സാർകോമ മരുന്നുകൾ പസോപാനിബ്, ട്രാബെക്റ്റെഡിൻ, എറിബുലിൻ

എന്താണ് സാർകോമ?

Sarcoma is a rare connective tissue tumor, so sarcoma can invade any part of our body. These tumors include liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma. They account for approximately 1% of all adult cancers and approximately 15% of childhood tumors. In addition to the widespread existence of potentially major sites and rare locations, there are more than 80 tumors with very mixed components with different histological subtypes. Sarcoma is a type of cancer. Sarcoma—Malignant ട്യൂമർ formed by cancellous bone, cartilage, fat, muscle, blood vessels, and tissue.

Three of these factors make the treatment of സാർക്കോമ very challenging. Therefore, it is very important for sarcoma patients to be treated by an experienced multidisciplinary team. The team needs to include surgeons, pathologists, radiologists, oncologists, specialist nurses, physical therapists and pharmacists. .

സാർക്കോമയുടെ രോഗനിർണയം

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, സാർകോമയുടെ സാന്നിധ്യവും നിർദ്ദിഷ്ട ഉപവിഭാഗവും സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ബയോപ്സി ആവശ്യമാണ്. ഈ മുഴകൾ വളരെ അപൂർവവും സമ്മിശ്രവുമായതിനാൽ, പരിചയസമ്പന്നനായ ഒരു പാത്തോളജിസ്റ്റ് ബയോപ്സി സാമ്പിളുകൾ പരിശോധിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. പ്രാരംഭ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് റേഡിയേഷൻ ടെസ്റ്റുകളിൽ സാർക്കോമയുടെ സ്ഥാനവും തരവും നിർണ്ണയിക്കാൻ സിടി സ്കാനുകളും എംആർഐ സ്കാനുകളും ഉൾപ്പെടുന്നു.

സാർക്കോമ ചികിത്സ

പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സാർക്കോമയ്ക്കുള്ള മുഖ്യധാരാ ചികിത്സയിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിയോ റേഡിയൊതെറാപ്പിയോ കൂടാതെ സമ്പൂർണ്ണ ശസ്ത്രക്രിയയും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഓപ്പറേഷൻ നടത്താൻ പരിചയസമ്പന്നനായ ഒരു സർജൻ്റെ ആവശ്യം വളരെ പ്രധാനമാണ്, കാരണം അനുചിതമായ ശസ്ത്രക്രിയ നടപ്പിലാക്കുന്നത് ചികിത്സയുടെ ഫലത്തെ ബാധിച്ചേക്കാം.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിക്ക് കൈകാലുകളുടെ സാർക്കോമയ്ക്കും നെഞ്ചിലെ മതിൽ സാർക്കോമയ്ക്കും വ്യക്തമായ ഗുണങ്ങളുണ്ടെന്ന് ക്രമരഹിതമായ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. റിട്രോപെരിറ്റോണിയൽ സാർക്കോമ ചികിത്സയിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള റേഡിയോ തെറാപ്പിയുടെ പങ്ക് അടുത്തിടെ നടന്ന ഒരു അന്താരാഷ്ട്ര റാൻഡമൈസ്ഡ് ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ വിലയിരുത്തി.

In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include എവുണിന്റെ സാർമാമ, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.

സാർകോമയുടെ പ്രവചനം

നിർഭാഗ്യവശാൽ, സമ്പൂർണ്ണ ശസ്ത്രക്രിയാ വിഭജനത്തിന് ഒപ്റ്റിമൽ ചികിത്സ ഉപയോഗിച്ചിട്ടും, ഇന്റർമീഡിയറ്റ് / അഡ്വാൻസ്ഡ് സാർക്കോമ ഉള്ള ഏകദേശം 50% രോഗികളും ആവർത്തിച്ചുള്ള / മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് ട്യൂമറുകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നു. മെറ്റാസ്റ്റാസിസ് സാധാരണയായി രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ പടരുന്നു, മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് രോഗത്തിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ സ്ഥലമാണ് ശ്വാസകോശം.

മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് സാർക്കോമ ഉള്ള രോഗികളുടെ രോഗനിർണയ ഫലങ്ങൾ മുൻകാലങ്ങളിൽ പൊതുവെ മോശമാണ്, കൂടാതെ കുറച്ച് ചികിത്സാ മാർഗങ്ങളുമുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യു സാർക്കോമ ഉള്ള രോഗികളുടെ ശരാശരി നിലനിൽപ്പ് ഏകദേശം 12 മാസത്തിൽ നിന്ന് നിലവിലെ 18 മാസമായി വർദ്ധിച്ചതായി സമീപകാല ഡാറ്റ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് സാർകോമ രോഗികൾക്ക് ഇപ്പോൾ കൂടുതൽ വ്യവസ്ഥാപിത ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്.

സാവധാനത്തിൽ വളരുന്ന ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ഉപവിഭാഗങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്ക്, ചെറിയ / അസിംപ്റ്റോമാറ്റിക് മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് നിഖേദ് നിരീക്ഷിക്കുന്നത് ഒരു ഓപ്ഷനാണ്. രോഗിക്ക് പ്രത്യേക മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് നിഖേദ് ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിലാണെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയാ വിഭജനം പരിഗണിക്കുന്നു. റേഡിയോ തെറാപ്പി, റേഡിയോ ഫ്രീക്വൻസി അബ്ലേഷൻ, എംബോളൈസേഷൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് പ്രാദേശിക ചികിത്സാ തന്ത്രങ്ങളും പരിഗണിക്കാം.

മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് നിഖേദ് ചികിത്സിക്കാനുള്ള തീരുമാനം വളരെ സങ്കീർണ്ണമായിരിക്കും, ഇതിന് പരിചയസമ്പന്നരായ ഒരു മൾട്ടി ഡിസിപ്ലിനറി ടീം ആവശ്യമാണെന്ന് ഞങ്ങൾ വീണ്ടും ഊന്നിപ്പറയുന്നു. മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് സാർക്കോമ ഉള്ള മിക്ക രോഗികൾക്കും, പ്രധാന ചികിത്സ വ്യവസ്ഥാപരമായ ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, പ്രധാനമായും കീമോതെറാപ്പി.

സാർകോമയിലെ ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി

Targeted therapy drugs have been introduced in the subtype of soft tissue sarcoma called ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ സ്ട്രോമൽ ട്യൂമർ (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most ദഹനനാളത്തിന്റെ സ്ട്രോമൽ മുഴകൾ (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.

കൂടാതെ, വിഭജനത്തിനു ശേഷമുള്ള ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള ട്യൂമറുകൾക്കുള്ള ചികിത്സയായി ഇമാറ്റിനിബ് അംഗീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. മറ്റ് സാർകോമ ഉപവിഭാഗങ്ങളുടെ (ഡെർമറ്റോഫിബ്രോസാർകോമ പ്രോട്ട്യൂബറൻസസ് (ഡിഎഫ്എസ്പി) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ) ചികിത്സയിലും ഇമാറ്റിനിബ് വിജയകരമായി ഉപയോഗിച്ചു.

ഡോക്‌സോറൂബിസിൻ ഒറ്റയ്‌ക്കോ ഐഫോസ്‌ഫാമൈഡുമായി സംയോജിപ്പിച്ചോ ഉപയോഗിക്കാം, മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് സോഫ്റ്റ് ടിഷ്യൂ സാർക്കോമയ്‌ക്കുള്ള അടിസ്ഥാന ചികിത്സയാണ് ഇപ്പോഴും. കഴിഞ്ഞ കുറച്ച് വർഷങ്ങളായി, മൂന്ന് അന്താരാഷ്ട്ര ഘട്ടം III ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളുടെ ഫലങ്ങൾ പ്രസിദ്ധീകരിക്കുകയോ പ്രസിദ്ധീകരിക്കുകയോ ചെയ്തു.

ഡോക്‌സോറൂബിസിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഡോക്‌സോറൂബിസിൻ, ഐഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവ സ്വീകരിക്കുന്ന രോഗികളെയാണ് ആദ്യ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ ക്രമരഹിതമായി തിരഞ്ഞെടുത്തത്. ഈ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ രണ്ട് ആയുധങ്ങളുടെയും മൊത്തത്തിലുള്ള അതിജീവന നിരക്കിൽ വ്യത്യാസമൊന്നും റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടില്ല, എന്നാൽ കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പിയിലുള്ള രോഗികൾക്ക് ഗണ്യമായ പുരോഗതി-സ്വതന്ത്ര അതിജീവനവും ഗണ്യമായ ഉയർന്ന പ്രതികരണ നിരക്കും ഉണ്ടായിരുന്നു.

രണ്ടാമത്തെ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ ക്രമരഹിതമായി ഡോക്‌സോറൂബിസിൻ, ഐഫോസ്ഫാമൈഡ് അനലോഗ് (പാലിഫോസ്ഫാമൈഡ്) അല്ലെങ്കിൽ ഡോക്‌സോറൂബിസിൻ പ്ലസ് പ്ലാസിബോ എന്നിവ സ്വീകരിക്കാൻ രോഗികളെ തിരഞ്ഞെടുത്തു. ഈ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ രണ്ട് കൈകളുടെയും പരിശോധനാ ഫലങ്ങൾ കാര്യമായി വ്യത്യാസപ്പെട്ടിട്ടില്ലെന്ന് കാണിച്ചു. മൂന്നാമത്തെ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ രോഗികളെ ഡോക്‌സോറൂബിസിൻ അല്ലെങ്കിൽ ജെംസിറ്റാബിൻ / ഡോസെറ്റാക്‌സൽ ഒരു ഡോസ് സ്വീകരിക്കാൻ ക്രമരഹിതമാക്കി. ഈ രണ്ട് കൈകളും തമ്മിൽ ഫലങ്ങളിൽ കാര്യമായ വ്യത്യാസമൊന്നും കണ്ടില്ല.

കൂടാതെ, ഒരു റാൻഡമൈസ്ഡ് ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ ജെംസിറ്റാബിൻ / ഡോസെറ്റാക്സൽ, ജെംസിറ്റാബൈൻ മോണോതെറാപ്പി എന്നിവയുമായി താരതമ്യം ചെയ്തു, പ്രത്യേകിച്ച് ലിയോമിയോസാർകോമയുടെയും വ്യത്യസ്തമായ പോളിമോർഫിക് സാർക്കോമയുടെയും ചികിത്സയ്ക്കായി ഫലപ്രദമായ ഒരു റെസ്ക്യൂ ഷെഡ്യൂൾ സ്ഥാപിക്കാൻ.

2007-ൽ, സമുദ്രത്തിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ സംയുക്തമായ ട്രാബെക്ടഡിൻ യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് അംഗീകാരം ലഭിച്ചു. ക്രമരഹിതമായ രണ്ടാം ഘട്ട ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൽ മരുന്നിനായുള്ള രണ്ട് വ്യത്യസ്ത ടൈംടേബിളുകളുടെ ഫലത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് അംഗീകാരം. തുടർന്ന്, ഒരു ഘട്ടം III ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ, വിപുലമായ / മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് ലിപ്പോസാർകോമയും ലിയോമിയോസാർകോമയും ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ട്രാബെക്‌ടെഡിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഡയസോളിഡ് ലഭിക്കുന്നതിന് ക്രമരഹിതമാക്കിയതായി കാണിച്ചു (രോഗികൾക്ക് എൻറോൾമെന്റിന് മുമ്പ് ഹുയിഹുവൻ ആന്റിട്യൂമർ മരുന്നുകളും മറ്റൊരു ആന്റിട്യൂമർ ചികിത്സയും ലഭിച്ചു).

ഈ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ കാണിക്കുന്നത്, ട്രാബെക്റ്റെഡിൻ സ്വീകരിച്ച രോഗികൾ ഡയസോളിഡ് സ്വീകരിച്ചവരേക്കാൾ കൂടുതൽ പുരോഗതിയില്ലാത്ത അതിജീവനം കാണിക്കുന്നു എന്നാണ്. ഇത് 2015 നവംബറിൽ യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്‌ട്രേഷൻ ട്രാബെക്‌ടെഡിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് അംഗീകാരം നൽകി.

പാസോട്ടിനിബ് അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേസിബോ സ്വീകരിക്കുന്ന മൃദുവായ ടിഷ്യു സാർകോമയുള്ള രോഗികളുടെ ക്രമരഹിതമായ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിൻ്റെ ഫലത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഓറൽ ടൈറോസിൻ കൈനസ് ഇൻഹിബിറ്റർ പസോട്ടിനിബ് അംഗീകരിച്ചത്. ഈ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ കാണിക്കുന്നത് pazotinib ഗ്രൂപ്പിന് പുരോഗതിയില്ലാത്ത അതിജീവനത്തിൽ കാര്യമായ പുരോഗതിയുണ്ടെന്ന്, എന്നാൽ മൊത്തത്തിലുള്ള അതിജീവനത്തിൽ കാര്യമായ വ്യത്യാസമില്ല.

2016-ൽ, നൂതന ലിപ്പോസാർകോമ ചികിത്സയ്ക്കായി മറൈൻ എക്സ്ട്രാക്റ്റ് മൈക്രോട്യൂബ്യൂൾ ഇൻഹിബിറ്റർ എറിബുലിൻ യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ അംഗീകരിച്ചു. സ്റ്റേജ് III അഡ്വാൻസ്‌ഡ്/മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് ലിപ്പോസാർകോമയും എറിബുലിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഡാക്രാബ്‌സൈൻ സ്വീകരിക്കുന്ന ലിയോമിയോസാർകോമയും ഉള്ള രോഗികളുടെ ക്രമരഹിതമായ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലിന്റെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് അംഗീകാരം. ഈ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ കാണിക്കുന്നത് എറിബുലിൻ ഭുജത്തിന് ഡാകാർബ്സെയ്ൻ ഭുജത്തേക്കാൾ ദൈർഘ്യമേറിയ അതിജീവന സമയമുണ്ടെന്ന്.

തീരുമാനം

ഉപസംഹാരമായി, ചേരുവകളുടെ മിശ്രിതമുള്ള അപൂർവ അർബുദങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് സാർകോമ, ചികിത്സയിലും മയക്കുമരുന്ന് വികസനത്തിലും അവ വലിയ വെല്ലുവിളികൾ നേരിടുന്നു. ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ സ്ട്രോമൽ ട്യൂമറുകളുടെ (ജിഐഎസ്ടി) ചികിത്സയിൽ ടൈറോസിൻ കൈനസുകളുടെ ആമുഖം സോളിഡ് ട്യൂമറുകളുടെ ടാർഗെറ്റഡ് ചികിത്സയിൽ ഇതിനകം തന്നെ ഒരു ഉദാഹരണമാണ്.

കൂടാതെ, കഴിഞ്ഞ കുറച്ച് വർഷങ്ങളായി, pazopanib, trabectedin, eribulin എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള നൂതന സാർക്കോമയുടെ ചികിത്സയ്ക്കായി ലഭ്യമായ ഓപ്ഷനുകളിൽ ചില പുതിയ വ്യവസ്ഥാപരമായ ചികിത്സാ ഏജന്റുകൾ ചേർത്തിട്ടുണ്ട്. വിശാലമായ ക്ലിനിക്കൽ ഗവേഷകരും അടിസ്ഥാന ശാസ്ത്രജ്ഞരും തമ്മിലുള്ള അന്താരാഷ്ട്ര സഹകരണം ഈ ചേരുവകളുടെ ഹൈബ്രിഡ് കാൻസർ ചികിത്സാ രീതികളുടെ പുരോഗതിയെ തുടർച്ചയായി പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു.