روسوٹینیب گولیاں (ruxolitinib / Jakafi) اعتدال پسند یا زیادہ خطرہ والے بون میرو فبروسیس کے علاج کے لئے ، بشمول پرائمری ہڈی میرو فبروسس ، پولیسیٹیمیا ویرا کے بعد میلوفبروسس ، اور ایوڈوپیتھک تھرومبوسائٹس مریض کے بعد مائیلوفبروسس شامل ہیں۔ اعتدال پسند یا زیادہ خطرہ والے بون میرو فبروسس کے مریض 65 سال سے زیادہ عمر کے مریضوں کا حوالہ دیتے ہیں یا ان میں مندرجہ ذیل حالتوں میں سے ایک ہے: خون کی کمی ، جسمانی علامات ، سفید خون کے خلیوں کی گنتی میں کمی ، برانن خلیوں کی گنتی میں کمی ، یا پلیٹلیٹ کی گنتی میں کمی۔ 80٪ سے 90٪ معاملات۔
روسٹینیب گولیاں (ruxolitinib / Jakafi) فی الحال ریاستہائے متحدہ امریکہ ، یورپ اور دیگر مقامات پر فروخت کی جاتی ہیں ، لیکن اب بھی سرزمین چین میں اس کی مارکیٹنگ نہیں کی جاتی ہے۔ روسولیٹینیب دنیا میں اب تک منظور شدہ پہلی جنوس سے وابستہ کنیز (جے اے سی) روکتا ہے ، اور ایف ڈی اے اور دنیا کے ذریعہ منظور شدہ پہلی مخصوص مائیلو فبروسس ٹریٹمنٹ۔ روسوٹینیب 5 ، 5 ، 10 ، 15 ، اور 20 ملی گرام / گولی کی 25 خوراکوں میں دستیاب ہے ، اور دن میں دو بار زبانی نظام کے طور پر دیا جاتا ہے۔ بون میرو فبروسس ایک ترقی پسند اور ممکنہ طور پر زندگی کے لئے خطرہ نایاب بلڈ سسٹم کی بیماری ہے ، جو ایک مائیلوپرویلیفریٹیو ٹیومر ہے اور اس کا اندازہ لگایا جاتا ہے کہ اس سے ریاستہائے متحدہ میں 1.60-18.5 ملین افراد متاثر ہوں گے۔ بون میرو فبروسس کے مریضوں کو آہستہ آہستہ داغ کے ٹشووں سے تبدیل کیا جاتا ہے ، لہذا جگر اور تلی جیسے اعضاء میں خون کے خلیوں کی تیاری کرنی پڑتی ہے۔ خون کی کمی ، لیوکوپینیا ، اور تھرومبوسٹیپینیا پائے جاتے ہیں۔ بون میرو فبروسس کے مریض ہڈی میرو کی ناکامی اور splenomegaly کے ساتھ ساتھ تھکاوٹ ، پٹھوں میں درد ، پیٹ میں تکلیف ، شدید خارش ، رات پسینہ آنا ، اور ترپائ کی خصوصیت ہیں جو معیار کے معیار کو بری طرح خراب کرتے ہیں۔ مائیلوفیبروسیس کے مریضوں میں سپلیونومیگیالی اور سیسٹیمیٹک علامات JAK کے راستے کے سگنلنگ dysfunction سے وابستہ ہیں۔ روسٹینیب ایک زبانی JAK1 اور JAK2 روکتا ہے ، اور JAK1 اور JAK2 خون اور مدافعتی فنکشن کے ضابطے میں شامل ہیں۔
FDA مذکورہ لیوسوٹینیب کی منظوری کا فیصلہ بنیادی طور پر دو کوڈ ناموں ، COMFORT-I اور COMPORT-with کے ساتھ دو مرحلے III بے ترتیب ، ڈبل بلائنڈ ، اور کنٹرولڈ کلینیکل ٹرائلز کے اعداد و شمار پر مبنی تھا۔ COMFORT-I کے مطالعے میں مجموعی طور پر 309 مریضوں کو شامل کیا گیا ہے جو غیر آرام دہ یا مزاحم اللوجنک بون میرو ٹرانسپلانٹیشن ، یا پھر سے شروع شدہ ہڈی میرو فبروسس ، مائیلی فبروسس کے بعد پولی سیتھیمیا اور ایڈییوپیتھک تھروموبکیتیمیا تھے ، اور نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ مریضوں کا تناسب 24 کے بعد ابتدائی اختتامی نقطہ حاصل کیا۔ lusotinib یا پلیسبو کے ساتھ علاج کے ہفتوں ، اگرچہ تللی کے حجم میں ≥35 by کی کمی واقع ہوئی ، بالترتیب 41.9٪ اور O. 7٪ (P <0.000 1) اس کے علاوہ ، لیوسوٹینیب یا پلیسبو کے دو گروپوں میں بہتر علامت اسکور (ایم ایف ایس اے ایف ٹی ایس) میں improved50 of کی بہتری والے مریضوں کا تناسب 45.9٪ اور 5.3٪ (پی <0.001) تھا ، اور جواب کا وسطی وقت 4 ہفتوں سے بھی کم تھا۔ C0MPORT-11 مطالعہ میں 219 مریضوں کو تکلیف دہ یا اللوجنک بون میرو ٹرانسپلانٹیشن ، یا پھر سے بند بنیادی ہڈی میرو فبروسس ، پولیفیتیمیا اور ایوپیتھک تھرومبوسائٹس کے بعد مائیلوفبروسس شامل تھے ، اور نتائج سے پتہ چلتا ہے کہ سوتینیب یا بہترین تھراپی ہائڈروکسیوریہ یا بہترین تھراپی کے مریضوں کا تناسب تللی حجم reduce48 reduce کو کم کرنے کے 35 ہفتوں کے علاج کے بعد گلوکوکورٹیکوڈ 28.5٪ اور 0 (P <0.001) تھا۔ L0otinib علاج کے سب سے عام ہیماتولوجیکل ضمنی اثرات جو C11MPORT — I اور COMPORT-XNUMX میں پایا جاتا ہے وہ خوراک سے متعلق تھرومبوسائٹوپینیا اور خون کی کمی تھی ، لیکن ان دو ضمنی اثرات کا انتظام کرنا آسان ہے اور شاید ہی مریضوں کو علاج بند کرنے کا سبب بنتا ہے۔ عام طور پر غیر بلڈ نظام کے ضمنی اثرات اسہال ، چکر آنا ، سر درد ، تھکاوٹ اور متلی ہیں۔
