Οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML)

Τι είναι η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML);

Τι είναι η οξεία μυελογενή λευχαιμία;

Ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το αίμα και το μυελό των οστών είναι η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML). Καμία ασθένεια δεν είναι ΟΜΛ. Είναι το όνομα που δίνεται σε μια ομάδα λευχαιμίας που σχηματίζεται στο μυελό των οστών στη μυελοειδή κυτταρική σειρά. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια και όλα τα λευκά αιμοσφαίρια, εκτός από τα λεμφοκύτταρα, είναι μυελοειδή κύτταρα.

Μια υπερπαραγωγή ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται μυελοβλάστες ή λευχαιμικοί βλάστες, χαρακτηρίζει την ΟΜΛ. Ο μυελός των οστών είναι γεμάτος με αυτά τα κύτταρα, εμποδίζοντάς τον να παράγει κανονικά κύτταρα αίματος. Μπορούν επίσης να χυθούν και να κυκλοφορήσουν μέσω του σώματος στην κυκλοφορία του αίματος. Δεν είναι σε θέση να ενεργήσουν σωστά για την πρόληψη ή την καταπολέμηση της μόλυνσης λόγω της ανωριμότητάς τους. Αναιμία, γρήγορη αιμορραγία και/ή μώλωπες μπορεί να προκληθούν από ανεπαρκή αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων που σχηματίζονται από τον μυελό.

Η οξεία μυελογενή λευχαιμία ονομάζεται μερικές φορές οξεία μυελοκυτταρική, μυελογενής ή κοκκιοκυτταρική λευχαιμία.

Ίσως έχετε ακούσει περισσότερα για αυτό το είδος καρκίνο του αίματος πρόσφατα αφού ο επαγγελματίας παίκτης γκολφ Jarrod Lyle έχασε τη σκληρή μάχη του με την ασθένεια.

Τι είδους AML έχω;

Με βάση την παρουσία των λευχαιμικών κυττάρων στο μικροσκόπιο, η AML κατηγοριοποιείται σε οκτώ διακριτούς υποτύπους. Κάθε υποτύπος παρέχει δεδομένα για τον τύπο των αιμοσφαιρίων που εμπλέκονται και το σημείο στον μυελό των οστών στο οποίο σταμάτησε να ωριμάζει σωστά. Αυτή είναι γνωστή ως η μέθοδος ταξινόμησης για τα Γαλλο-Αμερικανικά-Βρετανικά (FAB).

Προκειμένου να ταξινομηθεί πιο αξιόπιστα η ΟΜΛ, το σύστημα ταξινόμησης του νέου Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας για την ΟΜΛ χρησιμοποιεί πρόσθετες γνώσεις που προέρχονται από πιο προηγμένες εργαστηριακές μεθόδους, όπως γενετικές μελέτες. Αυτές οι πληροφορίες προσφέρουν επίσης πιο ακριβείς πληροφορίες σχετικά με την πιθανή πορεία (πρόγνωση) και τον καλύτερο τρόπο αντιμετώπισης ενός συγκεκριμένου υποτύπου AML.

Ορισμένοι υποτύποι της ΟΜΛ σχετίζονται με συγκεκριμένα συμπτώματα, όπως η συσχέτιση της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας (APML ή M3) με αιμορραγία και ελαττώματα πήξης του αίματος.

Ποια είναι η πρόγνωση της ΟΜΛ;

Η γενετική δομή των λευχαιμικών κυττάρων είναι ο πιο σημαντικός παράγοντας στον καθορισμό της πρόγνωσης για την ΟΜΛ. Μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση σχετίζεται με ορισμένες κυτταρογενετικές τροποποιήσεις από άλλες. Αυτό σημαίνει ότι είναι πιο πιθανό, και μπορεί ακόμη και να θεραπευτούν, να ανταποκριθούν καλά στη θεραπεία.

Οι ευνοϊκές κυτταρογενετικές αλλαγές περιλαμβάνουν: μετατόπιση χρωμοσώματος 8 έως 21 t(8;21), αναστροφή χρωμοσώματος 16. μετατόπιση inv(16) και χρωμοσώματος 15 σε 17. t (15;17). Αυτή η τελική μετατόπιση παρατηρείται στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία του υποτύπου AML (APML ή M3). Το APML αντιμετωπίζεται διαφορετικά και τυπικά έχει την υψηλότερη συνολική πρόγνωση σε σύγκριση με άλλες μορφές AML.

Η μέση ή ενδιάμεση πρόγνωση σχετίζεται με άλλες κυτταρογενετικές αλλαγές, ενώ άλλες σχετίζονται με ασθενή ή δυσμενή πρόγνωση. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι ούτε «καλές» ούτε «κακής κινδύνου» κυτταρογενετικές τροποποιήσεις υπάρχουν στις περισσότερες περιπτώσεις ΟΜΛ. Τα άτομα με «φυσική» κυτταρογενετική θεωρείται επίσης ότι έχουν μέση πρόγνωση.

Αιτίες

Μεταξύ των ενηλίκων, η AML είναι μια από τις πιο κοινές μορφές λευχαιμίας.

Στους άνδρες, η AML είναι πιο συχνή από ότι στις γυναίκες.

Ο μυελός των οστών βοηθά το σώμα να καταπολεμήσει τις ασθένειες και δημιουργεί άλλα στοιχεία του αίματος. Μέσα στον μυελό των οστών, τα άτομα με ΟΜΛ έχουν πολλά ανώμαλα ανώριμα κύτταρα. Τα κύτταρα διαστέλλονται και αντικαθιστούν τα υγιή κύτταρα του αίματος πολύ γρήγορα. Κατά συνέπεια, τα άτομα με AML είναι πιο πιθανό να έχουν λοιμώξεις. Όταν ο αριθμός των υγιών αιμοσφαιρίων πέφτει, έχουν επίσης αυξημένη πιθανότητα αιμορραγίας.

Ένας επαγγελματίας υγείας δεν θα σας πει, τις περισσότερες φορές, τι πυροδότησε την AML. Ωστόσο, τα ακόλουθα πράγματα μπορούν να οδηγήσουν σε ορισμένα είδη λευχαιμίας, όπως η AML:

Διαταραχές του αίματος, συμπεριλαμβανομένης της αλής πολυκυτταραιμίας, της βασικής θρομβοκυτταραιμίας και της μυελοδυσπλασίας
Ορισμένες χημικές ουσίες (για παράδειγμα, βενζόλιο)
Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της ετοποσίδης και φαρμάκων που είναι γνωστά ως αλκυλιωτικοί παράγοντες
Έκθεση σε ορισμένες χημικές και επιβλαβείς ουσίες
Ακτινοβολία
Αδύναμο ανοσοποιητικό σύστημα λόγω μεταμόσχευσης οργάνου

Προβλήματα με τα γονίδιά σας μπορεί επίσης να προκαλέσουν ανάπτυξη ΟΜΛ.

Παράγοντες κινδύνου

Οι περισσότερες περιπτώσεις ΟΜΛ δεν έχουν γνωστή αιτία. Δεν υπάρχουν σαφείς αιτίες (παράγοντες κινδύνου) για τους οποίους η ασθένεια έχει εδραιωθεί στους περισσότερους ανθρώπους που έχουν ΟΜΛ. Δεν μπορείτε να κολλήσετε την AML κάποιου άλλου.

Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει πιθανούς παράγοντες κινδύνου, όπως:

Επανειλημμένη έκθεση στο χημικό βενζόλιο, που καταστρέφει το DNA των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού. Το ήμισυ της συνολικής εθνικής προσωπικής έκθεσης στο βενζόλιο προέρχεται από τον καπνό του τσιγάρου, σύμφωνα με το Γραφείο Τοξικών Ουσιών και Μητρώων Νόσων, ενώ τα προϊόντα πετρελαίου συμβάλλουν στην πλειονότητα του βενζολίου στην ατμόσφαιρα. Το βενζόλιο εξακολουθεί να υπάρχει σε πολλές συνθήκες παραγωγής, αλλά ο αυστηρός έλεγχος της χρήσης του έχει περιορίσει την έκθεση στο βενζόλιο στο χώρο εργασίας.
Ορισμένες γενετικές διαταραχές όπως σύνδρομο Down, νευροϊνωμάτωση τύπου 1, σύνδρομο Bloom, τρισωμία 8, Αναιμία Fanconi, σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο Kostmann και σύνδρομο Shwachman-Diamond.
Προηγούμενες θεραπείες χημειοθεραπείας ή ακτινοβολίας για άλλους καρκίνους.
Πρόοδος άλλων καρκίνων ή διαταραχών του αίματος, αληθής πολυκυτταραιμία, πρωτοπαθής μυελοΐνωση, ιδιοπαθής θρομβοκυτταραιμία και μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS).

Διάγνωση ΟΜΛ

Τα πιο κοινά σημάδια οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML) περιλαμβάνουν:

Πυρετός
Δύσπνοια
Ασυνήθιστο μώλωπες ή αιμορραγία
Αίσθημα πολύ κούρασης και αδυναμίας
Να αρρωστήσετε από λοιμώξεις πιο εύκολα από το κανονικό.

Εάν έχετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα, επισκεφθείτε το γιατρό σας.

Μπορεί να παραπεμφθείτε σε ογκολόγο ή αιματολόγο από τον οικογενειακό σας γιατρό — γιατρούς που διαγιγνώσκουν και θεραπεύουν τη λευχαιμία. Για να μάθετε εάν έχετε ΟΜΛ και τι είδους έχετε, ο γιατρός μπορεί να κάνει εξετάσεις. Όσο περισσότερα μαθαίνει ο γιατρός σας για τον καρκίνο σας, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα αποτελεσματικής θεραπείας.

Φυσική Εξέταση

Ο γιατρός σας θα κάνει ερωτήσεις σχετικά με την υγεία σας κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας. Ο γιατρός σας θα εξετάσει το σώμα για σημάδια καρκίνου κατά τη διάρκεια της εξέτασης, όπως μώλωπες ή κηλίδες αίματος κάτω από το δέρμα.

Δοκιμές για AML

Η AML επηρεάζει τα ανώριμα αιμοσφαίρια που ονομάζονται βλαστοκύτταρα και αναπτύσσονται σε λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Αυτά τα αιμοσφαίρια δημιουργούνται στο μυελό των οστών σας - το σπογγώδες υλικό μέσα στα οστά σας. Στην ΟΜΛ, τα βλαστοκύτταρα είναι ανώμαλα και δεν μπορούν να αναπτυχθούν σε υγιή αιμοσφαίρια.

Αυτές οι εξετάσεις αναζητούν ανώριμα ή μη φυσιολογικά κύτταρα στο αίμα και στο μυελό των οστών:

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Εξετάσεις μυελού των οστών
οσφυονωτιαια παρακεντηση
Δοκιμές απεικόνισης
Γονιδιακές εξετάσεις

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος, ο γιατρός σας χρησιμοποιεί μια βελόνα για να πάρει δείγμα αίματος από μια φλέβα στο χέρι σας. Οι γιατροί χρησιμοποιούν διαφορετικούς τύπους εξετάσεων αίματος για τη διάγνωση της ΟΜΛ:

Ο πλήρης αριθμός αίματος (CBC). Αυτή η εξέταση ελέγχει πόσα λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια έχετε. Με την ΟΜΛ, μπορεί να έχετε περισσότερα λευκά αιμοσφαίρια και λιγότερα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια από το κανονικό.
Επίχρισμα περιφερικού αίματος. Σε αυτή τη δοκιμή, ένα δείγμα του αίματός σας εξετάζεται σε μικροσκόπιο. Ελέγχει τον αριθμό, το σχήμα και το μέγεθος των λευκών αιμοσφαιρίων και αναζητά ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται βλάστες.

Τεστ μυελού των οστών

Θα χρειαστείτε επίσης μια εξέταση μυελού των οστών για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε ΟΜΛ. Ένα πολύ μικρό δείγμα μυελού των οστών θα ληφθεί από γιατρό. Στη συνέχεια, για να δει εάν υπάρχουν ελαττωματικά (καρκινικά) κύτταρα, ένας άλλος γιατρός μπορεί να εξετάσει τα κύτταρα στο μικροσκόπιο. Εάν το 20 τοις εκατό ή περισσότερα από τα κύτταρα του αίματος στον μυελό των οστών είναι ανώριμα, μπορεί να διαγνωστεί η ΟΜΛ.

Θεραπεία της ΟΜΛ

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) αναγκάζει τον μυελό των οστών να παράγει τεράστιο αριθμό κυττάρων αίματος που ονομάζονται βλαστικά κύτταρα που είναι σπάνια και υπανάπτυκτα. Αυτά τα κύτταρα παραγκωνίζουν τα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια που είναι σταθερά. Ο στόχος των θεραπειών AML είναι να σκοτώσουν τα δυσλειτουργικά ανώριμα κύτταρα του αίματος στο αίμα και στο μυελό των οστών. Ο στόχος είναι να σας θέσουμε σε πλήρη ύφεση, που σημαίνει ότι δεν έχετε δείκτες αίματος ή σημάδια καρκίνου.

Αρκετές διαφορετικές θεραπείες λειτουργούν στην AML:

Χημειοθεραπεία
Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων
Ακτινοβολία
Στοχοθετημένη θεραπεία

Η θεραπεία σας θα έχει δύο φάσεις:

Φάση 1: Θεραπεία επαγωγής ύφεσης.

Για να σκοτώσετε όσο το δυνατόν περισσότερα βλαστικά κύτταρα λευχαιμίας, θα λάβετε μεγάλες δόσεις χημειοθεραπείας. Φάρμακα στοχευμένης θεραπείας εξακολουθούν να υπάρχουν.

Ο μυελός των οστών σας θα πρέπει να αρχίσει να παράγει υγιή αιμοσφαίρια τέσσερις έως 6 εβδομάδες μετά τη θεραπεία. Ο γιατρός σας θα πάρει ένα δείγμα του μυελού των οστών σας και θα κάνει εξετάσεις για να δει εάν έχουν απομείνει κύτταρα λευχαιμίας στο αίμα σας. Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα λευχαιμικών κυττάρων, οι γιατροί το αποκαλούν σε ύφεση». Για να παραμείνετε σε ύφεση, θα χρειαστεί επίσης να περάσετε από θεραπεία μετά την ύφεση.

Φάση 2: Θεραπεία μετά την ύφεση. Η θεραπεία μετά την ύφεση χρησιμοποιεί περισσότερες θεραπείες για την εξάλειψη τυχόν καρκινικών κυττάρων που μπορεί να έχουν μείνει πίσω μετά τη χημειοθεραπεία. Αυτό ονομάζεται πλήρης ύφεση. Έχετε τρεις επιλογές:

Χημειοθεραπεία. Μπορεί να λαμβάνετε αρκετούς κύκλους χημειοθεραπείας υψηλής δόσης μία φορά το μήνα.
Μεταμόσχευση αλλογενών (από δότη) βλαστοκυττάρων
Αυτόλογη (από τον εαυτό σας) μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Χημειοθεραπεία

Για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί ισχυρά φάρμακα. Λαμβάνετε αυτά τα φάρμακα από το στόμα, IV ή με ένεση κάτω από το δέρμα σας.

Εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί, το υγρό γύρω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό θα υποβληθεί σε χημειοθεραπεία. Αυτό αποκαλούν οι γιατροί ενδορραχιαία χημειοθεραπεία.

Παρενέργειες: Η χημειοθεραπεία λειτουργεί καταστρέφοντας κύτταρα στο σώμα σας που διαχωρίζονται γρήγορα. Τα καρκινικά κύτταρα διασπώνται γρήγορα, αλλά το ίδιο συμβαίνει και με άλλα κύτταρα, όπως αυτά του ανοσοποιητικού σας συστήματος, του βλεννογόνου του στόματος και των εντέρων σας και των ωοθυλακίων των μαλλιών σας. Μπορεί να έχετε παρενέργειες όπως αυτές καθώς η χημειοθεραπεία βλάπτει αυτά τα υγιή κύτταρα:

Ναυτία και έμετος
Τριχόπτωση
Στόμα πληγές
Κούραση
Απώλεια της όρεξης
Διάρροια και δυσκοιλιότητα
Εύκολο μώλωπες και αιμορραγία
Αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων

Όταν τελειώσει η θεραπεία, οι περισσότερες από αυτές τις ανεπιθύμητες ενέργειες θα πρέπει να μειωθούν. Ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει φάρμακα και άλλες θεραπείες για να βοηθήσει στη διαχείριση των παρενεργειών της χημειοθεραπείας.