అమైలాయిడోసిస్

అమిలోయిడోసిస్ అంటే ఏమిటి?

అమిలోయిడోసిస్ అనేది ప్రోటీన్ నిక్షేపణ యొక్క అరుదైన మరియు తీవ్రమైన పరిస్థితి. కణజాలం లేదా అవయవాలలో ఏర్పడే అమిలాయిడ్ అని పిలువబడే ఒక క్రమరహిత ప్రోటీన్ దాని వలన కలుగుతుంది. కణజాలం లేదా అవయవం అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ డిపాజిట్ల పరిమాణంలో పెరిగినప్పుడు, అవి కణజాలం లేదా అవయవం యొక్క ఆరోగ్యకరమైన పనితీరుతో జోక్యం చేసుకుంటాయి. అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ నిక్షేపాలు చివరికి లక్షణాలు మరియు అవయవ వైఫల్యానికి కారణమవుతాయి. కొన్నిసార్లు, అమిలోయిడోసిస్ ప్రాణాంతకం.

Deposits of amyloid protein or amyloidosis may be localized to organs such as the lungs, skin, bladder, or intestines, or may be systemic. “Systemic” means that it is possible to find deposits in the body. The most common one is chronic amyloidosis. Even though amyloidosis is not a form of cancer, some blood cancers, such as బహుళ మైలోమా, can be associated with it.

చాలా అరుదైన పరిస్థితి అమిలోయిడోసిస్. ఇది చాలా అరుదైన పరిస్థితి కాబట్టి చదువుకోవడం చాలా కష్టం. అయితే గత కొన్ని దశాబ్దాలుగా, వైద్యులు మరియు పరిశోధకులు అమిలోయిడోసిస్ గురించి మరింత తెలుసుకోవడం ప్రారంభించారు. ఈ వ్యాధికి సంబంధించి మరిన్ని పరిశోధనల ద్వారా కనుగొనబడుతూనే ఉంది.

అమిలోయిడోసిస్ రకాలు

వివిధ రకాల అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి, వీటిలో క్రిందివి ఉన్నాయి:

లైట్ చైన్ (AL) అమిలోయిడోసిస్: యునైటెడ్ స్టేట్స్లో, ఇది అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపం. ఈ పరిస్థితిలో కణజాలంలో ఏర్పడే అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లను కాంతి గొలుసులు అంటారు. అవి కప్పా లేదా లాంబ్డా యొక్క తేలికపాటి గొలుసులు కావచ్చు. AL అమిలోయిడోసిస్ అనేది ప్లాస్మా సెల్ వ్యాధి. ప్లాస్మా కణాలు ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణం, ఇవి ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లు లేదా యాంటీబాడీలను ఉత్పత్తి చేయడానికి బాధ్యత వహిస్తాయి, ఇవి ఇన్ఫెక్షన్-పోరాట రకం ప్రోటీన్. AL అమిలోయిడోసిస్‌లో లైట్ చైన్ ప్రొటీన్‌లు తప్పుగా ఆకారంలో మరియు అభివృద్ధి చెందుతాయి. అవి కణజాలాలలో జమ చేయబడతాయి మరియు 1 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ అవయవాలు దెబ్బతినవచ్చు. గుండె, మూత్రపిండాలు, నరాలు మరియు జీర్ణశయాంతర వ్యవస్థ ప్రభావితమయ్యే అత్యంత సాధారణ అవయవాలు. AL అమిలోయిడోసిస్ ప్లాస్మా సెల్ ప్రోటీన్ అధిక ఉత్పత్తితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది కాబట్టి, బహుళ మైలోమా దానికి సంబంధించినది.
ఆటో ఇమ్యూన్ (AA) అమిలోయిడోసిస్: "సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్" లేదా "ఇన్ఫ్లమేటరీ అమిలోయిడోసిస్" ను AA అమిలోయిడోసిస్ అని కూడా అంటారు. కణజాలంలో ఏర్పడే అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్‌ను ఈ స్థితిలో A ప్రోటీన్ అంటారు. మధుమేహం, క్షయవ్యాధి, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ ప్రేగు వ్యాధి వంటి కొన్ని దీర్ఘకాలిక అనారోగ్యాలు AA అమిలోయిడోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. ఇది వృద్ధాప్యానికి సంబంధించినది కావచ్చు. ప్లీహము, కాలేయం, మూత్రపిండాలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు మరియు శోషరస గ్రంథులు AA అమిలోయిడోసిస్ ద్వారా ప్రభావితమవుతాయి. సంక్రమణను నిరోధించే చిన్న బీన్-ఆకారపు అవయవాలు శోషరస కణుపులు.
వంశపారంపర్య లేదా కుటుంబ అమిలోయిడోసిస్:అమిలోయిడోసిస్‌ను వారసత్వంగా పొందడం చాలా అరుదు. ఒక కుటుంబంలో, ఇది తరం నుండి తరానికి పంపబడుతుంది. వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్‌లో ఏర్పడిన ప్రోటీన్లు గుండె సమస్యలను కలిగిస్తాయి మరియు కార్పల్ టన్నెల్ సిండ్రోమ్ మరియు కళ్ళ యొక్క అసాధారణతలను కలిగిస్తాయి. ట్రాన్స్‌థైరెటినిన్ అనే ప్రొటీన్ అత్యంత సాధారణ ఉప రకాల్లో ఒకటి (TTR).

అమ్లిడోసిస్ చికిత్స ఎలా?

ఇది అమిలోయిడోసిస్‌ను నయం చేయదు. చికిత్స అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ అభివృద్ధిని మందగించడం మరియు లక్షణాలను తగ్గించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

సాధారణ చికిత్సలు

అమిలోయిడోసిస్ లక్షణాల నిర్వహణ కోసం, ఈ మందులు ఉపయోగించబడతాయి:

నొప్పి నివారణలు
అతిసారం, వికారం మరియు వాంతులు నిర్వహించడానికి మందులు
మీ శరీరంలో ద్రవం పేరుకుపోవడాన్ని తగ్గించడానికి మూత్రవిసర్జన
రక్తం గడ్డకట్టకుండా నిరోధించడానికి రక్తం పలుచగా ఉంటుంది
మీ హృదయ స్పందన రేటును నియంత్రించడానికి మందులు

మీకు ఉన్న అమిలోయిడోసిస్ రకం ఇతర చికిత్సలకు ఆధారం.

AL అమిలోయిడోసిస్

కీమోథెరపీతో, ఈ రూపం చికిత్స చేయబడుతుంది. సాధారణంగా, ఈ మందులు క్యాన్సర్ చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు, అయితే అవి అమిలోయిడోసిస్‌లో అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్‌ను కలిగి ఉన్న లోపభూయిష్ట రక్త కణాలను చంపుతాయి. దెబ్బతిన్న ఎముక మజ్జ కణాలను భర్తీ చేయడానికి మీరు కీమోథెరపీ చేసిన తర్వాత మీరు స్టెమ్ సెల్/బోన్ మ్యారో మార్పిడిని కలిగి ఉండవచ్చు.

అల్ అమిలోయిడోసిస్ కోసం మీరు పొందగల ఇతర మందులు:

ప్రోటీసోమ్ ఇన్హిబిటర్లు: ఇటువంటి మందులు ప్రోటీసోమ్స్ అని పిలువబడే ప్రోటీన్లను విచ్ఛిన్నం చేసే పదార్థాలను నిరోధించాయి.

ఇమ్యునోమోడ్యులేటర్లు: ఈ మందులు రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క అతి చురుకైన ప్రతిస్పందనను తగ్గిస్తాయి.

AA అమిలోయిడోసిస్

ట్రిగ్గర్ ఆధారంగా, ఈ రూపం చికిత్స చేయబడుతుంది. యాంటీబయాటిక్స్తో, బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లకు చికిత్స చేస్తారు. మంటను తగ్గించే మందులు ఇన్ఫ్లమేటరీ రుగ్మతలకు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు.

డయాలసిస్ సంబంధిత అమిలోయిడోసిస్

మీరు స్వీకరించే డయాలసిస్ రకాన్ని సర్దుబాటు చేయడం ద్వారా ఈ రకాన్ని నిర్వహించవచ్చు. మూత్రపిండ మార్పిడిని పొందడం మరొక ఎంపిక.

వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్

ఈ రూపానికి కారణమయ్యే అసాధారణ ప్రోటీన్ మీ కాలేయంలో ఏర్పడినందున మీకు కాలేయ మార్పిడి అవసరం.

అమ్లిడోసిస్ ఏ సమస్యలను కలిగిస్తుంది?

అమిలోయిడోసిస్ అది పేరుకుపోయిన ఏదైనా అవయవానికి హాని కలిగించవచ్చు:

గుండె నష్టం: అమిలోయిడోసిస్ మీ గుండె యొక్క విద్యుత్ వ్యవస్థకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది మరియు మీ గుండె సరిగ్గా కొట్టుకోవడం కష్టతరం చేస్తుంది. గుండెలో, అమిలాయిడ్ వాపును ప్రేరేపిస్తుంది మరియు గుండె యొక్క పంపింగ్ చర్య మందగించడం వలన శ్వాసలోపం మరియు తక్కువ రక్తపోటు ఏర్పడుతుంది. మీరు చివరికి గుండె వైఫల్యాన్ని అనుభవించవచ్చు.

మూత్రపిండాల నష్టం: మీ కిడ్నీలలోని ఫిల్టర్‌లకు నష్టం వాటిల్లడం వల్ల మీ రక్తం ఈ బీన్ ఆకారపు అవయవాల నుండి వ్యర్థాలను తొలగించడం కష్టతరం చేస్తుంది. మీ మూత్రపిండాలు క్రమంగా ఎక్కువ పని చేస్తాయి మరియు మీరు మూత్రపిండాల వైఫల్యాన్ని అనుభవించవచ్చు.

నరాల నష్టం: మీ వేళ్లు మరియు కాలి వేళ్లలో తిమ్మిరి లేదా జలదరింపు వంటి అనుభూతులను మీరు అనుభవించవచ్చు, అమిలాయిడ్ నరాలలో పెరిగి వాటిని దెబ్బతీస్తుంది. ప్రేగు పనితీరు లేదా రక్తపోటును నియంత్రించే ఇతర నరాలు కూడా ఈ వ్యాధి ద్వారా ప్రభావితమవుతాయి.