είναι να απαλλάξει το σώμα σας από κύτταρα λευχαιμίας.

Ο FDA έχει επίσης εγκρίνει μια μορφή θεραπείας που ονομάζεται Θεραπεία Τ-κυττάρων CAR. Χρησιμοποιεί μερικά από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού σας, που ονομάζονται Τ κύτταρα, για τη θεραπεία του καρκίνου σας. Οι γιατροί βγάζουν τα κύτταρα από το αίμα σας και προσθέτουν γονίδια σε αυτά. Τα νέα Τ κύτταρα είναι καλύτερα σε θέση να βρίσκουν και να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Θεραπεία CAR T Cell στην Κίνα έχει κερδίσει μεγάλη προσοχή λόγω του αριθμού των κλινικές δοκιμές τρέχοντας στα μεγάλα νοσοκομεία.