ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ (ಎಚ್‌ಎಲ್‌ಹೆಚ್)

ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (HLH) ಒಂದು ಅಪರೂಪದ, ಜೀವಕ್ಕೆ-ಬೆದರಿಕೆಯಾಗುವ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದ್ದು, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಅತಿಯಾದ, ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ವಿದೇಶಿ ಅಥವಾ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಜೀವಿಗಳು ಅಥವಾ ಪದಾರ್ಥಗಳ ವಿರುದ್ಧ ದೇಹದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಾಗಿದೆ. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಜೀವಕೋಶಗಳು, ಅಂಗಾಂಶಗಳು, ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಸಂಕೀರ್ಣ ಜಾಲವಾಗಿದ್ದು ಅದು ದೇಹವನ್ನು ಆರೋಗ್ಯಕರವಾಗಿಡಲು ಒಟ್ಟಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಪ್ರಚೋದನೆ ಅಥವಾ 'ಪ್ರಚೋದಕ'ಕ್ಕೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸೋಂಕು, ಆದರೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಮತ್ತು ಅಸಹಜವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಈ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ, ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ವಿವಿಧ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡದಿದ್ದರೆ, ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು. ಕೆಲವು ಬಾಧಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲು ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಇದನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ಕೌಟುಂಬಿಕ ರೂಪ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತರ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ, ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಪೂರ್ವಭಾವಿ ಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಇದ್ದಾಗ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿರಳವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ದ್ವಿತೀಯ ರೂಪ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೌಟುಂಬಿಕ ರೂಪಗಳಿಗಿಂತ ದ್ವಿತೀಯಕ ರೂಪಗಳು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಹೆಮೊಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಹುಟ್ಟಿನಿಂದ 18 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ ಶಿಶುಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ತ್ವರಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯ.

ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (HLH) ವಿವಿಧ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾರಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಂದು ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಹಲವಾರು ಹೆಸರುಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೌಟುಂಬಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (FHL) ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ಅಸಹಜ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಏಪ್ರಿಲ್ 2018 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ, ಬಹು ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು ಕಾರಣಗಳೆಂದು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಆಕ್ಟಿವೇಶನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (MAS) ಎಂಬುದು ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ಗೆ ಬಳಸಲಾಗುವ ಪದವಾಗಿದೆ, ಇದು ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಅಥವಾ ಸ್ವಯಂ ಉರಿಯೂತದ ಕಾಯಿಲೆ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇದು ಒಂದು ರೀತಿಯ ಸೆಕೆಂಡರಿ HLH ಆಗಿದೆ. MAS ನೊಂದಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿರುವ ರೋಗಗಳೆಂದರೆ ಜುವೆನೈಲ್ ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ಆರ್ಥ್ರೈಟಿಸ್, ವಯಸ್ಕ-ಆಕ್ರಮಣ ಸ್ಟಿಲ್ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್.

ರೋಗ ಸೂಚನೆ ಹಾಗೂ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಆಕ್ರಮಣ ಮತ್ತು ಸ್ಥಿತಿಯ ತೀವ್ರತೆಯು ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯಿಂದ ಇನ್ನೊಂದಕ್ಕೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅನೇಕ ಅಂಗಗಳ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆಯಾದರೂ, ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟಗೊಳ್ಳುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಹ ಬಹಳವಾಗಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸೋಂಕಿಗೆ ಒಳಗಾದವರು ಜ್ವರ, ದದ್ದು, ಹೆಪಟೊಮೆಗಾಲಿ (ಅಸಹಜವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಯಕೃತ್ತು) ಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ (ಅಸಹಜವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ) (ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ) ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮತ್ತು ನಿರಂತರ ಜ್ವರ, ಅನೇಕ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿಜೀವಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಅಸಹಜವಾಗಿ ದೊಡ್ಡದಾದ (ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿ) ಪ್ರಕರಣಗಳೂ ಇವೆ. ದುಗ್ಧರಸ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ನಾಳಗಳು, ನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ನೋಡ್‌ಗಳಿಂದ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟ ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ಜಾಲವಾಗಿದ್ದು ಅದು ಕೆಲವು ಪ್ರೋಟೀನ್-ಸಮೃದ್ಧ (ದುಗ್ಧರಸ) ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ದೇಹದ ವಿವಿಧ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ಫಿಲ್ಟರ್ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ವಿತರಿಸುತ್ತದೆ. ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ದುಗ್ಧರಸ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಒಂದು ಅಂಶವಾಗಿದೆ. ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಸಣ್ಣ ರಚನೆಗಳಾಗಿವೆ, ಅದು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಸಮೂಹಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ದೇಹದಿಂದ ಹಾನಿಕಾರಕ ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಫಿಲ್ಟರ್ ಮಾಡುವ ಅಥವಾ ಹೊರಹಾಕುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಅವರು ಪಾತ್ರವಹಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಈ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರರ್ಥ ಈ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಇತರ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಅಥವಾ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಇದು ನಿಖರವಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪಡೆಯಲು ಸವಾಲಾಗಬಹುದು.

ಪೀಡಿತರು ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಂದ (ರಕ್ತಹೀನತೆ) ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಿಂದ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ) ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಕಾರಣವಾದರೆ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಸಾಗಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗಿವೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆಯು ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಆಯಾಸವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು, ನಿದ್ರೆಯ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು, ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಕಿರಿಕಿರಿ, ತಲೆನೋವು, ತೆಳು ಚರ್ಮದ ಬಣ್ಣ, ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ (ಡಿಸ್ಪ್ನಿಯಾ) ಮತ್ತು ಹೃದಯದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ರಕ್ತಹೀನತೆಯು ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಹೃದಯ ಬಡಿತವನ್ನು ಅನಿಯಮಿತವಾಗುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಒಸಡುಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಗುಗಳಿಂದ ಸಣ್ಣ ಗಾಯ ಮತ್ತು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಿದ ನಂತರ ಅತಿಯಾದ ಮೂಗೇಟುಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ.

ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು, ಮಾನಸಿಕ ಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಕಿರಿಕಿರಿಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಪಾಲದ ನರಗಳ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು (ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು) ಮತ್ತು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಚಲನೆಯನ್ನು ಸಂಘಟಿಸುವ ತೊಂದರೆಗಳಂತಹ ಹಲವಾರು ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ (ಅಟಾಕ್ಸಿಯಾ) ಪೀಡಿತರ ಉಪವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಸಾಧ್ಯ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತರಾಗಿರುವ ಜನರು ಹಿಂಭಾಗದ ರಿವರ್ಸಿಬಲ್ ಎನ್ಸೆಫಲೋಪತಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಹಠಾತ್ ತಲೆನೋವು, ಪ್ರಜ್ಞೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು ಮತ್ತು ದೃಷ್ಟಿ ಅಡಚಣೆಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಕೌಟುಂಬಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ತೊಡಕುಗಳು ಯಾವಾಗಲೂ ಇರುತ್ತವೆ.

ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಯಾವ ಅಂಗ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸಹ ಅನುಭವಿಸಬಹುದು: ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು (ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ), ತೀವ್ರ ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ (ಹೈಪೊಟೆನ್ಷನ್), ಯಕೃತ್ತಿನ ಉರಿಯೂತ (ಹೆಪಟೈಟಿಸ್), ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. , ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಕಣ್ಣುಗಳ ಬಿಳಿಭಾಗದ ಹಳದಿ ಬಣ್ಣ (ಕಾಮಾಲೆ), ದ್ರವದ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ಊತ (ಎಡಿಮಾ), ದ್ರವದ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ಉದರದ ಊತ (ಆಸ್ಸೈಟ್ಸ್), ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ಕಾರಣ ಚರ್ಮವು ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಕೆಂಪಾಗುವುದು ಸೇರಿದಂತೆ ವಿವಿಧ ಚರ್ಮದ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು (ಎರಿಥ್ರೋಡರ್ಮಾ ), ದದ್ದುಗಳು, ರಕ್ತದ ಕಲೆಗಳು (ಪರ್ಪುರಾ), ಅಲೋಪೆಸಿಯಾ ಮತ್ತು ಅಲೋಪೆಸಿಯಾ (ಪೆಟೆಚಿಯಾ).

ಕಾರಣಗಳು

ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ (ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ) ರೂಪಗಳು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಎರಡು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವರ್ಗೀಕರಣಗಳಾಗಿವೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಪ್ರಚೋದನೆಗೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಅಸಹಜ ಮತ್ತು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಅಂತಿಮ ಫಲಿತಾಂಶವಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು "ಪ್ರಚೋದಕ" ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ಜಟಿಲವಾಗಿವೆ. ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಸ್ ಮತ್ತು ಟಿ ಜೀವಕೋಶಗಳೆಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆ ಮತ್ತು ಚಟುವಟಿಕೆ ಎರಡರಲ್ಲೂ ಹೆಚ್ಚಳವಿದೆ. ಇವು ಮಾನವ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳಾಗಿವೆ. ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ಸೋಂಕಿನ ವಿರುದ್ಧದ ಹೋರಾಟದಲ್ಲಿ ದೇಹಕ್ಕೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳು ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್‌ಗಳು ದೊಡ್ಡ ಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ, ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಾಯ ಮತ್ತು ಸೋಂಕಿನ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಪಾತ್ರವಹಿಸುತ್ತವೆ. ವಿದೇಶಿ ಸೂಕ್ಷ್ಮಾಣುಜೀವಿಗಳು ಅಥವಾ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಶಿಲಾಖಂಡರಾಶಿಗಳನ್ನು ಸೇವಿಸಿ ನಂತರ ಅವುಗಳನ್ನು ನಾಶಪಡಿಸುವ ಮೂಲಕ "ಸ್ಕಾವೆಂಜರ್" ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುವ ಯಾವುದೇ ಕೋಶವನ್ನು ಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳು ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ, ಇದು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಇತರ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕೋಶಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ಅಧಿಕ ಉತ್ಪಾದನೆಯು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯಲ್ಲಿ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ತೀವ್ರ ಹಾನಿಯನ್ನುಂಟು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜಸ್ ದೋಷದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತದೆ, ಇದು ಆರೋಗ್ಯಕರ ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ಆರೋಗ್ಯಕರ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ಸೇವಿಸಲು ಮತ್ತು ನಾಶಮಾಡಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. T ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ನೈಸರ್ಗಿಕ ಕೊಲೆಗಾರ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟ ಸೈಟೊಟಾಕ್ಸಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಅವುಗಳ ಪೂರ್ಣ ಸಾಮರ್ಥ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಅನಾರೋಗ್ಯಕರ, ಒತ್ತಡದಲ್ಲಿರುವ ಅಥವಾ ರೋಗಕಾರಕದಿಂದ ಸೋಂಕಿತವಾಗಿರುವ ಯಾವುದೇ ಇತರ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ನಿರ್ಮೂಲನೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ. HLH ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ಸೈಟೊಟಾಕ್ಸಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಅಸಮರ್ಥತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ದೇಹದ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಈ ಕೋಶಗಳ ಅಸಹಜ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಅಸಹಜ ಶೇಖರಣೆಯು ಈ ಅಸಮರ್ಥ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಮತ್ತಷ್ಟು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಈ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಮೂಲ ಕಾರಣವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಅತಿಯಾದ ಉರಿಯೂತ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶ ನಾಶವಾಗಿದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರೂಪವು ಹಲವಾರು ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಅಸಹಜ ರೂಪಾಂತರಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ವಿವಿಧ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿರುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ತಯಾರಿಸಲು ಸೂಚನೆಗಳು ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಒಳಗಾದಾಗ, ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಪ್ರೊಟೀನ್ ಉತ್ಪನ್ನವು ಕೊರತೆಯಿರಬಹುದು, ಇಲ್ಲದಿರಬಹುದು, ಅಧಿಕ ಉತ್ಪಾದನೆಯಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಯಾವುದಾದರೂ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಪ್ರಶ್ನೆಯಲ್ಲಿರುವ ಪ್ರೋಟೀನ್ ನಿರ್ವಹಿಸುವ ಕಾರ್ಯಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಇದು ದೇಹದ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳ ಮೇಲೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ.

ಕನಿಷ್ಠ ನಾಲ್ಕು ವಿಭಿನ್ನ ಜೀನ್‌ಗಳು ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲು ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಈ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಪೋಷಕರಿಂದ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ರವಾನಿಸಬಹುದು. ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗೆ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾನೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅಂಶಗಳಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯು ಆ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ನಾಲ್ಕು ವಂಶವಾಹಿಗಳೆಂದರೆ PRF1 (ಕೌಟುಂಬಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ 2), UNC13D (ಕೌಟುಂಬಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ 3), STX11 (ಕೌಟುಂಬಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ 4) ಮತ್ತು STXBP2 (2phacytialosis ಟೈಪ್). (ಕುಟುಂಬದ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ 5). ಕೌಟುಂಬಿಕ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ 1 ಗೆ ಯಾವ ಜೀನ್ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಇನ್ನೂ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ.

ಈ ಜೀನ್‌ಗಳು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ. ಅವರ ಸೇವೆಗಳು ಇನ್ನು ಮುಂದೆ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲದ ನಂತರ ಸಕ್ರಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳ ನಿಷ್ಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಅಥವಾ ನಾಶದಲ್ಲಿ ಅವರು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತಾರೆ. ಈ ವಂಶವಾಹಿಗಳಲ್ಲಿನ ಈ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳು (ಮ್ಯುಟೇಶನ್) ಜೀನ್‌ಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಆವೃತ್ತಿಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಘಟನೆಗಳಲ್ಲಿ ಆಫ್ ಮಾಡಬೇಕಾದ ಅಥವಾ ನಾಶವಾಗಬೇಕಾದ ಸಕ್ರಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳು ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಕಾರ್ಯಗಳನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತವೆ, ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಆರೋಗ್ಯಕರ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುತ್ತದೆ.

ತಾಯಿ ಮತ್ತು ತಂದೆ ಇಬ್ಬರಿಂದಲೂ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ವರ್ಣತಂತುಗಳ ಮೇಲೆ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗುಣಲಕ್ಷಣದ ಜೀನ್‌ಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆ ಇದೆಯೇ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲವೇ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ತನ್ನ ಪೋಷಕರಿಬ್ಬರಿಂದಲೂ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಕ್ಕಾಗಿ ಒಂದೇ ಭಿನ್ನ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಪಡೆದಾಗ, ಇದು ಆ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಹಿಂಜರಿತದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಒಂದು ಜೀನ್ ಮತ್ತು ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾದ ಒಂದು ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸಿದರೆ, ವ್ಯಕ್ತಿಯು ರೋಗಕ್ಕೆ ವಾಹಕವಾಗುತ್ತಾನೆ ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ರತಿ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ, ಎರಡು ವಾಹಕಗಳು ತಮ್ಮ ಸಂತತಿಗೆ ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ರವಾನಿಸುವ 25 ಪ್ರತಿಶತ ಅವಕಾಶವಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುವ ಮಗುವನ್ನು ಹೊಂದುತ್ತದೆ. ಪ್ರತಿ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ, ಪೋಷಕರಂತೆ ಅದೇ ವಾಹಕ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹಂಚಿಕೊಳ್ಳುವ ಮಗುವನ್ನು ಹೊಂದುವ ಐವತ್ತು ಪ್ರತಿಶತ ಅವಕಾಶವಿದೆ. ಒಂದು ಮಗು ತನ್ನ ಪೋಷಕರಿಬ್ಬರಿಂದಲೂ ಸಾಮಾನ್ಯ ಜೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಮತ್ತು ಆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗುಣಲಕ್ಷಣಕ್ಕಾಗಿ ಅವರ ಆನುವಂಶಿಕ ರಚನೆಯ ವಿಷಯದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಲು ನಾಲ್ಕರಲ್ಲಿ ಒಂದು ಅವಕಾಶವಿದೆ. ಗಂಡು ಮತ್ತು ಹೆಣ್ಣು ಇಬ್ಬರೂ ಒಂದೇ ಮಟ್ಟದ ಅಪಾಯಕ್ಕೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ.

ಸಂಯುಕ್ತ ಹೆಟೆರೋಜೈಗೋಟ್‌ಗಳು ರೋಗದ ಜೀನ್‌ಗಳ ಪ್ರತಿ ನಕಲನ್ನು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ವಿಭಿನ್ನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ಆದರೆ ಡೈಜೆನಿಕ್ ಆನುವಂಶಿಕತೆಯು ಅವರ ಪೋಷಕರಿಬ್ಬರಿಂದಲೂ ರೋಗವನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಅವರು ಎರಡು ವಿಭಿನ್ನ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ, ಅದು ಹೆಮೊಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಎಂದು ತಿಳಿದಿದೆ, ಇದು "ಡಿಜೆನಿಕ್ ಆನುವಂಶಿಕತೆ" ಎಂಬ ಪದದಿಂದ ಅರ್ಥೈಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ.

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತರಾದ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಬಹುದು. ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಹರ್ಮನ್ಸ್ಕಿ-ಪುಡ್ಲಾಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಲೈಸಿನೂರಿಕ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ, ಗ್ರಿಸ್ಸೆಲ್ಲಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 2, ಚೆಡಿಯಾಕ್-ಹಿಗಾಶಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್, ಎಕ್ಸ್‌ಎಂಇಎನ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಇಂಟರ್‌ಲ್ಯೂಕಿನ್-2-ಇಂಡ್ಯೂಸಿಬಲ್ ಟಿ ಸೆಲ್ ಕೈನೇಸ್ ಕೊರತೆ, ಸಿಡಿ 27 ಕೊರತೆ-2 ಟಿ ಸೆಲ್ ಕೈನೇಸ್ ಕೊರತೆ. ಇತರ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಕೆಲವು ಜನರು ವ್ಯವಹರಿಸುತ್ತಿರುವ ಏಕೈಕ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಮಸ್ಯೆಯಾಗಿದೆ.

ಸೆಕೆಂಡರಿ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್

ಸೆಕೆಂಡರಿ (ಅಥವಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ) ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ತಮ್ಮ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಿಂದ ಉತ್ಪ್ರೇಕ್ಷಿತ ಮತ್ತು ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅರ್ಥವಾಗದ ಕಾರಣಗಳಿಗಾಗಿ ನಡೆಯುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಯ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಸ್ಥಿತಿಯ ಯಾವುದೇ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಗುರುತಿಸಬಹುದಾದ ಯಾವುದೇ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿಲ್ಲ. ವೈರಸ್ ಸೋಂಕುಗಳು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್, ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ, ವೈರಲ್ ಮತ್ತು ಶಿಲೀಂಧ್ರಗಳ ಸೋಂಕುಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಇತರ ಸೋಂಕುಗಳು, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಅಥವಾ ಖಿನ್ನತೆಗೆ ಒಳಗಾದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆ, ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಸ್ವಯಂ ಉರಿಯೂತದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಜುವೆನೈಲ್ ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಆರ್ಥ್ರೈಟಿಸ್, ಮೆಟಬಾಲಿಕ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮತ್ತು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳಂತಹ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಎಂದು ನಾನ್-ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಎಲ್ಲಾ ಸೆಕೆಂಡರಿ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ, ಈ ಪೂರ್ವಭಾವಿ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ನಿಖರವಾದ ವಿಧಾನ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಅವು ಹೇಗೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದ ಮತ್ತು ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಇದು ತುಂಬಾ ಕಷ್ಟಕರವಾದ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ 

ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ, ಸಮಗ್ರ ರೋಗಿಯ ಇತಿಹಾಸದ ಸಂಕಲನ, ಸಮಗ್ರ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮತ್ತು ಹಲವಾರು ವಿಶೇಷ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಆಡಳಿತದ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಹೆಮೊಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಪ್ರಕಟಿಸಿದ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಸಮಗ್ರವಾಗಿ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕೆಳಗಿನ ಎಂಟು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಐದು ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಾಗ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು. ಎಲ್ಲಾ ಎಂಟು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಇದ್ದರೆ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಈ ಎಂಟು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಜ್ವರ, ಅಸಹಜವಾಗಿ ದೊಡ್ಡ ಗುಲ್ಮ (ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ), ಕಡಿಮೆ ಕೆಂಪು ಕೋಶ, ಬಿಳಿ ಕೋಶ, ಅಥವಾ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟಗಳು (ಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಸ್), ಟ್ರೈಗ್ಲಿಸರೈಡ್ (ಹೈಪರ್ಟ್ರಿಗ್ಲಿಸೆರಿಡೆಮಿಯಾ) ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೊಬ್ಬಿನ ಅಸಹಜವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟಗಳು ಅಥವಾ ಅಸಹಜವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟಗಳು. ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಪ್ರೋಟೀನ್ (ಹೈಪೋಫಿಬ್ರಿನೊಜೆನೆಮಿಯಾ); ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜಸ್ (ಹೆಮೊಫಾಗೊಸೈಟೋಸಿಸ್) ಮೂಲಕ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶ

ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ ಎಂಬ ಅಂಶದಿಂದಾಗಿ, ಪೀಡಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ವಿಸ್ತೃತ ಅನಾರೋಗ್ಯದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸುವ ಮೊದಲು ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ದಾಖಲಾಗಿರುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಳೆಯಬಹುದು, ಇದನ್ನು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮಗೆ ಆದೇಶಿಸುವ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಅಳೆಯಬಹುದು. ಅಸಹಜವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಫೆರಿಟಿನ್ ಮಟ್ಟ, ಹಾಗೆಯೇ ಅಸಹಜವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಟ್ರೈಗ್ಲಿಸರೈಡ್ ಮಟ್ಟ, ಎರಡನ್ನೂ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಮೂಲಕ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ವೈದ್ಯರು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಸೋಂಕಿನ ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ಹುಡುಕಲು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ (ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಧ್ಯಯನಗಳು) ದಕ್ಷತೆಯನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಲು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಮಾಡಬಹುದು. ಯಕೃತ್ತಿನ ಆರೋಗ್ಯ ಮತ್ತು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕತೆಯನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ವೈದ್ಯರು ಆದೇಶಿಸಬಹುದಾದ ಮತ್ತೊಂದು ರೀತಿಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದೆ.

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿಗಳು, ಅಂಗಾಂಶದ ಮಾದರಿಯನ್ನು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಮತ್ತು ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಅದರ ನಂತರದ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟೋಸಿಸ್, ಸೋಂಕಿನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಅಥವಾ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಜೀವಿಗಳು ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್‌ಗಳ ಶೇಖರಣೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ತನಿಖೆ ಮಾಡಲು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕೆಲವು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ, ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಬಳಕೆಯ ಮೂಲಕ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಬಹುದು. ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಕೌಟುಂಬಿಕ ರೂಪಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ನಾಲ್ಕು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದರಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಆಣ್ವಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ವಿಶೇಷ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಸೇವೆಯಾಗಿ ಮಾತ್ರ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದರಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ಟ್ರೀಟ್ಮೆಂಟ್ 

ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುವ ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲೂ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸುತ್ತದೆ. ತಜ್ಞರ ಗುಂಪಿನ ಸಂಘಟಿತ ಪ್ರಯತ್ನಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕರೆಯುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ. ಶಿಶುವೈದ್ಯರು, ಹೆಮಟಾಲಜಿಸ್ಟ್‌ಗಳು, ಆಂಕೊಲಾಜಿಸ್ಟ್‌ಗಳು, ಇಮ್ಯುನೊಲೊಜಿಸ್ಟ್‌ಗಳು, ಜೆನೆಟಿಸ್ಟ್‌ಗಳು (ಕೌಟುಂಬಿಕ ರೂಪಗಳಿಗೆ), ಸಾಮಾಜಿಕ ಕಾರ್ಯಕರ್ತರು ಮತ್ತು ಪ್ರಾಯಶಃ ಇತರ ವೈದ್ಯಕೀಯ ವೃತ್ತಿಪರರು ಸಹ ಕ್ರಮಬದ್ಧವಾಗಿ ಮತ್ತು ಎಲ್ಲವನ್ನೂ ಒಳಗೊಳ್ಳುವ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಯೋಜಿಸಬೇಕಾಗಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ ಇಡೀ ಕುಟುಂಬಕ್ಕೆ ಮಾನಸಿಕ ಸಾಮಾಜಿಕ ಬೆಂಬಲವನ್ನು ಒದಗಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಜೆನೆಟಿಕ್ ಕೌನ್ಸೆಲಿಂಗ್ ಪೀಡಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಗೆ ಮತ್ತು ಆ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಕುಟುಂಬಗಳಿಗೆ ಸಹಾಯಕವಾಗಬಹುದು.

ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು ಬದಲಾಗಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ, ಇದು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾರಣದಂತಹ ವಿವಿಧ ಅಂಶಗಳ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿದೆ; ಕೆಲವು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ; ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಒಟ್ಟಾರೆ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ; ವ್ಯಕ್ತಿಯ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಆರೋಗ್ಯ; ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಇತರ ಅಂಶಗಳು. ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಔಷಧ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳು ಮತ್ತು/ಅಥವಾ ಇತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳ ಬಳಕೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ನಿರ್ಧಾರಗಳನ್ನು ವೈದ್ಯರು ಮತ್ತು ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣಾ ತಂಡದ ಇತರ ಸದಸ್ಯರು ರೋಗಿಯೊಂದಿಗೆ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಸಮಾಲೋಚಿಸಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ಈ ನಿರ್ಧಾರಗಳು ರೋಗಿಯ ಪ್ರಕರಣದ ವಿವರಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿರಬೇಕು, ಜೊತೆಗೆ ಸಂಭಾವ್ಯ ಪ್ರಯೋಜನಗಳು ಮತ್ತು ಅಪಾಯಗಳ ಸಮಗ್ರ ಚರ್ಚೆ, ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಪರಿಣಾಮಗಳ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬೇಕು. ಇತರ ಸಂಬಂಧಿತ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಸಹ ಪರಿಗಣಿಸಬೇಕು.

ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ಜನರು ಮತ್ತು ಅವರ ಸಾಮಾನ್ಯ ಆರೋಗ್ಯವು ಸಾಕಷ್ಟಿರುವ ಜನರು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಸ್ಥಿತಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಸೋಂಕಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಅಥವಾ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಅಥವಾ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗೆ ಸೂಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆಯುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಸ್ಥಿತಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಿದರೆ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಿದ "ಪ್ರಚೋದಕ" ವನ್ನು ಸಹ ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ.

ಪರಿಣಾಮಕ್ಕೊಳಗಾದ ಮತ್ತು ಅವರ ಆರೋಗ್ಯವು ಕ್ಷೀಣಿಸುತ್ತಿರುವ ಜನರು ತುರ್ತಾಗಿ ಹಿಮೋಫಾಗೋಸಿಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ಗೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾದ ಔಷಧಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯಬೇಕು. ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಶಿಫಾರಸುಗಳನ್ನು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ ಸೊಸೈಟಿಯು 1994 ರಲ್ಲಿ ಮೊದಲು ಪ್ರಕಟಿಸಿತು. (HLA-94). 2004 ರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾದ ಅಧ್ಯಯನಗಳು (HLA-2004) ಸ್ವಲ್ಪ ವಿಭಿನ್ನ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ನೀಡಿತು.

ಈ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಯೋಜನೆಗಳು ಕಿಮೊಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಕುಗ್ಗಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ (ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸಿವ್ ಡ್ರಗ್ಸ್). ಅವರು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಅತಿಕ್ರಮಿಸುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಗುರಿಯಾಗಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ನಾಶಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಹಿಮೋಫಾಗೊಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 6 ​​ಮತ್ತು 8 ವಾರಗಳ ನಡುವೆ ಇರುವ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ, ರೋಗಿಗಳು ನಂತರ ಅವರು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಿದ್ದ ಔಷಧಿಗಳಿಂದ ಮತ್ತು ಇತರ ಔಷಧಿಗಳಿಗೆ ಕ್ರಮೇಣವಾಗಿ ಪರಿವರ್ತನೆಗೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವವರು ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ತೋರಿಸದಿದ್ದರೆ, ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ ಮಾಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಬಹುದು. ತಿಳಿದಿರುವ HLH ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ, ಅಥವಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗದವರು ರಕ್ತ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ (ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕ್ ಮಾಲಿಗ್ನೆನ್ಸಿ) ಸಹ ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಅಭ್ಯರ್ಥಿಗಳು, ಅವರಿಗೆ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ.

ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ಲಾಂಟ್ ಎನ್ನುವುದು ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ರೋಗಿಯಿಂದ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳನ್ನು ಆರೋಗ್ಯಕರವಾಗಿರುವ ಮತ್ತು ರೋಗಿಯಂತೆ ಅದೇ ಆನುವಂಶಿಕ ರಚನೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ದಾನಿಯಿಂದ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸುವ ಒಂದು ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಕಾಂಡಕೋಶಗಳು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ವಿಶೇಷ ಕೋಶಗಳಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ (ಉದಾ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು).

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಅವರ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳನ್ನು ನಿರ್ಮೂಲನೆ ಮಾಡುವ ಪ್ರಯತ್ನದಲ್ಲಿ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಅಥವಾ ವಿಕಿರಣದ ಅತ್ಯಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮುಂದೆ, ದಾನಿಯಿಂದ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳು ರೋಗಿಯ ದೇಹದಲ್ಲಿ ತಮ್ಮ ಸ್ಥಾನವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ಲಾಂಟ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟದ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಅಥವಾ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ಪರಿಚಲನೆ ಮಾಡುವ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಕಾರಣ, ಕೆಲವು ಪೀಡಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಗೆ ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರಬಹುದು. ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು ಒಂದು ವಿಧಾನವಾಗಿದ್ದು, ವೈದ್ಯರು ತಮ್ಮ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸೋಂಕಿನ ಆಕ್ರಮಣವನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಬಹುದು (ರೋಗನಿರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ).

ವಕ್ರೀಕಾರಕ, ಮರುಕಳಿಸುವ ಅಥವಾ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಕಾಯಿಲೆ ಹೊಂದಿರುವ ಅಥವಾ ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ HLH ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಹಿಸದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ HLH ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು 2018 ರಲ್ಲಿ Gamifant (emapalumab) ಬಳಕೆಗೆ ಅನುಮೋದಿಸಲಾಗಿದೆ. Sobi Gamifant ಅನ್ನು ಮಾರ್ಕೆಟಿಂಗ್ ಮಾಡುವ ಉಸ್ತುವಾರಿ ವಹಿಸುತ್ತದೆ.