దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా (CML)

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా (CML) అంటే ఏమిటి?

క్రానిక్ మైలోజెనస్ లుకేమియా (CML) అనేది అరుదైన ఎముక మజ్జ క్యాన్సర్, ఇది రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే ఎముకలలోని మెత్తటి కణజాలాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది. CML ఫలితంగా రక్తంలో తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుతుంది.

"దీర్ఘకాలిక" అనే పేరు లుకేమియా యొక్క తీవ్రమైన రూపాల కంటే దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా చాలా నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుందనే వాస్తవాన్ని సూచిస్తుంది. దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాలో, "మైలోజెనస్" (my-uh-LOHJ-uh-nus) అనే పదం క్యాన్సర్‌తో బాధపడుతున్న కణాల రకాన్ని సూచిస్తుంది.

క్రానిక్ మైలోయిడ్ లుకేమియా మరియు క్రానిక్ గ్రాన్యులోసైటిక్ లుకేమియా దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాకు ఇతర పేర్లు. ఇది ఎక్కువగా వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు చాలా అరుదుగా యువకులను ప్రభావితం చేస్తుంది, అయితే ఇది ఏ వయస్సులోనైనా దాడి చేయవచ్చు.

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ఇప్పుడు చికిత్సలో పురోగతి కారణంగా మెరుగైన రోగ నిరూపణను కలిగి ఉన్నారు. రోగనిర్ధారణ తర్వాత, చాలా మంది వ్యక్తులు ఉపశమనం పొందుతారు మరియు చాలా సంవత్సరాలు జీవించి ఉంటారు.

CML అంటే ఏమిటి?

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా (CML లేదా క్రానిక్ గ్రాన్యులోసైటిక్ లుకేమియా అని కూడా పిలుస్తారు) అనేది నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతున్న రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ వ్యాధి, ఇది ప్రధానంగా వారి నలభై లేదా యాభైలలోని వ్యక్తులను తాకుతుంది, పిల్లలు మినహాయింపు.

క్రానిక్ మైలోజెనస్ లుకేమియా అనేది ఎముక మజ్జ అసాధారణంగా పెద్ద సంఖ్యలో తెల్ల రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే పరిస్థితి.
ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ అన్నీ లుకేమియా ద్వారా ప్రభావితమవుతాయి.
బరువు తగ్గడం మరియు అలసట అనేది దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా యొక్క రెండు సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు.
ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ మ్యుటేషన్ (మార్పు) చాలా మంది CML రోగులలో కనుగొనబడింది.
రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ పరీక్షలను ఉపయోగించి దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది.
రోగ నిరూపణ (రికవరీ సంభావ్యత) మరియు చికిత్స ఎంపికలు అనేక కారకాలచే ప్రభావితమవుతాయి.

CML యొక్క లక్షణాలు

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా యొక్క లక్షణాలు మరియు సూచనలు ఎల్లప్పుడూ ఉండవు. ఇది రక్త పరీక్ష ద్వారా కనుగొనబడే అవకాశం ఉంది.

అవి సంభవించినప్పుడు, క్రింది సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు కనిపించవచ్చు:

ఎముకల నొప్పి
రక్తస్రావం సులభం
తక్కువ మొత్తంలో ఆహారం తిన్న తర్వాత, మీరు సంతృప్తి చెందుతారు.
ఫీవర్
శ్రమ లేకుండా బరువు తగ్గడం
ఆకలి నష్టం.

CML యొక్క కారణాలు

మీ ఎముక మజ్జ కణాల జన్యువులలో ఏదో తప్పు జరిగినప్పుడు, దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ ప్రక్రియను ఏది ప్రేరేపిస్తుందో అస్పష్టంగా ఉంది, అయితే ఇది దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాకు ఎలా దారితీస్తుందో వైద్యులు కనుగొన్నారు.

అసాధారణ క్రోమోజోమ్

మానవ కణాలలో డిఫాల్ట్‌గా 23 జతల క్రోమోజోమ్‌లు ఉంటాయి. ఈ క్రోమోజోములు మీ శరీర కణాలను నియంత్రించే సూచనలను (జన్యువులు) కలిగి ఉన్న DNA ను కలిగి ఉంటాయి. దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా ఉన్నవారిలో రక్త కణాలలోని క్రోమోజోములు ఒకదానితో ఒకటి భాగాలను మార్చుకుంటాయి. క్రోమోజోమ్ 22 యొక్క ఒక భాగం క్రోమోజోమ్ 9 యొక్క భాగాన్ని మార్చినప్పుడు అదనపు-చిన్న క్రోమోజోమ్ 9 మరియు అదనపు-పొడవైన క్రోమోజోమ్ 22 ఏర్పడతాయి.

ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్, ఇది ఎక్స్‌ట్రా-షార్ట్ క్రోమోజోమ్ 22, ఇది కనుగొనబడిన నగరం పేరు మీద పెట్టబడింది. దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా ఉన్నవారిలో 90% మంది వారి రక్త కణాలలో ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్‌ను కలిగి ఉంటారు.

A new gene is created by the Philadelphia chromosome. A new gene termed BCR-ABL is formed when genes from chromosome 9 interact with genes from chromosome 22. The BCR-ABL gene includes instructions telling the aberrant blood cell to make too much tyrosine kinase protein. Tyrosine kinase promotes cancer by permitting uncontrolled growth of specific blood కణాలు.

ఎముక మజ్జ, మీ ఎముకల లోపల ఒక మెత్తటి పదార్థం, మీ రక్త కణాలు ఎక్కడ ప్రారంభమవుతాయి. మీ ఎముక మజ్జ సాధారణంగా పనిచేసేటప్పుడు నియంత్రిత పద్ధతిలో అపరిపక్వ కణాలను (రక్త మూల కణాలు) సృష్టిస్తుంది. ఈ కణాలు తదనంతరం పరిపక్వం చెందుతాయి మరియు మీ శరీరం అంతటా వ్యాపించే ఎరుపు, తెలుపు మరియు ప్లేట్‌లెట్ రక్త కణాలలో ప్రత్యేకతను సంతరించుకుంటాయి.

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాలో ఈ విధానం చెదిరిపోతుంది. BCR-ABL జన్యువు టైరోసిన్ కినేస్‌కు కారణమవుతుంది, ఇది చాలా తెల్ల రక్త కణాలను అభివృద్ధి చేయడానికి అనుమతిస్తుంది. ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ ఈ కణాలలో చాలా వరకు లేదా అన్నింటిలో అసహజంగా ఉంటుంది. సాధారణ తెల్ల రక్త కణాలు అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు చనిపోతాయి, అయితే అనారోగ్య తెల్ల రక్త కణాలు చనిపోవు. వ్యాధిగ్రస్తులైన తెల్ల రక్తకణాలు వేగంగా గుణించి, ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలను బయటకు నెట్టివేసి, ఎముక మజ్జ దెబ్బతింటాయి.

CML యొక్క నిర్ధారణ

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాను నిర్ధారించడానికి క్రింది పరీక్షలు మరియు పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి:

శారీరక పరిక్ష: మీ డాక్టర్ మిమ్మల్ని పరీక్షిస్తారు మరియు మీ పల్స్ మరియు రక్తపోటుతో సహా మీ ముఖ్యమైన సంకేతాలను తీసుకుంటారు. అతను మీ శోషరస గ్రంథులు, ప్లీహము మరియు పొత్తికడుపు విస్తరించి ఉన్నాయో లేదో కూడా పరిశీలిస్తాడు.

రక్త పరీక్ష: పూర్తి రక్త గణన మీ రక్త కణాలలో అసాధారణంగా అధిక సంఖ్యలో తెల్ల రక్త కణాలు వంటి అసమానతలను గుర్తించవచ్చు. అవయవ పనితీరును అంచనా వేయడానికి ఉపయోగించే రక్త కెమిస్ట్రీ పరీక్షలు రోగనిర్ధారణ చేయడంలో మీ వైద్యుడికి సహాయపడే క్రమరాహిత్యాలను బహిర్గతం చేయవచ్చు.

ఎముక మజ్జ పరీక్ష: బోన్ మ్యారో బయాప్సీ మరియు బోన్ మ్యారో ఆస్పిరేషన్‌ని ఉపయోగించి ప్రయోగశాల పరీక్ష కోసం బోన్ మ్యారో శాంపిల్స్ సేకరిస్తారు. ఈ పరీక్షల కోసం మీ తుంటి ఎముక నుండి ఎముక మజ్జ సేకరించబడుతుంది.

ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ కోసం చూడండి ఈ పరీక్షలతో. రక్తం లేదా ఎముక మజ్జ నమూనాలు ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేదా BCR-ABL జన్యువు యొక్క ఉనికిని విశ్లేషించడానికి ఫ్లోరోసెన్స్ ఇన్ సిటు హైబ్రిడైజేషన్ (FISH) విశ్లేషణ మరియు పాలిమరేస్ చైన్ రియాక్షన్ (PCR) పరీక్ష వంటి ప్రత్యేక పరీక్షలను ఉపయోగించి విశ్లేషించబడతాయి.

CML చికిత్స

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా ఉన్న రోగులకు వివిధ రకాల చికిత్సలు ఉన్నాయి.
ఆరు రకాల ప్రామాణిక చికిత్సను ఉపయోగిస్తారు:
- లక్ష్య చికిత్స
- కీమోథెరపీ
- వ్యాధినిరోధకశక్తిని
- స్టెమ్ సెల్ మార్పిడితో అధిక మోతాదు కెమోథెరపీ
- దాత లింఫోసైట్ ఇన్ఫ్యూషన్ (DLI)
- సర్జరీ
క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో కొత్త రకాల చికిత్సలు పరీక్షించబడుతున్నాయి.

లక్ష్యంగా ఉన్న drug షధ చికిత్స

టార్గెటెడ్ మందులు క్యాన్సర్ కణాల యొక్క నిర్దిష్ట భాగాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకుంటాయి, ఇది వ్యాధిని ఎదుర్కోవడానికి వాటిని అభివృద్ధి చేయడానికి మరియు గుణించడానికి కారణమవుతుంది. BCR-ABL జన్యువు ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన ప్రోటీన్, టైరోసిన్ కినేస్, దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాలో ఈ మందుల లక్ష్యం.

టైరోసిన్ కినేస్ చర్యను నిరోధించే లక్ష్య ఔషధాలు:

ఇమాటినిబ్ (గ్లీవెక్)
దాసటినిబ్ (స్ప్రిసెల్)
నీలోటినిబ్ (తసిగ్నా)
బోసుటినిబ్ (బోసులిఫ్)
పొనాటినిబ్ (ఇక్లూసిగ్)

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా ఉన్నవారికి, టార్గెటెడ్ మందులు చికిత్స యొక్క మొదటి వరుస. చర్మం వాపు లేదా ఉబ్బడం, వికారం, కండరాల తిమ్మిరి, అలసట, అతిసారం మరియు చర్మపు దద్దుర్లు ఈ లక్ష్య ఔషధాల యొక్క దుష్ప్రభావాలలో ఉన్నాయి.

BCR-ABL జన్యువు ఉనికిని గుర్తించే రక్త పరీక్షలను ఉపయోగించి టార్గెటెడ్ ఔషధ చికిత్స యొక్క విజయం పర్యవేక్షించబడుతుంది. వైద్యులు ఓమాసెటాక్సిన్ వంటి ప్రత్యామ్నాయ లక్ష్య ఔషధాలను పరిశోధించవచ్చు (Synribo), లేదా వ్యాధి ప్రతిస్పందించనట్లయితే లేదా లక్ష్య చికిత్సకు నిరోధకతను పెంచుకుంటే ఇతర చికిత్సలు.

దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులకు లక్ష్యంగా ఉన్న మందులను తీసుకోవడం మానేయడం సురక్షితమేనా అని వైద్యులు ఇంకా నిర్ణయించలేదు. తత్ఫలితంగా, రక్త పరీక్షలలో వ్యాధి ఉపశమనం పొందిందని తేలినప్పటికీ, చాలా మంది ప్రజలు లక్ష్యంగా ఉన్న మందులు తీసుకోవడం కొనసాగిస్తారు. ప్రయోజనాలు మరియు ప్రమాదాలను తూకం వేసిన తర్వాత, మీరు మరియు మీ వైద్యుడు నిర్దిష్ట పరిస్థితులలో లక్ష్యంగా ఉన్న మందులతో చికిత్సను నిలిపివేయాలని నిర్ణయించుకోవచ్చు.

ఎముక మజ్జ మార్పిడి

ఎముక మజ్జ మార్పిడి, దీనిని స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ అని కూడా పిలుస్తారు, దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియాను శాశ్వతంగా నయం చేయడానికి ఏకైక మార్గం. అయినప్పటికీ, ఎముక మజ్జ మార్పిడి ప్రమాదకరం మరియు గణనీయమైన పరిణామాలకు అధిక సంభావ్యతను కలిగి ఉన్నందున, ఇది సాధారణంగా ఇతర చికిత్సలకు ప్రతిస్పందించని వారికి కేటాయించబడుతుంది.

ఎముక మజ్జ మార్పిడి తర్వాత మీ ఎముక మజ్జలో రక్తం-ఏర్పడే కణాలను చంపడానికి కీమోథెరపీ ఔషధాల యొక్క అధిక మోతాదులను ఉపయోగిస్తారు. ఆ తరువాత, దాత యొక్క రక్త మూలకణాలు మీ రక్తప్రవాహంలోకి పంపబడతాయి. అనారోగ్య కణాలను భర్తీ చేయడానికి, కొత్త కణాలు కొత్త, ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.

కీమోథెరపీ

కీమోథెరపీ అనేది లుకేమియాకు ఒక ఔషధ చికిత్స, ఇది శరీరంలో వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న కణాలను చంపుతుంది. దూకుడు దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా చికిత్సకు, కీమోథెరపీ మందులు అప్పుడప్పుడు లక్ష్య ఔషధ చికిత్సతో కలుపుతారు. మీరు తీసుకునే వాటిని బట్టి కీమోథెరపీ మందులు వేర్వేరు దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉంటాయి.

క్లినికల్ ట్రయల్స్

క్లినికల్ ట్రయల్స్ వ్యాధులకు అత్యంత నవీనమైన చికిత్సలతో పాటు పాత వాటిని ఉపయోగించే వినూత్న మార్గాలను పరిశీలిస్తాయి. దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా కోసం క్లినికల్ ట్రయల్‌లో నమోదు చేసుకోవడం వలన మీరు అత్యంత అత్యాధునిక చికిత్సను ప్రయత్నించే అవకాశాన్ని అందించవచ్చు, కానీ ఇది నివారణకు హామీ ఇవ్వదు. మీ వైద్యునితో మాట్లాడటం ద్వారా మీకు ఏ క్లినికల్ ట్రయల్స్ అందుబాటులో ఉన్నాయో తెలుసుకోండి. మీరు కలిసి క్లినికల్ ట్రయల్ యొక్క ప్రయోజనాలు మరియు అప్రయోజనాలను అన్వేషించవచ్చు.